Este documento presenta el caso de un paciente masculino de 19 años que consulta por fiebre, palidez, palpitaciones y pérdida de peso. En el examen físico se observan múltiples placas en la cara y el tórax. Los análisis de laboratorio muestran pancitopenia con hipocromía. El diagnóstico diferencial incluye enfermedades primarias de la médula ósea como síndromes mielodisplásicos o mielofibrosis.

1. CASO INTERESANTE
Dra. Edda Leonor Velásquez Gutiérrez
R2 Medicina Interna

2. DATOS DE IDENTIFICACION
• Nombre: J.L.O.A
• Edad: 19 años.
• Sexo: masculino.
• Domicilio: Cantón Portillo, Nueva Esparta, La Unión. .
• Ocupación: Estudiante
• Escolaridad: Noveno grado
• Registro: 850741
• Fecha y hora de ingreso: 08-05-2012 2:00 pm
• Confiabilidad de los datos: aceptable.

3. CONSULTA POR
¨¨fiebre¨¨¨

4. PRESENTE ENFERMEDAD
• Paciente sin antecedente medico conocido.
• Refiere historia de un año de evolución de presentar
palidez progresiva, palpitaciones ocasionales, disnea a
moderados esfuerzos y tendencia al sueño.
• Manifiesta 15 días de evolución de presentar proceso febril
de moderada intensidad con escalofríos y diaforesis
acompañado de tos con expectoración escasa blanquecina
no estrías hemáticas, a su vez nota la presencia de
múltiples adenopatías inguinales bilaterales no
dolorosas, móviles, por lo cual se medica con acetaminofén
500mg v.o. cada 6 horas, no obteniendo mejoría del cuadro
clínico.

5. PRESENTE ENFERMEDAD
• Cinco días posteriores al inicio del cuadro se
presentan múltiples placas agrupadas la región
facial a predominio de ambas mejillas y el puente
de la nariz , de bordes regulares de forma
circular, entre una y otra, no pruriginosa, con
cicatriz remanente por lo cual consulta en
hospital periférico donde le evalúan y le refieren a
este centro asistencial.
• Refiere perdida de peso de 25 libras desde el
inicio del cuadro clínico.

6. ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES
• Antecedente de abuela con hipertensión arterial.
• Niega otros antecedentes heredofamiliares.

7. ANTECEDENTES PERSONALES
NO PATOLOGICOS
• Niega tabaquismo, etilismo u toxicomanía.
• Esquema de Vacunación completo para su edad.
ECOLOGICO SOCIAL
• Vivienda construcción de tipo mixta, techo de teja. Contacto
crónico aves de corral, aves silvestres, animales de granja.
• Sanitario lavable.
• Cocina de gas propano.

8. ANTECEDENTES PERSONALES
PATOLOGICOS
• Niega antecedente de Diabetes Mellitus, HTA.
• Niega antecedente de hepatopatias, nefropatias,
neumopatias, problemas tiroideos.

9. ANTECEDENTES PERSONALES
PATOLOGICOS
• Niega alergia a medicamentos u alimentos.
• Niega antecedente quirúrgico.
• Niega antecedente de trauma.
• Niega consumo crónico de medicamentos.

10. APARIENCIA GENERAL
Paciente en la segunda década de la vida cuya edad
cronológica coincide con su edad aparente, alerta,
colaborador al interrogatorio y al examen físico,
orientado en tiempo, lugar y persona, hidratado,
delgado, afebril, eupneico, con múltiples placas en
región facial y tórax anterior.

11. CONSTANTES VITALES
T/A FC FR
110/ 70 mm Hg 84 lpm 18 rpm
T° 37.0°C

12. EXAMEN FISICO
• CABEZA: Se observa áreas de alopecia
circunscritas, redondeadas, múltiples en cuero
cabelludo, normocráneo, Ojos: PIRLA, Conducto auditivo externo: sin
anormalidad, Fosas Nasales: sin alteración, Boca: lengua y mucosas
húmedas.
• A nivel de región nasal y mejillas se observan múltiples placas
agrupadas, de bordes regulares entre una y otra, de forma circular, no
señales de rascado, con cicatriz remanente.
• CUELLO: No ingurgitación yugular, tiroides bilobulada, con múltiples
adenopatías bilaterales, móviles, no dolorosas, de 0.5 cm de diámetro, no
cambio de color en la piel.

13. EXAMEN FISICO
TORAX
• Inspección: Parrilla costal visible, no tirajes intercostales ni
supraclaviculares.
• Se observan múltiples placas agrupadas, de bordes
regulares entre una y otra, de forma circular, no señales
de rascado, con cicatriz remanente.
• Palpación: No masas, no depresiones torácicas.
• Percusión: Resonancia.
• Auscultación: Murmullo vesicular presente y normal,
estertores crepitantes y roncus en ambos campos pulmonares
a predominio de la base de campo pulmonar derecho.

14. EXAMEN FISICO
CARDIOVASCULAR
• Ritmo regular, no soplos, no frotes.
ABDOMEN:
• Inspección: globoso, no masas, no circulación
complementaria.
• Auscultación: Peristaltismo presente y normal.
• Percusión: Matidez hepática presente, Timpanismo en
burbuja gástrica presente.
• Palpación: No viceromegalia, no dolor, no hepatomegalia, no
esplenomegalia.

15. EXAMEN FISICO
• GENITALES EXTERNOS: Sin anormalidad.
• COLUMNA VERTEBRAL, REGION TORACICA Y
LUMBAR: No se encuentra evidencia de lesión, no masas, no
deformidades.
A la percusión de los cuerpos vertebrales no hay dolor.
• EXTREMIDADES: Normotróficas, normotónicas.

16. EXPLORACION NEUROLOGICA
FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES
• Despierta, Alerta, atenta consiente orientada en
tiempo lugar y persona, lenguaje fluente
comprende repite nomina, calculo juicio y
abstracción conservada, praxias y gnosias
normales.

17. FUERZA MUSCULAR
FUERZA FUERZA
PROXIMAL DISTAL
MSD 4/5 4/5
MSI 4/5 4/5
MID 4/5 4/5
MII 4/5 4/5

18. SISTEMA MOTOR
RESPUESTA RSPUESTA
DERECHA IZQUIERDA
BICIPITAL ++ ++
TRICIPITAL ++ ++
RADIAL ++ ++
ROTULIANO ++ ++
AQUILEO ++ ++

19. TONO MUSCULAR
TONO
MSD Normal
MSI Normal
MID Normal
MII Normal
• Trofismo: Miembros Normotróficos.

20. EXPLORACION
NEUROLOGICA
• No anomalía en nervios craneales, no signos de irritación
meníngea, no existen movimientos anormales, sensibilidad
propioceptiva y esteroceptiva conservada, no signos de irritación
meníngea.

21. EXAMENES DE LABORATORIO
LINEA BLANCA RESULTADOS UNIDADES RANGO
GLOBULOS BLANCOS 2.8 10 e3/uL 5.00 – 10.0
NEUTROFILOS 72.1 % 50.0 – 70.0
LINFOCITOS 27.9 % 20.0 – 40.0
MIXTAS 0.0 % 0.00 – 10.0
LINEA ROJA
GLOBULOS ROJOS 3.20 10 e6/uL 4.00 – 5.00
HEMOGLOBINA 8.5 g/dl 12.0 – 16.0
HEMATOCRITO 25.2 % 36.0 – 48.0
VCM 85.7 fl 80.0 – 97.0
HCM 28.1 pg 26.0 – 38.0
LINEA PLAQUETARIA
PLAQUETAS 65 10 e3/uL 150 - 450

22. EXAMENES DE LABORATORIO
FSP
Línea BLANCA Leucopenia moderada a predominio neutrófilos
Línea ROJA Hipocromía moderada, anisocitosis moderada
con predominio de microcitos
Línea PLAQUETARIA Plaquetopenia moderada

23. EXAMENES DE LABORATORIO
ELECTROLITOS RESULTADOS UNIDADES RANGO
SODIO 139 Mmol/L 135 – 145
CLORO 104 Mmol/L 97 – 107
POTASIO 4.3 Mmol/L 3.50 – 4.50

24. EXAMENES DE LABORATORIO
RESULTADOS UNIDADES RANGO
GLICEMIA 98 Mg/dl 70.0 – 100
CREATININA 1.0 Mg/dl 0.20 – 1.30
ACIDO URICO 4.7 Mg/dl 2.60 – 7.20
LDH 444 Mg/dl 100 - 190

25. EXAMENES DE LABORATORIO
ELISA PARA VIH NO REACTIVO A LA FECHA
V.D.R.L. NO REACTIVO A LA FECHA
FACTOR REUMATOIDEO NEGATIVO
RETICULOCITOS 0.7%

26. Examen Físico – Químico Examen Microscópico
Color Amarillo
Aspecto Turbio Leucocitos 6 a 7 x campo
Densidad 1010 Hematíes 1 a 2 x campo
Nitritos Neg.
Cilindros 0 x campo
Ph 7.0
Proteínas +++ Cel. epiteliales Moderada cantidad
Glucosa Neg.
Cristales
Cuerpos cetonicos Neg.
Filamentos mucoides
Urobilinogeno Neg.
Pigmento Biliar Neg.
Otros
Sangre oculta Neg.

27. EXAMENES DE LABORATORIO
Neumonía basal derecha

28. Pancitopenia
Problemas
Proteínas en orina
Exantema
Generalizado
Alopecia
Neumonía

29. ABORDAJE
CLÍNICO…..

30. Hipocelularidad
AMO
PANCITOPENIA Celularidad
Normal
Hipocelularidad
citopenia
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

31. AMO
Celularidad normal
• Línea Blanca:. Leucopenia marcada.
• Línea Roja: Normociticos, Hipocromicos, con disminución en el numero
• Línea Plaquetaria: Plaquetopenia

32. PANCITOPENIA CON CELULARIDAD
NORMAL
ENFERMEDADES PRIMARIAS SECUNDARIAS A
DE LA MÉDULA ÓSEA ENFERMEDADES GENERALES
- Síndromes mielodisplásicos - LES
- Hemoglobinuria - Hiperesplenismo
paroxística nocturna
- Déficit de B12 ó de folato
-Mielofibrosis
- Infecciones fulminantes
Algunas leucemias a - Alcohol
leucémicas
- Brucelosis
-Mieloptisis
- Sarcoidosis
-Linfoma de la médula ósea
- Tuberculosis
- Tricoleucemia
- Leishmaniosis
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

33. PANCITOPENIA CON CELULARIDAD
NORMAL

34. SECUNDARIA A
ENFERMEDADES
PRIMARIAS DE
LA MEDULA
OSEA

35. PANCITOPENIA CON CELULARIDAD
NORMAL
ENFERMEDADES PRIMARIAS
DE LA MÉDULA ÓSEA
- Síndromes mielodisplásicos
- Hemoglobinuria paroxística
nocturna
-Mielofibrosis
Algunas leucemias a leucémicas
-Mieloptisis
-Linfoma de la médula ósea
- Tricoleucemia
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

36. MIELOPTISIS
• La mieloptisis se define como la infiltración de la MO por células no hematopoyéticas, lo que
resulta en diferentes grados de anemia, trombocitopenia y neutropenia.
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

37. ANEMIA APLÁSICA
• La anemia aplásica es una pancitopenia vinculada a hipocelularidad de la médula ósea.
• Se debe a lesión grave el compartimiento de células hematopoyéticas
• Puede aparecer subitamente ó tener un comienzo gradual
• Las hemorragias suelen ser el primer síntoma (sangrado fácil con los roces, hemorragias
gingivales, epistaxis, períodos menstruales abundantes y petequieas)
• Es habitual encontrar petequias y equimosis
• Puede haber hemorragias retinianas
• Palidez de piel y mucosas
• No es común encontrar adenopatías ó esplenomegalia.
El FSP muestra eritrocitos grandes con
plaquetas y granulocitos escasos
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

38. SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
Los SMD constituyen un grupo heterogéneo de desórdenes hematológicos clonales
adquiridos, que afectan la célula madre hemocitopoyética y se caracterizan morfológica y
clínicamente por:
 hematopoyesis ineficaz, Progresiva citopenia periférica, Displasia en uno o más linajes
celulares, Médula ósea (MO) hipercelular y displásica con porcentaje variable de blastos
• Tendencia evolutiva a leucemia aguda (LA)
• La presencia de células blásticas en cantidades variables no supera el 20% del total de
las células de MO.
• Se debe sospechar siempre un SMD en aquellos pacientes adultos, generalmente
mayores de 50 años, que presentan una alteración en sangre periférica persistente o con
un mínimo de evolución de 6 meses que no tenga una clara explicación clínica.

39. MIELOFIBROSIS
• En la Mielofibrosis hay una expansión clonal de la célula madre hematopoyética que se
acompaña de una proliferación reactiva no-clonal de los fibroblastos y fibrosis de la
médula ósea.
• A medida que la médula ósea se hace fibrótica la hematopoyesis no se puede mantener y
ocurre una hematopoyesis extramedular (metaplasia mieloide) en el hígado y el bazo.
• En mas del 50% casos en el AMO, no se obtiene muestra.
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

40. TRICOLEUCEMIA
• La Tricoleucemia o Leucemia de Células Peludas (LCP), es una enfermedad
linfoproliferativa crónica, caracterizada por esplenomegalia, pancitopenia e infecciones
recurrentes.

41. HEMOGLOBINURIA PAROXÍSTICA NOCTURNA
• La HPN es una anemia hemolítica crónica adquirida que se caracteriza por hemólisis
intravascular persistente sujeta a exacerbaciones recidivantes.
• Además de la hemólisis suele haber pancitopenia
• La mayoria de pacientes son adultos jóvenes
• Ocurre hematuria macroscopica
• La médula ósea suele ser celular con hiperplasia eritroide de notable a masiva con
características diseritropoyéticas
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

42. PANCITOPENIA CON CELULARIDAD
NORMAL

43. SECUNDARIA A
ENFERMEDADES
GENERALIZADAS

44. SECUNDARIAS A
ENFERMEDADES GENERALES
- Hiperesplenismo
- Déficit de B12 ó de folato
- Infecciones fulminantes
- Alcohol
- Brucelosis
- Sarcoidosis
- Tuberculosis
- Leishmaniosis
- LES
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

45. HIPERESPLENISMO
Este trastorno se caracteriza por :
• Esplenomegalia
• Aumento células inmaduras en sangre
• Médula ósea normal ó hiperplásica
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

46. ANEMIA MEGALOBLÁSTICA
La causa suele ser una deficiencia de cobalamina ó folato.
Manifestaciones clínicas
• Anorexia, Pérdida de peso, Glositis, Queilosis
Laboratorio:
• Volumen corpuscular medio (VCM) elevado
• Deficiencia de folato ó cobalamina
Sangre periférica
• Presencia de macrocitos ovalados
• VCM mayor de 100 fl
Médula ósea
La médula ósea es hipercelular con acumulación de células
primitivas.
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

47. ALCOHOLISMO
Relacionado con cirrosis hepática.
Harrison. Med. Interna. 17ª edición.

48. SARCOIDOSIS
• Enfermedad inflamatoria caracterizada
por la presencia de granulomas no
caseosos
• Suele afectar múltiples órganos y
sistemas, y para confirmar el
diagnóstico específico se necesita que
haya afección de dos ó más de ellos.

49. LEISHMANIASIS
Manifestaciones:
• Fiebre prolongada
• Caquexia
• Hepatoesplenomegalia
• Pancitopenia
• Hipoalbuminemia
• Ulceras que remiten de manera espontanea

50. EN CONCLUSIÓN….

51. ANA
• PATRON: PERIFERICO
• VALOR: 1:256
• El patrón periférico se caracteriza por tinción regular alrededor del núcleo; el centro de
este patrón muestra menos tinción. La placa de la cromatina se tiñe de forma delineada o
compacta.

54. LES
• Enfermedad autoinmune crónica en la que los
órganos, tejidos y células se dañan por la
adherencia de diversos autoanticuerpos y
complejos autoinmunitarios.
Harris: Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th ed.,

55. EPIDEMIOLOGIA.
• Afectación multisistemica.
• Distribución universal.
• Mujeres en edad fértil. Pico de incidencia
15 y 40 años
• Mujeres/hombres 10/1
PRINCIPIOS DE REUMATOLOGIA KLIPPEL 12A EDICION
CAP 17

56. • La prevalencia del lupus va de aproximadamente 40 casos por cada 100.000 personas entre los
europeos del norte.
• Predomina en la raza negra con prevalencia de 200 por cada 100.000 personas.
• En los Estados Unidos, el número de pacientes con lupus excede las 250.000.
• La esperanza de vida de estos pacientes ha mejorado de una tasa de supervivencia de
aproximadamente 4 años (1950) a una tasa de supervivencia a 15 años.
SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS. N ENG J MED
2008;358:929-29

57. MANIFESTACIONES CLÍNICAS.
• Sistémicas. (95%)
• Musculoesqueléticas.(95%)
• Hematológicas(85%)
• Cutáneas.(80%)
• Cardiopulmonares.(60%)
• Neuropsiquiatricas.(60%)
• Renales.(50%)
MANUAL CTO 7A EDICION

58. MANIFESTACIONES MUCOCUTÁNEAS.(80%)

59. LUPUS DISCOIDE
Bordes eritematosos, hiperpigmentados,
escamosos y ligeramente elevados con centros
atróficos y despigmentados donde existe
destrucción permanente de los apéndices
dérmicos. Las lesiones llegan a causar
desfiguración, en la cara y el cuero cabelludo.

60. FORMAS DE NEFROPATIA LUPICA.

62. CLASIFICACION Y DIAGNOSTICO
Harris: Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th ed.,

63. OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO
• Reducir las exacerbaciones
agudas
• Suprimir los síntomas lo más
pronto posible
• Evitar el daño orgánico

64. TRATAMIENTO AGRESIVO
• Indicaciones
• Se inicia con corticoides sistémicos a dosis altas
• Paciente tiene alguna manifestación grave de
riesgo vital
• Antes de administrarlos descartar la presencia de
infección

65. SLE POTENCIALMENTE LETAL: VARIEDADES PROLIFERATIVAS DE
NEFRITIS POR LUPUS.
• Administración de glucocorticoides 0.5 a 2 m g / k g / d í a
por vía oral o 1 000 mg de metilprednisolona IV C/dia x tres días.
0.5 a 1 mg/kg/día de prednisona x 4 a 6 semanas se reducen de manera gradual.
Dosis de mantenimiento de 5 a 10 mg/día de prednisona o su equivalente o entre 10 y 20 mg
cada tercer día.

66. TRATAMIENTO DE LA NEFRITIS
Ciclofosfamida (un alquilante)
Micofenolato de mofetilo un inhibidor relativamente específico del linfocito que tiene acción
sobre la monofosfatasa de inosina y por tanto en la síntesis de purina.
Azatioprina (un análogo de purina y antimetabolito específico de ciclo)

67. • Los farmacos citotoxicos estan indicados en:
1 Enfermedad grave con afectación de órgano vital que
no responde a dosis elevada de Glucocorticoides.
2 Afectación de órgano vital que recurre al reducir la
dosis de Glucocorticoides.
3 Toxicidad o efectos adversos de los Glucocorticoides
en enfermedad activa.
4 Formas activas de glomerulonefritis proliferativa
difusa
Harris: Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th ed.,

68. • Ciclofosfamida
dosis recomendada es de 500 a 750 m g / m 2 por vía intravenosa, cada mes durante tres a seis
meses.
• Estudios europeos han sugerido que la ciclofosfamida en dosis totales de 500 mg cada dos
semanas hasta seis dosis tiene la misma eficacia que las dosis más altas y duraciones más
prolongadas antes recomendadas, durante un periodo de cinco a siete años.

69. PRONOSTICO
• Es grave
• Mortal si no se trata sobre
todo en los 3 primeros
años de evolución
• La principal causa de
muerte son:
• Infecciones
• Nefropatía
• Afectación del sistema
nervioso central

70. LONG-TERM PROGNOSIS AND CAUSES OF DEATH IN SYSTEMIC LUPUS
ERYTHEMATOSUS
THE AMERICAN JOURNAL OF MEDICINE
VOLUME 119, ISSUE 8, AUGUST 2006, PAGES 700-706

71. • Resultados de Patología…..

72. CASO DE MEDICINA INTERNA
N° 12- 3431
DEPARTAMENTO DE PATOLOGIA

79. • DIAGNOSTICO:
BIOPSIA DE PIEL DE MEJILLA DERECHA:
• ECCEMA CRONICO COMPATIBLE CON LUPUS ERITEMATOSO DISCOIDE

80. GRACIAS