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ENFERMEDADES
INTERSTICIALES


MEDICINA INTERNA 2012
  Dra. Marcela Agostini
ENFERMEDADES INTERSTICIALES

   GRUPO DE AFECCIONES CON
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   ALTERACION DE LAS ESTRUCTURAS
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   ETIOLIOGIA CONOCIDA
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        FÁRMACOS
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    •   DISTRES RESPIRATORIO DEL ADULTO
CLASIFICACIÓN
   ETIOLOGÍA DESCONOCIDA
    • FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA
    • IDEM ASOCIADA A COLÁGENO ( AR- LES-
        DERMATOMIOSITIS)
    •   NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDE
    •   SARCOIDOSIS
    •   HISTIOCITOSIS X
    •   PROTEINOSIS ALVEOLAR
    •   ENFERMEDADES HEREDITARIAS
ANATOMIA PATOLÓGICA
   TIENEN CARACTERÍSTICAS COMUNES
    COMO:
    •   INFILTRADOS CELULARES INFLAMATORIOS
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        PARENQUIMATOSO


    •   FPI: MACROFAGOS-LINFOCITOS Y CÉLULAS
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    •   SARCOIDOSIS: LINFOCITOS
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   ¿Cuáles son los síntomas más
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   INSPECCIÓN:
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MÉTODOS COMLEMENTARIOS
   LABORATORIO
    • MUY INESPECÍFICO
    • INCREMENTO DEL NÚMERO DE
        GLOBULOS BLANCOS EN ALGUNAS
        PATOLOGÍAS
    •   VER SI POLIMORFONUCLEARES O
        LINFOCITOS
    •   ERITROSEDIMENTACIÓN ELEVADA EN
        ALGUNOS CASOS
RADIOGRAFÍA
   DIFERENTES PATRONES
    •   VIDRIO ESMERILADO
         • AUMENTO DEL TEJIDO INSTERTICIAL
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ESPIROMETRÍA
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patrón restrictivo?



   OBESIDAD
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                       AGUDA

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                       CRONICA
SARCOIDOSIS AFECTACIÓN
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Enfermedades intersticiales 2012

  • 2. ENFERMEDADES INTERSTICIALES  GRUPO DE AFECCIONES CON CARACTERÍSTICAS CLINICAS , RADIOGRAFÍA DE TÓRAX Y FUNCIONALES COMUNES  ALTERACION DE LAS ESTRUCTURAS ALVEOLOINTERSTICIALES
  • 3. CLASIFICACIÓN  ETIOLIOGIA CONOCIDA • NEUMOCONIOSIS • ALVEOLITIS ALÉRGICAS EXTRÍNSECAS • ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR GASES • ENFERMEDADES PRODUCIDAS POR FÁRMACOS • RADIOTERAPIA • DISTRES RESPIRATORIO DEL ADULTO
  • 4. CLASIFICACIÓN  ETIOLOGÍA DESCONOCIDA • FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA • IDEM ASOCIADA A COLÁGENO ( AR- LES- DERMATOMIOSITIS) • NEUMONIA INTERSTICIAL LINFOIDE • SARCOIDOSIS • HISTIOCITOSIS X • PROTEINOSIS ALVEOLAR • ENFERMEDADES HEREDITARIAS
  • 5. ANATOMIA PATOLÓGICA  TIENEN CARACTERÍSTICAS COMUNES COMO: • INFILTRADOS CELULARES INFLAMATORIOS • ALTERACIONES DEL TEJIDO CONJUNTIVO PARENQUIMATOSO • FPI: MACROFAGOS-LINFOCITOS Y CÉLULAS PLASMÁTICAS. • SARCOIDOSIS: LINFOCITOS
  • 6. CUADRO CLÍNICO  ¿Cuáles son los síntomas más frecuentes? • Disnea de esfuerzo: síntoma capital • Tos Tos es seca – repetitiva y sin espectoración
  • 7. EXAMEN FÍSICO  INSPECCIÓN: • impresiona enfermo, tórax sin modificaciones • acropatía • puede en algunas patologías hallarse cianosis  PALPACIÓN: • disminución de la expansión de bases y vértices  PERCUSIÓN: • sonoro o disminución de la sonoridad  AUSCULTACIÓN: • disminución en ambos campos del MV • Estertores crepitantes - teleinspiratorios
  • 8. MÉTODOS COMLEMENTARIOS  LABORATORIO • MUY INESPECÍFICO • INCREMENTO DEL NÚMERO DE GLOBULOS BLANCOS EN ALGUNAS PATOLOGÍAS • VER SI POLIMORFONUCLEARES O LINFOCITOS • ERITROSEDIMENTACIÓN ELEVADA EN ALGUNOS CASOS
  • 9. RADIOGRAFÍA  DIFERENTES PATRONES • VIDRIO ESMERILADO • AUMENTO DEL TEJIDO INSTERTICIAL • NODULILLAR • NÓDULOS PEQUEÑOS DISEMINADOS • RETICULAR • OPACIDADES LINEALES • RETICULONODULILLAR • PULMÓN EN PANAL • PEQUEÑOS QUISTES AÉREOS
  • 12. RADIOGRAFÍA Y TAC DE PULMÓN
  • 15.
  • 17. EXPLORACIÓN FUNCIONAL RESPIRATORIA  ESPIROMETRÍA  PATRÓN CARACTERÍSTICO RESTRICTIVO • Disminución CVF • Disminución CPT • Aumento del cociente FEV1/CVF • FEM 25- 75 normal o disminuido • En gases arteriales hay hipoxemia
  • 18. ¿Qué otras patologías dan un patrón restrictivo?  OBESIDAD  DERRAME  EAP
  • 19. DIAGNÓSTICO  ES MUY DIFICIL  ANAMNESIS  EXAMEN FÍSICO  RADIOGRAFÍA DE TORAX  EXPLORACIÓN FUNCIONAL  BIOPSIA TRANSBRONQUIAL  LAVADO BRONCOALVEOLAR  BIOPSIA ABIERTA DE PULMÓN
  • 20. FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA  EDAD: 40 A 50 AÑOS  MANIFESTACIÓN CLINICA: DISNEA  EXAMEN FÍSICO: • ACROPATÍA • ESTERTORES EN UN 75 A 90%  ESPIROMETRIA: • PATRÓN RESTRICTIVO  LABORATORIO • VES AUMENTADA • ANA POSITIVO • AUMENTO IG G CONDUCE A INSUFICIENCIA RESPIRATORIA GRAVE EN 5 AÑOS APROXIMADAMENTE
  • 21. FIBROSIS PULMONAR ASOCIADA A ENFERMEDADES DEL COLAGENO  LA DIFERENCIA CON LA ANTERIOR DESCRIPTA ES POR LA PRESENCIA DE SIGNOS Y SÍNTOMAS PROPIOS DE LAS ENFERMEDADES DEL COLAGENO
  • 22. NEUMONÍA INTERSTICIAL LINFOIDE  SE ASOCIA A PALOGÍAS DE NATURALEZA INMUNOLÓGICA • MIASTENIA GRAVIS • ANEMIA PERNICIOSA • HEPATITIS CRONICA • SINDROME DE SJOGREN EVOLUCIÓN LENTAMENTE PROGRESIVA
  • 23. HISTOCITOSIS X  PUEDE SER ASINTOMÁTICA EN LA MITAD DE LOS CASOS  ACROPAQUIA  ESTERTORES CREPITANTES  SE ASOCIA A NEUMOTORAX ESPONTÁNEO  MANIFESTACIONES EXTRAPULMONARES • DIABETES INSÍPEDA • LESIONES CUTÁNEAS Y OSEAS
  • 24. FIBROSIS PULMONAR IDIOPATICA FAMILIAR  ENFERMEDAD MUY RARA  COMIENZO EN EDAD TEMPRANA
  • 25. ESCLEROSIS TUBEROSA  SE ASOCIA A 1% CON NEUMONÍA INTERTICIAL
  • 26. SARCOIDOSIS  AFECTACIÓN MULTISISTÉMICA FUNDAMENTALMENTE APARATO RESPIRATORIO CON GRANULOMAS NO CALCIFICANTES
  • 27. SARCOIDOSIS  EDAD: MENOR 40 AÑOS  SEXO: M-V • 25 – 1 AGUDA PRESENTACIÓN CRONICA
  • 28. SARCOIDOSIS AFECTACIÓN RESPIRATORIA  TOS  DOLOR TORAXICO  65% ADENOPATÍAS HILIARES  22% INFILTRADOS PULMONARES  12% LESIONES PULMONARES AISLADAS  EXEPCIONAL DERRAME PLEURAL  LESIÓN PARÉNQUIMA HACEMOS BIOSPSIA
  • 29. SARCOIDOSIS LESIONES EN OTROS ÓRGANOS  CUTÁNEA  OJO  ARTICULACIONES  SNC
  • 30. ¿Por qué causa mueren estos pacientes?  Insuficiencia respiratoria  Cor pulmonare  Fracaso cardíaco  Insuficiencia renal por lesión intersticial  Infecciones secundarias a Aspergilus
  • 31. DIAGNÓSTICO  CLINICO  RADIOGRAFIA TORAX y TAC  BIOPSIA
  • 32. LABORATORIO  VES AUMENTADA  INMUNOGLOBULINA AUMENTADA  LINFOPENIA  AUSENCIA DE ANEMIA  FA AUMENTADA  HIPERCALCIURIA E HIPERCALCEMIA  INMUNOCOMPLEJOS CIRCULANTES
  • 33. TRATAMIENTO SARCOIDOSIS  AGUDO • AAS • CORTICOIDES