pediatría

1. DIABETES INSÍPIDA
NEFROGÉNICA
Los riñones producen un gran volumen de orina diluida porque los
túbulos renales no logran responder a la vasopresina (hormona
antidiurética) y no son capaces de reabsorber el agua filtrada de
vuelta al organismo.

2. DEFINICIÓN
Trastorno tubular caracterizado por insensibilidad son total o parcialmente de
los tubulos renales a la acción de la ADH.
Niveles plasmáticos de ADH pueden encontrarse normales o elevados
Esta puede ser congénita o primaria que es hereditaria
Secundaria o adquirida, que es más frecuente y cursa con menor alteracion de
la concentración renal

3. POLIURIA / DX DIFERENCIALES
La incapacidad de concentrar
la orina por déficit en la
secreción de esta hormona
• Diabetes insípida central
Déficit en la acción de la
ADH
• Diabetes insípida
nefrogénica.
Eliminación de orina
hipotónica secundaria al
exceso de ingesta de líquido
• Polidipsia primaria
Poliuria como la emisión de volúmenes urinarios superiores a 3ml/kg/h o 90-100ml/m2/h.
Presentándose volúmenes de orina mayores de 2,500ml/m2/24h o de 50ml/kg/24h
Orina acuosa, hipotónica, con una osmolalidad inapropiadamente baja en relación a la del
plasma. (VN: 275 – 290 mOsm/kg).

4. CAUSAS
PRIMARIA O
CONGÉNITA
SECUNDARIA
Hereditaria 1.- Nefropatias tubulointersticiales:
Nefronoptisis
Poliquistosis
Anemia de celulas falciformes
Nefropatias obstructivas
Pielonefritis
Acidosis tubular renal
Amiloidosis , Sx Sjogren
Cistinosis
Hipercalcemia
Malnutricion proteica
Hiperparatiroidismo, Hipertiroidismo
Intoxicacion por vitamina D
2.- Medicamentosas
Aminoglucosidos
Tetraciclinas, Anfotericina B
Litio
Difenilhidantoina
Nicotina, Alcohol
Furosemida
3.- Nefropatía por analgésicos
Colquicina
4.- Desordenes hidroelectrolíticos
Hipokalemia, Hiperkalemia,
Hipercalciuria

5. DIABETES INSÍPIDA NEFROGÉNICA
HEREDITARIA
Es rara, herencia ligada
a X
Se manifiesta de forma
grave en la lactancia.
Síntomas desde la
primera semana de
vida, a veces ya con
polihidramnios.
Se debe a múltiples
mutaciones o
deleciones en el gen
que codifica el receptor
V2.
Otras son autosómica
recesiva (y en algún
caso dominante)
Alteraciones del gen de
la acuaporina 2, en el
cromosoma 12.
Importante alteración
de la concentración
renal con niveles
plasmáticos de ADH
normales o elevados
No responden a la
administracion de dosis
elevadas de dicha
hormona

6. CLÍNICA
CLÍNICA
Poliuria Vol. Urinário más de 2,500ml/m2/24h o de 50ml/kg/24h
Osm. Urinaria 50-100 mOsm/kg. + Densidad urinaria 1,001 y 1,005.
Episodios
repetidos de
deshidratacion
grave con
hipernatremia,
hipercloremia y
aumento de urea
y creatinina, que
se normalizan
con la
rehidratación.
Escolares
Mecanismo de
sed intactos con
polidipsia
compensatoria
excesiva que
impide la
correcta
alimentación y se
producirá
pérdida de peso
y fallo de medro
Lactantes
Síntomas en las
primeras
semanas de vida
o inadvertida con
vomitos,
estreñimiento ,
anorexia, fiebre,
irritabilidad,
llanto y
deshidratacion
hiperosmolar
Durante los
primeros meses
vida la sed puede
pasar inadvertida
y presentar
hemorragia
cerebral, retraso
psicomotor y
calcificaciones
cerebrales
Muchos
pacientes
presentan
megavejiga,
megaureter e
hidronefrosis
bilateral
secundarias a
poliuria.

7. DIAGNÓSTICO
• Los criterios diagnósticos son:
• Diuresis mayor de 4 ml/kg/hora (al menos en dos
horas consecutivas)
• Sodio plasmático mayor de 150 mEq/l,
• Osmolalidad plasmática mayor de 310 mOsm/kg
• Osmolalidad urinaria menor de 300 mOsm/kg
(densidad urinaria menor de 1010)
• Osmolalidad urinaria inapropiadamente baja
para la alta osmolalidad plasmática.
Pacientes
Sin acceso
a líquidos
o
Sin
sensación
de sed

8. DIAGNÓSTICO
• Analítica basal normal no excluye una DI.
• El aporte hídrico en respuesta a la sed mantendrá
el sodio y la osmolalidad plasmática dentro del
rango normal.
• El nivel de sodio plasmático puede orientar
al Dx de DI
Pacientes
con libre
acceso a
líquidos
Y
Sentido de
la sed
conservado

9. Prueba de sed
El fundamento de esta
prueba es la privación
de líquido para lograr
hipertonicidad del
plasma y comprobar la
capacidad de
concentrar la orina en
respuesta a la misma y
después de administrar
el análogo de ADH
desmopresina.
Prueba consta de 2
fases:
Fase de sed
Fase de desmopresina
Debe realizarse en el
medio hospitalario por
sus potenciales
complicaciones:
Deshidratación
hipernatrémica e
hipovolemia.

10. Resultados.
Tras la administración de desmopresina determinaremos el tipo de DI: La normalización
de estos parámetros indicará DIC y si no cambian nos encontraremos ante una DIN.
En la DI se mantiene una osmolalidad urinaria inapropiadamente baja para el ascenso de
la plasmática, lo que lleva al diagnóstico.
En la fase de sed o de privación hídrica, el individuo sano mantiene la osmolalidad
plasmática dentro del rango normal a costa de aumentar la osmolalidad urinaria.

11. Prueba de sed

14. TRATAMIENTO
Administracion de agua en
cantidad y frecuencia
suficientes
En lactantes se debe
administrar leche fórmulas
hipo-osmolares, con 90
mOsm/kg,
frente a 110-130 de las
fórmulas habituales.
Por el riesgo de hipokalemia
secundaria puede asociarse
amiloride.
Hidroclorotiazida a dosis 1 o
1,5 mg/kg/12 h en menores de
6 meses y 1 mg/kg/12 h en
mayores de 6 meses (máximo
50 mg/12 h).
Hay que vigilar posible hipoK e
hiperuricemia como efectos
adversos.
Dieta baja en sal y proteína,
(sodio y la urea, producto del
catabolismo proteico, son los
principales solutos renales)
Puede usarse inhibidores de
prostaglandinas como
indometacina 2mg/kg o
ibuprofeno
En pacientes ingresados , en
NPO las pérdidas hídricas
deben reponerse con sueros
hipotónicos por vía intravenosa
(Sol. Glucosalina)