2. Definición
Es una malformación del intestino anterior
Falta de continuidad del esófago con o sin
comunicación a la vía aérea.
3. Epidemiología
La incidencia varía entre uno por cada
2500 y 3500 nacidos vivos
Un tercio de los afectados: prematuros
Relación hombre – mujer 1: 1.26
Anomalías cromosómicas en el 6% de
los casos (trisomía 13 y 18)
4. EMBRIOLOGÍA
Se deriva del endodermo
embrionario, a las 4 semanas
como un tubo de 4 mm de
longitud, que se extiende
desde la boca a la cloaca.
Hacia la 3a semana se produce
la ruptura de la membrana
bucofaríngea.
La perforación de la
membrana cloacal se produce
alrededor de la 7a semana.
5. EMBRIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA
Intestino anterior hacia el día 22
Tráquea
Esófago
Endodermo del intestino anterior forma
Área ventral o pliegue pulmonar
Área dorsal o esofágica
6. Pliegues laterales del
intestino anterior
comienzan a
aproximarse y dan
origen a la tráquea
ventral y al intestino
anterior dorsal
En la parte distal del
primordio traqueal
aparecen los botones
pulmonares
7. La formación de la atresia esofágica con o
sin fístula traqueoesofágica en su diferentes
formas de presentación puede ser por:
Oclusión del esófago,
Desviación del septum traqueoesofágico,
Mecánicas,
Vasculares,
8. Malformaciones asociadas
En un 50% de los casos
Determinan el pronóstico
Más frecuentes: Cardiovasculares ( + graves)
Arco aórtico derecho (5-10%)
Valoración pre quirúrgica para abordaje
Malformaciones digestivas (anorectales)
Malformaciones esqueléticas (hemivértebras,
costillas supernumerarias)
Malformaciones urogenitales
9. Asociaciones malformativas
VATER (Vertebras, Ano, Tráquea- Esófago y Riñón)
VACTERL ( + Cardiopatía y Agenesia de Radio)
CHARGE (C) Coloboma, (Heart) cardiopatía, (A)
Atresia de coanas, (R) retardo mental, (G)
hipoplasia genital y (Ear) anormalidades del oído
asociadas con la AE
13. Tipo I
Atresia de esófago aislada sin
fístula traqueosofágica o “atresia
pura”
No tiene comunicación con la vía
aérea
Segunda en frecuencia 5-8%
Más fácil dg prenatal:
Polihidramnios
Ausencia de imagen gástrica en
eco
Nacimiento
Abdomen excavado
Difícil la anastomosis por
extremos muy alejados “long
gap”
14. Tipo II
Poco frecuente 1- 2%
Fístula traqueosofágica
desde el cabo superior a la
tráquea cervical
No hay pase de aire al
intestino distal
Se comporta como “long
gap”, muy alejedos
15. Tipo III
Más frecuente 90%
Se observa una bolsa
esofágica superior ciega y
una comunicación entre
extremo distal esofágico
y tráquea (fístula)
Fístula puede nacer a
cualquier altura de la
tráquea y
excepcionalmente los
bronquios – 0.5 a 1 cm
de la carina
16. Tipo IV
Presencia de fístulas en
ambos cabos esofágicos
Poco frecuente 1- 2%
Fístula superior se
encuentra por
accidente y puede pasar
en ocasiones por
inadvertida y su dg
efectuarse en forma
tardía
17. Tipo V
No es en realidad una
atresia de esófago
Esófago permeable y de
buen calibre
FTE aislada de
ubicación cervical o
torácica alta
Sintomatología aparece
pasado el período
neonatal
18. CLINICA: Prenatal
Polihidramnios
Hallazgo inconsistente
Atresia tipo I (sin fístula)
Fístula obturada o es de muy pequeño calibre
Ausencia de visualización de cámara gástrica
22. Confirmación diagnóstica preoperatoria
Endoscopía de la vía aérea
Confirma la presencia o la ausencia de fístula
inferior, la altura de ésta y la coexistencia de
anillos traqueales o compresiones extrínsecas
Confirmar o descartar fístulas al cabo superior
Notas del editor
El diverticulo traquel se convierte en el piso del esofago y ambas estructuras empiezan a alargarse.