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ATRESIA
ESOFÁGICA
Definición
Es una malformación del intestino anterior
Falta de continuidad del esófago con o sin
comunicación a la vía aérea.
Epidemiología
La incidencia varía entre uno por cada
2500 y 3500 nacidos vivos
Un tercio de los afectados: prematuros
Relación hombre – mujer 1: 1.26
Anomalías cromosómicas en el 6% de
los casos (trisomía 13 y 18)
EMBRIOLOGÍA
Se deriva del endodermo
embrionario, a las 4 semanas
como un tubo de 4 mm de
longitud, que se extiende
desde la boca a la cloaca.
Hacia la 3a semana se produce
la ruptura de la membrana
bucofaríngea.
La perforación de la
membrana cloacal se produce
alrededor de la 7a semana.
EMBRIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA
Intestino anterior hacia el día 22
 Tráquea
 Esófago
Endodermo del intestino anterior forma
 Área ventral o pliegue pulmonar
 Área dorsal o esofágica
 Pliegues laterales del
intestino anterior
comienzan a
aproximarse y dan
origen a la tráquea
ventral y al intestino
anterior dorsal
 En la parte distal del
primordio traqueal
aparecen los botones
pulmonares
La formación de la atresia esofágica con o
sin fístula traqueoesofágica en su diferentes
formas de presentación puede ser por:
 Oclusión del esófago,
 Desviación del septum traqueoesofágico,
 Mecánicas,
 Vasculares,
Malformaciones asociadas
En un 50% de los casos
Determinan el pronóstico
Más frecuentes: Cardiovasculares ( + graves)
 Arco aórtico derecho (5-10%)
 Valoración pre quirúrgica para abordaje
Malformaciones digestivas (anorectales)
Malformaciones esqueléticas (hemivértebras,
costillas supernumerarias)
Malformaciones urogenitales
Asociaciones malformativas
VATER (Vertebras, Ano, Tráquea- Esófago y Riñón)
VACTERL ( + Cardiopatía y Agenesia de Radio)
CHARGE (C) Coloboma, (Heart) cardiopatía, (A)
Atresia de coanas, (R) retardo mental, (G)
hipoplasia genital y (Ear) anormalidades del oído
asociadas con la AE
CLASIFICACIÓN ANATÓMICA
Tipo I
 Atresia de esófago aislada sin
fístula traqueosofágica o “atresia
pura”
 No tiene comunicación con la vía
aérea
 Segunda en frecuencia 5-8%
 Más fácil dg prenatal:
 Polihidramnios
 Ausencia de imagen gástrica en
eco
 Nacimiento
 Abdomen excavado
 Difícil la anastomosis por
extremos muy alejados “long
gap”
Tipo II
Poco frecuente 1- 2%
Fístula traqueosofágica
desde el cabo superior a la
tráquea cervical
No hay pase de aire al
intestino distal
Se comporta como “long
gap”, muy alejedos
Tipo III
 Más frecuente 90%
 Se observa una bolsa
esofágica superior ciega y
una comunicación entre
extremo distal esofágico
y tráquea (fístula)
 Fístula puede nacer a
cualquier altura de la
tráquea y
excepcionalmente los
bronquios – 0.5 a 1 cm
de la carina
Tipo IV
Presencia de fístulas en
ambos cabos esofágicos
Poco frecuente 1- 2%
Fístula superior se
encuentra por
accidente y puede pasar
en ocasiones por
inadvertida y su dg
efectuarse en forma
tardía
Tipo V
No es en realidad una
atresia de esófago
Esófago permeable y de
buen calibre
FTE aislada de
ubicación cervical o
torácica alta
Sintomatología aparece
pasado el período
neonatal
CLINICA: Prenatal
Polihidramnios
 Hallazgo inconsistente
 Atresia tipo I (sin fístula)
 Fístula obturada o es de muy pequeño calibre
Ausencia de visualización de cámara gástrica
Postnatal
Recién nacido con
sialorrea y cianosis
secundaria a ello.
 No pasa la sonda
gástrica durante la
atención
inmediata.
Distensión
abdominal (AE tipo
III)
Abdomen escavado
(AE tipo I)
DIAGNOSTICO: Prenatal
Ecografía prenatal
Estudio genético
Ecocardiografía fetal
Confirmación diagnóstica preoperatoria
Endoscopía de la vía aérea
 Confirma la presencia o la ausencia de fístula
inferior, la altura de ésta y la coexistencia de
anillos traqueales o compresiones extrínsecas
 Confirmar o descartar fístulas al cabo superior

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Atresia

  • 2. Definición Es una malformación del intestino anterior Falta de continuidad del esófago con o sin comunicación a la vía aérea.
  • 3. Epidemiología La incidencia varía entre uno por cada 2500 y 3500 nacidos vivos Un tercio de los afectados: prematuros Relación hombre – mujer 1: 1.26 Anomalías cromosómicas en el 6% de los casos (trisomía 13 y 18)
  • 4. EMBRIOLOGÍA Se deriva del endodermo embrionario, a las 4 semanas como un tubo de 4 mm de longitud, que se extiende desde la boca a la cloaca. Hacia la 3a semana se produce la ruptura de la membrana bucofaríngea. La perforación de la membrana cloacal se produce alrededor de la 7a semana.
  • 5. EMBRIOLOGÍA Y ETIOLOGÍA Intestino anterior hacia el día 22  Tráquea  Esófago Endodermo del intestino anterior forma  Área ventral o pliegue pulmonar  Área dorsal o esofágica
  • 6.  Pliegues laterales del intestino anterior comienzan a aproximarse y dan origen a la tráquea ventral y al intestino anterior dorsal  En la parte distal del primordio traqueal aparecen los botones pulmonares
  • 7. La formación de la atresia esofágica con o sin fístula traqueoesofágica en su diferentes formas de presentación puede ser por:  Oclusión del esófago,  Desviación del septum traqueoesofágico,  Mecánicas,  Vasculares,
  • 8. Malformaciones asociadas En un 50% de los casos Determinan el pronóstico Más frecuentes: Cardiovasculares ( + graves)  Arco aórtico derecho (5-10%)  Valoración pre quirúrgica para abordaje Malformaciones digestivas (anorectales) Malformaciones esqueléticas (hemivértebras, costillas supernumerarias) Malformaciones urogenitales
  • 9. Asociaciones malformativas VATER (Vertebras, Ano, Tráquea- Esófago y Riñón) VACTERL ( + Cardiopatía y Agenesia de Radio) CHARGE (C) Coloboma, (Heart) cardiopatía, (A) Atresia de coanas, (R) retardo mental, (G) hipoplasia genital y (Ear) anormalidades del oído asociadas con la AE
  • 10.
  • 12.
  • 13. Tipo I  Atresia de esófago aislada sin fístula traqueosofágica o “atresia pura”  No tiene comunicación con la vía aérea  Segunda en frecuencia 5-8%  Más fácil dg prenatal:  Polihidramnios  Ausencia de imagen gástrica en eco  Nacimiento  Abdomen excavado  Difícil la anastomosis por extremos muy alejados “long gap”
  • 14. Tipo II Poco frecuente 1- 2% Fístula traqueosofágica desde el cabo superior a la tráquea cervical No hay pase de aire al intestino distal Se comporta como “long gap”, muy alejedos
  • 15. Tipo III  Más frecuente 90%  Se observa una bolsa esofágica superior ciega y una comunicación entre extremo distal esofágico y tráquea (fístula)  Fístula puede nacer a cualquier altura de la tráquea y excepcionalmente los bronquios – 0.5 a 1 cm de la carina
  • 16. Tipo IV Presencia de fístulas en ambos cabos esofágicos Poco frecuente 1- 2% Fístula superior se encuentra por accidente y puede pasar en ocasiones por inadvertida y su dg efectuarse en forma tardía
  • 17. Tipo V No es en realidad una atresia de esófago Esófago permeable y de buen calibre FTE aislada de ubicación cervical o torácica alta Sintomatología aparece pasado el período neonatal
  • 18. CLINICA: Prenatal Polihidramnios  Hallazgo inconsistente  Atresia tipo I (sin fístula)  Fístula obturada o es de muy pequeño calibre Ausencia de visualización de cámara gástrica
  • 19. Postnatal Recién nacido con sialorrea y cianosis secundaria a ello.  No pasa la sonda gástrica durante la atención inmediata.
  • 21. DIAGNOSTICO: Prenatal Ecografía prenatal Estudio genético Ecocardiografía fetal
  • 22. Confirmación diagnóstica preoperatoria Endoscopía de la vía aérea  Confirma la presencia o la ausencia de fístula inferior, la altura de ésta y la coexistencia de anillos traqueales o compresiones extrínsecas  Confirmar o descartar fístulas al cabo superior

Notas del editor

  1. El diverticulo traquel se convierte en el piso del esofago y ambas estructuras empiezan a alargarse.