Correlaciòn Clìnica

1. TALLER HEPATOBILIAR
Docente Carmen Marciales Toloza
Practicas Intramurales Inmunoquimica
¿QUE ESTUDIA LA ENZIMOLOGIA CLINICA?
HYMAN J ZIMMERMAN Y JHON BERNARD HENRY Coinciden en afirmar que
las enzimas en el organismo , se encuentran en todos los tejidos, algunas se han
identificado en plasma o en el suero y pueden llegar al suero desde las células
dañadas ó quizás incluso de células intactas.
Las enfermedades óseas y Hepatobiliares fueron unas de las patologías que suscito
el interés y el estudio de la Fosfatas alcalina. En la actualidad se han identificado
en el suero mas de 50 enzimas sin embargo el estudio de las enzimas se vio
sumido en un letargo el cual fue reavivado con el resurgimiento y frecuencia de
nuevas patologías.
¿QUE SON LAS ENZIMAS?
Son catalizadores biológicos definiendo un catalizador como una sustancia que
aumenta la rapidez o velocidad de una reacción química, sin que esta se altere
dentro de estos procesos por ejem:
2H2O2------- 2H2O + O2
Después de catalizar la descomposición de una molécula de H2O2 la catalasa
aumenta la velocidad de descomposición 1000 millones de veces. Un verdadero
catalizador vuelve a encontrarse exactamente en el mismo estado que antes y
preparado como la catalasa para un nuevo ciclo, además los catalizadores
modifican la velocidad de los procesos, pero no afectan la posición de equilibrio de
una reacción.
¿QUE HACE UN CATALIZADOR?
Un catalizador reduce la barrera de energía para una reacción, con lo que aumenta
la fracción de moléculas que tienen energía suficiente para alcanzar el estado de
transición y hacer que la reacción vaya mas rápida en ambas direcciones.
¿A QUE SE REFIEREN LAS VELOCIDADES DE REACCION Y ORDEN DE
REACCION ?
Se refieren a las diferentes velocidades en que pueden ocurrir una reacción
Enzimática.
En las Reacciones de Orden cero : la velocidad del reacción es lineal según el
tiempo con independencia de la concentración de la enzima.

2. En la reacciones de Primer Orden: la velocidad es directamente proporcional a la
primera potencia de la concentración del reactivo. ( K1 y K2),es decir la velocidad
de la reacción depende tanto de la concentración del sustrato como de enzima
modificándose constantemente según el tiempo a medida que se consume el
estrato dificultándose la determinación Enzimática.
ACTIVIDADES
• Elabore un cuadro de definiciones con la terminología encontrada en el
presente tema: Cinética, NADH+, NAD, FADH+, FAD, sitio activo,
cofactores, coenzimas, sustrato, especificidad, entre otras.
• Breve Reseña histórica de las enzimas
• Clasifique las enzimas de acuerdo a su utilidad clínica, a través de un
esquema.
• Elabore un cuadro con los nombres completos y sus respectivas siglas de
cada una de las enzimas que hacen parte del los diferentes
perfiles(Hepático, cardiaco, Pancreático, Prostático, Óseo) entre otros.
• Describa con ejems la importancia de los factores que afectan las
determinaciones enzimaticas y su justificación.
• Identifique y mencione que tipo de sustancias afectan la actividad
Enzimática
• Encuentre la diferencias entre una reacción decreciente y creciente
• Dibuje y explique la ecuación de Michaelis-Menten
• Mencione la clasificación de la enzimas de acuerdo al tipo de reacción que
catalizan. Ubicándolas en un grafico.
• Investigue la vida media en el suero de la principales enzimas diagnosticas
• Consulte e interprete un caso clínico de algunas de las patologías que
afectan la actividad de la enzimas
BILIRRUBINAS
¿COMO OCURRE LA SINTESIS DEL HEM?
El hem, un compuesto químico que transporta el oxígeno y da color rojo a la
sangre, es un componente clave de las hemoproteínas, un tipo de proteína que se
encuentra en todos los tejidos. Las mayores cantidades de hem se sintetizan en la
médula ósea para producir la hemoglobina. El hígado produce también grandes
cantidades de hem y la mayor parte se utiliza como un componente de los
citocromos. Algunos citocromos en el hígado oxidan las sustancias químicas
extrañas, incluyendo los fármacos, de modo que se puedan eliminar más
fácilmente del cuerpo.

3. Ocho enzimas diferentes intervienen en las etapas de la síntesis del hem. Cuando
una enzima de la producción del hem es deficiente, los precursores químicos de
éste se pueden acumular en los tejidos (especialmente en la médula ósea o el
hígado). Estos precursores, que incluyen el ácido deltaaminolevulínico, el
porfobilinógeno y las porfirinas, aparecen luego en la sangre y se excretan en la
orina o en las deposiciones.
Un exceso de porfirinas causa fotosensibilidad, por la que una persona es
demasiado sensible a la luz solar. Esto se produce porque cuando se exponen a la
luz y al oxígeno, las porfirinas generan una forma de oxígeno cargada e inestable
que puede perjudicar la piel. En algunas porfirias se producen lesiones nerviosas
que provocan dolor e inclusive parálisis, especialmente cuando se acumulan el
ácido deltaaminolevulínico y el porfobilinógeno.
Las tres porfirias más frecuentes son la porfiria cutánea tardía, la porfiria aguda
intermitente y la protoporfiria eritropoyética. Estos trastornos son muy distintos.
Sus síntomas difieren considerablemente, se requieren exámenes diversos para el
diagnóstico y también son diferentes los tratamientos. Algunas características son
comunes con las porfirias menos frecuentes, que incluyen la deficiencia de la
deshidrasa del ácido deltaaminolevulínico, la porfiria eritropoyética congénita, la
porfiria hepatoeritropoyética, la coproporfiria hereditaria y la porfiria variegata.
Todas las porfirias con excepción de la porfiria cutánea tardía son hereditarias.
Todas las personas con una determinada porfiria hereditaria tienen una deficiencia
de la misma enzima. Sin embargo, a no ser que provengan de la misma familia, es
probable que tengan mutaciones diferentes en el gen para dicha enzima.
Las porfirias pueden ser clasificadas de varias maneras. Se prefiere la clasificación
según la deficiencia enzimática específica. Otro sistema de clasificación distingue
las porfirias agudas, que causan síntomas neurológicos, de las porfirias cutáneas,
que causan fotosensibilidad de la piel. Un tercer sistema de clasificación se basa en
el origen de los precursores en exceso: si se originan primariamente en el hígado,
la porfiria es hepática, y si se originan primariamente en la médula ósea, es
eritropoyética.
2. ¿COMO OCURRE EL PROCESO DE FORMACION Y METABOLISMO DE
LA BILIRRUBINA?
La bilirrubina es un producto de degradación de las proteínas que contienen el
grupo hemo, como es la hemoglobina. El proceso de formación y metabolismo se
explica a continuación: Los hematíes viejos, defectuosos o dañados, son retirados
por unas células fagocíticas, llamadas macrófagos, que están situados, por
ejemplo, en el bazo. Dentro de estos macrófagos la hemoglobina se metaboliza y
el hemo se transforma en la bilirrubina, que es liberada a la sangre. Esta bilirrubina
es muy poco soluble en agua y para su transporte en sangre va unida a la
albúmina. Una vez que llega al hígado esta bilirrubina es captada por el hígado. Allí

4. el hígado la une al ácido glucurónico, de forma que la bilirrubina se hace más
soluble. Este glucurónido de bilirrubina se secreta activamente en la bilis y se
dirige hacia el intestino. Las bacterias intestinales metabolizan esta bilirrubina y la
transforman en una serie de pigmentos denominados urobilinógenos. Estos
pigmentos son los que le dan a las heces el típico color amarillo marrón. Una parte
de estos urobilinógenos, dado que son más solubles en agua, se reabsorben hacia
la sangre y son eliminados por los riñones a la orina.
3. ¿EN QUE CONSISTE LA ICTERICIA Y COMO SE CLASIFICA?
Un aumento de la concentración en sangre de bilirrubina total conduce a una
situación denominada ictericia. La ictericia se puede definir como una decoloración
amarillo verdosa de la piel y membranas mucosas por una acumulación de
bilirrubina. La ictericia se puede clasificar en 3 grupos fundamentalmente:
1. Ictericia prehepática. Por ejemplo la producida por una hemólisis (figura 2).
El incremento de la rotura de hematíes produce una hiperbilirrubinemia no
conjugada que será superior a la capacidad de depuración del hígado.
Habrá un aumento de bilirrubina indirecta en sangre y la bilirrubina directa
será prácticamente normal. En orina habrá generalmente una elevación de
urobilinógeno y no se detectará la bilirrubina, ya que la bilirrubina no
conjugada, al ir fuertemente unida a la albúmina, no filtra por el riñón a la
orina.
2. Ictericia posthepática. Por una obstrucción extrahepática como es una
coledocolitiasis (figura 3). La obstrucción hace que la bilirrubina conjugada
vuelva a la sangre y no pase al intestino. La hiperbilirrubinemia será
fundamentalmente directa, con lo que habrá un aumento también de
bilirrubina en orina. Al eliminarse poca bilirrubina hacia el intestino se forma
muy poco urobilinógeno, con lo que las heces serán pálidas. Una vez
retirada la obstrucción, las heces han de recuperar el color y la orina ha de
ser positiva para urobilinógeno.
3. Ictericia hepática. Es un estado intermedio entre las dos anteriores. Puede
ser debido a toxinas o infecciones como, por ejemplo, la hepatitis vírica.
Habrá un aumento de bilirrubina directa e indirecta en sangre. En orina
habrá una elevación de bilirrubina y el urobilinógeno estará poco
aumentado o incluso puede estar disminuido.
¿COMO SE DETERMINAN LAS BILIRRUBINAS EN EL LABORATORIO?
La bilirrubina se determina en suero por métodos químicos y, según la forma de
reaccionar, se diferencia clásicamente a la bilirrubina en directa e indirecta. El
término bilirrubina directa comprende fundamentalmente a la bilirrubina conjugada
con el ácido glucurónico y el término bilirrubina indirecta comprende

5. fundamentalmente a la que va unida a la albúmina. En el suero se determina
químicamente la bilirrubina total y directa y se calcula la indirecta por diferencia.
Lo normal es una concentración de bilirrubina total menor de 1,2 mg/dl y la mayor
parte es bilirrubina indirecta. En los individuos normales no debe de aparecer
bilirrubina en orina.
Cuando hay una elevación de bilirrubina directa en sangre, entonces se puede
filtrar por el riñón y aparece en orina, con lo que ésta puede coger un color
anaranjado. La presencia en orina de bilirrubina y urobilinógeno se puede detectar
de forma fácil cualitativamente empleando tiras reactivas.
ACTIVIDADES
*Elabore un glosario de los términos más importantes encontrados en el estudio
de las bilirrubinas
* Elaborar un Cuadro diferencias y semejanzas si las hay entre los tipos de
Bilirrubinas.
*Elabore un resumen que evidencie su conocimiento acerca del tema en general.

6. *Describa a través de un diagrama de flujo como se realiza el procedimiento para
la determinación en el laboratorio de la Bilirrubina directa y total.
*Construya un mapa Conceptual que explique claramente el metabolismo de las
bilirrubinas
*Elabore un grafico que explique la patogenia de las Ictericias.
*Elabore 3 preguntas con su respuesta teniendo en cuenta los diferentes
síndromes que pueden presentarse en el estudio de las Ictericias.
*Investigue que innovaciones y avances se han presentado en el estudio de las
ictericias
*Indique la relación que tiene las diferentes proteínas sericas con la función
hepática.
*Elabore un patrón de proteínas de acuerdo a las siguientes patologías:
♣ Inflamación crónica
♣ Inflamación aguda
♣ Agammaglobulinemia
♣ Gamapatia monoclonal del Mieloma
♣ Gamapatia monoclonal alteración en la síntesis de Ig.
♣ Hepatitis severa
♣ Cirrosis
♣ Síndrome nefrótico
*Clasificación de las siguientes proteínas
♣ L1 globulina
♣ L2 globulina
♣ B globulina
♣ Gamma globulina