2. CONCEPTO
ENTIDAD CLINICA CARACTERIZADA POR LA
PRESENCIA DE :
• PROTEINURIA
• HIPOALBUMINEMIA
• CON O SIN EDEMA
• CON O SIN TRASTORNOS DEL PERFIL LIPIDICO
3. FISIOPATOGENIA
EXISTE UN TRASTORNO DE LA PERMEABILIDAD
VASCULAR A LAS PROTEINAS
APARENTEMENTE MEDIADO POR UNA
CITOQUINA QUE NO SOLO MODIFICA LA
PERMEA-BILIDAD DEL CAPILAR GLOMERULAR
SINO ADEMAS DE CAPILARES EN OTROS SITIOS
DE LA ECONOMIA
4. FISIOPATOLOGIA
DISMINUCION DE LA PRESION ONCOTICA DEL PLASMA
FUGA DE LIQUIDO DEL INTRAVASCULAR
HIPOVOLEMIA
ACTIVACION DEL EJE RENINA-ANGIOTENSINA-ALDOSTERONA
LIBERACION DE HAD INHIBICION DE PAN
HIPERALDOSTERONISMO SECUNDARIO
5. ESTADO DE HIPERCOAGULABILIDAD
• AUMENTO DE LIPIDOS EN SANGRE CON EL
CONSECUENTE AUMENTO DE LA VISCOSIDAD
• DISMINUCION DE LA VOLEMIA
• PERDIDA DE FACTORES DE LA VIA
FIBRINOLITICA CON EL CONSE-CUENTE
DISBALANCE ENTRE PRO-COAGULANTES Y
AGENTES FIBRINO-LITICOS
8. EXAMEN FISICO
• EDEMA QUE PUEDE LLEGAR A LA ANASARCA
• PALIDEZ CUTANEO MUCOSA
• TENSION ARTERIAL NORMAL
• HABITUALMENTE NO EXISTEN SIGNOS DE
SOBRECARGA CIRCULATORIA
9. LABORATORIO
• UREA Y CREATININA
• PROTEINAS TOTALES Y FRACCIONADAS
• RELACION ALBUMINA/CREATININA
– VALOR NORMAL MENOR A 0,2
• C3 Y C4
• COLESTEROL Y TRIGLICERIDOS
• HEMATOLOGIA COMPLETA
10. TRATAMIENTO
• RESTRICCION HIDRICA
• DIETA HIPOSODICA
• ESPIRONOLACTONA: 1-2 mgs/Kg/DIA
• ANTIBIOTICOS
• ESTEROIDES
• SUCRALFATO O INHIBIDORES DE BOMBA H2
• VACUNAS
11. PREDNISONA EN SINDROME NEFROTICO
DE LA INFANCIA
• DEBUT:
– 60 mgs/m2/DIA FRACCIONADO EN 2 Ó 3 TOMAS
POR 8 SEMANAS SEGUIDO DE
– 40 mgs/m2/DIA EN DOSIS MATUTINA
INTERDIARIA POR 6 SEMANAS
• RECAIDA
– 60 mgs/m2/DIA HASTA 3 DIAS SIN PROTEINAS O
4 SEMANAS SEGUIDO DE
– 40 mgs/m2 INTERDIARIA MATUTINA POR 4
SEMANAS
12. PREDNISONA EN SINDROME NEFROTICO
DE LA INFANCIA
• LOS ULTIMOS TRABAJOS HAN DEMOSTRADO
QUE PROBABLEMENTE EN EL DEBUT EL
TIEMPO DE ADMINISTRACION DEL ESTEROIDE
A DOSIS PLENA DEBE IR MAS ALLA DE LAS 6
SEMANAS
13. Corticosteroid therapy for nephrotic
syndrome in children
[Review]
Hodson, EM; Knight, JF; Willis, NS; Craig, JC
Date of Most Recent Update: 24-February-
2005
Date of Most Recent Substantive Update:
27-October-2004
Cochrane Renal Group.
18. Lecturas recomendadas
• Victor Garcia Nieto y Fernando Santos
Rodriguez, Nefrología Pediátrica. Editorial
Aula Médica, 2000. pp: 141-52.
• LM Callis. Protocolos diagnósticos y
terapéuticos en Pediatría. pp 239-51.
disponible en la página. www.aeped.es