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Tratamiento de la espasticidad Núñez
Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 25 Nº 1 -2016
Reporte de casos
Tratamiento de la espasticidad infantil mediante implante de
bomba de infusion continua de baclofen intratecal
Treatment of chilhood spasticity through implant of continuous infusion
pump intrathecal baclofen
Núñez S* , Poch J.**
RESUMEN
Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento de la espasticidad infantil mediante el
implante de bomba de baclofen intratecal de infusión contínua .
Reunimos 6 casos clínicos de niños intervenidos , durante el período de 2003 a 2007, que
cumplieron los criterios de selección para ser tributarios del tratamiento de la espasticidad
mediante implante de bomba de infusión contínua de baclofen intratecal.
Valoramos la espasticidad mediante la puntuación de la Escala de Ashworth inicial y su
variación posterior al tratamiento.
Valoramos la presencia de espasmos mediante la puntuación de la Escala de Espasmos de Penn
inicial y su variación posterior al tratamiento.
Describimos de la técnica quirúrgica empleada , riesgos y complicaciones de la misma, y los
resultados obtenidos a largo plazo .
Palabras clave: espasticidad, escala de Ashworth, escala de espasmos de Penn, baclofen
intratecal, implante de bomba de perfusión de baclofen intratecal , tratamiento
multidisciplinario
_____________________________________________________________________
*Médica Adjunta del Servicio de Neurocirugía Hospital Universitario Vall d´Hebrón ,
Barcelona, España
** Médico Adjunto del Servicio de Neurocirugía Hospital Universitario Vall d´Hebrón ( En la
actualidad jubilado pero en actividad en el resúmen de los casos clínicos comentados en el
siguiente reporte de casos)
Tratamiento de la espasticidad Núñez
Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 25 Nº 1 -2016
ABSTRACT:
Our experience in the treatment of childhood spasticity by implantation of intrathecal baclofen
pump continuous infusion. We met 6 clinical cases of children operated during the period of
2003-2007, who met the selection criteria to be tax treatment of spasticity by implantation of
infusion pump continuous intrathecal baclofen. Value of the score Ashworth Scale initial and
subsequent treatment variation. We value the presence of spasms by scoring spasms Scale Penn
initial and subsequent treatment variation. We describe the surgical technique, risks and
complications thereof, and long-term results.
Keywords : spasticity, Ashworth scale , scale spasms Penn , intrathecal baclofen
infusion pump implanted intrathecal baclofen , multidisciplinary treatment.
INTRODUCCION
La espasticidad fue definida por Lance
(1)como un transtorno motor caracterizado
por aumento de la respuesta tónica ,
velocidad dependiente , que altera la
relación contracción- relajación del grupo
muscular comprometido.
La espasticidad es dependiente de la
velocidad del movimiento del músculo,
incrementándose a la mayor rapidez del
mismo y se asocia a espasmos musculares
involuntarios a los mínimos estímulos
externos.(1,2)
La presencia de espasmos (flexores o
extensores)y la contracción espástica de
extremidades superiores o inferiores,
genera una grave discapacidad para la
realización de las actividades de la vida
diaria (comer, aseo , sentarse mediante
realización de transferencias )dificultad
para desenvolverse dentro de su entorno y
frecuentes alteraciones del estado anímico
(depresión, ansiedad ) (2, 3)
Las causas de la espasticidad pueden ser de
origen:
1 CEREBRALES
• Parálisis Cerebral
• Traumatismo craneal grave
• Lesiones anóxicas
• Accidente vascular cerebral
• Tumor cerebral
2 MEDULARES
• Esclerosis Múltiple
• Mielopatia degenerativa
• Mielitis transversa
• Tumor medular
• Traumatismo medular
El objetivo fundamental del tratamiento se
encamina en el control de la sintomatología
Tratamiento de la espasticidad Núñez
Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 25 Nº 1 -2016
más incapacitante que es la espasticidad y
requiere la intervención de un equipo
multidisciplinario compuesto por pediatras,
neurólogos, neurofisiólogos ,
neurocirujanos pediátricos, ,intensivistas y
anestesistas pediátricos , rehabilitadores y
fisioterapeutas pediátricos, teniendo como
objetivos :
. Prevención de la nocicepción
. Rehabilitación continuada
. Medicación oral :diacepam, baclofen
oral,tizanidina, dantroleno sódico( 3,4 )
. Administración de toxina botulínica (4)
. Administración de anestésicos (lidocaína,
alcoholes)(4)
. Tratamiento quirúrgico ortopédico(3)
.Tratamiento neuroquirúrgico ante el
fracaso del tratamiento médico :rizotomía,
implante de bomba de infusión de baclofen
intratecal (5,6)
Mencionaremos la composición química del
baclofen: 4 Amino O 3 -( 4 Clorofenil
)Acido Butanoico por ser un un agonista
específico de los receptores GABA a nivel
espinal y supraespinal reduciendo la
neurotransmisión excitatoria, por lo que
permite la relajación muscular.
Su administración intratecal tiene la
ventaja de conseguir mayor eficacia al
atravezar la barrera hematoencefálica por
lo cual es la indicación de elección cuando
se ha producido intolerancia a la
administración oral o se han producido
refractariedad en la respuesta
deseada.Asimismo su administración
mediante el implante de una bomba de
perfusión contínua permite ajustar la
dosificación con gran flexibilidad .Los
efectos no deseados de su administración
pueden ser a nivel del sistema nervioso
central: hipotonía ,somnolencia, cefaleas,
náuseas, riesgos por sobredosificación
(depresión respiratoria ).
En este reporte de casos presentamos
nuestra experiencia en el tratamiento de la
espasticidad infantil mediante implante de
bomba de baclofen intratecal de infusión
contínua .Reunimos 6 casos clínicos de
niños intervenidos , durante el período de
2003 a 2007,que cumplieron los criterios de
selección para ser tributarios del
tratamiento de la espasticidad mediante
implante de bomba de infusión contínua de
baclofen intratecal. Valoramos el grado de
espasticidad mediante la puntuación de la
Escala de Ashworth inicial y su variación
posterior al tratamiento.Para cuantificar el
grado de espasmos se utilizó la Escala de
Penn registrando la puntuación inicial y su
variación posterior al implante de la bomba
de infusión. Describimos de la técnica
quirúrgica empleada , riesgos y
complicaciones de la misma, y los
resultados obtenidos a largo plazo .
MATERIAL Y METODOS
El proceso implica la selección cuidadosa del
paciente debiendo reunir los siguientes
criterios
.Espasticidad severa: hipertonía por
espasticidad cerebral o medular que cause
una importante incapacidad funcional.
. Resistente a otros tratamientos:
insuficiente respuesta a la rehabilitación
física, medicación antiespástica oral o
efectos secundarios intolerables, escasa
Tratamiento de la espasticidad Núñez
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respuesta a otros tratamientos
conservadores.
. Ausencia de contraindicaciones: alergia o
hipersensibilidad al baclofen, deformidades
de la columna vertebral que impidan la
colocación del catéter, masa corporal
insuficiente para contener el peso de la
bomba, antecedente de otras patologías
orgánicas (insuficiencia cerebrovascular y/o
respiratoria, alteración de la dinámica del
líquido cefalorraquídeo)
. Contar con el apoyo familiar para
establecer y acordar el cumplimiento de los
cuidados que exige un tratamiento a largo
plazo .
Se describen 6 casos clínicos que reunían
los siguientes criterios
1. Diagnóstico de espasticidad de
crónica estabilizada de más de un
año de evolución
2. Edad : 6 a 17 años
3. Puntuacion escala de Ashworth :
mayor de 3
4. Puntuacion escala de espasmos de
Penn: mayor de 0
5. Tratamiento oral refractario o por
efectos secundarios indeseables
6. Tratamiento ortopédico posterior
al implante de bomba de baclofen
Para la valoración clínica de la espasticidad se utilizó la escala de Ashworth (7.8) (tabla 1)
TABLA 1
ESCALA DE ASHWORTH
Grado 1: No hay aumento de tono muscular.
Grado 2: Ligero aumento del tono muscular. Algo de resistencia cuando la parte afectada es
movida en flexión o extensión.
Grado 3: Aumento moderado del tono muscular. La parte afectada se puede flexionar
fácilmente.
Grado 4: Aumento considerable del tono muscular. Dificultad para los movimientos pasivos.
Grado 5: La parte afectada está rígida en flexión o extensión.
Tratamiento de la espasticidad Núñez
Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 25 Nº 1 -2016
Para la valoración clínica de los espasmos se utilizó la escala de espasmos de Penn (8)
(tabla 2 )
CASO 1 AAG
Niño con tetraparesia espástica por
hipoxia neonatal
Grado de espasticidad incial : Escala de
Ashworth 4
Grado de espasmos inicial : Escala de
Penn 4
Implante de bomba de baclofen
intratecal a los 15 años de edad sin
complicaciones
Grado de espasticidad posterior al
implante : Escala de Ashworth 2
Grado de espasmos posterior al
implante: Escala de Penn 0
Control evolutivo al año de la
intervención: estabilidad de la respuesta
lograda con mejoria de la calidad de
vida.
Cirugía ortopédica posterior al implante
de la bomba de baclofen : No requirió
Caso 2 EGP
Niña con tetraparesia espástica por
encefalopatía hipóxico isquémica
Grado de espasticidad inicial : Escala de
Ashworth 4
Grado de espasmos inicial: Escala de
Penn 4
TABLA 2
ESCALA DE PENN ESPASMOS
Grado 0 : Ausencia de espasmos.
Grado 1 : Solo espasmos precipitados por estímulos.
Grado 2: Espasmos ocasionales o espasmos fácilmente inducidos.
Grado 3 : Espasmos espontáneos. De uno a diez espasmos por hora.
Grado 4 : Espasmos espontáneos. Más de diez espasmos por hora
Tratamiento de la espasticidad Núñez
Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 25 Nº 1 -2016
Implante de bomba de baclofen
intratecal a los 10 años de edad sin
complicaciones
Grado de espasticidad posterior al
implante: Escala de Ashworth 2
Grado de espasmos posterior al
implante: Escala de Penn 0
Control evolutivo a los 10 años de la
intervención: estabilidad de la respuesta
lograda con mejoria de la calidad de
vida.
Cirugía ortopédica posterior al implante
de bomba de baclofén: No requirió
Caso 3 JRP
Niño con tetraparesia espástica de
etiología desconocida
Grado de espasticidad inicial: Escala de
Ashworth 5
Implante de bomba de baclofen
intratecal a los 10 años de edad sin
complicaciones
Grado de espasticidad posterior al
implante: Escala de Ashworth 2
Control evolutivo a los 10 años de la
intervención: estabilidad de la respuesta
lograda con mejoría de la calidad de
vida.
Cirugía ortopédica: si- Escoliosis dorso
lumbar: Artrodesis T3- Ilíaca – a los 2
años del implante de bomba de baclofen
Caso 4 JSV
Niño con tetraparesia espástica
secundaria a hipoxia neonatal
Grado de espasticidad inicial: Escala de
Ashworth 4
Implante de bomba de baclofen
intratecal a los 6 años de edad sin
complicaciones
Grado de espasticidad posterior al
implante: Escala de Ashworth inicial 2
Control evolutivo a los 12 años de la
intervención: estabilidad de la respuesta
lograda con mejoría de calidad de vida.
Cirugía ortopédica: si Escoliosis dorso
lumbar . Artrodesis T2-iliaca a los 2 años
de implante de bomba de baclofen.
Caso 5 PJM
Niña con tetraparesia espástica
secundaria a parálisis cerebral
Grado de espasticidad inicial: Escala de
Ashworth inicial 5
Implante de bomba de baclofen
intratecal a los 17 años de edad sin
complicaciones
Grado de espasticidad posterior al
implante: Escala de Ashworth 2
Control evolutivo a los 6 años de la
intervención: estabilidad de la respuesta
lograda con mejoría de calidad de vida.
Cirugía ortopédica: si Escoliosis dorso
lumbar. Artrodesis T2-iliaca a los 6 años
del implante de bomba de baclofen.
Caso 6 JRG
Niña con tetraparesia espástica asociada
a mielomeningocele dorsal
Tratamiento de la espasticidad Núñez
Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 25 Nº 1 -2016
Grado de espasticidad inicial: Escala de
Ashworth 4 Escala de espasmos inicial : 4
Implante de bomba de baclofen intratecal
a los 11 años de edad sin complicaciones
Grado de espasticidad posterior al
implante: Escala de Ashworth 2 Escala de
espasmos 0
Control evolutivo a los 8 años de la
intervención : estabilidad de la respuesta
lograda con mejoria de calidad de vida .
Cirugía ortopédica : si Escoliosis dorso
lumbar : si Escoliosis dorso lumbar .
Artrodesis T2-iliaca a los 8 años del
implante de bomba de baclofen.
TECNICA QUIRURGICA –
COMPLICACIONES ASOCIADAS
En todos los casos se realizó el implante de
la bomba de baclofen con una mínima
incisión de piel a nivel L4-L5 , punzando el
espacio intratecal con aguja de Thoy e
introduciendo el catéter hasta nivel dorsal
(D10- D 11) y posteriormente se realiza la
fijación de catéter a nivel lumbar y
tunelización del catéter hasta
hemiabdomen . ( Figura nº 1)
Figura 1: Incisión longitudinal de piel a nivel del espacio L4 – L5 e introducción de catéter
intratecal
Tratamiento de la espasticidad Núñez
Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 25 Nº 1 -2016
La apertura de la pared abdominal se realizó mediante incisión semicircular, disección
aponeurótica amplia para permitir la colocación de la bomba de infusión dejando una
suficiente longitud del catéter intratecal.( Foto nº 2)
Figura 2 : Incisión semicircular para la apertura de la pared abdominal
Las posibles complicaciones asociadas al procedimiento quirúrgico son : Disfunción del
catéter, infecciones,hemorragias, seromas del bolsillo subcutáneo , fístula de LCR, rechazo al
implante . Nuestra serie de pacientes no presentaron complicaciones post-quirúrgicas.
RESULTADOS
En todos los casos se obtuvo una
disminución de la espasticidad inicial con
reducción de la puntuación en la Escala
de Ashworth inicial en 2 grados. En 2 de
los casos se observó una reducción de los
espasmos iniciales, con disminución de la
puntuación de Escala de espasmos de
Penn en 4 grados.En todos los casos se
observó una eficacia a largo plazo
logrando una disminución de la
espasticidad inicial que permite facilitar
la realización de transferencias, tareas de
higiene , alimentación, vestido y prevenir
la aparición de úlceras de apoyo.La
respuesta obtenida permaneció estable
en los controles evolutivos posteriores a
la implante de la bomba de baclofen
intratecal logrando una mejoría de la
calidad de vida que en nuestra serie de
pacientes oscila entre 1 y 17 años de edad
Tratamiento de la espasticidad Núñez
Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 25 Nº 1 -2016
. Ninguno de los casos presentó
complicaciones relacionadas con el
procedimiento quirúrgico. En 4 de los
casos se requirió intervención ortopédica
posterior al implante de la bomba de
baclofen intratecal .
DISCUSION
La espasticidad es una consecuencia
fisiológica de una lesión del sistema
nervioso que produce una severa
discapacidad por restricción de las
actividades de la vida diaria debido a la
rigidez de los grupos musculares afectados,
espasmos asociados y dolor secundario.
Para la eficacia del tratamiento es
imprescindible contar con un equipo
multidisciplinario (pediatras, neurólogos,
neurofisiólogos, rehabilitadores,
neurocirujanos, fisioterapeutas y
enfermería especializada) para realizar el
seguimiento contínuo del paciente sus
distintas etapas .médico general en un
estado complejo.(3,4)
Cuando el tratamiento oral de la
espasticidad ha sido refractario o
intolerado se valora el uso de
tratamientos mínimamente invasivos
como la administración local de toxina
botulínica o agentes anestésicos.
Se han utilizado anestésicos locales
(lidocaína y congéneres), con una acción
completamente reversible de corta
duración y alcoholes (etanol y fenol), con
una duración más larga de la acción. Los
anestésicos locales bloquean mensajes
aferentes y eferentes. El inicio de acción es
en minutos y duración de la acción varía
entre una y varias horas según el agente
utilizado (4)
En ninguno de nuestros casos clínicos se
utilizó la administración de anestésicos
locales, etanol, fenol ni toxina botulínica.
Los beneficios de baclofen intratecal para
el tratamiento de la espasticidad fueron
descriptos en series que incluyen mayor
número de casos obteniendo resultados
estadísticamente significativo (5,6,7,8,9 )
El número de pacientes incluidos en nuestra
serie es escaso para lograr resultados
estadísticamente significativos pero en
revisiones de otras series similares se
menciona que existe alguna evidencia
limitada a corto plazo que la infusión de
baclofen intratecal es una terapia eficaz
para la reducción de la espasticidad en
niños con parálisis cerebral.
El efecto de baclofeno intratecal en los
resultados de la espasticidad a largo plazo
es tiene una validez menor.
La eficacia a largo plazo se ve limitada por
los pequeños tamaños de las muestras de
los estudios y por cuestiones metodológicas
de algunos estudios (10)
La administración de baclofen intratecal
puede mejorar la rigidez motora en niños
con parálisis cerebral, pero se necesita más
evidencia confiable para validar estos
resultados , concluyendo que estudios de
cohortes podrían ser más apropiados (10)
La corta duración de los estudios
controlados incluidos en esta revisión no
permite resolver interrogantes sobre si fue
necesario realizar cirugías ortopédicas
posteriores en los niños que recibieron
terapia con baclofen intratecal (10)
Tratamiento de la espasticidad Núñez
Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 25 Nº 1 -2016
CONCLUSIONES
El tratamiento de la espasticidad infantil
constituye un importante complejidad
médica que requiere una valoración
multidisciplinaria para establecer las
distintas etapas de actuación de cada
especialista en particular.
Es necesario la evaluación objetiva de los
mismos mediante el uso de las diferentes
escalas de valoración de espasticidad y
espasmos ya que nos permiten objetivar la
efectividad del tratamiento aplicado (Escala
de espasticidad de Ashworth, Escala de
Espasmos de Penn, cirugía ortopédica
posterior al implante de la bomba de
infusión de baclofen intratecal)
El tratamiento debe ser individualizado
considerando la respuesta a cada uno de
ellos en forma secuencial.
El baclofen es un medicamento que actúa
sobre los receptores en el cerebro y la
médula espinal para reducir el tono
muscular anormal. Las desventajas de la
administración oral son que sólo una
pequeña cantidad de la medicación
atraviesa la barrera hematoencefálica antes
de que pueda ejercer un efecto, y que la
dosis está limitada por el efecto no deseado
de sedación excesiva.
El baclofen intratecal permite mayor
efectividad por atravezar la barrera
hematoencefálica y su administración
mediante el implante de una bomba de
perfusión contínua permite ajustar la
dosificación con gran flexibilidad
Los resultados obtenidos a largo plazo
evidencian reducción del grado de
espasticidad y de espasmos, requiriendo
correcciones ortopédicas posteriores al
implante de baclofen intratecal
.
BIBLIOGRAFIA
1. Lance J. Spasticity: Disorder of Motor
Control. Chicago , IL: Year Book
Medical;1980:485-494
2. Sheeam G. Neurofhisiology of spasticity. In:
Barnes MP, Johnson GR , eds. Upper Motor
Neuron Syndrome and Spasticity.
Cambridge, UK: Cambridge University Pres;
2001: 12-78
3. Vivancos-Matellano F1, Pascual-Pascual SI,
Nardi-Vilardaga J, Miquel-Rodriguez F, de
Miguel-Leon I, Martinez-Garre MC,
Martinez-Caballero I, Lanzas-Melendo G,
Garreta-Figuera R, Garcia-Ruiz PJ, Garcia-
Bach M, Garcia-Aymerich V, Bori-Fortuny I,
Aguilar-Barbera M; Spanish Group on
SpasticityGuide to the comprehensive
treatment of spasticity. Rev Neurol. 2007
Sep 16-30;45(6):365-75.
4. Gracies JM, Elovic E, McGuire J, Simpson
DMTraditional pharmacological treatments
for spasticity. Part I: Local treatments.
Muscle Nerve Suppl. 1997;6:S61-91
5. Penn RD. Intrathecal baclofen for spasticity
of spinal origin: seven years of experience .
J Neurosurg. 1992;77:236-240
6. Morton RE, Gray N, Vloeberghs M.
Controlled study of the effects of continuous
intrathecal baclofen infusion in non-ambulant
children with cerebral palsy. Dev Med Child
Neurol. 2011 Aug;53(8):736-41.
7. Albright AL1, Gilmartin R, Swift D, Krach LE,
Ivanhoe CB, McLaughlin JF Long-term
intrathecal baclofen therapy for severe
spasticity of cerebral origin. J Neurosurg.
2003 Feb;98(2):291-5.
8. Coffey JR1, Cahill D, Steers W, Park TS,
Ordia J, Meythaler J, Herman R, Shetter AG,
Levy R, Gill B, et al. Intrathecal baclofen for
intractable spasticity of spinal origin: results
of a long-term multicenter study. J
Neurosurg. 1993 Feb;78(2):226-32
9. Jarrett L: Intrathecal therapies, including
baclofen and phenol. In Stevenson VL,
Jarrett L. eds. Spasticity management: a
practical multidisciplinary guide. London,
Informa Healthcare, 2006, pp 85-105.
Tratamiento de la espasticidad Núñez
Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 25 Nº 1 -2016
más incapacitante que es la espasticidad y
requiere la intervención de un equipo
multidisciplinario compuesto por pediatras,
neurólogos, neurofisiólogos ,
neurocirujanos pediátricos, ,intensivistas y
anestesistas pediátricos , rehabilitadores y
fisioterapeutas pediátricos, teniendo como
objetivos :
. Prevención de la nocicepción
. Rehabilitación continuada
. Medicación oral :diacepam, baclofen
oral,tizanidina, dantroleno sódico( 3,4 )
. Administración de toxina botulínica (4)
. Administración de anestésicos (lidocaína,
alcoholes)(4)
. Tratamiento quirúrgico ortopédico(3)
.Tratamiento neuroquirúrgico ante el
fracaso del tratamiento médico :rizotomía,
implante de bomba de infusión de baclofen
intratecal (5,6)
Mencionaremos la composición química del
baclofen: 4 Amino O 3 -( 4 Clorofenil
)Acido Butanoico por ser un un agonista
específico de los receptores GABA a nivel
espinal y supraespinal reduciendo la
neurotransmisión excitatoria, por lo que
permite la relajación muscular.
Su administración intratecal tiene la
ventaja de conseguir mayor eficacia al
atravezar la barrera hematoencefálica por
lo cual es la indicación de elección cuando
se ha producido intolerancia a la
administración oral o se han producido
refractariedad en la respuesta
deseada.Asimismo su administración
mediante el implante de una bomba de
perfusión contínua permite ajustar la
dosificación con gran flexibilidad .Los
efectos no deseados de su administración
pueden ser a nivel del sistema nervioso
central: hipotonía ,somnolencia, cefaleas,
náuseas, riesgos por sobredosificación
(depresión respiratoria ).
En este reporte de casos presentamos
nuestra experiencia en el tratamiento de la
espasticidad infantil mediante implante de
bomba de baclofen intratecal de infusión
contínua .Reunimos 6 casos clínicos de
niños intervenidos , durante el período de
2003 a 2007,que cumplieron los criterios de
selección para ser tributarios del
tratamiento de la espasticidad mediante
implante de bomba de infusión contínua de
baclofen intratecal. Valoramos el grado de
espasticidad mediante la puntuación de la
Escala de Ashworth inicial y su variación
posterior al tratamiento.Para cuantificar el
grado de espasmos se utilizó la Escala de
Penn registrando la puntuación inicial y su
variación posterior al implante de la bomba
de infusión. Describimos de la técnica
quirúrgica empleada , riesgos y
complicaciones de la misma, y los
resultados obtenidos a largo plazo .
MATERIAL Y METODOS
El proceso implica la selección cuidadosa del
paciente debiendo reunir los siguientes
criterios
.Espasticidad severa: hipertonía por
espasticidad cerebral o medular que cause
una importante incapacidad funcional.
. Resistente a otros tratamientos:
insuficiente respuesta a la rehabilitación
física, medicación antiespástica oral o
efectos secundarios intolerables, escasa

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  • 1. Tratamiento de la espasticidad Núñez Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 25 Nº 1 -2016 Reporte de casos Tratamiento de la espasticidad infantil mediante implante de bomba de infusion continua de baclofen intratecal Treatment of chilhood spasticity through implant of continuous infusion pump intrathecal baclofen Núñez S* , Poch J.** RESUMEN Presentamos nuestra experiencia en el tratamiento de la espasticidad infantil mediante el implante de bomba de baclofen intratecal de infusión contínua . Reunimos 6 casos clínicos de niños intervenidos , durante el período de 2003 a 2007, que cumplieron los criterios de selección para ser tributarios del tratamiento de la espasticidad mediante implante de bomba de infusión contínua de baclofen intratecal. Valoramos la espasticidad mediante la puntuación de la Escala de Ashworth inicial y su variación posterior al tratamiento. Valoramos la presencia de espasmos mediante la puntuación de la Escala de Espasmos de Penn inicial y su variación posterior al tratamiento. Describimos de la técnica quirúrgica empleada , riesgos y complicaciones de la misma, y los resultados obtenidos a largo plazo . Palabras clave: espasticidad, escala de Ashworth, escala de espasmos de Penn, baclofen intratecal, implante de bomba de perfusión de baclofen intratecal , tratamiento multidisciplinario _____________________________________________________________________ *Médica Adjunta del Servicio de Neurocirugía Hospital Universitario Vall d´Hebrón , Barcelona, España ** Médico Adjunto del Servicio de Neurocirugía Hospital Universitario Vall d´Hebrón ( En la actualidad jubilado pero en actividad en el resúmen de los casos clínicos comentados en el siguiente reporte de casos)
  • 2. Tratamiento de la espasticidad Núñez Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 25 Nº 1 -2016 ABSTRACT: Our experience in the treatment of childhood spasticity by implantation of intrathecal baclofen pump continuous infusion. We met 6 clinical cases of children operated during the period of 2003-2007, who met the selection criteria to be tax treatment of spasticity by implantation of infusion pump continuous intrathecal baclofen. Value of the score Ashworth Scale initial and subsequent treatment variation. We value the presence of spasms by scoring spasms Scale Penn initial and subsequent treatment variation. We describe the surgical technique, risks and complications thereof, and long-term results. Keywords : spasticity, Ashworth scale , scale spasms Penn , intrathecal baclofen infusion pump implanted intrathecal baclofen , multidisciplinary treatment. INTRODUCCION La espasticidad fue definida por Lance (1)como un transtorno motor caracterizado por aumento de la respuesta tónica , velocidad dependiente , que altera la relación contracción- relajación del grupo muscular comprometido. La espasticidad es dependiente de la velocidad del movimiento del músculo, incrementándose a la mayor rapidez del mismo y se asocia a espasmos musculares involuntarios a los mínimos estímulos externos.(1,2) La presencia de espasmos (flexores o extensores)y la contracción espástica de extremidades superiores o inferiores, genera una grave discapacidad para la realización de las actividades de la vida diaria (comer, aseo , sentarse mediante realización de transferencias )dificultad para desenvolverse dentro de su entorno y frecuentes alteraciones del estado anímico (depresión, ansiedad ) (2, 3) Las causas de la espasticidad pueden ser de origen: 1 CEREBRALES • Parálisis Cerebral • Traumatismo craneal grave • Lesiones anóxicas • Accidente vascular cerebral • Tumor cerebral 2 MEDULARES • Esclerosis Múltiple • Mielopatia degenerativa • Mielitis transversa • Tumor medular • Traumatismo medular El objetivo fundamental del tratamiento se encamina en el control de la sintomatología
  • 3. Tratamiento de la espasticidad Núñez Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 25 Nº 1 -2016 más incapacitante que es la espasticidad y requiere la intervención de un equipo multidisciplinario compuesto por pediatras, neurólogos, neurofisiólogos , neurocirujanos pediátricos, ,intensivistas y anestesistas pediátricos , rehabilitadores y fisioterapeutas pediátricos, teniendo como objetivos : . Prevención de la nocicepción . Rehabilitación continuada . Medicación oral :diacepam, baclofen oral,tizanidina, dantroleno sódico( 3,4 ) . Administración de toxina botulínica (4) . Administración de anestésicos (lidocaína, alcoholes)(4) . Tratamiento quirúrgico ortopédico(3) .Tratamiento neuroquirúrgico ante el fracaso del tratamiento médico :rizotomía, implante de bomba de infusión de baclofen intratecal (5,6) Mencionaremos la composición química del baclofen: 4 Amino O 3 -( 4 Clorofenil )Acido Butanoico por ser un un agonista específico de los receptores GABA a nivel espinal y supraespinal reduciendo la neurotransmisión excitatoria, por lo que permite la relajación muscular. Su administración intratecal tiene la ventaja de conseguir mayor eficacia al atravezar la barrera hematoencefálica por lo cual es la indicación de elección cuando se ha producido intolerancia a la administración oral o se han producido refractariedad en la respuesta deseada.Asimismo su administración mediante el implante de una bomba de perfusión contínua permite ajustar la dosificación con gran flexibilidad .Los efectos no deseados de su administración pueden ser a nivel del sistema nervioso central: hipotonía ,somnolencia, cefaleas, náuseas, riesgos por sobredosificación (depresión respiratoria ). En este reporte de casos presentamos nuestra experiencia en el tratamiento de la espasticidad infantil mediante implante de bomba de baclofen intratecal de infusión contínua .Reunimos 6 casos clínicos de niños intervenidos , durante el período de 2003 a 2007,que cumplieron los criterios de selección para ser tributarios del tratamiento de la espasticidad mediante implante de bomba de infusión contínua de baclofen intratecal. Valoramos el grado de espasticidad mediante la puntuación de la Escala de Ashworth inicial y su variación posterior al tratamiento.Para cuantificar el grado de espasmos se utilizó la Escala de Penn registrando la puntuación inicial y su variación posterior al implante de la bomba de infusión. Describimos de la técnica quirúrgica empleada , riesgos y complicaciones de la misma, y los resultados obtenidos a largo plazo . MATERIAL Y METODOS El proceso implica la selección cuidadosa del paciente debiendo reunir los siguientes criterios .Espasticidad severa: hipertonía por espasticidad cerebral o medular que cause una importante incapacidad funcional. . Resistente a otros tratamientos: insuficiente respuesta a la rehabilitación física, medicación antiespástica oral o efectos secundarios intolerables, escasa
  • 4. Tratamiento de la espasticidad Núñez Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 25 Nº 1 -2016 respuesta a otros tratamientos conservadores. . Ausencia de contraindicaciones: alergia o hipersensibilidad al baclofen, deformidades de la columna vertebral que impidan la colocación del catéter, masa corporal insuficiente para contener el peso de la bomba, antecedente de otras patologías orgánicas (insuficiencia cerebrovascular y/o respiratoria, alteración de la dinámica del líquido cefalorraquídeo) . Contar con el apoyo familiar para establecer y acordar el cumplimiento de los cuidados que exige un tratamiento a largo plazo . Se describen 6 casos clínicos que reunían los siguientes criterios 1. Diagnóstico de espasticidad de crónica estabilizada de más de un año de evolución 2. Edad : 6 a 17 años 3. Puntuacion escala de Ashworth : mayor de 3 4. Puntuacion escala de espasmos de Penn: mayor de 0 5. Tratamiento oral refractario o por efectos secundarios indeseables 6. Tratamiento ortopédico posterior al implante de bomba de baclofen Para la valoración clínica de la espasticidad se utilizó la escala de Ashworth (7.8) (tabla 1) TABLA 1 ESCALA DE ASHWORTH Grado 1: No hay aumento de tono muscular. Grado 2: Ligero aumento del tono muscular. Algo de resistencia cuando la parte afectada es movida en flexión o extensión. Grado 3: Aumento moderado del tono muscular. La parte afectada se puede flexionar fácilmente. Grado 4: Aumento considerable del tono muscular. Dificultad para los movimientos pasivos. Grado 5: La parte afectada está rígida en flexión o extensión.
  • 5. Tratamiento de la espasticidad Núñez Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 25 Nº 1 -2016 Para la valoración clínica de los espasmos se utilizó la escala de espasmos de Penn (8) (tabla 2 ) CASO 1 AAG Niño con tetraparesia espástica por hipoxia neonatal Grado de espasticidad incial : Escala de Ashworth 4 Grado de espasmos inicial : Escala de Penn 4 Implante de bomba de baclofen intratecal a los 15 años de edad sin complicaciones Grado de espasticidad posterior al implante : Escala de Ashworth 2 Grado de espasmos posterior al implante: Escala de Penn 0 Control evolutivo al año de la intervención: estabilidad de la respuesta lograda con mejoria de la calidad de vida. Cirugía ortopédica posterior al implante de la bomba de baclofen : No requirió Caso 2 EGP Niña con tetraparesia espástica por encefalopatía hipóxico isquémica Grado de espasticidad inicial : Escala de Ashworth 4 Grado de espasmos inicial: Escala de Penn 4 TABLA 2 ESCALA DE PENN ESPASMOS Grado 0 : Ausencia de espasmos. Grado 1 : Solo espasmos precipitados por estímulos. Grado 2: Espasmos ocasionales o espasmos fácilmente inducidos. Grado 3 : Espasmos espontáneos. De uno a diez espasmos por hora. Grado 4 : Espasmos espontáneos. Más de diez espasmos por hora
  • 6. Tratamiento de la espasticidad Núñez Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 25 Nº 1 -2016 Implante de bomba de baclofen intratecal a los 10 años de edad sin complicaciones Grado de espasticidad posterior al implante: Escala de Ashworth 2 Grado de espasmos posterior al implante: Escala de Penn 0 Control evolutivo a los 10 años de la intervención: estabilidad de la respuesta lograda con mejoria de la calidad de vida. Cirugía ortopédica posterior al implante de bomba de baclofén: No requirió Caso 3 JRP Niño con tetraparesia espástica de etiología desconocida Grado de espasticidad inicial: Escala de Ashworth 5 Implante de bomba de baclofen intratecal a los 10 años de edad sin complicaciones Grado de espasticidad posterior al implante: Escala de Ashworth 2 Control evolutivo a los 10 años de la intervención: estabilidad de la respuesta lograda con mejoría de la calidad de vida. Cirugía ortopédica: si- Escoliosis dorso lumbar: Artrodesis T3- Ilíaca – a los 2 años del implante de bomba de baclofen Caso 4 JSV Niño con tetraparesia espástica secundaria a hipoxia neonatal Grado de espasticidad inicial: Escala de Ashworth 4 Implante de bomba de baclofen intratecal a los 6 años de edad sin complicaciones Grado de espasticidad posterior al implante: Escala de Ashworth inicial 2 Control evolutivo a los 12 años de la intervención: estabilidad de la respuesta lograda con mejoría de calidad de vida. Cirugía ortopédica: si Escoliosis dorso lumbar . Artrodesis T2-iliaca a los 2 años de implante de bomba de baclofen. Caso 5 PJM Niña con tetraparesia espástica secundaria a parálisis cerebral Grado de espasticidad inicial: Escala de Ashworth inicial 5 Implante de bomba de baclofen intratecal a los 17 años de edad sin complicaciones Grado de espasticidad posterior al implante: Escala de Ashworth 2 Control evolutivo a los 6 años de la intervención: estabilidad de la respuesta lograda con mejoría de calidad de vida. Cirugía ortopédica: si Escoliosis dorso lumbar. Artrodesis T2-iliaca a los 6 años del implante de bomba de baclofen. Caso 6 JRG Niña con tetraparesia espástica asociada a mielomeningocele dorsal
  • 7. Tratamiento de la espasticidad Núñez Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 25 Nº 1 -2016 Grado de espasticidad inicial: Escala de Ashworth 4 Escala de espasmos inicial : 4 Implante de bomba de baclofen intratecal a los 11 años de edad sin complicaciones Grado de espasticidad posterior al implante: Escala de Ashworth 2 Escala de espasmos 0 Control evolutivo a los 8 años de la intervención : estabilidad de la respuesta lograda con mejoria de calidad de vida . Cirugía ortopédica : si Escoliosis dorso lumbar : si Escoliosis dorso lumbar . Artrodesis T2-iliaca a los 8 años del implante de bomba de baclofen. TECNICA QUIRURGICA – COMPLICACIONES ASOCIADAS En todos los casos se realizó el implante de la bomba de baclofen con una mínima incisión de piel a nivel L4-L5 , punzando el espacio intratecal con aguja de Thoy e introduciendo el catéter hasta nivel dorsal (D10- D 11) y posteriormente se realiza la fijación de catéter a nivel lumbar y tunelización del catéter hasta hemiabdomen . ( Figura nº 1) Figura 1: Incisión longitudinal de piel a nivel del espacio L4 – L5 e introducción de catéter intratecal
  • 8. Tratamiento de la espasticidad Núñez Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 25 Nº 1 -2016 La apertura de la pared abdominal se realizó mediante incisión semicircular, disección aponeurótica amplia para permitir la colocación de la bomba de infusión dejando una suficiente longitud del catéter intratecal.( Foto nº 2) Figura 2 : Incisión semicircular para la apertura de la pared abdominal Las posibles complicaciones asociadas al procedimiento quirúrgico son : Disfunción del catéter, infecciones,hemorragias, seromas del bolsillo subcutáneo , fístula de LCR, rechazo al implante . Nuestra serie de pacientes no presentaron complicaciones post-quirúrgicas. RESULTADOS En todos los casos se obtuvo una disminución de la espasticidad inicial con reducción de la puntuación en la Escala de Ashworth inicial en 2 grados. En 2 de los casos se observó una reducción de los espasmos iniciales, con disminución de la puntuación de Escala de espasmos de Penn en 4 grados.En todos los casos se observó una eficacia a largo plazo logrando una disminución de la espasticidad inicial que permite facilitar la realización de transferencias, tareas de higiene , alimentación, vestido y prevenir la aparición de úlceras de apoyo.La respuesta obtenida permaneció estable en los controles evolutivos posteriores a la implante de la bomba de baclofen intratecal logrando una mejoría de la calidad de vida que en nuestra serie de pacientes oscila entre 1 y 17 años de edad
  • 9. Tratamiento de la espasticidad Núñez Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 25 Nº 1 -2016 . Ninguno de los casos presentó complicaciones relacionadas con el procedimiento quirúrgico. En 4 de los casos se requirió intervención ortopédica posterior al implante de la bomba de baclofen intratecal . DISCUSION La espasticidad es una consecuencia fisiológica de una lesión del sistema nervioso que produce una severa discapacidad por restricción de las actividades de la vida diaria debido a la rigidez de los grupos musculares afectados, espasmos asociados y dolor secundario. Para la eficacia del tratamiento es imprescindible contar con un equipo multidisciplinario (pediatras, neurólogos, neurofisiólogos, rehabilitadores, neurocirujanos, fisioterapeutas y enfermería especializada) para realizar el seguimiento contínuo del paciente sus distintas etapas .médico general en un estado complejo.(3,4) Cuando el tratamiento oral de la espasticidad ha sido refractario o intolerado se valora el uso de tratamientos mínimamente invasivos como la administración local de toxina botulínica o agentes anestésicos. Se han utilizado anestésicos locales (lidocaína y congéneres), con una acción completamente reversible de corta duración y alcoholes (etanol y fenol), con una duración más larga de la acción. Los anestésicos locales bloquean mensajes aferentes y eferentes. El inicio de acción es en minutos y duración de la acción varía entre una y varias horas según el agente utilizado (4) En ninguno de nuestros casos clínicos se utilizó la administración de anestésicos locales, etanol, fenol ni toxina botulínica. Los beneficios de baclofen intratecal para el tratamiento de la espasticidad fueron descriptos en series que incluyen mayor número de casos obteniendo resultados estadísticamente significativo (5,6,7,8,9 ) El número de pacientes incluidos en nuestra serie es escaso para lograr resultados estadísticamente significativos pero en revisiones de otras series similares se menciona que existe alguna evidencia limitada a corto plazo que la infusión de baclofen intratecal es una terapia eficaz para la reducción de la espasticidad en niños con parálisis cerebral. El efecto de baclofeno intratecal en los resultados de la espasticidad a largo plazo es tiene una validez menor. La eficacia a largo plazo se ve limitada por los pequeños tamaños de las muestras de los estudios y por cuestiones metodológicas de algunos estudios (10) La administración de baclofen intratecal puede mejorar la rigidez motora en niños con parálisis cerebral, pero se necesita más evidencia confiable para validar estos resultados , concluyendo que estudios de cohortes podrían ser más apropiados (10) La corta duración de los estudios controlados incluidos en esta revisión no permite resolver interrogantes sobre si fue necesario realizar cirugías ortopédicas posteriores en los niños que recibieron terapia con baclofen intratecal (10)
  • 10. Tratamiento de la espasticidad Núñez Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 25 Nº 1 -2016 CONCLUSIONES El tratamiento de la espasticidad infantil constituye un importante complejidad médica que requiere una valoración multidisciplinaria para establecer las distintas etapas de actuación de cada especialista en particular. Es necesario la evaluación objetiva de los mismos mediante el uso de las diferentes escalas de valoración de espasticidad y espasmos ya que nos permiten objetivar la efectividad del tratamiento aplicado (Escala de espasticidad de Ashworth, Escala de Espasmos de Penn, cirugía ortopédica posterior al implante de la bomba de infusión de baclofen intratecal) El tratamiento debe ser individualizado considerando la respuesta a cada uno de ellos en forma secuencial. El baclofen es un medicamento que actúa sobre los receptores en el cerebro y la médula espinal para reducir el tono muscular anormal. Las desventajas de la administración oral son que sólo una pequeña cantidad de la medicación atraviesa la barrera hematoencefálica antes de que pueda ejercer un efecto, y que la dosis está limitada por el efecto no deseado de sedación excesiva. El baclofen intratecal permite mayor efectividad por atravezar la barrera hematoencefálica y su administración mediante el implante de una bomba de perfusión contínua permite ajustar la dosificación con gran flexibilidad Los resultados obtenidos a largo plazo evidencian reducción del grado de espasticidad y de espasmos, requiriendo correcciones ortopédicas posteriores al implante de baclofen intratecal . BIBLIOGRAFIA 1. Lance J. Spasticity: Disorder of Motor Control. Chicago , IL: Year Book Medical;1980:485-494 2. Sheeam G. Neurofhisiology of spasticity. In: Barnes MP, Johnson GR , eds. Upper Motor Neuron Syndrome and Spasticity. Cambridge, UK: Cambridge University Pres; 2001: 12-78 3. Vivancos-Matellano F1, Pascual-Pascual SI, Nardi-Vilardaga J, Miquel-Rodriguez F, de Miguel-Leon I, Martinez-Garre MC, Martinez-Caballero I, Lanzas-Melendo G, Garreta-Figuera R, Garcia-Ruiz PJ, Garcia- Bach M, Garcia-Aymerich V, Bori-Fortuny I, Aguilar-Barbera M; Spanish Group on SpasticityGuide to the comprehensive treatment of spasticity. Rev Neurol. 2007 Sep 16-30;45(6):365-75. 4. Gracies JM, Elovic E, McGuire J, Simpson DMTraditional pharmacological treatments for spasticity. Part I: Local treatments. Muscle Nerve Suppl. 1997;6:S61-91 5. Penn RD. Intrathecal baclofen for spasticity of spinal origin: seven years of experience . J Neurosurg. 1992;77:236-240 6. Morton RE, Gray N, Vloeberghs M. Controlled study of the effects of continuous intrathecal baclofen infusion in non-ambulant children with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2011 Aug;53(8):736-41. 7. Albright AL1, Gilmartin R, Swift D, Krach LE, Ivanhoe CB, McLaughlin JF Long-term intrathecal baclofen therapy for severe spasticity of cerebral origin. J Neurosurg. 2003 Feb;98(2):291-5. 8. Coffey JR1, Cahill D, Steers W, Park TS, Ordia J, Meythaler J, Herman R, Shetter AG, Levy R, Gill B, et al. Intrathecal baclofen for intractable spasticity of spinal origin: results of a long-term multicenter study. J Neurosurg. 1993 Feb;78(2):226-32 9. Jarrett L: Intrathecal therapies, including baclofen and phenol. In Stevenson VL, Jarrett L. eds. Spasticity management: a practical multidisciplinary guide. London, Informa Healthcare, 2006, pp 85-105.
  • 11. Tratamiento de la espasticidad Núñez Revista Latinoamericana de Neurocirugía/Neurocirurgia Vol. 25 Nº 1 -2016 más incapacitante que es la espasticidad y requiere la intervención de un equipo multidisciplinario compuesto por pediatras, neurólogos, neurofisiólogos , neurocirujanos pediátricos, ,intensivistas y anestesistas pediátricos , rehabilitadores y fisioterapeutas pediátricos, teniendo como objetivos : . Prevención de la nocicepción . Rehabilitación continuada . Medicación oral :diacepam, baclofen oral,tizanidina, dantroleno sódico( 3,4 ) . Administración de toxina botulínica (4) . Administración de anestésicos (lidocaína, alcoholes)(4) . Tratamiento quirúrgico ortopédico(3) .Tratamiento neuroquirúrgico ante el fracaso del tratamiento médico :rizotomía, implante de bomba de infusión de baclofen intratecal (5,6) Mencionaremos la composición química del baclofen: 4 Amino O 3 -( 4 Clorofenil )Acido Butanoico por ser un un agonista específico de los receptores GABA a nivel espinal y supraespinal reduciendo la neurotransmisión excitatoria, por lo que permite la relajación muscular. Su administración intratecal tiene la ventaja de conseguir mayor eficacia al atravezar la barrera hematoencefálica por lo cual es la indicación de elección cuando se ha producido intolerancia a la administración oral o se han producido refractariedad en la respuesta deseada.Asimismo su administración mediante el implante de una bomba de perfusión contínua permite ajustar la dosificación con gran flexibilidad .Los efectos no deseados de su administración pueden ser a nivel del sistema nervioso central: hipotonía ,somnolencia, cefaleas, náuseas, riesgos por sobredosificación (depresión respiratoria ). En este reporte de casos presentamos nuestra experiencia en el tratamiento de la espasticidad infantil mediante implante de bomba de baclofen intratecal de infusión contínua .Reunimos 6 casos clínicos de niños intervenidos , durante el período de 2003 a 2007,que cumplieron los criterios de selección para ser tributarios del tratamiento de la espasticidad mediante implante de bomba de infusión contínua de baclofen intratecal. Valoramos el grado de espasticidad mediante la puntuación de la Escala de Ashworth inicial y su variación posterior al tratamiento.Para cuantificar el grado de espasmos se utilizó la Escala de Penn registrando la puntuación inicial y su variación posterior al implante de la bomba de infusión. Describimos de la técnica quirúrgica empleada , riesgos y complicaciones de la misma, y los resultados obtenidos a largo plazo . MATERIAL Y METODOS El proceso implica la selección cuidadosa del paciente debiendo reunir los siguientes criterios .Espasticidad severa: hipertonía por espasticidad cerebral o medular que cause una importante incapacidad funcional. . Resistente a otros tratamientos: insuficiente respuesta a la rehabilitación física, medicación antiespástica oral o efectos secundarios intolerables, escasa