La enfermedad de Paget es un trastorno crónico del esqueleto en el que zonas del hueso crecen de forma anormal, aumentan de tamaño y se vuelven más frágiles, afectando comúnmente la pelvis, fémur, cráneo, tibia, columna vertebral, clavícula y húmero. Se caracteriza por una hiperactividad de las células que destruyen y forman el hueso, lo que acelera su renovación pero da como resultado una estructura anormal y más frágil. Los síntomas

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Enfermedad de Paget del hueso
La enfermedad de Paget es un trastorno
crónico del esqueleto en el cual
algunas zonas del hueso crecen de
modo anormal, aumentan de tamaño y
se hacen más frágiles.
Este trastorno puede afectar a cualquier
hueso, aunque con más frecuencia se
presenta en la pelvis, el fémur, el cráneo, la
tibia, la columna vertebral, la clavícula y el
hueso de la parte superior del brazo
(húmero).
La enfermedad de Paget es poco frecuente
en la población más joven (menor de 40
años). Los varones son un 50 por ciento más
propensos a desarrollarla que las mujeres.
La enfermedad de Paget es más frecuente en
Europa (excepto en Escandinavia), Australia
y Nueva Zelanda que en América, África y
Asia. Es particularmente frecuente en
Inglaterra. A título indicativo, en Estados
Unidos alrededor del uno por ciento de las
personas mayores de 40 años padece esta
enfermedad.
En condiciones normales, las células que
destruyen el hueso viejo (osteoclastos) y las
que forman el nuevo (osteoblastos) trabajan
en equilibrio para mantener la estructura y la
firmeza del hueso. En la enfermedad de
Paget, los osteoclastos y los osteoblastos se
vuelven hiperactivos en algunas áreas del
hueso, aumentando de manera significativa
la rapidez de renovación del hueso. Las
áreas hiperactivas se agrandan; sin
embargo, su estructura es anormal y, por lo
tanto, son más frágiles que las áreas
normales.
Aunque la enfermedad de Paget es, con
frecuencia, hereditaria, no se ha descubierto
ningún patrón genético específico. Algunas
evidencias sugieren que una infección vírica
puede estar involucrada; sin embargo, se
desconoce el origen de la enfermedad.
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Enfermedad de Paget del hueso
La enfermedad de Paget es un trastorno
crónico del esqueleto en el cual
algunas zonas del hueso crecen de
modo anormal, aumentan de tamaño y
se hacen más frágiles.
Este trastorno puede afectar a cualquier
hueso, aunque con más frecuencia se
presenta en la pelvis, el fémur, el cráneo, la
tibia, la columna vertebral, la clavícula y el
hueso de la parte superior del brazo
(húmero).
La enfermedad de Paget es poco frecuente
en la población más joven (menor de 40
años). Los varones son un 50 por ciento más
propensos a desarrollarla que las mujeres.
La enfermedad de Paget es más frecuente en
Europa (excepto en Escandinavia), Australia
y Nueva Zelanda que en América, África y
Asia. Es particularmente frecuente en
Inglaterra. A título indicativo, en Estados
Unidos alrededor del uno por ciento de las
personas mayores de 40 años padece esta
enfermedad.
En condiciones normales, las células que
destruyen el hueso viejo (osteoclastos) y las
que forman el nuevo (osteoblastos) trabajan
en equilibrio para mantener la estructura y la
firmeza del hueso. En la enfermedad de
Paget, los osteoclastos y los osteoblastos se
vuelven hiperactivos en algunas áreas del
hueso, aumentando de manera significativa
la rapidez de renovación del hueso. Las
áreas hiperactivas se agrandan; sin
embargo, su estructura es anormal y, por lo
tanto, son más frágiles que las áreas
normales.
Aunque la enfermedad de Paget es, con
frecuencia, hereditaria, no se ha descubierto
ningún patrón genético específico. Algunas
evidencias sugieren que una infección vírica
puede estar involucrada; sin embargo, se
desconoce el origen de la enfermedad.
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Enfermedad de Paget del hueso
La enfermedad de Paget es un trastorno
crónico del esqueleto en el cual
algunas zonas del hueso crecen de
modo anormal, aumentan de tamaño y
se hacen más frágiles.
Este trastorno puede afectar a cualquier
hueso, aunque con más frecuencia se
presenta en la pelvis, el fémur, el cráneo, la
tibia, la columna vertebral, la clavícula y el
hueso de la parte superior del brazo
(húmero).
La enfermedad de Paget es poco frecuente
en la población más joven (menor de 40
años). Los varones son un 50 por ciento más
propensos a desarrollarla que las mujeres.
La enfermedad de Paget es más frecuente en
Europa (excepto en Escandinavia), Australia
y Nueva Zelanda que en América, África y
Asia. Es particularmente frecuente en
Inglaterra. A título indicativo, en Estados
Unidos alrededor del uno por ciento de las
personas mayores de 40 años padece esta
enfermedad.
En condiciones normales, las células que
destruyen el hueso viejo (osteoclastos) y las
que forman el nuevo (osteoblastos) trabajan
en equilibrio para mantener la estructura y la
firmeza del hueso. En la enfermedad de
Paget, los osteoclastos y los osteoblastos se
vuelven hiperactivos en algunas áreas del
hueso, aumentando de manera significativa
la rapidez de renovación del hueso. Las
áreas hiperactivas se agrandan; sin
embargo, su estructura es anormal y, por lo
tanto, son más frágiles que las áreas
normales.
Aunque la enfermedad de Paget es, con
frecuencia, hereditaria, no se ha descubierto
ningún patrón genético específico. Algunas
evidencias sugieren que una infección vírica
puede estar involucrada; sin embargo, se
desconoce el origen de la enfermedad.

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Síntomas
La enfermedad de Paget es
habitualmente asintomática. Sin
embargo, pueden aparecer síntomas,
como rigidez de las articulaciones y
cansancio, que se desarrollan de forma
lenta y sutil. Puede presentarse como
un dolor profundo, a veces intenso, que
empeora por la noche. El
agrandamiento de los huesos puede
comprimir los nervios (incrementando
de ese modo el dolor) y llevar a una
deformación ósea. En ocasiones, la
enfermedad de Paget provoca el
desarrollo de una artrosis dolorosa en
las articulaciones adyacentes.
Los síntomas varían en función de los
huesos afectados. El cráneo puede aumentar
de tamaño dando un aspecto más
prominente a las cejas y a la frente, lo que se
puede advertir cuando el sombrero ya no se
ajusta bien a la cabeza. Este incremento del
tamaño del cráneo puede causar una pérdida
de la audición debido al daño provocado en
el oído interno (cóclea); puede haber
cefaleas provocadas por la compresión de
los nervios y puede constatarse la aparición
de venas dilatadas en el cuero cabelludo, por
un aumento de la circulación sanguínea en
elcráneo.
Las vértebras pueden ensancharse,
debilitarse y deformarse, lo que lleva a una
disminución de la altura de estos huesos.
Las vértebras afectadas pueden comprimir
los nervios de la médula espinal, causando
rigidez, hormigueo, debilidad e incluso
parálisis en las piernas. Si los huesos de la
cadera o de la pierna se ven afectados por
esta enfermedad, el paciente puede tener las
piernas arqueadas y dar pasos cortos e
inestables. Un hueso anormal es más
propenso a sufrir fracturas.
El aumento de la circulación sanguínea a
través del hueso anormal impone un mayor
esfuerzo al corazón, pero es raro que se
presente un cuadro de insuficiencia
cardíaca. El hueso anormal se transforma en
canceroso en menos del 1 por ciento de los
pacientes.
Diagnóstico y tratamiento
La enfermedad de Paget se detecta a
menudo de modo accidental, al realizar
exámenes o radiografías de laboratorio
por otros motivos. Por otro lado, se
puede sospechar el diagnóstico
basándose en los síntomas y en la
exploración física. El diagnóstico se
confirma mediante radiografías (que
muestran anormalidades características
de la enfermedad) y pruebas de
laboratorio que miden en la sangre los
valores de fosfatasa alcalina, una
enzima producida por las células
formadoras de hueso. Una gammagrafía
de los huesos permite averiguar cuáles
están afectados.
El individuo que padece la enfermedad de
Paget necesita tratamiento en caso de que
los síntomas sean molestos o si existe un
riesgo considerable de complicaciones
(pérdida de la audición, artritis o
deformación). El dolor se alivia, por lo
general, con aspirina, otros antiinflamatorios
no esteroideos y analgésicos comunes como
el paracetamol (acetaminofén). Si una pierna
se arquea, las plantillas para elevar el talón
pueden facilitar la marcha. En ocasiones la
cirugía es necesaria para aliviar los nervios
comprimidos o para reemplazar una
articulación con artrosis.
Se pueden administrar bisfosfonatos
(etidronato, pamidronato, alendronato) o
calcitonina para retrasar la progresión de la
enfermedad. Estos fármacos se suministran
antes de la intervención quirúrgica, para
prevenir o reducir la hemorragia durante la
misma.
También se usan para tratar los dolores
intensos causados por este trastorno, para
prevenir o retrasar la progresión de la
debilidad o la parálisis en personas que no
pueden ser operadas, y para intentar
prevenir la artrosis, una mayor pérdida de la
audición, o la progresión de las
deformaciones. El etidronato y el
alendronato se administran habitualmente
por vía oral y el pamidronato por vía
intravenosa. La calcitonina se administra en
forma de inyección subcutánea o
intramuscular o con pulverizador nasal.
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Síntomas
La enfermedad de Paget es
habitualmente asintomática. Sin
embargo, pueden aparecer síntomas,
como rigidez de las articulaciones y
cansancio, que se desarrollan de forma
lenta y sutil. Puede presentarse como
un dolor profundo, a veces intenso, que
empeora por la noche. El
agrandamiento de los huesos puede
comprimir los nervios (incrementando
de ese modo el dolor) y llevar a una
deformación ósea. En ocasiones, la
enfermedad de Paget provoca el
desarrollo de una artrosis dolorosa en
las articulaciones adyacentes.
Los síntomas varían en función de los
huesos afectados. El cráneo puede aumentar
de tamaño dando un aspecto más
prominente a las cejas y a la frente, lo que se
puede advertir cuando el sombrero ya no se
ajusta bien a la cabeza. Este incremento del
tamaño del cráneo puede causar una pérdida
de la audición debido al daño provocado en
el oído interno (cóclea); puede haber
cefaleas provocadas por la compresión de
los nervios y puede constatarse la aparición
de venas dilatadas en el cuero cabelludo, por
un aumento de la circulación sanguínea en
elcráneo.
Las vértebras pueden ensancharse,
debilitarse y deformarse, lo que lleva a una
disminución de la altura de estos huesos.
Las vértebras afectadas pueden comprimir
los nervios de la médula espinal, causando
rigidez, hormigueo, debilidad e incluso
parálisis en las piernas. Si los huesos de la
cadera o de la pierna se ven afectados por
esta enfermedad, el paciente puede tener las
piernas arqueadas y dar pasos cortos e
inestables. Un hueso anormal es más
propenso a sufrir fracturas.
El aumento de la circulación sanguínea a
través del hueso anormal impone un mayor
esfuerzo al corazón, pero es raro que se
presente un cuadro de insuficiencia
cardíaca. El hueso anormal se transforma en
canceroso en menos del 1 por ciento de los
pacientes.
Diagnóstico y tratamiento
La enfermedad de Paget se detecta a
menudo de modo accidental, al realizar
exámenes o radiografías de laboratorio
por otros motivos. Por otro lado, se
puede sospechar el diagnóstico
basándose en los síntomas y en la
exploración física. El diagnóstico se
confirma mediante radiografías (que
muestran anormalidades características
de la enfermedad) y pruebas de
laboratorio que miden en la sangre los
valores de fosfatasa alcalina, una
enzima producida por las células
formadoras de hueso. Una gammagrafía
de los huesos permite averiguar cuáles
están afectados.
El individuo que padece la enfermedad de
Paget necesita tratamiento en caso de que
los síntomas sean molestos o si existe un
riesgo considerable de complicaciones
(pérdida de la audición, artritis o
deformación). El dolor se alivia, por lo
general, con aspirina, otros antiinflamatorios
no esteroideos y analgésicos comunes como
el paracetamol (acetaminofén). Si una pierna
se arquea, las plantillas para elevar el talón
pueden facilitar la marcha. En ocasiones la
cirugía es necesaria para aliviar los nervios
comprimidos o para reemplazar una
articulación con artrosis.
Se pueden administrar bisfosfonatos
(etidronato, pamidronato, alendronato) o
calcitonina para retrasar la progresión de la
enfermedad. Estos fármacos se suministran
antes de la intervención quirúrgica, para
prevenir o reducir la hemorragia durante la
misma.
También se usan para tratar los dolores
intensos causados por este trastorno, para
prevenir o retrasar la progresión de la
debilidad o la parálisis en personas que no
pueden ser operadas, y para intentar
prevenir la artrosis, una mayor pérdida de la
audición, o la progresión de las
deformaciones. El etidronato y el
alendronato se administran habitualmente
por vía oral y el pamidronato por vía
intravenosa. La calcitonina se administra en
forma de inyección subcutánea o
intramuscular o con pulverizador nasal.
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Síntomas
La enfermedad de Paget es
habitualmente asintomática. Sin
embargo, pueden aparecer síntomas,
como rigidez de las articulaciones y
cansancio, que se desarrollan de forma
lenta y sutil. Puede presentarse como
un dolor profundo, a veces intenso, que
empeora por la noche. El
agrandamiento de los huesos puede
comprimir los nervios (incrementando
de ese modo el dolor) y llevar a una
deformación ósea. En ocasiones, la
enfermedad de Paget provoca el
desarrollo de una artrosis dolorosa en
las articulaciones adyacentes.
Los síntomas varían en función de los
huesos afectados. El cráneo puede aumentar
de tamaño dando un aspecto más
prominente a las cejas y a la frente, lo que se
puede advertir cuando el sombrero ya no se
ajusta bien a la cabeza. Este incremento del
tamaño del cráneo puede causar una pérdida
de la audición debido al daño provocado en
el oído interno (cóclea); puede haber
cefaleas provocadas por la compresión de
los nervios y puede constatarse la aparición
de venas dilatadas en el cuero cabelludo, por
un aumento de la circulación sanguínea en
elcráneo.
Las vértebras pueden ensancharse,
debilitarse y deformarse, lo que lleva a una
disminución de la altura de estos huesos.
Las vértebras afectadas pueden comprimir
los nervios de la médula espinal, causando
rigidez, hormigueo, debilidad e incluso
parálisis en las piernas. Si los huesos de la
cadera o de la pierna se ven afectados por
esta enfermedad, el paciente puede tener las
piernas arqueadas y dar pasos cortos e
inestables. Un hueso anormal es más
propenso a sufrir fracturas.
El aumento de la circulación sanguínea a
través del hueso anormal impone un mayor
esfuerzo al corazón, pero es raro que se
presente un cuadro de insuficiencia
cardíaca. El hueso anormal se transforma en
canceroso en menos del 1 por ciento de los
pacientes.
Diagnóstico y tratamiento
La enfermedad de Paget se detecta a
menudo de modo accidental, al realizar
exámenes o radiografías de laboratorio
por otros motivos. Por otro lado, se
puede sospechar el diagnóstico
basándose en los síntomas y en la
exploración física. El diagnóstico se
confirma mediante radiografías (que
muestran anormalidades características
de la enfermedad) y pruebas de
laboratorio que miden en la sangre los
valores de fosfatasa alcalina, una
enzima producida por las células
formadoras de hueso. Una gammagrafía
de los huesos permite averiguar cuáles
están afectados.
El individuo que padece la enfermedad de
Paget necesita tratamiento en caso de que
los síntomas sean molestos o si existe un
riesgo considerable de complicaciones
(pérdida de la audición, artritis o
deformación). El dolor se alivia, por lo
general, con aspirina, otros antiinflamatorios
no esteroideos y analgésicos comunes como
el paracetamol (acetaminofén). Si una pierna
se arquea, las plantillas para elevar el talón
pueden facilitar la marcha. En ocasiones la
cirugía es necesaria para aliviar los nervios
comprimidos o para reemplazar una
articulación con artrosis.
Se pueden administrar bisfosfonatos
(etidronato, pamidronato, alendronato) o
calcitonina para retrasar la progresión de la
enfermedad. Estos fármacos se suministran
antes de la intervención quirúrgica, para
prevenir o reducir la hemorragia durante la
misma.
También se usan para tratar los dolores
intensos causados por este trastorno, para
prevenir o retrasar la progresión de la
debilidad o la parálisis en personas que no
pueden ser operadas, y para intentar
prevenir la artrosis, una mayor pérdida de la
audición, o la progresión de las
deformaciones. El etidronato y el
alendronato se administran habitualmente
por vía oral y el pamidronato por vía
intravenosa. La calcitonina se administra en
forma de inyección subcutánea o
intramuscular o con pulverizador nasal.

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