EXPOSICIÓN SOBRE EL MANEJO QUIRÚRGICO DE LA ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTEGRO

1. Manejo quirúrgico de la Atresia Pulmonar con
septum interventricular integro.
Dr. Igor Donís Gómez

2. CONTROVERSIAS EN EL MANEJO PARA PACIENTES CON
FISIOLOGÍA DUCTUS DEPENDIENTE
Sin conflictos de Interés que declarar

3. ANATOMIA DE LA ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM
INTEGRO

4. ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTEGRO
• El diagnóstico por sí solo es una indicación
de tratamiento quirúrgico o
intervencionista.
• La ausencia de tratamiento en el periodo
neonatal hace rara la supervivencia.
• A las 2 semanas de vida la mortalidad es
del 50%, y a los 6 meses solo en 15 %
está vivo.1
1 Kirklin JW, Barrat-Boyes BG (1993) Pulmonary atresia and intact
ventricular septum. In: Kirklin JW, Barrat Boyes BG, eds. Cardiac
Surgery, 2nd ed. New York, NY: Churchill Livinstong

5. ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTEGRO
• Como existe un abanico de tipos
anatómicos, la escogencia de la terapia
inicial es compleja.
• Sin embargo, esta escogencia ha sido cada
vez más acertada haciendo que la sobrevida
mejore a través del tiempo.2
2 Dyamenahalli et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum:
management of, and outcomes for, a cohort of 210 consecutive patients.
Cardiol Young 2004; 14: 299–308

6. ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTEGRO
2 Dyamenahalli et al. Pulmonary atresia with intact ventricular septum:
management of, and outcomes for, a cohort of 210 consecutive patients.
Cardiol Young 2004; 14: 299–308

7. OBJETIVOS DE LA CIRUGÍA
• El objetivo primario de la terapia inicial
es el de reducir la mortalidad y
simultaneamente optimizar la
probabilidad de un eventual reparo
biventricular.

8. OBJETIVOS DE LA CIRUGÍA
• Sin embargo lo que genera menos
mortalidad es la creación de una
fístula sistémico-pulmonar, pero
disminuye la probabilidad de reparo
biventricular.
• Lo único que genera crecimiento del
ventrículo derecho es el flujo
anterógrado.

9. OBJETIVOS DE LA CIRUGÍA
• 30 pacientes con PA-IVS3
• Grupo I: 14 pacientes. Solo
Fístula sistémico-pulmonar
• Grupo II: 16 pacientes. 2
Valvulotomía pulmonar y 14
Fistula + valvulotomía pulmonar
3 Lewis et al. Right ventricular growth potential in neonates with
pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc
Surg. 1986; 91, 835-840.

10. OBJETIVOS DE LA CIRUGÍA
• En el seguimiento, los pacientes del grupo I,
no hubo recimiento ventricular derecho y la
persistencia de hipertensión ventricular
derecha.
• En el Grupo II el indice ventricular derecho
pasó de 7.7 a 11.0 y la presión sistólica bajo
de 132 a 83 mmHg
3 Lewis et al. Right ventricular growth potential in neonates with
pulmonary atresia and intact ventricular septum. J Thorac Cardiovasc
Surg. 1986; 91, 835-840.

11. OBJETIVOS DE LA CIRUGÍA
• No hay concenso sobre la
intervención terapeutica apropiada en
todos los casos.
• No hay estudios de una sola
institución que tenga suficientes
pacientes para sacar una conclusión.

12. • Uno de los pocos estudios que ha
aportado caracteristicas morfológicas
que dirijan la terapia inicial es el
estudio de Frank Hanley.4
4 Hanley et al. Outcomes in neonatal pulmonary atresia with intact
ventricular septum. A multiinstitutional study. J Thorac Cardiovasc
Surg. 105; 406-423.
ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTEGRO
Estudio de Hanley

13. • Estudio multicéntrico de 171 pacientes
• Entre 1987 a 1991
• El manejo inicial fue categorizado en tres
tipos:
• Fístula sistémico pulmonar
• Fístula sistemico pulmonar y apertura del
tracto de salida del VD
• Apertura del tracto de salida del VD
4 Hanley et al. Outcomes in neonatal pulmonary atresia with intact
ventricular septum. A multiinstitutional study. J Thorac Cardiovasc
Surg. 105; 406-423.
ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTEGRO
Estudio de Hanley

14. • Sobrevida
global:
• Al mes de
81%
• A los 4 años
de 64 %
4 Hanley et al. Outcomes in neonatal pulmonary atresia with intact
ventricular septum. A multiinstitutional study. J Thorac Cardiovasc
Surg. 105; 406-423.
ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTEGRO
Estudio de Hanley

15. • Se evidenció que el tamaño de la válvula tricúspide
se correlacionó muy cercanamente al tamaño de la
cavidad ventricular derecha.
• Mientras más pequeña es la válvula tricuspide mas
correlación hay con dependencia de la circulación
coronaria del ventrículo derecho.
4 Hanley et al. Outcomes in neonatal pulmonary atresia with intact
ventricular septum. A multiinstitutional study. J Thorac Cardiovasc
Surg. 105; 406-423.
ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTEGRO
Estudio de Hanley

16. 4 Hanley et al. Outcomes in neonatal pulmonary atresia with intact
ventricular septum. A multiinstitutional study. J Thorac Cardiovasc
Surg. 105; 406-423.

17. 4 Hanley et al. Outcomes in neonatal pulmonary atresia with intact
ventricular septum. A multiinstitutional study. J Thorac Cardiovasc
Surg. 105; 406-423.

18. 4 Hanley et al. Outcomes in neonatal pulmonary atresia with intact
ventricular septum. A multiinstitutional study. J Thorac Cardiovasc
Surg. 105; 406-423.

19. • 55 % de los pacientes a quienes se les realizó
valvulotomía requirieron parche transanular en los
siguientes 3 años.
• 51 % de los pacientes a quienes NO se les realizó
FSP en el procedimiento inicial, requierieron de una
dentro del primer mes de postoperatorio.
4 Hanley et al. Outcomes in neonatal pulmonary atresia with intact
ventricular septum. A multiinstitutional study. J Thorac Cardiovasc
Surg. 105; 406-423.
ATRESIA PULMONAR CON SEPTUM INTEGRO
Estudio de Hanley

20. Grupos de pacientes
Pacientes con atresia pulmonar con septum
interventricular integro
GRUPO 1
Hipoplasia
leve
Z 0 a -2
GRUPO 2
Hipoplasia
moderada
Z -2 a -3
GRUPO 3
Hipoplasia
Severa
Z < -3

21. Grupo 1 (Hipoplasia leve):
• Es muy probable que se pueda establecer
una fisiología biventricular.
• Promover el crecimiento ventricular
• Disminuir el número de intervenciones
• Objetivo:
• Descomprimir el ventrículo derecho
• Establecer continuidad entre el VD y la
arteria pulmonar
Grupos de pacientes – GRUPO 1

24. Grupo 1 (Hipoplasia leve):
• Valvulotomía o Parche transanular
• La valvulotomía deja gradiente residual
• El parche transanular genera
insuficiencia pulmonar libre
• No hay estudios que evidencien cual
procedimiento es mejor que el otro
• El tabique interauricular debe quedar
abierto
• Si hay severa hipoxemia debe realizarse
una FSP
Grupos de pacientes – GRUPO 1

25. Grupo 1 (Hipoplasia leve):
• ¿Valvulotomía percutanea, hibrida,
abierta?
• Si hay atresia muscular es una
contraindicación de todas las anteriores
• Si hay severa hipoxemia debe realizarse
una FSP
Grupos de pacientes – GRUPO 1

28. Grupo 2 (Hipoplasia
moderada):
• Pudiesen tener la
posibilidad de
establecer una
fisiología biventricular.
• Descomprimir el VD y
realizar una FSP en el
mismo acto operatorio
tiene la misma
mortalidad que la FSP
sola.
Grupos de pacientes – GRUPO 2

32. Grupo 3 (Hipoplasia severa):
• Es muy improbable que se pueda
establecer una fisiología biventricular.
• Objetivo:
• Asegurar el flujo pulmonar
Grupos de pacientes – GRUPO 3
¿FSP o Stent en el Ductus (DS)?

33. 4 Mallula K et al. Comparision of Ductal stenting versus surgical
shunts for palliation of patients with pulmonary atresia and intact
ventricular septum. Catheter Cardiovasc Interv 2015 85: 1196-1202
¿FSP o Stent en el Ductus (DS)?
29 pacientes
13 DS
92.8 %
Exitoso
16 FSP
93,3 %
Exitoso

38. • Desarrollado por Yoshimura y Yamaguchi.
• Protocolo de manejo en base a datos
cuantitativos.
• Para su cálculo se requiere de:
• Volumen de fin de diastole del VD (VFDVD)
• Diametro del anillo tricuspideo al final de la
diastole (DATFD)
• Diametro de del tracto de salida del VD
medido en el punto mas angosto en la
proyección lateral al final de la diastole
(DTSVD)
Índice de desarrollo del VD
4 Yoshimura N, Yamaguchi M. Surgical strategy for pulmonary atresia
with intact ventricular septum: initial management and definitive surgery.
Gen Thorac Cardiovasc Surg 57; 338-346

39. • Se calcula el porcentaje del VFDVD medido con
respecto al esperado (%VFDVD), e igualmente se hace
para el DATFD (%DATFD).
• La formula es:
IDVD= (%VFVD * %DATFD * DTSVD) / SC
Índice de desarrollo del VD
4 Yoshimura N, Yamaguchi M. Surgical strategy for pulmonary atresia
with intact ventricular septum: initial management and definitive surgery.
Gen Thorac Cardiovasc Surg 57; 338-346

40. Si el IDVD> 0.7 la recomendación es hacer
valvulotomía
Si el IDVD= 0.35 a 0.7 la recomendación es
betabloqueantes mas valvulotomía
Si el IDVD < 0.35 se recomienda realizar una
valvulotomía + FSP
Índice de desarrollo del VD
4 Yoshimura N, Yamaguchi M. Surgical strategy for pulmonary atresia
with intact ventricular septum: initial management and definitive surgery.
Gen Thorac Cardiovasc Surg 57; 338-346

41. Índice VD/VT = %VFDVD * DTSVD * 10-4
• Si el VD/VT >0.4 es muy posible realizar una
corrección biventricular
• Si el VD/VT = 0.2 – 0.4 es recomendable la
corrección biventricular con cierre parcial de la CIA
• Si el VD/VT = 0.1 – 0.2 es recomendable la
corrección 1 ½ ventricular
• Para VD/VT < 0.1 es recomendable la corrección
univentricular.
Índice VD/VT
4 Yoshimura N, Yamaguchi M. Surgical strategy for pulmonary atresia
with intact ventricular septum: initial management and definitive surgery.
Gen Thorac Cardiovasc Surg 57; 338-346

42. • Está contraindicada la descompresión del VD
• Solo debe considerarse realizar FSP, prostaglandinas
de tratamiento prolongado o stent en el ductus
arterioso.
• Algunos centros consideran que la mejor opción es
el transplante cardiaco
• Otros manejo compasivo
Circulación coronaria dependiente del VD

43. Circulación coronaria dependiente del VD
5 Cheung EW et al. Pulmonary atresia/Intanct ventricular septum:
Influence of coronary anatomy on single outcome. Ann Thorac Surg
2014;98:1371–7
60 % Mortalidad en los
pacientes con circulación
coronary dependiente.

44. • El comportamiento clínico es muy similar a los
neonatos con Ebstein
• La mortalidad en este grupo de pacientes es alta
• El manejo puede ser el Starnes.
Insuficiencia tricuspidea severa

45. GRACIAS POR SU
ATENCIÓN