desarrollo embriologico del arbol hepatobiliar, vesicula biliar, anatomia y embriologia

1. ATRESIA DE VÍAS BILIARESATRESIA DE VÍAS BILIARES
Dr. José David Castro

2. Cirrosis biliar secundaria.
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
Sokol RJ; AASLD 2003
Consecuencia de un proceso
inflamatorio destructivo idiopático
Afecta a los conductos biliares I y E.
Fibrosis y obliteración del tracto biliar
Obstrucción del flujo

3. Intestino Anterior
Esbozo PancreEsbozo Pancreááticotico
DorsalDorsal
Esbozo PancreEsbozo Pancreááticotico
VentralVentral
Vesícula y Vía
Biliar
4-54-5ªª SemanasSemanas

4. Esbozo HepáticoEsbozo Hepático
3ª semana3ª semana
Esbozo HepáticoEsbozo Hepático
3ª semana3ª semana
Divertículo HepáticoDivertículo Hepático
(Células Endodérmicas)(Células Endodérmicas)
Divertículo HepáticoDivertículo Hepático
(Células Endodérmicas)(Células Endodérmicas)
Conducto ComúnConducto Común
PrimitivoPrimitivo
Conducto ComúnConducto Común
PrimitivoPrimitivo
Vía BiliarVía Biliar
3º mes3º mes
Vía BiliarVía Biliar
3º mes3º mes
1/3 Distal Intestino Anterior

5. Hígado y Vía Biliar se forman de 2 primordios
Divertículo Hepático y
Septum Transversum
Proliferación de células endodérmicas en
la unión de saco Vitelino con el Intestino
Anterior en dirección Craneoventral hacia
el Septum Transversum, que se diferencian
en Hepatocitos y Células Epiteliales de la
Vía Biliar
Septum TransversoSeptum Transverso
DivertDivertíículo Hepculo Hepááticotico

6. Vía Biliar Intrahepática se forma por una segunda capa de
células que rodea a los hepatocitos dispuestos en torno a la
vena porta y que se transformaran en células de conductos
biliares
Placa Ductal
9 semanas
Estructura que requiere proceso de remodelación con
Proliferación y Apoptosis Celular para formar Conductos
Biliares

7. AlteraciAlteracióón de la Placa Ductaln de la Placa Ductal
Enfermedades de la vEnfermedades de la víía biliar intrahepa biliar intrahepááticatica

8.  Vías biliares en el
interior y exterior del
hígado:
 Vías Biliares
intrahepáticas
 Vías biliares
extrahepáticas

13. • Órgano impar
• Forma piriforme
• 8cm de largo
• 4 cm de ancho
• Capacidad : 40cm3

14.  Situada en cavidad
abdominal
 Fosa de la vesícula
biliar de la cara
visceral del hígado
 Cubierta por
peritoneo

15.  Cuatro Porciones
Anatómicas
 Fondo
 Cuerpo
 Infundíbulo
 Cuello

16.  Recubierta por epitelio cilíndrico alto y único,
plegado de forma excesiva
 Moco secretado hacia la vesícula biliar se
elabora en las glándulas tubulo alveolares de la
mucosa que recubre al infundíbulo y el cuello
de este órgano, pero no al cuerpo y el fondo
 La capa muscular tiene fibras longitudinales
circulares y oblicuas, aunque sin capas bien
desarrolladas
 La subserosa perimuscular contiene tejido
conjuntivo, nervios, vasos, linfáticos y
adipocitos y la recubre la serosa

17.  10% de personas >
40 años
 Mujeres
 Mezcla colesterol y y
de pigmento biliar
 Pueden alojarse en
la bolsa de
Hartmann

18. • 4 cm de longitud
 Se inicia en el cuello
de la vesícula biliar y
termina al unirse al
conducto hepático
común para formar
el:
• Conducto Colédoco

19.  Mide 7cm
 Luego de salir del
ligamento
hepatoduodenal pasa
por detrás de la de la
porción superior del
duodeno y de la cabeza del
páncreas
 Desemboca junto al
conducto pancreático
principal en una dilatación
o receptáculo : ampolla
hepatopancreática

20.  4 porciones:
 Supraduodenal
 Retroduodenal
 Retropancreática
 Intraparietal

21.  La arteria cística que irriga a la vesícula es una
rama de la arteria hepática derecha (>90% de
las veces).
 La irrigación de los conductos biliares procede
de las arterias gastroduodenal y hepática
derecha, con troncos principales que siguen a lo
largo de las paredes interna y externa del
colédoco (que en ocasiones se refieren como las
tres y las nueve del reloj).

23. Es la causa más frecuente e importante de
enfermedad hepática que produce ictericia obstructiva
extrahepática en p. neonatal, poco frecuente.
Mas frecuente de Trasplante Hepático.
Afecta vías intra y extra hepáticas
Incidencia: 1:8000 a 1:18000 RNV, mundial.
Más frecuente en las niñas.
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
Sokol RJ; AASLD 2003

24. Varias hipótesis:
 Falta de recanalización de los conductos biliares,
evento que de
ocurrir, se produciría antes de las 6 semanas de gestación.
Isquemia, por alteración en la del colédoco (probado
experimentalmente en animales pero sin evidencia en
humanos).
Posible causa genética: Apoyado en la asociación a
otras anomalías como el síndrome de poliesplenia, (vena porta
preduodenal, situs inverso, malrotación intestinal, ausencia de
vena cava inferior, desembocadura de las suprahepáticas
directamente en la aurícula derecha, pulmón derecho
bilobulado, anomalías cardiovasculares.
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES

25. Reflujo de secreciones pancreáticas: aplicable en la
formación
de quistes del colédoco y no a la atresia de vías biliares
Hipoplasia de vías biliares, el quiste del colédoco y la
atresia de vías biliares ¿son partes de un mismo proceso
pero en diferentes etapas?.
 Malformaciones de la placa ductal.
 Enfermedad inflamatoria progresiva: Es la versión
más
aceptada debido al carácter progresivo de la enfermedad,
probablemente según algunos autores producido por virus
(reovirus, citomegalovirus).
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES

26. Desarrollo
del hígado y
vías biliares
Factores
genéticos
Factores
ambientales
Infección
viral? CMV
Disfunción
inmunológica
AVB
Sokol RJ; AASLD 2003
ATRESIAS BILIARES: ETIOLOGIAATRESIAS BILIARES: ETIOLOGIA
HLA B12

27.  Tipo I: Atresia del conducto hepático común,
con cístico permeable con frecuencia.
Tipo II: Atresia del conducto Hepático común,
con vesícula, c. cístico y VB distal (colédoco)
permeables.
Tipo III: Atresia de todo el conducto
extrahepático. La más frecuente
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
Sokol RJ; AASLD 2003

30.  Antecedentes:
 Cuadro clínico:
 Exámenes de Apoyo al Diagnostico
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
DIAGNOSTICO

31. Antecedentes:
Generalmente: No se encuentren antecedentes de
importancia.
Usualmente nacen:
Buen peso y
Buen estado general.
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
DIAGNOSTICO

32. ICTERICIA:
Después del cuarto día de nacido y persiste.
Ocasionalmente aparece entre la segunda semana de nacido.
Incremento progresivo
Se torna verdinita (incremento de bilirrubina indirecta).
COLURIA:
Excreción de pigmentos y sales biliares.
ACOLIA:
Frecuente
Las heces se pueden teñir de color amarillo claro, por la
descamación de las células epiteliales intestinales impregnadas
en bilirrubina, y por mezclarse con las orinas colúricas.
Observar las heces colocadas en un frasco pequeño que
permita reposar las heces y precipite los pigmentos.
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
DIAGNOSTICO: CLINICA

33. ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
DETECCION PRECOZ
ESCALA
COLORIMETRICA
Diseñada por
Matsui y
Dodoriki en 1994
(Japón)

34. OTROS SIGNOS Y SINTOMAS:
ASCITIS E HTP:
Rara vez se presenta antes de los 10 semanas de edad.
FALLA HEPATICA:
Síndrome hemorragico, edema, circulación colateral.
EXAMEN FISICO:
Ictericia de piel y escleras,
Abdomen con discreta a moderada
hepatoesplenomegalia.
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
DIAGNOSTICO: CLINICA

35. Sokol RJ; AASLD 2003..
1.1. “Comienzo precoz de la colestasis neonatal.”“Comienzo precoz de la colestasis neonatal.”
2.2. No existe período libre de ictericia luego de la ictericiaNo existe período libre de ictericia luego de la ictericia
fisiológica.fisiológica.
3.3. No se encuentran remanentes de ductos biliares en elNo se encuentran remanentes de ductos biliares en el
ligamento hepatoduodenal.ligamento hepatoduodenal.
4.4. Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los casos.Se asocia a anomalías congénitas en el 10-20% de los casos.
1.1. “Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4-8 semanas)“Comienzo tardío” de la colestasis neonatal (4-8 semanas)
2.2. Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica.Intervalo libre de ictericia, luego de la ictericia fisiológica.
3.3. Se encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamentoSe encuentran remanentes de ductos biliares en el ligamento
hepatoduodenal.hepatoduodenal.
B. Tipo perinatal (80-90% de los casos)B. Tipo perinatal (80-90% de los casos)
A. Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casosA. Tipo embrionario, fetal o congénita (10-20 % de los casos))
ATRESIAS BILIARES: FORMAS CLINICASATRESIAS BILIARES: FORMAS CLINICAS

36. HEMATOLOGIA Y BIOQUIMICA:
Hemograma:
hemoglobina normal o disminuida.
Perfil de Coagulación:
puede estar alterado.
Transaminasas:
pueden ser normales o aumentadas.
Bilirrubina total y fraccionada:
aumento a expensa de la bilirrubina directa.
Serología para descartar hepatitis B y C
GGT:
Elevada.
Fosfatasa alcalina
Examen de orina
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
EXAMENES COMPLEMENTARIOS

37. OTROS SIGNOS Y SINTOMAS:
ASCITIS E HTP:
Rara vez se presenta antes de los 10 semanas de edad.
FALLA HEPATICA:
Síndrome hemorragico, edema, circulación colateral.
EXAMEN FISICO:
Ictericia de piel y escleras,
Abdomen con discreta a moderada
hepatoesplenomegalia.
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
DIAGNOSTICO: CLINICA

38. Ecografía abdominal bidimensional y Eco- Doppler :
Vesícula biliar:
ausencia de la misma, vesícula pequeña, encogida, poca
motilidad de la vesícula.
Demuestra dilatación del colédoco si existiera.
Evalúa anatomía ductal y parénquima hepático:
aumento de la ecogenicidad hepática.
Signo del cordón triangular:
cordón fibroso a nivel de la porta hepatis de marcada densidad
ecogénica.
Identifica el estado de la porta:
hipoplasia de la porta.
Dilatación de vías biliares intra o extrahepáticas:
si la obstrucción es de los conductos dístales.
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
DIAGNOSTICO POR IMAGENES

40. Gammagrafia hepatobiliar:
Con isótopo radioactivo, se observa el isótopo en el
hígado y el intestino, con exclusión total de la vía biliar
(especificidad de 98%)
Endoscopia digestiva con aspirado duodenal.
Colangiopancreatografia retrograda endoscópica (CPRE).
ATRESIAS BILIARESATRESIAS BILIARES
DIAGNOSTICO POR IMAGENES

42.  Portoenteroanastomosis (Procedimiento de Kasai)
 Optimizar la nutrición (prevenir déficit vitaminas)
 Prevención y tratamiento: colangitis ascedente
 Referencia para Tx Hepático: diagnóstico tardío, falla del
Kasai, complicaciones de la cirrosis


ATRESIAS BILIARES: TRATAMIENTOATRESIAS BILIARES: TRATAMIENTO
Sokol RJ; AASLD 2003

43. PROCEDIMIENTO DE KASAIPROCEDIMIENTO DE KASAI

44. PROCEDIMIENTO DE KASAIPROCEDIMIENTO DE KASAI

45. PROCEDIMIENTO DE KASAIPROCEDIMIENTO DE KASAI

46. PROCEDIMIENTO DE KASAIPROCEDIMIENTO DE KASAI

47. PROCEDIMIENTO DE KASAIPROCEDIMIENTO DE KASAI

48.  Diagnóstico y tratamiento precoz ( < 8 semanas de
vida).
 Presencia de bilis durante el acto quirúrgico luego
de cortar la placa biliar.
 Disminución o desaparición de la acolia.
 Disminución o ausencia de ictericia después de la
operación.
 Normalización de las cifras de bilirrubina y
transaminasas.
 Poco daño hepático previo a la operación.
 Variedad con atresia de vías biliares distal y
conductos proximales normales.

49.  Diagnóstico tardío, (por encima de los tres meses de
edad)
 Ausencia de restos de conductos biliares durante el
acto quirúrgico (anatomía desfavorable).
 Ausencia de bilis durante el acto quirúrgico.
 Persistencia de la acolia, coluria e ictericia después de
la cirugía.
 Elevación progresiva de las cifras de bilirrubina y
transaminasas.
 Daño hepático previo a la operación.
 Evolución hacia la cirrosis hepática después de la
operación.
 Pobre seguimiento PO

50. “TODOS LOS DIAS, DIOS NOS DA JUNTO CON EL SOL, UN MOMENTO
EN EL QUE ES POSIBLE CAMBIAR TODO LOS QUE NOS HACE
INFELICES.”