AtresiaBiliarHepatitisNeonatal
•Descargar como PPTX, PDF•
2 recomendaciones•6,472 vistas
ATRESIA DE LAS VIAS BILIARES DESDE EL PUNTO DE VISTA IMAGENOLÓGICO
Recomendados
Más contenido relacionado
La actualidad más candente
La actualidad más candente (20)
Similar a AtresiaBiliarHepatitisNeonatal
Similar a AtresiaBiliarHepatitisNeonatal (20)
Más de LUIS VASQUEZ ZUBIETA
Más de LUIS VASQUEZ ZUBIETA (7)
Último
Último (20)
AtresiaBiliarHepatitisNeonatal
- 1. LuisVásquez Zubieta MR3 Radiología HNCASE Radiología Pediátrica – ISN Lima, 07 de Julio del 2015
- 4. Corresponde a una colangiopatía obstructiva que se presenta en la etapa neonatal. Se caracteriza por un cambio obstructivo progresivo tanto de la vía intra como extrahepática, constituyéndose en fibrosis y obliteración de éstas, lo que puede llevar a la cirrosis hepática e incluso ser fatal en un corto periodo La incidencia reportada a nivel mundial es de alrededor de 1 cada 9000 a 12000 recién nacidos vivos. Se presenta por lo general después de las 2 semanas de vida, cursando con acolia y coluria. Al examen físico, la hepatomegalia constituye el signo más precoz y constante, junto con la consistencia dura y firme del hígado.
- 8. ATRESIA BILIAR HEPATITIS NEONATAL Algunos o todos los conductos intrahepáticos ausentes. Sistema Biliar Intra y Extra hepático permeable aunque pequeño. Conductos intrahepáticos generalmente pequeños. Conductos intrahepáticos normales. Aumento del tamaño del hígado y bazo. Aumento del tamaño del hígado y bazo. Gammagrafía con derivados del ácido Iminodiacético (IDA) Sin excreción al tracto GI. Gammagrafía con derivados del ácido Iminodiacético (IDA) Con excreción al tracto GI.
- 19. COMPLICACIONES DEL TRATAMIENTO QUIRÚRGICO La principal complicación asociada a la corrección quirúrgica son los cuadros de colangitis, ya sea aislados o recurrentes, los que pueden empeorar la disfunción hepática basal. Pueden ocurrir en el postoperatorio inmediato o bien en forma tardía. Es importante en estos casos el diagnóstico y tratamiento precoz, sospechándolo en casos de fiebre asociado a colestasis, y eventualmente signos ecográficos como dilatación de la vía biliar.
- 20. El 7 de julio de 2007 Machu Picchu fue declarada como una de las nuevas siete maravillas del mundo moderno en una ceremonia realizada en Lisboa, Portugal, que contó con la participación de cien millones de votantes en el mundo entero. GRACIAS POR SU ATENCIÓN ….
Notas del editor
- EMBRIOLOGÍA: Evaginación ventral de porción caudal de intestino anterior Divertículo hepático se extiende hacia el septum transversum y se divide en 2 partes Porción craneal Primordio del hígado Células endodérmicas cordones hepáticos y revestimiento epitelial de vías biliares intrahepáticas Hígado llena gran parte de la cavidad abdominal (5-10ª semana) Formación de bilis durante la 12ª semana Porción caudal Vesícula biliar y conducto cístico Cél. Epiteliales Oclusión de aparato biliar extrahepático Vacuolización Colédoco Se une en cara ventral de duodeno Bilis Penetra al duodeno a la semana 13 (meconio).
- Clasificación: (Basada en el sitio predominante de la atresia) Atresia tipo I: Obliteración del colédoco, con libre tránsito por los conductos proximales. Atresia tipo II: Obstrucción del conducto hepático, pero a nivel del hilio hepático hay dilatación quística de los conductos. IIa: Libre tránsito por los conductos cístico y colédoco. IIb: Obliteración de ambas estructuras. Atresia tipo III (90%): No se identifican conductos hepáticos o hilio dilatado o con libre tránsito.
- Actualmente se han descrito dos fenotipos clínicos asociados a esta patología, la forma aislada y la asociada a otras malformaciones extrahepáticas. El fenotipo aislado corresponde al 70 a 80% de los casos, no se asocia a otras alteraciones y los síntomas tales como ictericia y acolia aparecen desde la segunda semana de vida. El 15 a 30% restante se asocia a otras malformaciones tales como poliesplenia, anomalías de la vena porta, malrotación, situs inverso y cardiopatía congénita. La infección por virus colangiotrópos sería el factor desencadenante del daño en el conducto biliar, tras lo que la respuesta inflamatoria perpetuaría el daño y la subsecuente obstrucción. Entre los virus más estudiados se cree que el reovirus tipo 3, rotavirus C y citomegalovirus actuaría produciendo esta agresión. Si el diagnóstico y restablecimiento del flujo biliar no es precoz, se hace presente una marcada disfunción hepática y progresión a cirrosis. En esta etapa destacan el retraso del crecimiento pondoestatural y la tendencia a una coloración ictérico - verdínica. Pueden además presentar prurito, a veces refractario a tratamiento convencional.
- Si el peso al nacer era normal, el comienzo de la acolia, precoz y constante, y la hepatomegalia era firme, la posibilidad de que fuera una AB fue del 82%. Signos ecográficos característicos de la atresia biliar: - Hepatomegalia difusa con ecogenicidad variable. Aumentada en los casos de AB Intrahepática existe hiperecogenicidad periportal por fibrosis y cicatrización. Es típico encontrar una vesícula biliar ausente o muy pequeña ( no contráctil), de paredes irregulares y con pérdida de la ecogenicidad normal de la mucosa (ghost triad). El tamaño oscila entre 0 -1,45 cm de longitud, a diferencia de un tamaño medio de 2,39 cm en niños sin AVB. Aumento de tamaño de la arteria hepática. Signo del triángulo fibroso (junto con el tamaño de la art. hepática son marcadores muy útiles para el diagnóstico). Este hallazgo también puede verse en imágenes de Colangio RM potenciada en T2 como un área de aumento de intensidad en la portahepatis. La RM puede emplearse para detectar la presencia de conductos biliares normales y excluir la AB.
- La hipótesis de una infección viral responsable de esta enfermedad se basa en la posibilidad de que, una vez eliminado el virus, una respuesta autoinmune provocada por la infección perpetuaría el estado inflamatorio.
- QUISTES DE COLÉDOCO: Se desconoce la etiología del quiste del colédoco, pero parecen haber 2 grupos: El primer grupo aparece en Neonatos con Ictericia y se debe a la estenosis o Atresia Biliar. Es importante recordar la asociación del Quiste de Colédoco con la AB. El segundo grupo se diagnostica más tardíamente, a menudo acompañado de pancreatitis y coledocolitiasis y se complica menos frecuentemente con cirrosis (por reflujo de secreciones pancreáticas hacia el árbol biliar que causan la inflamación de los conductos biliares, por comunicación anómala entre los orificios del colédoco y el conducto pancreático). Su diagnóstico es mediante ecografía y gammagrafía hepatobiliar.
- ATRESIA DE VÍAS BILIARES Varón de 30 días de vida con tinte ictérico de piel, orina oscura y heces acólicas. En las pruebas de laboratorio presenta ictericia colostática. Cinco días tras el diagnóstico se confirma quirúrgicamente la atresia de vías biliares y se realiza procedimiento de Kasai. a. Ecografía de abdomen: se observa un segmento aislado de vía biliar extrahepática, distendido y lleno de material líquido ecogénico (flechas rectas) y no se encuentra la vesícula biliar, a pesar de ayuno prolongado del neonato. Flecha curva: Porta en plano transversal. P: páncreas. b. RM de abdomen secuencias T2 en plano coronal: muestra ausencia de visualización de vesícula biliar y la presencia de una estructura heterogénea con brillo medio en porta hepatis compatible con el pseudoquiste aislado o remanente de conductos extrahepáticos descrito en la ecografía (flechas). c. RM con secuencias colangiográficas en plano coronal a distintos niveles: muestra la falta de señal hiperintensa de la vesícula por su ausencia.
- Obsérvese el área fibrosa hiperecogénica periportal.
- En la exploración con US propiamente encontramos, el signo de la cuerda triangular tiene una sensibilidad de 85% y especificidad cercana al 100% en el diagnóstico de AVB. Este se observa como un cono fibrótico de forma triangular o tubular, hiperecogénico a nivel del porta hepática. Asimismo, la ausencia o hipoplasia de la vesícula biliar, su forma irregular y su falta de contractilidad son criterios para el diagnóstico, debiendo ser realizados tras un período de ayuno de 3 a 4 horas. Además, se pueden observar signos indirectos de la ABV, tales como hepatomegalia, parénquima hepático irregular e hiperecogénico. El eco-doppler puede ser complementario al evidenciar signos secundarios de hipertensión portal. Otras pruebas de imagen son útiles en el diagnóstico, tales como la gammagrafía hepatobiliar y la colangiografía, sin embargo, éstas no han demostrado ser mejores que la ecografía y presentan otras limitaciones como la disponibilidad. Por último, la biopsia hepática permite confirmar el diagnóstico en 97-98% de los casos En ella, los hallazgos más típicos son la proliferación de los conductos biliares, fibrosis portal, estasia biliar canalicular y transformación gigantocelular, pero menos intensa que en la hepatitis neonatal.
- La tríada vesicular, en el contexto clínico adecuado, tiene referidas una sensibilidad y especificidad altas. Con la evolución de la enfermedad, un parénquima hepático heterogéneo con hiperecogenicidad periportal, aumento del calibre de la arteria hepática y la presencia del llamado "signo de la cuerda" (triángulo hiperecogénico en la bifurcación portal correspondiente a fibrosis de la vía biliar extrahepática) se puede llegar a distinguir la atresia de vías biliares de otras causas de hiperbilirrubinemia conjugada en un 90% de los casos.
- Aunque la colangioRM se ha citado en la literatura como la prueba de imagen de elección, lo cierto es que el pequeño tamaño de los neonatos, la mala relación señal ruido, y el pequeño calibre en estos pacientes de la vía biliar normal, dificultan enormemente el diagnóstico por imagen, siendo con frecuencia la colangiografía intraoperatoria y la biopsia hepática el método definitivo para el diagnóstico.
- El tratamiento de elección es la hepatoportoenterostomía, mediante la técnica de Kasai, la que permite restablecer el flujo biliar y prevenir el desarrollo de cirrosis y posterior disfunción hepática. La principal complicación asociada a la corrección quirúrgica son los cuadros de colangitis que pueden empeorar la disfunción hepática basal.
- El tratamiento de elección es la hepatoportoenterostomía, mediante la técnica de Kasai, la que permite restablecer el flujo biliar y prevenir el desarrollo de cirrosis y posterior disfunción hepática. Esta técnica consiste en disecar la porta hepática hasta conseguir una zona de drenaje biliar, la que se anastomosa en Y de Roux a un asa de yeyuno.