1) Las arteriopatías funcionales son trastornos de la circulación arterial periférica sin lesión orgánica aparente que suelen afectar las arterias pequeñas y las arteriolas. 2) El fenómeno de Raynaud es la arteriopatía funcional más común y se caracteriza por cambios de color en las extremidades en respuesta al frío. 3) Otras arteriopatías funcionales incluyen la acrocianosis, livedo reticularis y livedo racemosa que se diferencian en sus manifestaciones clínicas.

1. Arteriopatías Funcionales
Realizado por:
Elias Parra
R2 de Angiologia

2. Se denominan arteriopatías funcionales a las situaciones en las que existen
síntomas y signos de trastorno de la circulación arterial periférica, pero no se halla
lesión orgánica alguna.
CONCEPTO
ARTERIOPATÍAS FUNCIONALES. ENFERMEDADES DE LAS ARTERIAS-2020 2
Las arteriopatías funcionales
suelen afectar las arterias
pequeñas y las arteriolas.
La sintomatología clínica se manifiesta
preferentemente en las manos y/o los pies,
por lo que se conocen también con el nombre
de acrosíndromes

3. 3
Maurice RAYNAUD
(1834-1881)
Fue el primero en señalar que los cambios en el color
de la piel de las extremidades eran indicativos de
trastornos en la circulación, los cuales podían
aparecer por enfermedades orgánicas de los vasos
sanguíneos, del sistema nervioso o de la piel, así
como manifestarse en ausencia de una enfermedad
arterial de tipo oclusivo.
.

4. Clasificacion
Por Vasoconstriccion
Por Vasodilatacion
Por Vasodilatacion y
Vasoconsttricion
4

5. Arteriopatias por Vasoconstriccion
5
FENOMENO
DE RAYNAUD
RAYNAUD ACROCIANOSIS
LIVEDO RETICULARIS
LIVEDO RACEMOSA
LIVEDO
01 02 03

6. 6
POR VASODILATACION
Eritromelalgia

7. 01
7
Eritema Pernio
02
Pie de Trinchera o
inmersion
03
Congelacion
POR VASOCONSTRICCION Y
VASODILATACION

8. FENOMENO DE
RAYNAUD

9. CONCEPTO
El fenómeno de Raynaud está
causado por un vasoespasmo
episódico y la isquemia de las
extremidades en respuesta al frío o a
estímulos emocionales que se
traducen en un cambio de color
trifásico característico, generalmente
en las manos y los pies, que va del
blanco, al azul y al rojo.

10. Epidemiologia
10
Prevalencia
3-12,5%
Prevalencia
20,6%
Se eleva aun
mas en
climas fríos
Una muestra de 1500
pacientes 89% de los
casos de FR se
clasifica como
primario y el 11%
como secundario
Alrededor del 12,5% de
los pacientes con
fenómeno de Raynaud
desarrolla
esclerodermia y el
13,6% enfermedad del
tejido conectivo.

11. FISIOPATOLOGIA
 En el fenómeno de Raynaud se presenta una
exagerada respuesta vasoespástica de las
arterias digitales, arteriolas precapilares y
shunts arteriovenosos subcutáneos
desencadenada por el frío o situaciones de
estrés emocional, que no solo ocasionan una
mayor palidez cutánea si no que incluso
puede llevar a isquemia o necrosis
11

12. En el fenómeno de Raynaud primario la
alteración vascular es principalmente
funcional, debido a una alteración
endotelial en la que hay un predominio del
sistema vasoconstrictor por hiperactividad
de sistemas vasoespásticos potentes
• Alfa 2 adrenérgico
• Endotelina I
• Angiotensina II
• Serotonina
El secundario se caracteriza por ser una
expresión de una patología ya establecida
, Las crisis son más severas y de mayor
duración que interfieren con la vida diaria
del paciente. En este caso la vasculopatía
estructural predomina sobre la disfunción
endotelial, por lo que son evidentes los
cambios proliferativos de la íntima y
fibrosis de la media y adventicia
CLASIFICACION
12

13. Fases del Fenomeno de Raynaud
Palidez Cérea
Fase Cianótica
Fase de Hiperemia

14. Clínica
14
Comienza en uno o varios dedos y después se extiende de manera simétrica; con
frecuencia afecta índice, medio y anular, y es poco habitual que afecte el pulgar
Tiene una duración aproximada de 15 a 20 minutos
Se acompaña de entumecimiento, parestesias, quemazón o dolor distal
Si la isquemia es lo suficientemente intensa y prolongada puede originar
infartos o ulceraciones superficiales en los pulpejos de los dedos

15. Fenomeno de Raynaud Secundario
15
Muchas enfermedades se han
asociado con el fenómeno de
Raynaud secundario, sobre
todo la esclerosis sistémica y
la enfermedad mixta del tejido
conectivo

16. Enfermedades asociadas con
el fenómeno de Rayunad secundario
16
Esclerosis sistémica
02
Enfermedad mixta del tejido
conectivo (85%)
Lupus eritematoso sistémico (40%)
01
03
El 90% de los pacientes presenta
fenómeno de Raynaud

17. 17
Artritis reumatoide (10%)
04 Dermatomiositis o polimiositis (25%)
Vasculitis
05
07
06 Síndrome de Sjögren

18. 18
Policitemia vera rubra
Leucemia
Trombocitosis
Enfermedad por aglutininas frías
(Mycoplasma)
Enfermedades Hematológicas
09Enfermedad arterial oclusiva
08
Compresión externa neurovascular, síndrome del túnel carpiano y
síndrome de la salida torácica Trombos
Otras Causas
Fenómeno de Raynaud: nuevos conocimientos, nuevos tratamientos.Royal Society of Medicine. Mayo de 2015

19. Diagnostico
19
Se debe realizar
una anamnesis y
examen físico
detallado
El diagnóstico del
fenómeno de Raynaud es
clínico y requiere
respuesta afirmativa a
estas tres preguntas: ¿sus
dedos son sensibles al
frío?, ¿cambian de color
cuando los expone al frío?,
¿se vuelven blancos o
azules?et.
El paciente debe reportar
temperaturas frías
como uno de los
desencadenantes y es
conveniente revisar las
fotos traídas por los
pacientes que evidencien
el cambio de coloración
los criterios del consenso
internacional para el
diagnóstico del fenómeno de
Raynaud publicado en
el 2014 se acordó en que al
menos debe existir cambio
de color bifásico para
realizar el diagnóstico; el
color blanco (palidez) y azul
(cianosis)

20. Distinción entre el fenómeno de Raynaud primario y secundario
20
Edad más joven (<30 años, pero puede ser a
cualquier edad)
Sexo femenino
Componente genético (el 30% tiene un familiar en
primer grado afectado)
No hay signos o síntomas de la enfermedad
subyacente
Sin necrosis tisular o gangrena
Enfermedad primaria
Edad mayor (>30 años, pero puede ser a cualquier
edad)
Menos común (10-20%)
Síntomas y signos de la enfermedad subyacente
Opresión de la piel de los dedos, dolor más
intenso
Isquemia digital (cicatrices digitales por
picaduras, úlceras o gangrena)
Enfermedad secundaria

21. Metodos Diagnosticos
21
la visualización de un patrón capilaroscópico normal tiene un valor predictivo
positivo del 93 % y orienta a que el sujeto tiene un fenómeno de Raynaud
primario; en cambio, la visualización de un patrón capilar alterado identifica a
un grupo con probabilidad de tener fenómeno de Raynaud secundario y
supone un riesgo de transición a enfermedad autoinmune del 47 %
Capiloroscopia
Los anticuerpos antinucleares tienen más interés por su alto valor
predictivo negativo de transición a una enfermedad autoinmune
Anticuerpos Antinucleares ANA`S

22. 01
02
03
04
05
Capilares
22
A la observación con el capilaroscopio adoptan una forma de
comas, debido a que solo el ápex del capilar es visible
Tamaño. 25 – 50 mc
Morfología en horquilla o “U” invertida
La disposición de los capilares a nivel de lecho ungueal es
paralela u oblicua en el plano cutáneo en dos o tres capas sobre
un red o plexo venoso
En adultos se distribuyen en numero de 9 – 13 capilares /mm

23. 01
02
03
04
05
Principales Alteraciones Morofologicas Capilares
23
Capilar Tortuoso
Dilatación Eferente
Capilar Gigante
Ramificaciones Arborescentes
Plexo Venoso Subcapilar

24. Capiloroscopia
24

25. Tratamiento
25
Uso de medias y guantes para evitar la
exposición a temperaturas frías y así evitar
cambios bruscos de tempera tura que faciliten
el fenómeno vasoespástico
No Farmacologico
Las sustancias vasoactivas tipo buflomedil (a
dosis de 300-600 mg/día), pentoxifilina (800-
1.200mg /día), los bloqueadores de los canales
del calcio, esteroides,.
Farmacologico
El consumo de tabaco ejerce en todos los
casos un efecto nocivo sobre la circulación
sanguínea por lo que debe ser suprimido.
Cesacion Tabaquica
El bloqueo simpático y la estimulación
eléctrica de la médula espinal
La simpatectomía cervical
Otras Alternativas

26. Acrocianosis

27. Acrocianosis
Se caracteriza por una coloración cianótica persistente, a veces moteada, que
afecta de forma simétrica manos y pies, acompañada de frialdad y sudoración.
Se diferencia del fenómeno de Raynaud porque nunca le precede una fase pálida
y, aunque el frío agrava las crisis, no suele provocar dolor intenso ni lesiones
isquémicas distales
La acrocianosis tiene una prevalencia de 12 a 13 %, es más frecuente en mujeres
y suele aparecer antes de los 20 años

28. 28
Fisiopatologia
Se sugiere que la fisiopatología de la acrocianosis es
debida a que existe un desorden vasoespástico, ya que
la presión capilar está disminuida con un flujo capilar
lento y tiene pobre variabilidad de la presión
También hay otros mediadores que alteran la
vasoconstricción como adrenalina, serotonina,
noradrenalina y endotelina 1

29. Etiologia
Se ha asociado con ayuno prolongado en el
10 a 75 % de los casos, con anorexia nerviosa
en 21 a 40 %, con otras enfermedades como
sífilis, condiciones neoplásicas, Trastornos
endocrinos, crioglobulinemia y con algunos
medicamentos como inhibidores de
recaptación de serotonina, antidepresivos
tricíclicos y vasopresores

30. Cuadro Clinico
30
• Se trata de un síndrome vascular permanente
• Afecta de modo preferente a las mujeres
• Adolecencia
• Manifestaciones bilaterales simétricas, caracterizadas por la presencia de extremidades
violáceas y frías
• La afección predomina en las extremidades superiores, en dedos y manos.
• El frío no actúa como desencadenante sino como factor agravante de la sintomatología
• Normalmente no existe dolor
• Existe siempre hiperhidrosis en las zonas palmares

31. Diagnostico
Fenomeno de Raynaud Acrocianosis

32. Pronostico
32
El trastorno suele persistir durante toda la vida, aunque a veces mejora con los
embarazos o los partos. A medida que avanza la edad, los cambios de color pueden
ser menos acentuados. El pronóstico es benigno, dado que no se complica con
trastornos tróficos, úlcera o gangrena, aunque puede ser causa de alteraciones
psíquicas que requieran tratamiento.

33. Tratamiento
33
• Es imprescindible evitar los ambientes fríos, así como el contacto con líquidos u
objetos fríos
• En climas frios pueden administrarse sustancias vasoactivas, como buflomedil (300-
600 mg/día), pentoxifilina (800-1.200 mg/día)
• También se han utilizado los inhibidores del calcio, los antagonistas de la serotonina
y las prostaglandinas.

34. LIVEDO
RETICULARIS Y
RACEMOSA

35. 35
LIVEDO
RETICULARIS
Es un cambio de coloración eritemato-
cianótica persistente que se da en los
miembros inferiores, en forma de
círculos rojos regulares y completos.
El cambio de coloración suele ser
tenue y transitorio en relación con
ambientes fríos. Aunque afecta
preferentemente a las extremidades,
pero que puede ser generalizado.

36. Epidemiologia
Su incidencia se ha estimado en cuatro
casos por millón de habitantes/año, es
más común en mujeres de los 20 a los 50
años.
36

37. ETIOPATOGENIA
El origen es la disminución o el cese del
flujo sanguíneo en determinados puntos
del trayecto vascular, ya sea por espasmo,
por inflamación de la pared de la arteriola
o por obstrucción intravascular.
La obstrucción intravascular, a su vez,
puede estar causada por trombosis, por
fenómenos embólicos o por alteraciones
de la pared vascular.
37

38. Fisiopatologia
La configuración en red
propia del livedo
reticularis está dada por
la disposición
anatómica de la
vasculatura cutánea

39. 39
The Histopathological characteristics of livedo
reticularis. J Cutan Pathol 2009:

40. LIVEDO RACEMOSA
 Se caracteriza por por círculos irregulares e
incompletos semeja figuras arbóreas.
 Siempre es secundaria a un proceso orgánico
 No esta limitado solo a las extremidades
inferiores
40

41. Fisiopatologia
Disminución de la perfusión arteriolar
Vasoespasmo, Hiperviscosidad, Inflamación y/o
Tromboembolismo
Incremento de la resistencia del retorno venoso
La afectacion a nivel de la red vascular subcutánea es
mayormente estructural

42. Diagnostico
42
El diagnóstico es esencialmente clínico,
sin embargo se pueden realizar biopsias
de piel que, aunque a veces son
normales, pueden mostrar oclusión de
arteriolas por la proliferación intimal,
configurando un patrón de endarteritis
obliterante con posible trombo que
ocupa la luz arteriolar
Para aumentar la sensibilidad del examen histopatológico se deben realizar al menos cuatro
biopsias en diferentes zonas de la livedo

43. 01
02
03
04
05
06
Enfermedades Asociadas
43
Síndrome de Sneddon’s
LES con o sin SAF
Trombocitemia esencial
Tromboangeitis Obliterante
Policitemia Vera
Poliarteritis Nodosa
Livedo Reticularis and Racemosa The Journal of Rheumatology. May 2020

44. Tratamiento
44
Depende de la causa
subyacente y de las
comorbilidades del paciente,
se deben evitar temperaturas
frías que lo desencadenen
y/o aumenten la
extension cutánea

45. ERITROMELALGIA

46. ERITROMELALGIA
Es una enfermedad vascular periférica que consiste en una
hiperemia reactiva (respuesta vascular anómala) por una
disfunción simpática
Concepto

47. ERITROMELALGIA
47
La vasodilatación parece implicada en la génesis de este
trastorno, aunque se ignora su mecanismo íntimo. Se
considera que, por razones desconocidas, existe en estos
pacientes una especial sensibilidad al
calor.Generalmente, se manifiesta en la tarde o en la
noche, mejora en ambientes fríos y con la elevación de
las extremidades
Etiologia
Clínicamente se caracteriza por episodios
recurrentes de rubicundez, hipertermia y dolor
urente que afecta principalmente
extremidades inferiores, de forma simétrica,
aunque también puede comprometer manos
Clinica
En cuanto a la prevalencia no hay datos claros:
se estima una incidencia de 2,5 a 3,3 por millón
y una prevalencia anual de aproximadamente 20
por millón de habitantes;
Epidemiologia

48. Clasificacion
48
Primario o idiopático, es
espontaneo, autolimitado, no deja
secuelas y simétrico
Tipo I
Asociado a Trombocitopenia
Tipo II
Secundario a enfermedades
autoinmunes
Tipo III

49. Diagnostico
49
Criterios diagnósticos
de eritromelalgia
Para el diagnóstico se requiere cumplir con unos criterios: tres mayores y
dos menores

50. 50
Evitar ejercicio extenuante y ambientes cálidos. Pueden
iniciarse medicamentos neuropáticos como gabapentin
para evitar dolor crónico y en casos refractarios puede
realizarse simpatectomía para mejorar los episodios de
rubicundez
Tratamiento

51. Eritema Pernio

52. Eritema Pernio
52
Es una respuesta anormal al frío o a la humedad, con pobre
regulación del flujo sanguíneo cutáneo, que produce isquemia por
contracción de las paredes vasculares, manifestándose con
lesiones cutáneas en manos y pies.

53. 53
PerniosiS
Sabañones
Chillblains (chill: frío, blegen:
inflamación)
Eritrocianosis frígida crurum
OTROS SINONIMOS

54. Epidemiologia
 Es más común en países en donde el clima
es frío o templado y húmedo.
 La incidencia es mayor en mujeres, niños,
ancianos, afroamericanos, fumadores y
familiares de personas afectadas

55. Etiopatogenia
• Su aparición es desencadenada por condiciones climáticas adversas
(frío, humedad) que provocan vasoconstricción intensa con anoxia
tisular local.
• También suelen constituir una manifestación clínica de enfermedad
autoinmune del tipo de las colagenopatías como el lupus o la artritis
reumatoide.

56. Clasificación
• Primario o Idiopático ( Agudo o
Crónico)
• Secundario( Enfermedades Sistémicas)

57. Clinica
57
• Lesiones rojo
azuladaz
• Edema Pastoso de
TCS
• Se ubican en las
regiones acrales

58. Diagnostico
58
Cuando se pierde este patrón clínico y las lesiones
se vuelven ulceradas, sobreinfectadas o
cicatrizadas (como puede ocurrir en la perniosis
crónica o secundaria) el diagnóstico se hace más
difícil, por lo que requiere biopsia de piel y pruebas
de laboratorio
El diagnostico es clinico

59. Tratamiento
59
La prevención del eritema pernio
idiopático se basa en evitar
ambientes fríos y cambios bruscos
de temperatura
Algunos reportes de casos muestran
tratamiento exitoso con esteroides
tópicos y en casos severos con
bloqueadores de canales de calcio
dihidropiridinicos como el nifedipino

60. Pie de Trinchera
o
De Inmercion

61. Pie de Trinchera
• Generalmente aparece cuando los pies se exponen a períodos prolongados (12 horas o más) de
humedad y frío.
• La combinación de frío y humedad ablanda la piel causando la pérdida de tejido y generalmente
infección. Si no se trata a tiempo puede requerir la amputación.
El nombre "pie de
trinchera" procede de la
Primera Guerra Mundial
cuando las tropas
permanecían en trincheras
llenas de agua durante
semanas sin descanso y a
temperaturas muy bajas.

62. 62
El "pie de trinchera“ a diferencia de la congelación,
se produce por exposiciones prolongadas a
temperaturas inferiores al punto de congelación y
en medios húmedos que favorecen la pérdida
rápida de calor
Pie de trinchera.Rev Medicina Naval Federico G. Horgan.2011

63. Factores
predisponentes
La Anemia
La Deshidratación
 Hipoxemia
 Ateroesclerosis
63Pie de trinchera.Rev Medicina Naval Federico G. Horgan.2011

64. Fisiopatologia
Pie de trinchera.Rev Medicina Naval Federico G. Horgan.2011
Arterias y Arteriolas
Vasoconstriccion
Daño Tisular
Afectacion de tejido
nerviosoPermeabilidad Capilar
Estasis Sanguinea
Trombosis
Frio
Humedad

65. Fases de la Enfermedad
65
• Vasoconstriccion
• Frialdad
• Entumecimiento del pie
• Piel Acorchada
• Perdida de Sensibilidad
Primera fase
• Vasodilatacion
• Pie edematoso y brillante
• Ampollas y Dolor
Palpitante.
• Retraccion de pien en
garra
• Recuperacion de forma
Segunda Fase
• Recuperacion de la
apariencia normal
• Hipersensibilidad al frio
• Dolor
• Prurito y/o parestesia
• Hiperhidrosis
Tercera Fase
Pie de trinchera.Rev Medicina Naval Federico G. Horgan.2011

66. Sintomas
Enrrojecimiento de la Piel
Entumecimiento
Calambres
Hinchazon
01
02
03
04
Pie de trinchera.Rev Medicina Naval Federico G. Horgan.2011

67. Dolor con sensación de hormigueo
Ampollas o Ulceras
Sangrado bajo la piel
El pie puede presentar coloración azul oscura o gris
Gangrena
05
06
07
08
Pie de trinchera.Rev Medicina Naval Federico G. Horgan.2011

68. Tratamiento
68
.
Secado y Lavado de Pies
No se debe aplicar calor intenso
No se deben frotarlo masajear ni usar
lociones o cremas
Antibioticoterapia Profilactica
Se pueden usar analgésicos (AINES)
01
02
03
04
Pie de trinchera.Rev Medicina Naval Federico G. Horgan.2011

69. Congelacion
69

70. Concepto
Lesiones localizadas causadas
por acción directa del frío en el
trascurso de una exposición
más o menos prolongada a una
temperatura extrema inferior a
0ºC.
Congelaciones e Hipotermia. Arias J, Aller.2011

71. Epidemiologia
• COMUN EN LAS GUERRAS
ANTIGUAS
• ASOCIADA A ACTIVIDADES
OCUPACIONALES O
DEPORTIVAS
• PERSONAS EN SITUACION DE
CALLE
• INADECUADAS CONDICIONES DE
VIVIENDAS
Congelaciones e Hipotermia. Arias J, Aller.2011

72. Factores que Predisponen a la Congelación
• Intensidad del Frio
• Tiempo de Exposición
Factores Climatológicos
• Humedad
• Viento
• Altitud
• Imersion
Traumatismos Térmicos
por la Acción del Frio
• Locales: Congelación
• Generales: Hipotermia
Características Propias
del Sujeto
• Raza
• Constitución
• Edad
• Isquemia Periférica
• Traumatismos
Mecánicos
• Abuso de Drogas o
Sustancias
Congelaciones e Hipotermia. Arias J, Aller.2011

73. Fisiopatologia
 Vasoconstricción periférica: para
prevenir la hipotermia.
 Zonas más afectadas: las más
distales. Dedos, manos y piel, nariz,
orejas, etc
Congelaciones e Hipotermia. Arias J, Aller.2011

74. Primero dentro de los capilares
Congelación tisular
Hace que salga agua al espacio
intersticial provocando un gran edema
Formación de cristales de
hielo
intra y extracelular
Compresión mecánica
expansiva
74Congelaciones e Hipotermia. Arias J, Aller.2011

75. Clasificación
75
Entumecimiento
Edema
Placa blanca o amarillenta
Eritema
Parestesia
Descamación epidérmica
Grado I
Afecta todo el espesor de la
piel
Flictenas
Eritema
Edema
Grado II
Anestesia
Daño en piel y TCS
Flictenas Violáceos
Necrosis Tisular
Grado III
Daño Profundo
Escara de tejido necrótico
Tejido se torna negro y
momificado
Grado IV
Congelaciones e Hipotermia. Arias J, Aller.2011

76. Tratamiento
76
Bebidas calientes y soporte energético
Recalentamiento general Soporte antibiótico y analgésico
Agua con solución antiséptica yodada a
38ºC durante 30 minutos
Recalentamiento local por inmersión
AAS, tioclopidina, heparina de bajo
peso molecular
Medicación antiagregante y
anticoagulante
Congelaciones e Hipotermia. Arias J, Aller.2011

77. No precipitarse en el tratamiento quirúrgico radical
77
Es preferible poner vendajes livianos sin ninguna compresión para evitar la
isquemia por compresión.
Escarectomías conservadoras
Esperar a que se delimite bien
el "surco de amputación
(entre la sexta y séptima
semana)
Congelaciones e Hipotermia. Arias J, Aller.2011

78. Complicaciones
78
Infeccion secundaria a:
• Vasoconstricción, con isquemia
• Necrosis tisular
• Fracaso de la microcirculación con trombosis
Agudas
• Aumento de la sensibilidad al frío
• Alteraciones vasculares, con vasculitis
crónicas
• Alteraciones sensitivas por neuritis periféricas
• Ulceras crónicas y dolor recidivante
Cronicas
Congelaciones e Hipotermia. Arias J, Aller.2011

79. POR SU ATENCION
GRACIAS