Raynaud

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Enfermedad de Raynaud
Dra. Yasmin Anett Pérez Y Pérez

2. Historia
 El francés Maurice Raynaud dio nombre a esta
enfermedad que se caracteriza por una
disminución de la circulación sanguínea en los
dedos de las manos y delos pies, que produce
dolor y cambios de coloración en dichas
localizaciones. En ocasiones puede afectar a
otras zonas como los labios, la nariz y las orejas.

3. Definicion
 Es una afección en la cual las
temperaturas frías o las
emociones fuertes causan
espasmos vasculares que
bloquean el flujo sanguíneo a
los dedos de las manos y de los
pies, las orejas y la nariz.

4.  El vasoespasmo se ve inducido por diferentes estímulos
como son el frío y los diferentes estados emocionales,
ocasionándose cambios en el color, temperatura y
sensibilidad de la piel en los dedos y otras zonas
acrales.
 La piel pasa de modo característico por una serie de
alteraciones de color: palidez, cianosis y eritema.

6. Epidemiologia
 Aparece con mayor frecuencia en las mujeres, en la 2ª y
4ª década de la vida. Cuando ocurre sin causa aparente
se le denomina fenómeno de Raynaud primario o
enfermedad de Raynaud.
 Cuando se asocia a otra enfermedad, se le llama
fenómeno de Raynaud secundario. La frecuencia del
fenómeno de Raynaud primario es aproximadamente del
3-4% de la población general y la del secundario
depende de la enfermedad subyacente.

7. Etiologia
 La enfermedad primaria (se observa sobre todo en personas
menores de 30 años) no se le encuentra ningún factor
causante, el fenómeno secundario se asocia con las
siguientes patologías:
 Ateroesclerosis y la enfermedad de Buerger
 Fármacos que causan estrechamiento de las arterias, como
anfetaminas, ciertos tipos de betabloqueadores, algunos
fármacos para el cáncer, compuestos de cornezuelo del
centeno y metisergida

8.  Artritis y afecciones autoinmunitarias como artritis
reumatoidea, esclerodermia (90% lo padecen), síndrome de
Sjogren y lupus eritematoso sistémico .
 Lesión repetitiva, particularmente vibraciones como las que
se producen al escribir a máquina o tocar el piano
 Tabaquismo
 Quemadura por frío
 Síndrome de la abertura torácica superior
 Se ha asociado asimismo a la enfermedad por
crioaglutininas, pero en pacientes normales pueden
encontrarse también indicios de estas sustancias.

9. Fisiopatologia
 Los estudios realizados hasta la fecha sugieren que los
cambios clínicos están relacionados con el vasoespasmo o
con alteraciones de las arterias digitales.
 Ello viene determinado por trabajos de pletismografía del
flujo sanguíneo de la mano durante los ataques inducidos por
el frío, que revelan anomalías en los niveles de flujo

10. El enfriamiento segmentario de los dedos solamente
ocasiona vasoespasmo en el segmento afecto. y las
medidas de la presión capilar en la parte posterior
del lecho ungueal son consistentes con
vasoespasmo arterial.
En los vasos sanguíneos digitales arteriales,
posiblemente el vasoespasmo sea más frecuente
que los cambios estructurales.

11.  Los acontecimientos secundarios que se advierten son: un
descenso en el flujo sanguíneo de las vénulas y capilares en
la fase cianótica y un aumento del flujo en la fase
eritematosa.
 El flujo sanguíneo periférico en situación fisiológica depende
de una serie de factores: el tono vascular intrínseco, la
homeorreostasis sanguínea, el sistema nervioso simpático y
de hormonas circulantes.

12. Fenómeno de Raynaud en fase isquémica

13. Fenómeno de Raynaud en fase cianótica.

14. Fase
eritematosa

15.  Los pacientes afectos de Raynaud pueden dividirse en dos
grupos diferenciables entre sí: aquellos pacientes con
evidencias de alteración vascular estructural u obstructiva, y
aquellos sin afectación apreciable.
 Permanece todavía por esclarecer la manera en que
aparecen estas alteraciones como consecuencia de un
espasmo digital en pacientes con vasos inicialmente
normales.

16. Fenómeno de
Raynaud.
Disminución del
calibre y
obstrucción de
arterias digitales
de los dedos 2°,
3° y 4°.

18. Parece ser que las plaquetas participan en este
fenómeno. Zahavi y cols (2) mostraron un
incremento en la agregación plaquetar y una
marcada elevación de la B-tromboglobulina en
pacientes afectos; así que la formación de
agregados plaquetarios intravasculares podría
conducir al desarrollo o empeoramiento del
fenómeno de Raynaud.

19.  La patogenia de la formación del vasoespasmo está poco
determinada. Para Lewis (3), el vasoespasmo se vería
ocasionado por un defecto local de la arteria digital y no por
hiperreactividad del sistema nervioso simpático como
propugnan Simpson y cols (4).
 En contraste con otras zonas del cuerpo, se ha de tener en
cuenta que los vasos sanguíneos de las manos y los pies
están únicamente inervados por fibras simpáticas
vasoconstrictivas.

20.  El enfriamiento del cuerpo provoca unos reflejos
vasoconstrictores en manos y pies por medio de un arco
reflejo neural. Asimismo, el enfriamiento local de los dedos
ocasiona una vasoconstricción en este caso mediada por un
tono vascular intrínseco o reflejo neurogénico local y no por
el sistema nervioso simpático.

21.  En los pacientes afectos se puede producir una alteración en
el metabolismo normal de las sustancias vasoactivas, con
incrementos de epinefrina y neropinefrina en las venas
locales durante los ataques de vasoespasmo.
 Esta alteración estaría relacionada con un descenso en la
actividad de la monoamina oxidasa en las paredes de las
arterias digitales (5). Asimismo se metaboliza alteradamente
la serotonina durante el
 ataque lo que provoca la fase cianótica del fenómeno.

22.  Se puede advertir, que las propiedades de viscosidad de la
sangre poseen un efecto importante en el flujo de ésta. En
los pacientes con enfermedad de Raynaud se aprecian
elevaciones significativas de las viscosidad y del fibrinógeno
en comparación a personas sanas.
 Sin embargo es difícil apoyar la idea de que sea una causa
primaria, ya que el aumento de viscosidad podría deberse a
la baja temperatura tisular y a la mayor cantidad de
fibrinógeno plasmático existente.

23. Cuando se aplica un estímulo calorífico se retrasa la
vasodilatación postsimpática en los pacientes con
Raynaud. Este patrón de respuesta sugiere que la
histamina juega un papel importante,
hipoterizándose que podría existir un déficit
histamínico en la enfermedad vasoespástica,
aunque no se ha podido demostrar en el fenómeno
de Raynaud.

24. Cuadro Clx
 Las emociones fuertes o la exposición al frío hacen que los dedos de las
manos y de los pies, las orejas o la nariz se tornen de color blanco y
luego azul (cianosis). Cuando retorna el flujo de sangre, el área se torna
de color rojo y posteriormente regresa al color normal. Los episodios
pueden durar desde minutos hasta horas.

25.  Los ataques se ven precipitados por la aparición de frío en las
extremidades, por un aumento de la tensión emocional y por un
enfriamiento corporal generalizado.

26. Habitualmente el proceso suele ser gradual, con
episodios transitorios y alteraciones mínimas de
coloración. La afectación digital suele iniciarse en la
falange dista1 y posteriormente progresa hacia toda
la superficie del dedo. En casos muy raros puede
verse afectada la zona facial (nariz, labios, orejas...).
Cuando un paciente se recupera de la fase de
eritema cutáneo, pueden existir parestesias.

27.  En ocasiones los cambios de coloración pueden no seguir el
curso antes descrito y solamente acontecer una fase. Si los
casos progresan, es posible la aparición de fenómenos de
ulceraciones superficiales y necrosis en los pulpejos, y tejido
periungueal adyacente formándose paroniquias importantes.
 Las uñas pueden mostrar un proceso de deformación,
onicolisis, estriación, etc., incluso con la formación de un
pterigium de la lúnula.

28. Las personas con el fenómeno de Raynaud primario
(ninguna otra causa o afección) tienen problemas en
los mismos dedos en ambos lados, pero no
presentan mucho dolor.
Las personas con el fenómeno de Raynaud
secundario (asociado con otras afecciones médicas)
tienen mayor probabilidad de presentar dolor en
dedos diferentes. Con frecuencia, experimentan
dolor y hormigueo.

29. Dx
 Historia clinica completa
 Se han propugnado cuatro criterios clínicos para la
enfermedad de Raynaud (6):
 l- ataques intermitentes de palidez.
 2- ausencia de oclusión arterial orgánica evidente.
 3- distribución bilateral o simétrica.
 4- cambios tróficos si están presentes, limitados a la piel.
 5- duración de los síntomas por lo menos de 2 años.

30. El médico llevará a cabo un examen físico:
Se debe examinar al paciente palpando el pulso
radial mediante el procedimiento de Adson, la
hiperabducción, y maniobras de posición militar. Si
el paciente es de edad avanzada debería
practicarse un examen cuidadoso de las arterias
radial y ulnar para descartar una enfermedad
oclusiva arterial, una arteriosclerosis obliterante y
una tromboangeitis obliterante.

31.  Las lesiones del sistema nervioso central y periférico pueden ocasionar
alteraciones circulatorias que afecten a las extremidades. Los estudios
de conducción nerviosa pueden colaborar en el diagnóstico.

32.  En algunos pacientes, los ataques vasoespásticos pueden ser
confirmados mediante un test de provocación por frío mediante la
inmersión de las manos en agua a una temperatura de 15 ºC durante 20
minutos.

33. Se puede hacer una ecografía vascular.
Se pueden hacer diferentes exámenes de sangre
para diagnosticar afecciones artríticas y
autoinmunitarias que pueden causar el fenómeno de
Raynaud.
La distinción analítica entre el fenómeno de
Raynaud secundario y la enfermedad de Raynaud
primaria solamente puede lograrse en algunos
casos con crioglobulinas altas, criofibrinógeno o
aglutininas.

34.  La práctica de la capilaroscopia del lecho ungueal debe ser considerada
como un aspecto importante diagnóstico. Se ha descrito un patrón de tipo
microvascular específico para la esclerodermia distinto al que se observa
en el fenómeno de Raynaud

35. En algunos pacientes existe una historia de ingesta
de medicamentos, los cuales pueden estar
asociados a la presentación de un fenómeno de
Raynaud, entre ellos la metisergida (para el
tratamiento de las migrañas), los betabloqueantes,
la metilanfetamina, la bleomicin.
También la exposición laboral al cloruro de vinilo
puede desarrollar un síndrome de acroosteolisis con
fenómeno de Raynaud.

36. Dx Diferencial
 El fenómeno de Raynaud únicamente se debe diferenciar de la
acrocianosis, la cual muestra una cianosis persistente de las manos y los
pies en ambientes fríos y húmedos sin esclerodactilia ni ulceraciones.

37. Tx
 El objetivo del tratamiento consiste en solucionar el
vasoespasmo y prevenir las alteraciones del trofismo de la
piel

38. 1. Medidas generales
 evitar fármacos causales y
ocupaciones
 tratar enfermedades
subyacentes
 evitar factores precipitantes
 evitar el tabaco
 evitar anticonceptivos orales
 biofeedback por
autosugestión
 llevar guantes

39.  2. Tratamiento primera
elección
 nifedipina
 diltiacem
 prazosina
 ketanserina
 PG1, PG12
 PGE2 transdémica

40.  3. Tratamiento segunda elección
 metildopa
 reserpina
 fenoxibenzamina
 guanetidina
 estanozolol
 griseofulvina
 nitroglicerina tópica

41.  4. Otros
 reserpina intrarterial
 dextrano de bajo peso molecular
 simpatectomina
 plasmaféresis

42. Complicaciones
 Se puede presentar gangrena o ulceración de la piel si una
arteria resulta bloqueada por completo (puede ocurrir con
mayor probabilidad en personas que también tengan artritis o
enfermedades autoinmunitarias).
 La disminución permanente del flujo sanguíneo al área puede
llevar a que se presenten dedos de la mano delgados y
largos, con piel brillante, lisa y crecimiento lento de las uñas.

43. Pronostico
 El pronóstico varía dependiendo de la causa y gravedad de
la afección.
 El pronóstico del Raynaud primario es bueno, mejorando la
mayoría de los pacientes con medidas de mantenimiento,
pero, en el caso del tipo secundario existe mayor incidencia
de alteraciones tróficas de la piel.
 En este caso el punto más importante es corregir la
enfermedad de base.

44.  HARRISoN MEDICINA INTERNA, 17a EDICIÓN PP 1572-1574