Este documento proporciona información sobre la cardiopatía congénita. Define la cardiopatía congénita como anomalías morfológicas del corazón y los vasos sanguíneos presentes al nacimiento. Explica que la prevalencia de cardiopatías congénitas es de 6 a 10 por 1000 nacimientos. Describe los tipos principales de defectos del tabique auricular e interventricular, incluidos los defectos del ostium secundum, seno venoso superior e inferior.

2. Definición
Cardiopatíacongénita CHD se refiere a las anomalías
morfológicas del corazón y los
grandes vasos sanguíneos
presentes al nacimiento
Puede manifestarse clínicamente
en cualquier momento de la vida
Las cardiomiopatías y arritmias sin
cambios estructurales no se
clasifican dentro de las CHD

3. Prevalencia de
Cardiopatías Congénitas
La prevalencia fetal de CHD es alta…
Varía entre 6 a 10 por 1000 nacimientos
Se presenta en 20% de los abortos, 10% de los
fetos nacidos muertos y 1% de los nacidos vivos
Actualmente en los adultos…
Es difícil de describir debido a la introducción de
nuevas modalidades de diagnóstico y tratamiento
Sólo 20% sobrevivía
hasta la edad adulta
90% o más

4. Clasificación

5. Embriología del Sistema
Cardiovascular
Formación de
los tabiques
Tabique en la
aurícula común
Tabiques en los
ventrículos

7. Comunicación Interauricular
0 Anomalía cardíaca congénita
0 Incidencia de 6.4/10 000
0 Relación 2:1
0 Defecto del ostium secundum
0 Ausencia total del tabique auricular

8. Tipos de Defectos del Tabique
Auricular
Ostium primum
Ostium secundum
Seno venoso superior
Seno venoso inferior
Seno coronario

9. Defecto del Ostium Secundum
• Forma más común de malformaciones congénitas en los adultos
• Representa alrededor del 70% de todos los defectos a nivel auricular
• Se encuentra a nivel de la fosa oval, o dorsalmente a la misma
• Puede haber múltiples defectos (fenestración tabique interauricular)
• Causada por un déficit, perforación o ausencia de la válvula de
membrana delgada de la fosa oval

11. Defecto del Seno Venoso Superior
Desarrollo anormal del seno
venoso en relación a las venas
pulmonares
No es defecto en tabique
interauricular; se localiza
debajo de la entrada de la
vena cava superior
Representa alrededor del 5-
10% de las comunicaciones
entre las aurículas VP superior derecha
VP accesoria

12. Defecto del Seno Venoso Inferior
Es poco común y
representa
aproximadamente el 2%
de todos los defectos a
nivel auricular
Se localiza en la boca de la
vena cava inferior
En ocasiones se asocia con
retorno anómalo parcial
de las venas pulmonares
derechas inferiores

13. Otros defectos
El defecto del seno
coronario es muy
raro; situado en la
pared que separa el
SC de la aurícula
izquerda
Por lo general se
asocia con la
persistencia de la
VCSI, que
desemboca en la
aurícula izquierda o
en el SC
El defecto del
ostium primum
constituye una
forma incompleta de
defecto septal
auriculoventricular
El foramen oval
permeable no se
considera un
defecto; se produce
en el 25-30% de la
población en general

14. Epidemiología
0 Representa aproximadamente el 9-11% de
todas las enfermedades del corazón en la
infancia.
0 Dado el buen pronóstico natural y el hecho
de que el defecto con frecuencia no se
diagnostica hasta la edad adulta,
representa el 22-30% de todas las CC en
adultos.
0 Es la enfermedad coronaria más frecuente
en adultos (excepto la válvula aórtica
bicúspide).
0 Puede ocurrir de forma aislada o en
asociación con otros defectos cardíacos.

15. Fisiopatología
Flujo entre aurículas que
depende del tamaño del
defecto, de las presiones y
llenado de los ventrículos
Provoca sobrecarga de
volumen y dilatación de VD y
arteria pulmonar
HTA, ICI y disfunción de la
válvula mitral incrementan la
magnitud del cortocircuito
Dilatación de AD y VD debido a
la desviación de izquierda a
derecha a través del defecto del
tabique auricular

16. CIA e hipertensión pulmonar
Edades
tempranas
HTP hipercinética
Lesión endotelial
pulmonar, (-) reserva
vasodilatadora y
remodelación vascular
50 años
ICI y EPOC
HTP poscapilar e
hipóxica
Formación de
trombos y
embolia distal

17. Eco transesofágico, arteria
pulmonar severamente dilatada
(PA) a 77 mm; señora de 65 años
de edad, con defecto septal
auricular no operado.
1 2
3
Eco transtorácico paraesternal,
arteria pulmonar severamente
dilatada (AP) a 63 mm con
trombo (Thr); paciente adulto
con HTP y defecto del seno
venoso no operado
Eco transesofágico; paciente
adulto con trombo (Thr) en la
arteria pulmonar dilatada (PA),
que persiste después del cierre
de la comunicación
interauricular.

18. • En la juventud
practican
deportes sin
dificultad
Curso
asintomático
• (-) Tamaño del
defecto
• (+) Edad
<40 años
• Síntomas de
forma insidiosa
• Embarazo/parto
>40-50 años
Manifestaciones Clínicas

19. Síntomas
Reducción
de la
tolerancia al
ejercicio
Cansancio
Disnea de
esfuerzo
Palpitaciones
Dolor
torácico
atípico
Infecciones
VR
recurrentes

21. Diagnóstico
• Coloración rosada
• Cianosis: HTP severa
• Soplo sistólico por estenosis pulmonar
• Ampliación del segundo ruido cardíaco
• Soplo diastólico por estenosis
tricúspide
• Soplo pansistólico en presencia de
regurgitación mitral
Exploración física
Los hallazgos clínicos y la auscultación pueden ser completamente discretos
y sin complicaciones.

22. Estudios de Gabinete
EKG
Ritmo sinusal
Flutterr o FA
Bloqueo AV 1° grado
HVD (eje a la derecha)
Bloqueo incompleto RD
Tele de tórax
Silueta cardíaca (+)
Dilatación A. pulmonar
Dilatación V. derecho
Plétora pulmonar

23.  Bloqueo de rama derecha
 HVD con sobrecarga sistólica
 Dilatación biauricular

24. CardiomegaliaDilatación
auricular derecha
Hiperflujo
pulmonar
Aumento del arco de
arteria pulmonar

25. Estudios de Gabinete
RM cardíaca
Si hay dudas con el ECO
Conexión venosa pulmonar
Volumen de V. derecho
Fracción de eyección
Estándar de oro
TAC
Alternativa diagnóstica
Paciente claustrofóbico
Contraindicación de RM
Ej. Marcapasos

26. Tratamiento
0 El manejo de la comunicación interauricular consiste en su
cierre, el cual puede ser quirúrgico con una sutura o parche, o
bien un catéter de base.

27. Pronóstico
Buen pronóstico natural
sin cirugía
Tasas de supervivencia
cortas con HTP y sin cierre
de CIV >24 años
Predictores de mortalidad:
PAP >40 mmHg, clase
III/IV, Qp/Qs >3.5:1

28. Comunicación Interventricular
0 Anomalía cardíaca congénita más común
0 Defecto «aislado» que afecta la porción
membranosa o muscular del tabique
ventricular
0 Incidencia de 12/10 000
0 80% en porción muscular
0 Más grave en porción membranosa

29. Tipos de Defectos del Tabique
Ventricular
Perimembranoso
Septo infundibular
Septo de entrada
Muscular central
Muscular aplical
Muscular marginal

30. Epidemiología
Comunicación Interventricular
Cardiopatía congénita más común en la infancia
De todas las cardiopatías congénitas…
25% como defecto aislado
50% en asociación con otros defectos
En la población adulta…
Se presenta con menor frecuencia debido a su
cierre espontáneo

31. Clasificación
Clasificación
fisiológica
Defecto
restrictivo
Presión sistólica
VD < presión
sistólica VI
Defecto no
restrictivo
Presiones en
ambos ventrículos
iguales en
ausencia de
obstrucción VD

32. Fisiopatología
La cantidad y dirección del flujo
dependen del tamaño del
defecto y por la relación entre las
RVS y pulmonares
(-): Cortocircuito de izq-der se
produce durante la eyección del
VI y la contracción isovolumétrica
(+): Cortocircuito de izq-der se
produce durante la contracción
volumétrica y de der-izq durante
la relajación isovolumétrica
Cierre espontáneo del defecto
septal ventricular por adhesión
de la cúspide septal de la válvula
tricúspide (seudoaneurisma);
vista desde AD y VD

33. Manifestaciones Clínicas
La mayoría de los adultos con esta afección pueden tener sólo
una pequeña desviación de izquierda a derecha.
CIV sin corregir es
rara en adultos
Cierre qx. de
defecto en
infancia o sx.
Eisenmenger*
Reducción
espontánea*
*Enfermedad
obstructiva vascular
*Pseudoaneurisma
Estenosis pulmonar
infundibular
Prolapso de cúspide
de v. aórtica

34. Es la desviación de un cortocircuito de izquierda a derecha
debido a hipertensión pulmonar progresiva.

35. Defecto
menor
• Asintomático
Defecto
moderado
• Palpitaciones
• Disnea de esfuerzo
Sx.
Eisenmenger
• Cianosis
• Disnea
• Palpitaciones
• Síncope
• Hemoptisis
Síntomas

36. Diagnóstico
• Soplo sistólico ruidoso que
desaparece con HTP
• Segundo ruido cardíaco normal
• Soplo diastólico de regurgitación
por insuficiencia pulmonar
• Soplo diastólico de regurgitación
aórtica
• Soplo sistólico de eyección por
estenosis arterial pulmonar
Exploración física

37. Estudios de Gabinete
EKG
• Normal*
• Hipertrofia
auricular y
ventricular izq.
• HVD (Sx. de
Eisenmenger)
• Bloqueo de RD en
cierre quirúrgico
Tele de tórax
• Normal*
• Agrandamiento de
AI, VI y AP
• En HVD la punta
del corazón gira
hacia arriba e izq.
• Prominencia de
arteria pulmonar

38. Hiperflujo
pulmonar
Cardiomegalia
No cardiomegalia
Hipertrofia
ventrículo
derecho
Hipertrofia
ventrículo
izquierdo
Aumento del arco de
arteria pulmonar

39. Tratamiento
0 Depende del tipo, tamaño y localización del defecto, la
cantidad de derivación, la resistencia vascular pulmonar, la
capacidad funcional, y las anomalías asociadas o adquiridas.

40. GRACIAS!!!!