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Malformaciones broncopulmonares y anomalias vasculares
- 1. Malformaciones Broncopulmonares y Anomalias Vasculares Leonardo Visentin Casonato Np. 102474
- 2. Concepto: • Procesos infrecuentes • Sintomatologia y gravedad variables • En ocasiones aparecen juntas con otras malformaciones
- 4. Tipos: Pueden afectar Cada componente del pulmon: Arbol Traqueobronquial Sistema vascular Parenquima Pulmonar Todas estas estructuras simultaneamente Sindrome de la Cimitarra
- 6. Malformaciones Traqueobronquiales • Estenosis Traqueal Congenita Enfermedad rara Caracterizada da anillos cartilaginosos che producen estrechamiento de la luz traqueal
- 7. Sintomas: Estridor Neumonia de repeticion Sibilancias En casos graves : Fallo respiratorio
- 8. Diagnostico y Tratamiento • TAC (altamente sensible) Se trata con reseccion traqueal y reconstruccion en las pequeñas, traqueoplastia para las estenosisl argas
- 9. AnomaliasTraqueales • DiverticuloTraqueal Invaginacion de la pared de la traquea que posee: epitelio respiratorio,musculo liso y cartilago. No suele producir sintomas pero al occasion se puede llenar de moco y infectarse En ausencia de sintomas no precisa tratamiento
- 10. Traqueomalacia • Anomalia congenita mas comun de la traquea Perdida de rigidez de la traquea, a veces asociada con fistula traqueoesofagica
- 12. • Diagnostico Test de funcion pulmonare presenta limitaciones del flujo en el componente espiratorio El cociente entre flujo espirado y inspirado està disminuido Imagenes: Endoscopia TAC Resonacia Magnetica
- 13. • Tratamiento Aplicacion de presion positiva continua por aplicacion de mascarilla(CPAP) En pacientes graves, puede ser precisa la cirugia
- 14. Traqueobroncomegalia o Sindrome de Mounier-Kuhn • Trastorno infrequente caratterizado por dilatacion de la traquea y de los bronquios principales, debido a atrofia de las fibras elasticas longitudinales
- 15. Clinica Infeciones respiratorias recurrentes a partir de los 30/40 años de vida Bronquectasia Traqueobronquiomalacia
- 16. AnomaliasBronquiales • BronquioAccesorio Cardiaco Estructura supranumeraria que se origina en la pared interna del broquio principal derecho y va hacia el pericardio. Puede ser ciego o unido a tejido pulmonar • BronquioTraqueal Estructura que suele originarse en la pared lateral derecha de la traquea y terminarse en el lobulo superior derecho SUELEN SER ASINTOMATICAS
- 17. Atresia Bronquial Anomalia en la que el bronquio termina en un saco sin contacto del arbol distal
- 18. • Clinica Affecta los bronquios segmentarios. El polmon distal es enfisematoso y produce un area de hiperclaridad alrededor del bronquio afectado El diagnostico se realiza casualmente, dado que es asintomatico, a pesar que en algunos pacientes puede presentarse una ligera neumonia
- 19. MALFORMACIONES PULMONARES • Agenesia • Aplasia • Hipoplasia pulmonar
- 20. Enfisema Lobular Congenito • Obstrucion intrinseca o extrinseca de un bronquio lobar con atrapamiento aereo progresivo e hiperinsuflacion
- 21. • Clinica Dificultad respiratoria durante el periodo neonatal y infancia por efecto masa Tratamiento La lobectomia tiene un pronostico excelente
- 22. Malformaciones Quisticas • Malformacion adenomatoide quistica Caracterizada por una masa quistica voluminosa producida por la proliferacion anormal de bronquiolos terminales
- 23. Clinica Se definen tres tipo: I : Forma mas comun, un quiste de mas de 2 cm II: Multiples quistes uniformes de tamaño de 1-10mm III: lesion solida sin quistes
- 25. Diagnostico y Tratamiento • Diagnostico por imagen, pero se confirma con la cirugia • Tratamiento es la resecion cirurgica ya que es curativa y impide la degeneracion maligna
- 26. SecuestroPulmonar • Masa quistica de tejido pulmonar no funcional separada del pulmon sano, sin comunicacionn con el arbol traqueobronquial y irragada por un vaso sistemico precedente de la aorta
- 27. Se distinguen: Secuestro Intralobar Rivestido de la misma pleura visceral del pulmon Secuestro Extralobar Indipendiente del pulmon con su propria pleura y irrigacion
- 28. Diagnostico yTratamiento • Radiografia de torax • TAC • Resonancia Magnetica • Tratamiento Se aconseja la cirugia para evitar posibles complicaciones
- 29. QuisteBroncogenico Se origina como diverticulo asentandose en el pulmon o en el mediastino en forma de masa quistica que contiene todos los elementos histologicos de los bronquios
- 30. Generalmente no comunica con el bronquio y està lleno de una secrecion mucosa Clinica Suelen ser asintomaticos, salvo si comprimen vias aereas o si se perforan Los sintomas van a ser tos, hemoptisis y expetoracion purenta
- 31. Diagnostico y Tratamiento • El diagnostico suele ser causal ya que generalmente son asintomaticos • El tratamiento es la resecion quirurgica tramite videotoracoscopia o toracoscopia
- 32. Malformaciones Vasculares • Malformaciones Arteriales Ausencia arteria pulmonar principal Debida a la persistencia del tronco arterial comun crea un cortocircuito desde la aorta a la circulacion pulmonar a travez del conducto arterioso Ausencia unilateral de una arteria polmunar El pulmon se presenta hipoplastico debido a crecimiento insuficiente
- 33. Interrupcion proximal de la arteria pulmonar Puede afectar las dos, cuando afecta la izq se suelea sociar con la tetralogia de Fallot, Arco aortico derecho o defectos septales Arteria pulmonar izquierda anomala La arteria pulmonar principal izquierda se origina da la derecha y cruza al hemitorax izquierdo comprimendo traquea y el esofago
- 34. Coartacion o Estenosis Suele producir dilatacion postestenoticas Aneurismas Congenitos Suelen ser postestenoticos y asociarse a cardiopatias congenitas
- 35. • Malformaciones Venosas Estenosis Venosas El paciente presenta sintomas como taquipnea,neumonias recurrentes, hipetension pulmonar Drenaje Venoso Anomalo Algunas o todas las venas pulmonares drenan en la auricola derecha o en las venas sistemicas
- 36. Cuando drena en la cava inferior suele formar parte de la sindrome de la cimitarra Drenaje venoso total: Relativamente infrecuente, Siempre necesita correcion quirurgica Drenaje venoso parcial: Unas venas drenan de forma patologica (generalmente las derechas) y la otras drenan correctamente
- 37. Malformaciones Arteriovenosas • Se producen en el 80% de los casos en associacion con Enfermedad de Rendu- Osler-Weber( Telangiectasia hemorragica hereditaria)
- 38. Enfermedad genetica autosomica dominante Su diagnostico requiere por lo meno: • Telangectasia de las mucosa • Epistaxis recurrentes • Tener un familiar de primer grado afecto
- 39. Las MAV menores de 2 cm suelen ser asintomaticas, lesiones de mayor tamaño presentan signos clinicos por el cortocircuito anatomico derecha-izquierda Pression arterial de oxigeno y saturacion estan inversamente relacionadas a la intensidad del cortocircuito
- 40. Diagnostico y Tratamiento • Radiografia simple de torax • TAC helicoidal volumetrico • Arteriografia Pulmonar Tratamiento Embolizacion terapeutica Balones disprendibles
- 41. Malformaciones Complejas • Sindrome de la Cimitarra Malformacion de la vena pulmonar derecha que drena anomalamente en el interior de la vena cava, junto a hipoplasia del pulmon,hipoplasia de la arteria pulmonar y del bronquio y aporte anormal sistemico al pulmon derecho
- 42. Tiene distintas formas clinicas segundo la edad en la cual se presenta: Edad infantil: muy mal pronostico debido a alta incidencia de hipertension pulmonar y fallo cardiaco Adolescencia: sintomas dependientes de la hipoplasia pulmonar, se presentan como disnea,sibilancias y retraso en el crecimiento Edad adulta:la mayoria del paciente està asintomaticos y el diagnostico se realiza casualmente
- 43. Diagnostico y Tratamiento • Diagnostico TAC angiografica Tratamiento Ligadura quirurgica de la arteria sistemica supletoria (alta mortalidad) Reseccion del pulmon irrigado por la arteria sistemica
- 44. Linfangiectasia pulmonar congenita • Malformacion muy rara caracterizada por aumento de los linfaticos hipertoficos y dilatados en el pulmon
- 45. Clinica Se presenta con grandes dificultades respiratorias, taquipnea y cianosis,tiene una mortalidad muy alta Diagnostico El diagnostico se puede realizar tramite ecografia fetal
- 46. Tratamiento El pronostico de superviviencia es muy malo y el unico tratamiento posible es el soporte vital
- 47. Manejo pre y postnatal de las malformaciones congenitas • Importante evaluar los antecedentes familiares y realizar una ecografia a las 18/20 semana • Realizar rastreo serotologico
- 48. Conviene resaltar que: Algunas malformaciones diagnosticadas prenatalmente regresan espontaneamente antes el nacimiento Las complicaciones de la cirurgia pediatricas son minimas ma no ausentes Puede haber complicaciones tardias de las malformaciones