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Malformaciones broncopulmonares y anomalias vasculares

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Malformaciones broncopulmonares y anomalias vasculares

  1. 1. Malformaciones Broncopulmonares y Anomalias Vasculares Leonardo Visentin Casonato Np. 102474
  2. 2. Concepto: • Procesos infrecuentes • Sintomatologia y gravedad variables • En ocasiones aparecen juntas con otras malformaciones
  3. 3. Diagnostico TAC multicorte con reconstruccion Resonancia Magnetica
  4. 4. Tipos: Pueden afectar Cada componente del pulmon: Arbol Traqueobronquial Sistema vascular Parenquima Pulmonar Todas estas estructuras simultaneamente Sindrome de la Cimitarra
  5. 5. Complicaciones: Infecciones recurrentes Hemoptisis Disnea Insuficiencia respiratoria
  6. 6. Malformaciones Traqueobronquiales • Estenosis Traqueal Congenita Enfermedad rara Caracterizada da anillos cartilaginosos che producen estrechamiento de la luz traqueal
  7. 7. Sintomas: Estridor Neumonia de repeticion Sibilancias En casos graves : Fallo respiratorio
  8. 8. Diagnostico y Tratamiento • TAC (altamente sensible) Se trata con reseccion traqueal y reconstruccion en las pequeñas, traqueoplastia para las estenosisl argas
  9. 9. AnomaliasTraqueales • DiverticuloTraqueal Invaginacion de la pared de la traquea que posee: epitelio respiratorio,musculo liso y cartilago. No suele producir sintomas pero al occasion se puede llenar de moco y infectarse En ausencia de sintomas no precisa tratamiento
  10. 10. Traqueomalacia • Anomalia congenita mas comun de la traquea Perdida de rigidez de la traquea, a veces asociada con fistula traqueoesofagica
  11. 11. • Clinica Estridor Sibilancias Infeciones recurrentes Cianosis Apnea refleja
  12. 12. • Diagnostico Test de funcion pulmonare presenta limitaciones del flujo en el componente espiratorio El cociente entre flujo espirado y inspirado està disminuido Imagenes: Endoscopia TAC Resonacia Magnetica
  13. 13. • Tratamiento Aplicacion de presion positiva continua por aplicacion de mascarilla(CPAP) En pacientes graves, puede ser precisa la cirugia
  14. 14. Traqueobroncomegalia o Sindrome de Mounier-Kuhn • Trastorno infrequente caratterizado por dilatacion de la traquea y de los bronquios principales, debido a atrofia de las fibras elasticas longitudinales
  15. 15. Clinica Infeciones respiratorias recurrentes a partir de los 30/40 años de vida Bronquectasia Traqueobronquiomalacia
  16. 16. AnomaliasBronquiales • BronquioAccesorio Cardiaco Estructura supranumeraria que se origina en la pared interna del broquio principal derecho y va hacia el pericardio. Puede ser ciego o unido a tejido pulmonar • BronquioTraqueal Estructura que suele originarse en la pared lateral derecha de la traquea y terminarse en el lobulo superior derecho SUELEN SER ASINTOMATICAS
  17. 17. Atresia Bronquial Anomalia en la que el bronquio termina en un saco sin contacto del arbol distal
  18. 18. • Clinica Affecta los bronquios segmentarios. El polmon distal es enfisematoso y produce un area de hiperclaridad alrededor del bronquio afectado El diagnostico se realiza casualmente, dado que es asintomatico, a pesar que en algunos pacientes puede presentarse una ligera neumonia
  19. 19. MALFORMACIONES PULMONARES • Agenesia • Aplasia • Hipoplasia pulmonar
  20. 20. Enfisema Lobular Congenito • Obstrucion intrinseca o extrinseca de un bronquio lobar con atrapamiento aereo progresivo e hiperinsuflacion
  21. 21. • Clinica Dificultad respiratoria durante el periodo neonatal y infancia por efecto masa Tratamiento La lobectomia tiene un pronostico excelente
  22. 22. Malformaciones Quisticas • Malformacion adenomatoide quistica Caracterizada por una masa quistica voluminosa producida por la proliferacion anormal de bronquiolos terminales
  23. 23. Clinica Se definen tres tipo: I : Forma mas comun, un quiste de mas de 2 cm II: Multiples quistes uniformes de tamaño de 1-10mm III: lesion solida sin quistes
  24. 24. Sintomas Disnea Infeciones respiratorias recurentes Lesion pulmonar
  25. 25. Diagnostico y Tratamiento • Diagnostico por imagen, pero se confirma con la cirugia • Tratamiento es la resecion cirurgica ya que es curativa y impide la degeneracion maligna
  26. 26. SecuestroPulmonar • Masa quistica de tejido pulmonar no funcional separada del pulmon sano, sin comunicacionn con el arbol traqueobronquial y irragada por un vaso sistemico precedente de la aorta
  27. 27. Se distinguen: Secuestro Intralobar Rivestido de la misma pleura visceral del pulmon Secuestro Extralobar Indipendiente del pulmon con su propria pleura y irrigacion
  28. 28. Diagnostico yTratamiento • Radiografia de torax • TAC • Resonancia Magnetica • Tratamiento Se aconseja la cirugia para evitar posibles complicaciones
  29. 29. QuisteBroncogenico Se origina como diverticulo asentandose en el pulmon o en el mediastino en forma de masa quistica que contiene todos los elementos histologicos de los bronquios
  30. 30. Generalmente no comunica con el bronquio y està lleno de una secrecion mucosa Clinica Suelen ser asintomaticos, salvo si comprimen vias aereas o si se perforan Los sintomas van a ser tos, hemoptisis y expetoracion purenta
  31. 31. Diagnostico y Tratamiento • El diagnostico suele ser causal ya que generalmente son asintomaticos • El tratamiento es la resecion quirurgica tramite videotoracoscopia o toracoscopia
  32. 32. Malformaciones Vasculares • Malformaciones Arteriales Ausencia arteria pulmonar principal Debida a la persistencia del tronco arterial comun crea un cortocircuito desde la aorta a la circulacion pulmonar a travez del conducto arterioso Ausencia unilateral de una arteria polmunar El pulmon se presenta hipoplastico debido a crecimiento insuficiente
  33. 33. Interrupcion proximal de la arteria pulmonar Puede afectar las dos, cuando afecta la izq se suelea sociar con la tetralogia de Fallot, Arco aortico derecho o defectos septales Arteria pulmonar izquierda anomala La arteria pulmonar principal izquierda se origina da la derecha y cruza al hemitorax izquierdo comprimendo traquea y el esofago
  34. 34. Coartacion o Estenosis Suele producir dilatacion postestenoticas Aneurismas Congenitos Suelen ser postestenoticos y asociarse a cardiopatias congenitas
  35. 35. • Malformaciones Venosas Estenosis Venosas El paciente presenta sintomas como taquipnea,neumonias recurrentes, hipetension pulmonar Drenaje Venoso Anomalo Algunas o todas las venas pulmonares drenan en la auricola derecha o en las venas sistemicas
  36. 36. Cuando drena en la cava inferior suele formar parte de la sindrome de la cimitarra Drenaje venoso total: Relativamente infrecuente, Siempre necesita correcion quirurgica Drenaje venoso parcial: Unas venas drenan de forma patologica (generalmente las derechas) y la otras drenan correctamente
  37. 37. Malformaciones Arteriovenosas • Se producen en el 80% de los casos en associacion con Enfermedad de Rendu- Osler-Weber( Telangiectasia hemorragica hereditaria)
  38. 38. Enfermedad genetica autosomica dominante Su diagnostico requiere por lo meno: • Telangectasia de las mucosa • Epistaxis recurrentes • Tener un familiar de primer grado afecto
  39. 39. Las MAV menores de 2 cm suelen ser asintomaticas, lesiones de mayor tamaño presentan signos clinicos por el cortocircuito anatomico derecha-izquierda Pression arterial de oxigeno y saturacion estan inversamente relacionadas a la intensidad del cortocircuito
  40. 40. Diagnostico y Tratamiento • Radiografia simple de torax • TAC helicoidal volumetrico • Arteriografia Pulmonar Tratamiento Embolizacion terapeutica Balones disprendibles
  41. 41. Malformaciones Complejas • Sindrome de la Cimitarra Malformacion de la vena pulmonar derecha que drena anomalamente en el interior de la vena cava, junto a hipoplasia del pulmon,hipoplasia de la arteria pulmonar y del bronquio y aporte anormal sistemico al pulmon derecho
  42. 42. Tiene distintas formas clinicas segundo la edad en la cual se presenta: Edad infantil: muy mal pronostico debido a alta incidencia de hipertension pulmonar y fallo cardiaco Adolescencia: sintomas dependientes de la hipoplasia pulmonar, se presentan como disnea,sibilancias y retraso en el crecimiento Edad adulta:la mayoria del paciente està asintomaticos y el diagnostico se realiza casualmente
  43. 43. Diagnostico y Tratamiento • Diagnostico TAC angiografica Tratamiento Ligadura quirurgica de la arteria sistemica supletoria (alta mortalidad) Reseccion del pulmon irrigado por la arteria sistemica
  44. 44. Linfangiectasia pulmonar congenita • Malformacion muy rara caracterizada por aumento de los linfaticos hipertoficos y dilatados en el pulmon
  45. 45. Clinica Se presenta con grandes dificultades respiratorias, taquipnea y cianosis,tiene una mortalidad muy alta Diagnostico El diagnostico se puede realizar tramite ecografia fetal
  46. 46. Tratamiento El pronostico de superviviencia es muy malo y el unico tratamiento posible es el soporte vital
  47. 47. Manejo pre y postnatal de las malformaciones congenitas • Importante evaluar los antecedentes familiares y realizar una ecografia a las 18/20 semana • Realizar rastreo serotologico
  48. 48. Conviene resaltar que: Algunas malformaciones diagnosticadas prenatalmente regresan espontaneamente antes el nacimiento Las complicaciones de la cirurgia pediatricas son minimas ma no ausentes Puede haber complicaciones tardias de las malformaciones
  49. 49. Bibliografia http://www.chirurgiatoracica.org/polmon e/sequestro_polmonare.htm http://www.google.it/#output=search&scli ent=psy- ab&q=telangiectasia&oq=telan&gs_l=hp.3. 0.0l3j0i10.797.3498.0.5040.7.6.1.0.0.0.24 7.1046.0j5j1.6.0...0.0...1c.1.12.psy- ab.3YMsIVlV1- w&pbx=1&fp=1&biw=1194&bih=495&bav= on.2,or.r_cp.r_qf.&cad=b http://www.medicitalia.it/consulti/archivi o/288047- centri_di_eccellenza_per_le_malformazio ni_toraciche.html
  50. 50. http://www.det.it/giugno09-3.html http://www.corriere.it/salute/dizionario/c oartazione_aortica/gallery.shtml http://www.ingleseluigi.it/Areadintervent o/aortatoracica/coartazioneaortica.html http://www.childproject.org/italiano/medi ci/casi_sottoposti/coartazione_aortica_ne l_bam.html

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