1. Fibrosis Pulmonar Idiopática
vs Neumonía Organizada
Criptogénica
Laura March Ortí
R1 MFYC
Hospital de la Ribera

2. Clasificación Enfermedad Pulmonar Intersticial
(American Thoracic Society (ATS) y European Respiratory Society (ERS))
1.- NEUMONIAS INTERTICIALES IDIOPATICAS
- Fibrosis pulmonar idiopática –FPI- o Neumonía intersticial usual –NIU. La EPID más frecuente. 38,7%.
- Neumonía intersticial no específica –NINE.
- Neumonía intersticial aguda –NIA.
- Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial -BR/EPI-, puede asociarse a Neumonía
intersticial descamativa –NID.
- Neumonía organizada criptogénica –NOC. 10,4%. Bronquiolitis obliterante no siempre está presente.
- Neumonía intersticial linfocítica –NIL.
2.- EPI DE CAUSA CONOCIDA O ASOCIADA A OTROS PROCESOS
- Neumonitis por hipersensibilidad –NH.Por polvos orgánicos.
- NEUMOCONIOSIS. Por polvos inorgánicos.
- Por Fármacos o Radioterapia.
- Asociadas a ENF. DEL COLAGENO
- Asociadas a ENF. HEREDITARIAS
- Neumonitis intersticial a células gigantes, por metales duros.
3.- EPI PRIMARIAS O ASOCIADAS A OTROS PROCESOS NO BIEN DEFINIDOS
- Sarcoidosis. 14,9%.
- Proteinosis alveolar.
- Microlitiasis alveolar.
- Linfangioleiomiomatosis.
- Eosinofilias pulmonares –EP.
- Histiocitosis de células de Langerhans –HCL.
- Amiloidosis.
- Otras EPI.

3. DIFERENCIAS CLINICAS ENTRE FPI y NOC
CLINICA FPI NOC
Edad media 65 55
Varón
Síntoma cardinal Disnea de esfuerzo Subagudo pseudogripal 15 días-5 me
Otros: tos seca rebelde al tto, cuadro Tos, disnea progresiva, fiebre,
pseudogripal astenia, pérdida peso.
Exploración física Estertores crepitantes Sin acropaquias
teleinspiratorios basales. VSG elevada, leucocitosis
Acropaquias
Signos ICD e HTP y Cor pulmonale
crónico (CVF<50%; DLCO<45%)
Regresión espontánea NO SI
Respuesta a esteroides < 10% > 80%
Mortalidad > 60% < 10%

4. DIFERENCIAS ANATOMOPATOLOGICAS ENTRE FPI y
NOC
ANATOMIA PATOLOGICA FPI (patrón de NIU) NOC
Heterogeneidad temporal SI NO
Bronquiolitis NO SI
Neumonía organizada FOCAL PROMINENTE
Macrófagos espumosos MINIMOS PROMINENTES
Engrosamiento intersticial SI NO / MINIMO
Pulmón en panal SI NO

5. PERFIL CLINICO-RADIOLOGICO-HISTOLOGICO
Modo de Calidad y Radiología de Células en
comienzo Cronología de tórax líquido del
la Fibrosis LBA
FPI Crónico, insidioso Focos de fibroblastos Patrón reticular Ausencia de
(anat.patol) Basal linfocitos
Fibrosis intersticial. Neutrófilos
Heterogeneidad aumentados.
temporal. Eosinófilos
incremento leve o
moderado (<20%)
NOC Subagudo Homogénea Consolidación Linfocitosis del
Consolidación de parcheada 20-40% con
espacios aéreos Bilateral predominio de
basal que pueden células T- CD8+.
Infiltrados alveolares
migrar o recidivar. Patrón intersticial
Nódulo pulmonar

6. NOC

7. FPI

8. FPI

9. PERFIL CLINICO-RADIOLOGICO-HISTOLOGICO
Distribución en Patrón en la Diagnóstico Pronóstico
TACAR tórax TACAR diferencial
torácica
FPI Periférica Lesiones en “panal Asbestosis Desfavorable(peorNII
Subpleural de abejas” bibasal y Conectivopatías Supervivencia media
subpleural (quistes estimada de 3-5
Basal AAE,
fibróticos), años desde el
Bronquiectasias por Sarcoidosis
diagnóstico.
tracción, CVF , TLC y DLCO
Reticulación son predictores de
periférica y bibasal. supervivencia.
Distorsión de la Extensión lesiones
arquitectura. reticulación y
Mínimo vidrio panalización en
deslustrado. TACAR tórax son
fc.independiente de
mortalidad.
NOC Subpleural Consolidación del Infección, Favorable
espacio aéreo, Vasculitis, 80% buena rta cortis
Opacidades en Sarcoidosis, 50-60% recidivan a
vidrio esmerilado o
Linfoma, los 6-12 m del inicio
deslustrado. tto si dosis < 10 mg.
Nódulos grandes o NIL
Algunos  fibrosis
pequeños.

10. NOC

12. FPI

13. MUCHAS GRACIAS POR VUESTRA ATENCION
Biblio: Neumología clínica. J.L.Alvarez-Sala Walther et al
neumomadrid.org
Guía pneumológica. Ferran Morell et al