2. ETIOLOGÍA Y FISIOLOGÍA
• La HBS se define por la formula estructural alfa , beta, que indica , que en la sexta posición de la cadena
beta, el glutámico esta remplazado por la valina.
3.
4. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
Las características clínicas
pueden variar de la forma
asintomática o a un cuadro
potencialmente fatal
enfermedad de células
falciforme (ecf)
A medida que las cadenas
betas de la HBS remplazan
las cadenas gamma de la hbf
, los eritrocitos que tienen
hbs se hacen susceptibles a
la hemolisis y puede
aparecer una anemia
hemolítica progresiva con
esplenomegalia.
Acidosis
Hipoxia
Deshidratación
Obstrucción vascular
5. DIAGNOSTICO DE LABORATORIO
• LA ANEMIA DE ECF ES UNA ANEMIA HEMOLÍTICA CRÓNICA , CUYA CLASIFICACIÓN MORFOLÓGICA ES
NORMOCITIA NORMOCROMICA .
• EN EL EXTENDIDO DE SANGRE PERIFÉRICA MUESTRA POIQUILOCITOSIS , POIQUILOCITOSIS Y
ANISOCITOSIS MARCADA , DREPANOCITOS.
6.
7. SICLEMIA
• OBJETIVO : DETERMINAR LA CAPACIDAD DE SICLAJE DE LAS CÉLULAS FALCIFORMES IN VITRO , EN
PRESENCIA DE UN AGENTE REDUCTOR . CON EL FIN DE DETECTAR LA PRESENCIA DE
HEMOGLOBINA ANORMAL S
• REACTIVO: METABISULFITO DE SODIO AL 2%
8. MATERIALES Y EQUIPOS
Laminas portaobjetos
Laminillas cubreobjetos
Vaselina
Microscopio
Papel absorvente
Sangre anticoagulada con EDTA (pcte en ayunas)
9. PROCEDIMIENTO
• Marcar la lamina portaobjeto con el nombre y hora de lectura
• Agregar una gota de metabisulfito de sodio al 2%
• Agregar una gota de la muestra
• Mezclar y colocar el cubreobjeto
• con papel se absorbe el exceso de sangre , hasta obtener una película ni muy gruesa ni muy
delgada (color rosada palida)
• cubrir los bordes con vaselina para brindar anaerobiosis
• leer al microscopio a la hora.
10. BIBLIOGRAFÍA
• RODAK, F. BERNADETTE, hematología: fundamentos y aplicaciones clínicas, 2ª ed. benos aires ,
medicina panamericana, 2004 .