Enfermedad Celíaca: Clasificación y Presentaciones Atípicas

Managua, 2019
Mario Vega Carbó
Endocrinólogo
ENFERMEDAD CELÍACA

Introducción
• La enfermedad celíaca es una patología autoinmune sistémica desencadenada por los
péptidos del gluten que se encuentran en el trigo, el centeno, la cebada y los granos
relacionados.
• La activación inmunitaria en el intestino delgado conduce a la atrofia vellositaria, hipertrofia
de las criptas intestinales y aumento del número de linfocitos en el epitelio y la lámina
propia.
• Estos cambios conducen a síntomas gastrointestinales y malabsorción.
• Las manifestaciones sistémicas son múltiples.
Therrien A, Kelly C. Enfermedad celíaca . Celiac disease Entire Monograph. Epocrates Online (Premium Version).
https://online.epocrates.com/dx/indexprint?entire=true&iid=636&sid=-1.

Clasificación
1. Enfermedad celíaca clásica: incluye diarrea, pérdida de peso, dolor e incomodidad abdominal y fatiga.
Se encuentran en <50% de los pacientes.
2. Enfermedad celíaca atípica: carece de síntomas gastrointestinales típicos de malabsorción; se
presenta con estados deficientes (por ejemplo, deficiencia de hierro) o manifestaciones extraintestinales
(por ejemplo, fatiga, elevación de las enzimas hepáticas o infertilidad). Es probable que este tipo
represente la mayor proporción de pacientes afectados.
3. Enfermedad celíaca silenciosa: evidencia serológica e histológica de enfermedad celíaca, pero sin
síntomas, signos o estados carenciales evidentes. Representa al menos el 20% de los pacientes.
No existe una clasificación formal de la enfermedad celíaca; pero puede dividirse en subgrupos comunes:

Clasificación
4. Enfermedad celíaca no receptiva: los síntomas clínicos o las anomalías de laboratorio típicas no
mejoran dentro de los 6 meses posteriores a la abstinencia del gluten, o los síntomas típicos o las
anomalías de laboratorio se repiten mientras el paciente sigue una dieta libre de gluten.
5. Enfermedad celíaca refractaria: definida como la persistencia de síntomas clínicos y anomalías
histológicas tras al menos 6 meses de dieta estricta sin gluten y en ausencia de otras causas
evidentes o de linfoma manifiesto. La incidencia de la enfermedad celíaca refractaria no está bien
conocida, pero se considera que es de aproximadamente el 1%.

Clasificación
Otras presentaciones atípicas de enfermedad celíaca: elevación de enzimas hepáticas,
deficiencia de vitamina D, osteopenia u osteoporosis, estreñimiento, estomatitis aftosa, náuseas
o vómitos, acidez estomacal o enfermedad de reflujo gastroesofágico, hiposplenia o asplenia,
mialgias, artralgias, neuropatía periférica, alopecia, dolores de cabeza e infertilidad.

Epidemiología
 La enfermedad celíaca es un trastorno común en Estados Unidos y Europa.
 Presenta una prevalencia relativamente uniforme a nivel mundial, con una seroprevalencia
una prevalencia confirmada por biopsia entre 0,7% y 1,4%.
 La enfermedad celíaca confirmada por biopsia es ligeramente menos común en
Sudamérica, Oriente Medio, Turquía y África subsahariana.
 Con la excepción de Malasia y Vietnam, faltan estudios basados en la población del Lejano
Oriente, incluyendo China, Japón y el Sudeste Asiático.
 En América del Norte, la prevalencia de la enfermedad celíaca parece estable desde hace
varios años.
Cummins AG, Roberts-Thomson IC. Prevalencia de la enfermedad celíaca en la región de Asia y el Pacífico. J Gastroenterol Hepatol.
24(8):1347-51 de agosto de 2009

Epidemiología
El primer período máximo de presentación es en la infancia, alrededor
de los 6 a 7 años, pero la enfermedad celíaca puede surgir tan pronto
como se introduce el gluten. Un segundo pico, más grande, ocurre en la
cuarta y quinta décadas.
Las mujeres son ligeramente más propensas a ser afectadas por la
enfermedad celíaca (casi dos tercios de los pacientes diagnosticados).
Singh P, Arora A, Strand TA, et al. Global prevalence of celiac disease: systematic review and meta-analysis. Clin Gastroenterol Hepatol.
2018 Jun;16(6):823-36.

Etiología
Es un trastorno autoinmunitario sistémico desencadenado por péptidos de gluten provenientes de granos
como el trigo, el centeno y la cebada.
Casi todas las personas con enfermedad celíaca portan una de las dos principales moléculas del
complejo de histocompatibilidad clase II (HLA-DQ2 o -DQ8) que se requieren para presentar los
péptidos del gluten de una manera que activa una respuesta celular T específica del antígeno.
La mayoría de las personas con DQ2 o DQ8 positivos nunca desarrollan enfermedad celíaca a pesar de
la exposición diaria al gluten dietético. Se desconocen los factores ambientales o genéticos adicionales
que se requieren para la pérdida de la tolerancia inmunitaria al gluten dietético.
Bouziat R, Hinterleitner R, Brown JJ, et al. La infección por reovirus desencadena respuestas inflamatorias a los antígenos de la dieta y el
desarrollo de la enfermedad celíaca. Ciencia. 2017 Abr 7;356(6333):44-50.

Etiología
Los factores que se han planteado como hipótesis en la etiología incluyen: el momento de la
exposición inicial al gluten; la infección gastrointestinal que lleva a la imitación del antígeno del
gluten; o el daño directo a la barrera intestinal-epitelial que lleva a la exposición anormal de la
mucosa a los péptidos del gluten.
También se ha demostrado que la infección por Reovirus promueve la inmunidad inflamatoria y
una disminución de la tolerancia oral al gluten.
Bouziat R, Hinterleitner R, Brown JJ, et al. La infección por reovirus desencadena respuestas inflamatorias a los antígenos de la dieta y el
desarrollo de la enfermedad celíaca. Ciencia. 2017 Abr 7;356(6333):44-50.

Fisiopatología
Se desconoce cómo estos péptidos acceden a la lámina propia, pero las hipótesis principales involucran a
las uniones en brecha defectuosas que ocasiona los enterocitos vellosos anormales y apoptósicos que
dificultan la absorción adecuada del gluten de la dieta.
Estos péptidos son resistentes a las proteasas humanas, lo que les permite persistir intactos en el lumen del
intestino delgado.
La pérdida de tolerancia inmunitaria a los antígenos peptídicos derivados de las prolaminas en el trigo
(gliadina), el centeno (secalina), la cebada (hordeína) y los granos relacionados es la anomalía central de la
enfermedad celíaca.
Shan L, Molberg Ø, Parrot I, et al. Base estructural para la intolerancia al gluten en el esprúe celíaco. Ciencia. 2002 Sep 27;297(5590):2275-9.[

Esto produce la muerte celular y la remodelación del tejido con atrofia vellositaria e hiperplasia criptográfica.
Esto produce una unión de alta afinidad con los péptidos del antígeno leucocitario humano (HLA) asociados a la
enfermedad celíaca.(DQ2 o DQ8) que se encuentran en las células presentadoras de antígenos y a la activación de las
células T colaboradoras.
Estos péptidos son deamidados por la transglutaminasa tisular de la submucosa intestinal, enzima que participa en la
reticulación del colágeno y remodelación de los tejidos.
Estimulan la producción de interleucina-15 por parte de las células dendríticas, macrófagos y células epiteliales
intestinales, que activan los linfocitos intraepiteliales produciendo daño epitelial.
Los antígenos peptídicos de la gliadina, secalina y hordeína desencadenan una activación inmunitaria innata y adaptativa.
Fisiopatología
Dieterich W, Esslinger B, Schuppan D. Pathomechanisms in celiac disease. Int Arch Allergy Immunol. 2003 Oct;132(2):98-108.

Enterocito normal Enterocito en enfermedad celíaca
(con atrofia vellositaria)
Imagen libre de derechos de autor.

Enfoque de diagnóstico
 Sospechar de enfermedad celíaca si los pacientes tienen síntomas gastrointestinales inexplicables
(incluyendo aquellos diagnosticados con síndrome del intestino irritable y/o dispepsia), diarrea crónica,
anemia por deficiencia de hierro inexplicable o una erupción cutánea con dermatitis herpetiforme.
 Otras situaciones que pueden dar lugar a la realización de pruebas para descartar enfermedad celíaca
incluyen retraso en el desarrollo, baja estatura, deficiencia de vitaminas (B12, D o folato), estomatitis
aftosa grave recurrente, aborto espontáneo recurrente e infertilidad.
Ford AC, Chey WD, Talley NJ, et al. rendimiento de las pruebas de diagnóstico para la enfermedad celíaca en individuos con síntomas que
sugieren el síndrome de colon irritable: revisión sistemática y meta-análisis. Arch Intern Med. 2009 Apr 13;169(7):651-8.

Historia y Examen Físico
Inflamación Crónica
Los pacientes con síntomas abdominales duraderos o refractarios deben ser examinados para detectar la
Dolor o molestias abdominales
enfermedad celíaca. Los pacientes pueden presentar dolor abdominal recurrente y cólicos o distensión.
Evacuaciones diarreicas
enfermedad celíaca. Pueden ser crónicas o intermitentes.

Historia y examen físico
Anemia
La anemia ferropénica es la presentación clínica más común en adultos.
La deficiencia de folato (y rara vez de vitamina B12) puede llevar a una anemia macrocítica .
Deficiencia de inmunoglobulina (IgA)
Varios estudios han demostrado una asociación entre la deficiencia de IgA y la enfermedad
celíaca. Aunque la patogénesis no está clara, se ha propuesto que la falta de secreción de IgA y
el mal funcionamiento del parche Peyer permiten un aumento de péptidos libres de gluten en la
submucosa.

Historia y examen físico
Dermatitis herpetiforme
Se caracteriza por lesiones papulovesiculares pruriginosas que se producen simétricamente en las
superficies extensoras de los brazos, piernas, glúteos, tronco, cuello y cuero cabelludo.
La dermatitis herpetiforme comprobada por biopsia ocurre casi universalmente en asociación con la
Pérdida de peso
Probablemente multifactorial, principalmente debido a la malabsorción, pero también a cambios en la
motilidad, el metabolismo y el apetito

Manifestaciones clínicas de la enfermedad celíaca
Iranzo P. Dermatitis herpetiforme. Patogenia, diagnóstico y tratamiento. Med Cutan Iber Lat Am 2010;38(1):5-15.
https://blog.uchceu.es/odontologia/salud-oral-en-paciente-celiacos/
Dermatitis herpetiforme
Hipoplasia dentaria

Imagen histológica de las vellosidades del intestino delgado con atrofia e hiperplasia
criptográfica:
Leffler DA, Schuppan D, Pallav K, et al. cinética de las respuestas histológicas, serológicas y sintomáticas al desafío del gluten en adultos
con enfermedad celíaca. Tripa. 2013 Jul;62(7):996-1004.

Pruebas
paraclínicas
Antes de realizar la prueba, es fundamental asegurarse de
que el paciente ingiere gluten, ya que todas las pruebas de
diagnóstico se normalizarán con una dieta libre de gluten.
1.- Serología
Se debe evaluar el título de la inmunoglobulina transglutaminasa del tejido A (IgA-tTG).
También se puede solicitar el anticuerpo endomisial (EMA), pero es una alternativa más costosa que
la IgA-tTG, con mayor especificidad pero menor sensibilidad.
Van der Windt DA, Jellema P, Mulder CJ, et al. pruebas de diagnóstico para la enfermedad celíaca en pacientes con síntomas abdominales:
una revisión sistemática. JAMA. 5 de mayo de 2010;303(17):1738-46.

En pacientes con deficiencia de IgA, debe solicitarse serología con péptido de gliadina (DGP) dañado por
IgG, aunque la precisión diagnóstica de esta prueba es algo menor que la de IgA-tTG.
A los pacientes con un nivel elevado de IgA-tTG se les debe aconsejar que permanezcan en una dieta
que contenga gluten y se les debe referir para una biopsia duodenal. También es razonable realizar una
biopsia duodenal en pacientes con deficiencia de IgA.
Un resultado normal de IgA-tTG y una prueba de IgA total son adecuados para excluir un diagnóstico en
pacientes con un bajo índice clínico de sospecha de enfermedad celíaca.
Volta U, Fabbri A, Parisi C, et al. antiguas y nuevas pruebas serológicas para el cribado de la enfermedad celíaca. Experto Rev.
Gastroenterol Hepatol. 2010 Feb;4(1):31-5.

2.- Histología
• Los pacientes con alto grado de sospecha clínica de enfermedad celíaca deben referirse para realización
de biopsia del intestino delgado.
• Los pacientes pediátricos con síntomas consistentes con la enfermedad celíaca y un título alto de IgA-tTG
(más de 10 veces el rango normal para el laboratorio) pueden someterse a pruebas confirmatorias de
EMA y antígeno leucocitario humano (HLA)-DQ2/-DQ8. Si ambos son positivos, la enfermedad celíaca se
puede diagnosticar sin una biopsia del intestino delgado.
Husby S, Koletzko S, Korponay-Szabó IR, et al; ESPGHAN Working Group on Celiac Disease Diagnosis; ESPGHAN Gastroenterology
Committee; European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. Directrices de la Sociedad Europea de
Gastroenterología, Hepatología y Nutrición Pediátrica para el diagnóstico de la enfermedad celíaca. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2012
Jan;54(1):136-60.

• Los cambios en la biopsia duodenal en la enfermedad celíaca se clasifican típicamente según la
clasificación Marsh, de 0 a 4.
• Para diagnosticar la enfermedad celíaca, debe existir un aumento de los linfocitos intraepiteliales
intestinales con disminución de la proporción de vellosidades y criptas.
• La presencia de cambios celíacos típicos en la histología duodenal con mejoría clínica en una dieta libre
de gluten confirma el diagnóstico.
• La repetición de una biopsia duodenal después de la extracción de gluten ya no es rutinariamente
necesaria para la verificación.
Marsh MN. La inmunopatología de la reacción del intestino delgado en la sensibilidad al gluten. Immunol Invest. 1989 Enero-Mayo;18(1-
4):509-31.

Enfoque de Diagnóstico
Clasificación de Marsh
Se basan en los cambios histológicos en la biopsia del intestino delgado.
0: arquitectura vellositaria normal sin aumento de linfocitos intraepiteliales.
I: arquitectura vellositaria normal con aumento de linfocitos intraepiteliales.
II: aumento de los linfocitos intraepiteliales e hiperplasia de criptas con vellosidades normales.
IIIa: aumento de linfocitos intraepiteliales e hiperplasia de criptas con atrofia vellositaria parcial.
IIIb: aumento de linfocitos intraepiteliales e hiperplasia de criptas con atrofia vellositaria subtotal.
IIIc: aumento de linfocitos intraepiteliales e hiperplasia de criptas con atrofia vellositaria total.
Marsh MN. La inmunopatología de la reacción del intestino delgado en la sensibilidad al gluten. Immunol Invest. 1989 Enero-Mayo;18(1-
4):509-331.

3.- Pruebas
HLA
Se puede utilizar para descartar la enfermedad celíaca
en pacientes que ya llevan una dieta sin gluten o en
pacientes con una enteropatía idiopática de tipo
celíaco, pero no es útil para el diagnóstico.
4.- Endoscopia
Atrofia y festoneo de los pliegues de la mucosa;
se puede observar nodularidad y patrón de
mosaico de la mucosa, pero estos hallazgos no
son muy específicos para el diagnóstico de la
con enfermedad celíaca. Tripa. 2013 Jul;62(7):996-1004

5. -El desafío
del gluten
Las personas con
enfermedad celíaca que
siguen una dieta sin gluten
antes de la evaluación no
pueden diferenciarse de los
controles saludables.
En estos pacientes, el desafío del gluten es
necesario. En un desafío de gluten, la persona se
vuelve a poner en una dieta que contiene gluten,
que contiene de 3 a 10 gramos de gluten por día
(2 a 5 rebanadas de pan), con pruebas
serológicas e histología del intestino delgado
evaluadas después de 2 a 8 semanas en la dieta
que contiene gluten.
Leffler DA, Schuppan D, Pallav K, et al. cinética de las respuestas histológicas, serológicas y sintomáticas al desafío del gluten en adultos con
enfermedad celíaca. Tripa. 2013 Jul;62(7):996-1004

Otras pruebas paraclínicas
Kits comerciales
• Ofrecen una evaluación del riesgo individual de enfermedad celíaca a través de
pruebas genéticas con saliva.
• Pueden mostrar la presencia de los genes HLA-DQ2 o HLA-DQ8.
• Es importante aconsejar a los pacientes que tener estos genes no es equivalente a
tener enfermedad celíaca, y que tener estos genes por sí solos no tiene ningún
valor pronóstico conocido.
con enfermedad celíaca. Tripa. 2013 Jul;62(7):996-1004

Factores de Riesgo
Fuertes
Deficiencia de inmunoglobulina A
Algunos estudios han mostrado una asociación entre la deficiencia de inmunoglobulina A (IgA) y la
Antecedentes familiares de enfermedad celíaca
Múltiples estudios han mostrado un mayor riesgo en los miembros de la familia, probablemente
secundario a factores genéticos.
Hogberg L, Falth-Magnusson K, Grodzinsky E, et al. Prevalencia familiar de la enfermedad celíaca: un estudio de seguimiento de veinte años.
Scand J Gastroenterol. 2003 Enero;38(1):61-5,

Factores de Riesgo
Fuertes
Enfermedad autoinmune de tiroides
Múltiples estudios han mostrado una asociación entre la enfermedad de la tiroides y la enfermedad celíaca.
La patogénesis es similar a la de la diabetes mellitus tipo 1.
La enfermedad celíaca puede ser más prevalente en individuos con hipertiroidismo que en aquellos con
hipotiroidismo
Diabetes tipo 1 (DM 1)
La asociación entre DM1 y la enfermedad celíaca probablemente se basa en factores genéticos que
favorecen la autoinmunidad, incluyendo la presencia de antígeno leucocitario humano (HLA)-DQ2 y HLA-
DQ8. También se plantea la hipótesis de un intestino con fugas, con defectos de unión estrechos que
conducen a un mayor paso de los péptidos lumínicos hacia la submucosa, lo que da lugar a la activación
inmunitaria.
Smyth DJ, Plagnol V, Walker NM, et al. variantes genéticas compartidas y distintas en la diabetes tipo 1 y la enfermedad celíaca. N Engl J Med.
2008 Dic 25;359(26):2767-77.

Factores de Riesgo
Débiles
Síndrome de Down
Algunos estudios han demostrado una asociación entre el síndrome de Down y la enfermedad
celíaca, aunque otros refutan esto. El mecanismo no está claro porque la enfermedad celíaca
no parece estar relacionada con los genes que se encuentran en el cromosoma.
.
Síndrome de Sjogren
Algunos estudios han demostrado una mayor prevalencia de la enfermedad celíaca en
pacientes con síndrome de Sjogren.
Barera G, Bonfanti R, Viscardi M, et al. la aparición de la enfermedad celíaca después de la aparición de la diabetes tipo 1: un estudio
longitudinal prospectivo de 6 años. Pediatría. 2002 Mayo;109(5):833-8.

Factores de Riesgo
Enfermedad Intestinal Inflamatoria
Unos pocos estudios han demostrado una mayor prevalencia de la enfermedad celíaca en
pacientes con enfermedad de Crohn y, en menor medida, colitis ulcerosa.
Cirrosis Biliar Primaria
Los estudios han demostrado una mayor prevalencia de autoanticuerpos celíacos en
pacientes con cirrosis biliar primaria y otras enfermedades hepáticas, pero los falsos positivos
parecen ser mayores en estas poblaciones.
Débiles
Yang A, Chen Y, Scherl E, et al. Enfermedad inflamatoria intestinal en pacientes con enfermedad celíaca. Disfunción intestinal
inflamatoria 2005 Jun;11(6):528-32.[Resumen] http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/15905699 .

Diagnóstico Diferencial
Duodenitis
Se asocia con una lesión ácida y
conduce a un espectro de
cambios histológicos de la
mucosa que pueden ser difíciles
de distinguir de los que se
observan en la enfermedad
celíaca.
Por esta razón, las biopsias se
deben tomar tanto en el bulbo
duodenal como en la segunda o
tercera porción del duodeno
(relativamente protegido de la
lesión péptica).
Enfermedad de Crohn
Los hallazgos clásicos del examen histológico incluyen granulomas, ulceraciones e inflamación aguda y crónica
que a menudo se extienden a través de todas las capas de la pared intestinal.
La serología de la transglutaminasa tisular suele ser negativa y no debería haber respuesta a la abstinencia de
gluten.
Jeffers MD, Hourihane DO. Enfermedad celíaca con características histológicas de la duodenitis péptica: valor de la valoración de los
linfocitos intraepiteliales. J Clin Pathol. 1993 Mayo;46(5):420-4.

Giardiasis
Las muestras de heces múltiples por lo general revelan el parásito.
Sobrecrecimiento bacteriano intestinal pequeño
La investigación definitiva requiere el cultivo de líquido yeyunal que crece en exceso de bacterias/mL.
La prueba de hidrógeno en el aliento puede mostrar malabsorción, pero no es muy sensible o
específica para el sobrecrecimiento bacteriano. Un ensayo de tratamiento con antibióticos durante una
semana puede dar el diagnóstico.
Quigley EM, Quera R. Small intestinal bacterial overgrowth: roles of antibiotics, prebiotics, and probiotics. Gastroenterología. 2006
Feb;130(2 Suppl 1):S78-90.[

Postgastroenteritis
Algunos niños un episodio clínico indistinguible de la gastroenteritis aguda es seguida de diarrea
prolongada. Esto puede estar relacionado con una infección por rotavirus prolongada o intolerancia
transitoria a la lactosa.
La enteritis eosinofílica
Puede afectar a cualquier parte del cuerpo. y puede presentarse con anemia, diarrea, dolor abdominal y pérdida de
peso. A menudo no se identifica ninguna causa, aunque pueden aparecer las infecciones por nematodos.
Esprúe tropical
Produce atrofia vellositaria en el intestino delgado que es similar al esprúe celíaco. Se cree que es iniciada o sostenida
por una infección aún no definida.
Westergaard H. Esprúe tropical. Curr Treat Options Gastroenterol. 2004 Feb;7(1):7-11.

Inmunodeficiencia variable común (CVID) y otros estados de inmunodeficiencia
Las infecciones intestinales recurrentes y la serología de la transglutaminasa tisular negativa con
disminución de los niveles de inmunoglobulina sugieren inmunodeficiencia.
Enfermedad injerto contra huésped (EICH)
La EICH puede ocurrir con cualquier trasplante de órganos, pero es más común después del
trasplante de médula ósea. Los pacientes tienen diarrea acuosa de alto volumen alrededor de 3
semanas después del trasplante si la EICH está presente.
Ford AC, Ching E, Moayyedi P. Meta-analysis: yield of diagnostic tests for celiac disease in dyspepsia. Aliment Pharmacol Ther.
2009 Jul;30(1):28- 36.[

Enteropatía autoinmune
Esta afección se caracteriza por atrofia vellositaria que no responde a ninguna restricción alimenticia.
Negativo para inmunoglobulina A antigliadina y anticuerpos antiendomisio.
Enteropatía inducida por medicamentos
Puede ser indistinguible de la enfermedad celíaca. El olmesartán, un antagonista de los receptores de
angiotensina II, se ha asociado con la enteropatía. También se han registrado casos con otros
antagonistas de los receptores de angiotensina II y micofenolato y medicamentos antiinflamatorios no
esteroides.
Sensibilidad al gluten no celíaco
Puede compartir síntomas similares con la enfermedad celíaca, con mejoría en una dieta libre de gluten.
No debe haber atrofia vellositaria
Basson M, Mezzarobba M, Weill A, et al. malabsorción intestinal severa asociada con olmesartán: un estudio de cohorte observacional a
nivel nacional francés. Tripa. 2016 Oct;65(10):1664-9.

Enfoque del Tratamiento
El único tratamiento aceptado para la enfermedad celíaca es una dieta estricta de por vida sin
gluten.
Consejos dietéticos
La dieta no debe iniciarse hasta que se haya hecho un diagnóstico definitivo mediante la
histología del intestino delgado. Después del diagnóstico, el paciente debe ser derivado a un
nutricionista con formación específica en la enfermedad celíaca y en la dieta sin gluten.
Bascuñán KA, Vespa MC, Araya M. Celiac disease: entendiendo la dieta sin gluten. Eur J Nutr. 2017 Mar;56(2):449-59.

Suplementos
Después del diagnóstico, los pacientes deben ser revisados para detectar deficiencias
comunes, incluyendo hierro y vitamina D.
A todos los pacientes con enfermedad celíaca se les debe recomendar que tomen
suplementos de calcio y vitamina D.
El hierro sólo debe administrarse a personas con deficiencia de hierro.
La densidad mineral ósea debe evaluarse después de aproximadamente 1 año con una
dieta sin gluten para determinar si hay osteopenia u osteoporosis.

Opciones principales de Suplementos
• Ergocalciferol (vitamina D2) : 1000-2000 unidades por vía oral una vez
al día.
• Carbonato de calcio : 1000-1500 mg/día por vía oral en 3-4 dosis
divididas La dosis se refiere al calcio elemental.
• Sulfato ferroso: 300 mg por vía oral (liberación inmediata) de dos a
cuatro veces al día.

Falta de
respuesta al
tratamiento
El paso inicial en la evaluación debe ser la repetición los anticuerpos
inmunoglobulina A-transglutaminasa (IgA-tTG) y la remisión a un
dietista con experiencia en la enfermedad celíaca. Si no hay
evidencia de ingesta continua de gluten, se recomienda la
derivación a un gastroenterólogo con experiencia en la evaluación
de la enfermedad celíaca no receptiva.
Leffler DA, Kelly CP, Green PH, et al. Acetato de larazotida para los síntomas persistentes de la enfermedad celíaca a pesar de una
dieta libre de gluten: un ensayo controlado aleatorio. Gastroenterología. 2015 Jun;148(7):1311-9.

Crisis celíaca
• La crisis celíaca es rara y se presenta con hipovolemia, diarrea acuosa severa,
acidosis, hipocalcemia e hipoalbuminemia.
• Los pacientes a menudo están demacrados y tienen deficiencias nutricionales
causadas por la enfermedad celíaca no tratada de larga data.
• Además de la rehidratación y corrección de las anomalías electrolíticas, estos pocos
pacientes pueden beneficiarse de un ciclo corto de terapia sistémica con
glucocorticoides hasta que la dieta libre de gluten surta efecto.

Terapias emergentes
 Endopeptidasas
La latiglutenasa (anteriormente ALV003) puede digerir el gluten dentro del lumen intestinal, lo que
resulta en péptidos no antigénicos.
 Reguladores de unión hermética
La larazotida puede fortalecer las uniones estrechas y evitar que el gluten se infiltre en la mucosa.
Se ha observado una mejoría sintomática entre los individuos que experimentan síntomas
continuos, a pesar del cumplimiento de la dieta sin gluten.
No hay diferencias entre la latiglutenasa y el placebo para reducir la atrofia vellositaria o mejorar los síntomas en pacientes con
enfermedad celíaca sintomática. Gastroenterología. 2017 Mar;152(4):787-98.

 Bloqueadores de la interacción de los péptidos de gliadina con el antígeno leucocitario
humano (HLA)-DQ2 o HLA-DQ8
Estos agentes pueden prevenir la activación de las células T.
 Modulación inmune
La modulación inmune puede restaurar la tolerancia al gluten. Por ejemplo, una vacuna puede inducir
tolerancia inmune a algunos de los péptidos inmunogénicos del gluten, según estudios de fase 1.
El TIMP-GLIA es una terapia basada en nanopartículas que se está estudiando para el tratamiento de
la enfermedad celíaca
Syage JA, Murray JA, Green PHR, et al Latiglutenase mejora los síntomas en pacientes con enfermedad celíaca seropositiva
mientras siguen una dieta libre de gluten. Dig Dis Sci. 2017 Sep;62(9):2428-32.

“Todos pueden superar sus circunstancias y alcanzar el
éxito si están dedicados y apasionados por lo que hacen”.
Nelson Mandela

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