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Club de Inmunopatología
6-12-2019
Dra. Mónica García Falcone
Datos Clínicos
• Varón de 58 años con masa en partes blandas
de tórax.
• Sospecha de sarcoma.
4x
CD 34
Rb
Rb control
Lipoma fusocelular/pleomorfo
• Clínica: 80% masa subcutánea indolora en
– Cuello, hombro, tórax posterior,
– SUPERFICIAL,
– Hombres (90%), y
– Edad media.
• BM: Pérdida del 16p, 12q, 13q14.
• Tto: resección con márgenes negativos pq’
10% recurre.
Diagnóstico
1. Células ahusadas bland dispuestas en haces
paralelos,
2. Adipocitos maduros y
3. Colágeno (ropey) grueso.
PLEOMORFOS: CELULAS GIGANTES MULTINUCLEADAS
“FLORET-LIKE”.
Marcada Variabilidad Morfológica
• Fat-poor y fat-free: menos de 5% de
adipocitos maduros.
• Pseudoangiomatosa: proyecciones filiformes
que forman espacios pseudovasculares (clefs)
• Nodular
• Con grasa parda
• Con cambios mixoides
Semin Diagn Pathol. 2019 Mar;36(2):105-111.
No se SUELEN tener
• Margen infiltrantrativo.
• Necrosis.
• Células ahusadas ATIPICAS.
• Células pleomórficas bizarras.
• Lipoblastos pleomorfos.
• Actividad mitótica significativa.
Tumor lipomatoso
fusocelular/pleomorfo ATIPICO
Inmunofenotipo
Células ahusadas:
•CD34-positivo/S-100 negativo
•25% estrógeno (ojo Dx dif)
•Pérdida Rb
Tejido adiposo maduro/lipoblastos:
•S/100 positivo
Am J Surg Pathol. 2012 Aug;36(8):1119-28.
• “Rb expression was intact in all other tumor types evaluated.
• In summary, of the soft tissue tumors associated with 13q deletions, all
spindle cell lipomas, pleomorphic lipomas, and cellular angiofibromas
and most mammary-type myofibroblastomas show loss of Rb
expression.”
PITFALL: CD34 + FUSOCELULAR
• TFS,
• Dermatofibrosarcoma protuberans,
• Miofibroblastoma de tipo mamario, y
• Angiofibroma celular.
Dx diferenciales CD 34 - :
• Neurofibroma y Schwannoma (S100 + Difuso),
• Liposarcoma bien diferenciado, liposarcoma
mixoide
Marcada variabilidad morfológica en lipoma fusocelular/pleomorfo

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Marcada variabilidad morfológica en lipoma fusocelular/pleomorfo

  • 1. Club de Inmunopatología 6-12-2019 Dra. Mónica García Falcone
  • 2. Datos Clínicos • Varón de 58 años con masa en partes blandas de tórax. • Sospecha de sarcoma.
  • 3. 4x
  • 4.
  • 5.
  • 8. Lipoma fusocelular/pleomorfo • Clínica: 80% masa subcutánea indolora en – Cuello, hombro, tórax posterior, – SUPERFICIAL, – Hombres (90%), y – Edad media. • BM: Pérdida del 16p, 12q, 13q14. • Tto: resección con márgenes negativos pq’ 10% recurre.
  • 9. Diagnóstico 1. Células ahusadas bland dispuestas en haces paralelos, 2. Adipocitos maduros y 3. Colágeno (ropey) grueso. PLEOMORFOS: CELULAS GIGANTES MULTINUCLEADAS “FLORET-LIKE”.
  • 10. Marcada Variabilidad Morfológica • Fat-poor y fat-free: menos de 5% de adipocitos maduros. • Pseudoangiomatosa: proyecciones filiformes que forman espacios pseudovasculares (clefs) • Nodular • Con grasa parda • Con cambios mixoides Semin Diagn Pathol. 2019 Mar;36(2):105-111.
  • 11. No se SUELEN tener • Margen infiltrantrativo. • Necrosis. • Células ahusadas ATIPICAS. • Células pleomórficas bizarras. • Lipoblastos pleomorfos. • Actividad mitótica significativa. Tumor lipomatoso fusocelular/pleomorfo ATIPICO
  • 12. Inmunofenotipo Células ahusadas: •CD34-positivo/S-100 negativo •25% estrógeno (ojo Dx dif) •Pérdida Rb Tejido adiposo maduro/lipoblastos: •S/100 positivo
  • 13. Am J Surg Pathol. 2012 Aug;36(8):1119-28. • “Rb expression was intact in all other tumor types evaluated. • In summary, of the soft tissue tumors associated with 13q deletions, all spindle cell lipomas, pleomorphic lipomas, and cellular angiofibromas and most mammary-type myofibroblastomas show loss of Rb expression.”
  • 14. PITFALL: CD34 + FUSOCELULAR • TFS, • Dermatofibrosarcoma protuberans, • Miofibroblastoma de tipo mamario, y • Angiofibroma celular. Dx diferenciales CD 34 - : • Neurofibroma y Schwannoma (S100 + Difuso), • Liposarcoma bien diferenciado, liposarcoma mixoide