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TERATOMAS
TERATOMA
DEFINICION: Procede la palabra griega teratos (monstruo) y onkoma (hinchazón).
SON PORTADORES DE LAS TRES CAPAS EMBRIONARIAS:
 Endodermo,
 Mesodermo
 Ectodermo.
HIPOTESIS
 Surgen de las células germinales primordiales totipotenciales.
 Otra hipótesis Afirma algunas células no llegan a su destino final y dan lugar a
un teratoma en cualquier lugar, desde el cerebro hasta el área coxígea
 Otra teoría según la cual los teratomas son una forma de embarazo gemelar.
TERATOMA
TUMORES DE CELULAS
GERMINALES
TERATOMAS
GERMINOMAS
CARCINOMAS
EMBRIONARIOS
TUMORES DEL SACO
VITELINO
CORIOCARCINOMAS
GONADOBLASTOMAS
CLASIFICACION
TERATOMA
GONADAL
EXTRAGONADAL
Según su
origen
Es infrecuente la malignizacion al momento del nacimiento, pero aumenta con
la edad y resección incompleta
Un teratoma puede recidivar meses o años después como un tumor maligno
del saco vitelino
Pueden ocurrir tanto en ubicaciones gonadal como extragonadal.
Las ubicaciones y los tipos de tumores específicos dependen de la
edad del niño.
La ubicación común del teratoma
 El teratoma sacrococcígeo (57%) es el más común
 Teratoma gonadal (29%)
 Otros sitios documentados de ocurrencia incluyen:
• El mediastino (7%),
• El retroperitoneo (4%),
• La cavidad craneal (3%)
• Y la región del cuello (3%)
AFP:
 Casi todos los tumores del saco vitelino y algunos carcinomas embrionarios secretan esta
proteína
 Es un indicador útil para valorar enfermedad residual o recurrencia
 El nivel es muy alto en los RN normales pero declina con el tiempo
 La vida media post operatoria es de 6 días
 Nivel elevado indica reintervencion o quimioterapia
Beta HCG: principalmente por los coriocarcinoma. Puede inducir pubertad precoz
CEA: se ha observado, pero en raras ocaciones.
TERATOMA SACROCCIGEO
EPIDEMIOLOGIA
 El teratoma sacrococcígeo ocurre en 1 de 2
a 5 de cada 100000 nacimientos vivos.
 La relación mujer-hombre es 4: 1.
 La región sacrococcígea en los recién
nacidos es la zona en que con mayor
frecuencia se presentan lesiones
tumorales tales como:
 quistes congénitos, hamartomas,
teratomas y quistes genitales.
Generalmente son benignos y están altamente vascularizados.
El riesgo de malignidad es menor al 10% al momento del nacimiento, pero mayor a
75% al año de edad en los teratomas sacrococcigeos
TERATOMA SACROCCIGEO
TERATOMA SACROCCIGEO
CLASIFICACION SEGÚN ALTMAN Y COL:
• Tipo I: (45.8%)
Predominantemente externo y unido al cóccix,
con mínimo componente presacro. Es el más
común y el menos maligno.
• Tipo II: (34%)
• Lesión externa con un componente presacro o
intrapélvico importante.
• Tipo III: (8.6%)
• Visible externamente pero la masa principal es
pélvica que se extiende intraabdominalmente.
• Tipo IV: (9.6%)
• Enteramente presacro sin presentación
externa o extensión pélvica significativa. Es el
de mayor malignización.
Predominantemente externo Intrapélvico importante.
Intrabdominalmente
Sin presentación externa
DIAGNOSTICO
PRENATAL
• Placentomegalia.
• Insuficiencia cardiaca)
• Hidrops fetalis.
• Complicaciones obstétricas (rotura, distocia,
prematuridad).
• Se puede determinar a través de ecografía prenatal a
partir del segundo trimestre del embarazo.
• Reconociéndose el sitio de lesión, apariencia y
extensión intrapelvica, con o sin obstrucción de las
vías urinarias. TERATOMA SACROCOCCIGEO TIPO II
MARCADORES
Valoración de marcadores utilizados
en la detección de estos tumores
AFP (alfa feto proteína)
DIAGNOSTICO
POST NATAL
• Asintomáticos.
• Insuficiencia cardiaca.
• Hemorragia
• Obstrucción urinaria y/o
• estreñimiento.
Diferencia con mielo menigocele, cubierto por piel, no desplaza
el ano, cubierto por pelos. El coxigeo surge del sacro por eso se
saca con el sacro
• MIELOMENINGOCELE
 Cubierto por duramadre y a veces
piel.
 Abombamiento de las fontanelas.
 Afectación de la espina lumbar fetal.
UROPATIAS
OBSTRUCTIVAS
MASAS SACROCOCCIGEAS
 Lipoma
 Ependimoma
 Hemangioma
 Neuroblastoma
 Leiomioma
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
TERATOMA TIPO IV
 Quistes Ováricos
 Seudoquiste meconial
 Quiste de duplicación
entérica
TECNICA QUIRURGICA
Si hay componente
intrapelvico se inicia por
laparotomia
Paciente en posición
decúbito prono
Incisión en V invertida Disección del tumor del
musculo glúteo mayor
TECNICA QUIRURGICA
Resección del cóccix Ligadura de la arteria sacra media. Corte del exceso de piel
que facilitara el cierre
Uso de la disección cortante para
separarlo del recto
Colocación de suturas
entre esfínter anal y
fascia presacra
Colocación de drenaje
en el sitio quirúrgico
TERATOMA SACROCOCCIGEO
Pronóstico
 Los fetos con tumores diagnosticado y útero tiene una sobrevida mayor al 90%
 SI Hay alguna complicación del embarazo la mortalidad es del 60%
 100% de los sujetos mueren cuando hay hidropesía o placentomegalia
 Muerte por distocia por rotura de tumor durante el parto son causas de muerte rara vez
comunicada
 El pronóstico se relaciona con la edad al momento de la operación y la totalidad de la
recepción
 Los tumores que se resecan después del periodo neonatal tienen alto riesgo de
recurrencia maligna Especialmente cuando está elevada la alfafetoproteína
 El seguimiento de todos los pacientes es cada 2 o 3 meses por 3 años porque las
recurrencias ocurren habitualmente en este periodo
TERATOMAS TORACICOS
TERATOMAS
TORACICOS
MEDIASTINICO
INTRAPERICARDICOS
INTRACARDIACOS
EPIDEMIOLOGÍA
 La parte anterior del mediastino es el sitio más común
de estos tumores
 7 a 10 porciento de todos los teratoma
TERATOMAS TORACICOS
TERATOMA DE MEDIASTINO:
TERATOMA
INTRAPERICARDICO
TERATOMA
INTRACARDIACO
 Casi todos estos se localizan en la parte anterior del mediastino
 En los niños la insuficiencia respiratoria es una manifestación común
 Los teratomas del mediastino se presentan como un tumor de la pared
del tórax y pueden protuir por la piel
 Puede erosionar un bronquio y causar hemoptisis como manifestación
inicial
 Se identifica en los recién nacido o en el útero
 Evidencia de insuficiencia cardiorrespiratoria e hidropesía fetal no inmunitarea
 Puede presentar con datos de insuficiencia respiratoria o mala alimentación
 Son raros y surgen en la aurícula y ventrículo.
TERATOMAS ABDOMINALES
TERATOMAS RETROPERITONEALES:
TERATOMAS GASTRICOS:
OTROS
• Ocurren fuera de la pelvis y suelen ser de localización
suprarrenal
• Representan el 5% de los tratos en la niñez
• Se descubre como un tumor que comprime el tubo digestivo y
provoca síntomas como vómito y estreñimiento.
• Representa el 1% de todos los teratoma
• Se presenta con hematemesis vómitos debido a la obstrucción del
vaciamiento gástrico.
• Higado
• Riñon
• Intestino
• Vejiga
• Prostata
• Utero
TERATOMA CERVICAL
 Aparece como una masa cervical quística que comprometen la vía respiratoria y los
pacientes requieren intubación y traqueostomía inmediata
 La compresión de la tráquea o desviación causa la muerte
 La extensión del tumor al mediastino pueden causar hipoplasia pulmonar
 Por lo general el tumor se define bien y puede contener calcificaciones que lo
diferencian de un higroma quístico
TERATOMAS
INTRACRANEALES
 Presentan síntomas de masa ocupativa representa
 Casi el 50% de los tumores cerebrales en los dos primeros meses de vida
 Causas hidrocefalia masiva el sitio de origen más común es la glándula pineal
también se originan en otras áreas como el hipotálamo, ventrículos y
cerebelo.
 Los teratomas de la glándula pineal secreta gonadotropina coriónica y ello
induce a la pubertad precoz
 El hallazgo más frecuente en los niños menores de 2 años es la hidrocefalia
obstructiva
 El tratamiento de los teratomas intracraneales es difícil y muchos son
irresecables
TERATOMA CRANEO FASCIALES
Epignato:
 Es un término que se utiliza para describir los teratomas que protuyen por la boca.
 Surgen del paladar blando.
 Impiden la deglución fetal, conduce al polihidramnios.
Teratoma faringeos
 Surgen en la parte posterior de la nasofaringe
 Interfieren con la deglución fetal y producen polihidramnios.
 Además causan insuficiencia respiratoria grave
Teratoma bucofaringeos
 Estas malformaciones original de la lengua, senos paranasales, mandíbula y admidalas
 La afectación respiratoria requiere cuidado inmediato al momento del nacimiento
Teratoma orbitarios
 Se presentan al nacimiento como proptosis unilateral
 Crecen con rapidez pero el ojo está intacto
 En ocasiones el tumor se extiende de forma intracraneal
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GRACIAS

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Teratoma

  • 2.
  • 3. TERATOMA DEFINICION: Procede la palabra griega teratos (monstruo) y onkoma (hinchazón). SON PORTADORES DE LAS TRES CAPAS EMBRIONARIAS:  Endodermo,  Mesodermo  Ectodermo. HIPOTESIS  Surgen de las células germinales primordiales totipotenciales.  Otra hipótesis Afirma algunas células no llegan a su destino final y dan lugar a un teratoma en cualquier lugar, desde el cerebro hasta el área coxígea  Otra teoría según la cual los teratomas son una forma de embarazo gemelar.
  • 4. TERATOMA TUMORES DE CELULAS GERMINALES TERATOMAS GERMINOMAS CARCINOMAS EMBRIONARIOS TUMORES DEL SACO VITELINO CORIOCARCINOMAS GONADOBLASTOMAS CLASIFICACION
  • 5. TERATOMA GONADAL EXTRAGONADAL Según su origen Es infrecuente la malignizacion al momento del nacimiento, pero aumenta con la edad y resección incompleta Un teratoma puede recidivar meses o años después como un tumor maligno del saco vitelino
  • 6. Pueden ocurrir tanto en ubicaciones gonadal como extragonadal. Las ubicaciones y los tipos de tumores específicos dependen de la edad del niño. La ubicación común del teratoma  El teratoma sacrococcígeo (57%) es el más común  Teratoma gonadal (29%)  Otros sitios documentados de ocurrencia incluyen: • El mediastino (7%), • El retroperitoneo (4%), • La cavidad craneal (3%) • Y la región del cuello (3%)
  • 7.
  • 8. AFP:  Casi todos los tumores del saco vitelino y algunos carcinomas embrionarios secretan esta proteína  Es un indicador útil para valorar enfermedad residual o recurrencia  El nivel es muy alto en los RN normales pero declina con el tiempo  La vida media post operatoria es de 6 días  Nivel elevado indica reintervencion o quimioterapia Beta HCG: principalmente por los coriocarcinoma. Puede inducir pubertad precoz CEA: se ha observado, pero en raras ocaciones.
  • 9. TERATOMA SACROCCIGEO EPIDEMIOLOGIA  El teratoma sacrococcígeo ocurre en 1 de 2 a 5 de cada 100000 nacimientos vivos.  La relación mujer-hombre es 4: 1.  La región sacrococcígea en los recién nacidos es la zona en que con mayor frecuencia se presentan lesiones tumorales tales como:  quistes congénitos, hamartomas, teratomas y quistes genitales. Generalmente son benignos y están altamente vascularizados. El riesgo de malignidad es menor al 10% al momento del nacimiento, pero mayor a 75% al año de edad en los teratomas sacrococcigeos
  • 11. TERATOMA SACROCCIGEO CLASIFICACION SEGÚN ALTMAN Y COL: • Tipo I: (45.8%) Predominantemente externo y unido al cóccix, con mínimo componente presacro. Es el más común y el menos maligno. • Tipo II: (34%) • Lesión externa con un componente presacro o intrapélvico importante. • Tipo III: (8.6%) • Visible externamente pero la masa principal es pélvica que se extiende intraabdominalmente. • Tipo IV: (9.6%) • Enteramente presacro sin presentación externa o extensión pélvica significativa. Es el de mayor malignización. Predominantemente externo Intrapélvico importante. Intrabdominalmente Sin presentación externa
  • 12. DIAGNOSTICO PRENATAL • Placentomegalia. • Insuficiencia cardiaca) • Hidrops fetalis. • Complicaciones obstétricas (rotura, distocia, prematuridad). • Se puede determinar a través de ecografía prenatal a partir del segundo trimestre del embarazo. • Reconociéndose el sitio de lesión, apariencia y extensión intrapelvica, con o sin obstrucción de las vías urinarias. TERATOMA SACROCOCCIGEO TIPO II MARCADORES Valoración de marcadores utilizados en la detección de estos tumores AFP (alfa feto proteína)
  • 13. DIAGNOSTICO POST NATAL • Asintomáticos. • Insuficiencia cardiaca. • Hemorragia • Obstrucción urinaria y/o • estreñimiento. Diferencia con mielo menigocele, cubierto por piel, no desplaza el ano, cubierto por pelos. El coxigeo surge del sacro por eso se saca con el sacro
  • 14. • MIELOMENINGOCELE  Cubierto por duramadre y a veces piel.  Abombamiento de las fontanelas.  Afectación de la espina lumbar fetal. UROPATIAS OBSTRUCTIVAS MASAS SACROCOCCIGEAS  Lipoma  Ependimoma  Hemangioma  Neuroblastoma  Leiomioma DIAGNOSTICO DIFERENCIAL TERATOMA TIPO IV  Quistes Ováricos  Seudoquiste meconial  Quiste de duplicación entérica
  • 15. TECNICA QUIRURGICA Si hay componente intrapelvico se inicia por laparotomia Paciente en posición decúbito prono Incisión en V invertida Disección del tumor del musculo glúteo mayor
  • 16. TECNICA QUIRURGICA Resección del cóccix Ligadura de la arteria sacra media. Corte del exceso de piel que facilitara el cierre Uso de la disección cortante para separarlo del recto Colocación de suturas entre esfínter anal y fascia presacra Colocación de drenaje en el sitio quirúrgico
  • 17. TERATOMA SACROCOCCIGEO Pronóstico  Los fetos con tumores diagnosticado y útero tiene una sobrevida mayor al 90%  SI Hay alguna complicación del embarazo la mortalidad es del 60%  100% de los sujetos mueren cuando hay hidropesía o placentomegalia  Muerte por distocia por rotura de tumor durante el parto son causas de muerte rara vez comunicada  El pronóstico se relaciona con la edad al momento de la operación y la totalidad de la recepción  Los tumores que se resecan después del periodo neonatal tienen alto riesgo de recurrencia maligna Especialmente cuando está elevada la alfafetoproteína  El seguimiento de todos los pacientes es cada 2 o 3 meses por 3 años porque las recurrencias ocurren habitualmente en este periodo
  • 18. TERATOMAS TORACICOS TERATOMAS TORACICOS MEDIASTINICO INTRAPERICARDICOS INTRACARDIACOS EPIDEMIOLOGÍA  La parte anterior del mediastino es el sitio más común de estos tumores  7 a 10 porciento de todos los teratoma
  • 19. TERATOMAS TORACICOS TERATOMA DE MEDIASTINO: TERATOMA INTRAPERICARDICO TERATOMA INTRACARDIACO  Casi todos estos se localizan en la parte anterior del mediastino  En los niños la insuficiencia respiratoria es una manifestación común  Los teratomas del mediastino se presentan como un tumor de la pared del tórax y pueden protuir por la piel  Puede erosionar un bronquio y causar hemoptisis como manifestación inicial  Se identifica en los recién nacido o en el útero  Evidencia de insuficiencia cardiorrespiratoria e hidropesía fetal no inmunitarea  Puede presentar con datos de insuficiencia respiratoria o mala alimentación  Son raros y surgen en la aurícula y ventrículo.
  • 20. TERATOMAS ABDOMINALES TERATOMAS RETROPERITONEALES: TERATOMAS GASTRICOS: OTROS • Ocurren fuera de la pelvis y suelen ser de localización suprarrenal • Representan el 5% de los tratos en la niñez • Se descubre como un tumor que comprime el tubo digestivo y provoca síntomas como vómito y estreñimiento. • Representa el 1% de todos los teratoma • Se presenta con hematemesis vómitos debido a la obstrucción del vaciamiento gástrico. • Higado • Riñon • Intestino • Vejiga • Prostata • Utero
  • 21.
  • 22. TERATOMA CERVICAL  Aparece como una masa cervical quística que comprometen la vía respiratoria y los pacientes requieren intubación y traqueostomía inmediata  La compresión de la tráquea o desviación causa la muerte  La extensión del tumor al mediastino pueden causar hipoplasia pulmonar  Por lo general el tumor se define bien y puede contener calcificaciones que lo diferencian de un higroma quístico TERATOMAS INTRACRANEALES  Presentan síntomas de masa ocupativa representa  Casi el 50% de los tumores cerebrales en los dos primeros meses de vida  Causas hidrocefalia masiva el sitio de origen más común es la glándula pineal también se originan en otras áreas como el hipotálamo, ventrículos y cerebelo.  Los teratomas de la glándula pineal secreta gonadotropina coriónica y ello induce a la pubertad precoz  El hallazgo más frecuente en los niños menores de 2 años es la hidrocefalia obstructiva  El tratamiento de los teratomas intracraneales es difícil y muchos son irresecables
  • 23. TERATOMA CRANEO FASCIALES Epignato:  Es un término que se utiliza para describir los teratomas que protuyen por la boca.  Surgen del paladar blando.  Impiden la deglución fetal, conduce al polihidramnios. Teratoma faringeos  Surgen en la parte posterior de la nasofaringe  Interfieren con la deglución fetal y producen polihidramnios.  Además causan insuficiencia respiratoria grave Teratoma bucofaringeos  Estas malformaciones original de la lengua, senos paranasales, mandíbula y admidalas  La afectación respiratoria requiere cuidado inmediato al momento del nacimiento Teratoma orbitarios  Se presentan al nacimiento como proptosis unilateral  Crecen con rapidez pero el ojo está intacto  En ocasiones el tumor se extiende de forma intracraneal  El ojo con proptosis se puede romper por la exposición prolongada

Notas del editor

  1. Diferencia con mielo menigocele, cubierto por piel, no desplaza el ano, cubierto por pelos. El coxigeo surge del sacro por eso se saca con el sacro