El documento proporciona información sobre teratomas. Los teratomas surgen de células germinales primordiales y contienen las tres capas embrionarias (endodermo, mesodermo y ectodermo). Pueden ocurrir en ubicaciones gonadales como ovarios y testículos, o en ubicaciones extragonadales como la región sacrococcígea, mediastino o cavidad craneal. El teratoma sacrococcígeo es el más común y generalmente benigno, aunque el riesgo de malignidad aumenta con la edad. El diagn
3. TERATOMA
DEFINICION: Procede la palabra griega teratos (monstruo) y onkoma (hinchazón).
SON PORTADORES DE LAS TRES CAPAS EMBRIONARIAS:
Endodermo,
Mesodermo
Ectodermo.
HIPOTESIS
Surgen de las células germinales primordiales totipotenciales.
Otra hipótesis Afirma algunas células no llegan a su destino final y dan lugar a
un teratoma en cualquier lugar, desde el cerebro hasta el área coxígea
Otra teoría según la cual los teratomas son una forma de embarazo gemelar.
5. TERATOMA
GONADAL
EXTRAGONADAL
Según su
origen
Es infrecuente la malignizacion al momento del nacimiento, pero aumenta con
la edad y resección incompleta
Un teratoma puede recidivar meses o años después como un tumor maligno
del saco vitelino
6. Pueden ocurrir tanto en ubicaciones gonadal como extragonadal.
Las ubicaciones y los tipos de tumores específicos dependen de la
edad del niño.
La ubicación común del teratoma
El teratoma sacrococcígeo (57%) es el más común
Teratoma gonadal (29%)
Otros sitios documentados de ocurrencia incluyen:
• El mediastino (7%),
• El retroperitoneo (4%),
• La cavidad craneal (3%)
• Y la región del cuello (3%)
7.
8. AFP:
Casi todos los tumores del saco vitelino y algunos carcinomas embrionarios secretan esta
proteína
Es un indicador útil para valorar enfermedad residual o recurrencia
El nivel es muy alto en los RN normales pero declina con el tiempo
La vida media post operatoria es de 6 días
Nivel elevado indica reintervencion o quimioterapia
Beta HCG: principalmente por los coriocarcinoma. Puede inducir pubertad precoz
CEA: se ha observado, pero en raras ocaciones.
9. TERATOMA SACROCCIGEO
EPIDEMIOLOGIA
El teratoma sacrococcígeo ocurre en 1 de 2
a 5 de cada 100000 nacimientos vivos.
La relación mujer-hombre es 4: 1.
La región sacrococcígea en los recién
nacidos es la zona en que con mayor
frecuencia se presentan lesiones
tumorales tales como:
quistes congénitos, hamartomas,
teratomas y quistes genitales.
Generalmente son benignos y están altamente vascularizados.
El riesgo de malignidad es menor al 10% al momento del nacimiento, pero mayor a
75% al año de edad en los teratomas sacrococcigeos
11. TERATOMA SACROCCIGEO
CLASIFICACION SEGÚN ALTMAN Y COL:
• Tipo I: (45.8%)
Predominantemente externo y unido al cóccix,
con mínimo componente presacro. Es el más
común y el menos maligno.
• Tipo II: (34%)
• Lesión externa con un componente presacro o
intrapélvico importante.
• Tipo III: (8.6%)
• Visible externamente pero la masa principal es
pélvica que se extiende intraabdominalmente.
• Tipo IV: (9.6%)
• Enteramente presacro sin presentación
externa o extensión pélvica significativa. Es el
de mayor malignización.
Predominantemente externo Intrapélvico importante.
Intrabdominalmente
Sin presentación externa
12. DIAGNOSTICO
PRENATAL
• Placentomegalia.
• Insuficiencia cardiaca)
• Hidrops fetalis.
• Complicaciones obstétricas (rotura, distocia,
prematuridad).
• Se puede determinar a través de ecografía prenatal a
partir del segundo trimestre del embarazo.
• Reconociéndose el sitio de lesión, apariencia y
extensión intrapelvica, con o sin obstrucción de las
vías urinarias. TERATOMA SACROCOCCIGEO TIPO II
MARCADORES
Valoración de marcadores utilizados
en la detección de estos tumores
AFP (alfa feto proteína)
13. DIAGNOSTICO
POST NATAL
• Asintomáticos.
• Insuficiencia cardiaca.
• Hemorragia
• Obstrucción urinaria y/o
• estreñimiento.
Diferencia con mielo menigocele, cubierto por piel, no desplaza
el ano, cubierto por pelos. El coxigeo surge del sacro por eso se
saca con el sacro
14. • MIELOMENINGOCELE
Cubierto por duramadre y a veces
piel.
Abombamiento de las fontanelas.
Afectación de la espina lumbar fetal.
UROPATIAS
OBSTRUCTIVAS
MASAS SACROCOCCIGEAS
Lipoma
Ependimoma
Hemangioma
Neuroblastoma
Leiomioma
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
TERATOMA TIPO IV
Quistes Ováricos
Seudoquiste meconial
Quiste de duplicación
entérica
15. TECNICA QUIRURGICA
Si hay componente
intrapelvico se inicia por
laparotomia
Paciente en posición
decúbito prono
Incisión en V invertida Disección del tumor del
musculo glúteo mayor
16. TECNICA QUIRURGICA
Resección del cóccix Ligadura de la arteria sacra media. Corte del exceso de piel
que facilitara el cierre
Uso de la disección cortante para
separarlo del recto
Colocación de suturas
entre esfínter anal y
fascia presacra
Colocación de drenaje
en el sitio quirúrgico
17. TERATOMA SACROCOCCIGEO
Pronóstico
Los fetos con tumores diagnosticado y útero tiene una sobrevida mayor al 90%
SI Hay alguna complicación del embarazo la mortalidad es del 60%
100% de los sujetos mueren cuando hay hidropesía o placentomegalia
Muerte por distocia por rotura de tumor durante el parto son causas de muerte rara vez
comunicada
El pronóstico se relaciona con la edad al momento de la operación y la totalidad de la
recepción
Los tumores que se resecan después del periodo neonatal tienen alto riesgo de
recurrencia maligna Especialmente cuando está elevada la alfafetoproteína
El seguimiento de todos los pacientes es cada 2 o 3 meses por 3 años porque las
recurrencias ocurren habitualmente en este periodo
19. TERATOMAS TORACICOS
TERATOMA DE MEDIASTINO:
TERATOMA
INTRAPERICARDICO
TERATOMA
INTRACARDIACO
Casi todos estos se localizan en la parte anterior del mediastino
En los niños la insuficiencia respiratoria es una manifestación común
Los teratomas del mediastino se presentan como un tumor de la pared
del tórax y pueden protuir por la piel
Puede erosionar un bronquio y causar hemoptisis como manifestación
inicial
Se identifica en los recién nacido o en el útero
Evidencia de insuficiencia cardiorrespiratoria e hidropesía fetal no inmunitarea
Puede presentar con datos de insuficiencia respiratoria o mala alimentación
Son raros y surgen en la aurícula y ventrículo.
20. TERATOMAS ABDOMINALES
TERATOMAS RETROPERITONEALES:
TERATOMAS GASTRICOS:
OTROS
• Ocurren fuera de la pelvis y suelen ser de localización
suprarrenal
• Representan el 5% de los tratos en la niñez
• Se descubre como un tumor que comprime el tubo digestivo y
provoca síntomas como vómito y estreñimiento.
• Representa el 1% de todos los teratoma
• Se presenta con hematemesis vómitos debido a la obstrucción del
vaciamiento gástrico.
• Higado
• Riñon
• Intestino
• Vejiga
• Prostata
• Utero
21.
22. TERATOMA CERVICAL
Aparece como una masa cervical quística que comprometen la vía respiratoria y los
pacientes requieren intubación y traqueostomía inmediata
La compresión de la tráquea o desviación causa la muerte
La extensión del tumor al mediastino pueden causar hipoplasia pulmonar
Por lo general el tumor se define bien y puede contener calcificaciones que lo
diferencian de un higroma quístico
TERATOMAS
INTRACRANEALES
Presentan síntomas de masa ocupativa representa
Casi el 50% de los tumores cerebrales en los dos primeros meses de vida
Causas hidrocefalia masiva el sitio de origen más común es la glándula pineal
también se originan en otras áreas como el hipotálamo, ventrículos y
cerebelo.
Los teratomas de la glándula pineal secreta gonadotropina coriónica y ello
induce a la pubertad precoz
El hallazgo más frecuente en los niños menores de 2 años es la hidrocefalia
obstructiva
El tratamiento de los teratomas intracraneales es difícil y muchos son
irresecables
23. TERATOMA CRANEO FASCIALES
Epignato:
Es un término que se utiliza para describir los teratomas que protuyen por la boca.
Surgen del paladar blando.
Impiden la deglución fetal, conduce al polihidramnios.
Teratoma faringeos
Surgen en la parte posterior de la nasofaringe
Interfieren con la deglución fetal y producen polihidramnios.
Además causan insuficiencia respiratoria grave
Teratoma bucofaringeos
Estas malformaciones original de la lengua, senos paranasales, mandíbula y admidalas
La afectación respiratoria requiere cuidado inmediato al momento del nacimiento
Teratoma orbitarios
Se presentan al nacimiento como proptosis unilateral
Crecen con rapidez pero el ojo está intacto
En ocasiones el tumor se extiende de forma intracraneal
El ojo con proptosis se puede romper por la exposición prolongada