Glomerulonefritis rapidamente progresiva

1. Glomerulonefritis
Rápidamente
Progresiva

2. DEFINICIÓN
La GNRP es un síndrome causado por muchas etiologías
caracterizado por rasgos nefríticos y perdida rápida y
progresiva de la función renal en semanas.
• Se manifiesta clínicamente por nefritis activa

3. Características
 Se caracteriza por la
presencia de
medias lunes en el
50% de los casos
 Las semilunar son
proliferación de las
células epiteliales
de la Capsula de
Bowman en
respuesta ala lesión.

4. HISTOLOGIA
 NORMAL ANORMAL

5. CLASIFICACION

6. TIPO 1 (3%)
(ANTI MBG)
Mediada por anticuerpos anti-MGB.
Presencia de IgG frecuentemente o IgA o IgM, presentes
en la membrana con el antigeno de Good Pasteur.
-Relacionado con hemorragia pulmonar
-Riñones Grandes, Palidos ,Petequias.
-Semilunas
ANKA(10-40%)

7. TIPO2(45%)
COMPLEJOS INMUNES
 Mediado por inmunocomplejos. Puede desarrollarse
como parte de numerosas enfermedades mediadas
por complejos inmunes. (Glomerulonefritis primarias)
ANKA(-)
SEMILUNAS

8. TIPO 3 (50%)
Pauci-inmune
Sin depositos inmunitarios. Consiste en una
glomerulonefritis necrotizante sin evidencia de depositos
Ig
-Presencia de ANKa en 80-90%casos
FORMA PARTE DE VASCULITIS NECROTIANTES:
INFILTRACION LEUCOCITARIA EN PAREDES
VASCULARES y DAÑO VASCULAR.

9. Neutrofilo ANKA
Vasos
Sanguineos
Daño lítico y
citotóxico
Neutrofilo
ENDOTELIO
Neutrofilo
ENDOTELIO
LT y
LB
Coestimulación y producción
de citocinas inflamatorias

10. Patogenia
• Depósitos de anticuerpos, complejos inmunes y de
complemento que lesionan la pared capilar.
• Paso de fibrinógeno y fibronectina al espacio urinario.
• Atracción de monocitos circulantes.
• Proliferación de células epiteliales de la cápsula de Bowman.
• Aumento de la síntesis de proteínas matriciales con
formación de semilunas.
• Evolución hacia la fibrosis, por aumento de la síntesis de
colágeno e infiltración de fibroblastos.

11. Manifestaciones clínicas
• Síndrome nefrítico (hematuria, proteinuria variable
azoemia, edema, hipertensión, oliguria)
• Insuficiencia renal de rápida progresión (semanas o
meses).
Dx.BIOPSIA