Granulomatosis de wegener y Síndrome de Good Pasture

1. SÍNDROME DE
GOODPASTURE
(RENOPULMONAR)
Dr. Bernardo Nava Becerra
Rotación de Nefrología
Luis Gerardo Santamaría S.
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE AGUASCALIENTES

2. •Coexistencia de hemorragia pulmonar y
GMN necrotizante focal.
•Suele verse en las vasculitis sistémicas
en presencia de ANCA (Ab
citoplasmáticos antineutrófilos) y MBG
(Ab antimembrana basal glomerular).
•Enfermedad de Goodpasture:
•de hemorragia alveolar y GMN
rápidamente progresiva (necrotizante) y
MBG.
1919
EUA

3. •Incidencia: 3 -6 década vida: más
frecuente en hombres jóvenes fumadores y
mujeres mayores.
•Raza blanca
•Inicia con hemoptisis y disnea.
•A las 2-3 semanas>hematuria, + cilindros
hemáticos y proteinuria de <3g/24 horas
(lo que apoya el origen glomerular).
•Otros: Taquipnea, Cianosis, Ruidos
inspiratorios.
•El cuadro avanza hasta>fallo renal
rápidamente progresivo, si no se trata,
conduce a ERT en meses.

4. •Ecografía normal.
•**BIOPSIA RENAL: proliferación
difusa y semilunas (equivalente
histológico de la GNRP tipo I).
•***INMUNOFLUORESCENCIA:
Ab Anti-MBG, depósitos lineales
de IgG+C3 contra colágeno IV de
la membrana basal glomerular y
pulmonar.
•**GENÉTICA: Asociación a HLA-
DR2

6. •OBJETIVO: eliminar AB anti-MBG
•Plasmaféresis, asociado a corticoides
e inmunosupresores (70 s)
•ACTUAL:
•Prednisolona
•Ciclofosfamida
•Intercambio de plasma
•Tx inmunosupresor eficaz hace que
desaparezcan los AB antiMBG.
•Puede resolverse por completo enf.
Pulmonares y funcion renal.

7. GRANULOMATOSIS DE
WEGENER
Dr. Bernardo Nava Becerra
Rotación de Nefrología
Luis Gerardo Santamaría S.

8. •Inflamación
granulomatosa que
afecta las vias
respiratorias y
vasculitis necrozante
que afecta a los
vasos de pequeño
calibre.

9. •Inflamación granulomatosa
necrotizante en vias resp. altas y
bajas>Lesiones nodulares
irregulares en pulmones>Sx
Cavitario: Hemoptisis.
•Hematuria y Proteinuria de rangos
variables.
•Puede causar Sx Nefrítico, Sx.
Nefrótico.
•Oliguria por aparición de GN
EXTRACAPILAR CON
SEMILUNAS.
•HTA en 20% de los casos.

10. •Granulomas periglomerulares y
afecetación del intersticio.
•El granuloma NO esta centrado
alrededor de un vaso.
•C-ANCA (ab citoplasmáticos
antineutrófilos): específicos y
sensibles (95%) permiten el Dx y
seguimiento.

11. •Combinación. Altas dosis de:
• Corticoesteroides: Metilprednisolona
•Citotóxicos: Ciclofosfamida
• Inmunosupresores
•80% consiguen la reimisión con
inmunosupresión agresiva.
•1/3 recae a los 2 años.

12. TRATADO DE ENFERMEDADES RENALES.
2nda Edición
ARTHUR GREENBERG
EDITORIAL HARCOUT BRACE
MADRID, ESPAÑA, 2008