Este documento resume las características de los hemangiomas infantiles. Menciona que son tumores comunes en niños pequeños que generalmente crecen rápido y luego se involucionan espontáneamente. Describe las tres fases del hemangioma (proliferativa, involutiva e involucionada) y los posibles tratamientos como corticosteroides e interferón alfa. También discute diagnósticos diferenciales y complicaciones como hemangiomatosis.

1. Dra. Nallely Xellic Albores de la Riva. Primer año
Instituto de Cirugía Plástica y Reconstructiva “Dr. José Guerrerosantos”

2.  Múltiples especialidades.
 Piel y órganos.
 Vieja creencia - dieta materna o emociones.
 Nomenclatura: colores brillantes de frutos.
• Cereza fresa Vino de Oporto
 Origenes del latín Naevus Maternus – marcas del nacimiento.
 Siglo 19.- VIRCHOW – clasificación histológica
“Angioma en fresa”: hemangioma infantil
“Angioma plano”: malformacion capilar
“Angioma cavernoso”: malformacion venosa

3.  Wegener – Subcategoriza – Linfangioma
 La terminología confundía las enfermedades.
 Dx y Tx inadecuados.
 1992 – Clasificación Biológica (sociedad internacional de
anomalías vasculares en Roma) 1996(vigente)
 Jackson – clasificó los flujos
 Mulliken and Glowacki – propiedades del endotelio.
 2 categorías:
• Tumores (endotelio proliferativo)
• Malformaciones (endotelio estable)

6. PATOGENESIS.
• Tumor endotelial - comportamiento único.
• “Crece rápido, involuciona lento y nunca recurre”.
• Proliferación de vasos descontrolada.
• Sobreregulación angiogénica vs baja regulación de los inhibidores
naturales.
• Tiene tres ciclos o fases.-
• Proliferativa: 0 a 1 año.
• Fase involutiva: 1 a 5 años.
• Fase Involucionada: mas de 5 años.

7.  Se sugiere patrón autosómico dominante con penetrancia
incompleta.
HIPOTESIS GENETICA
• Virus Parapox - proliferación
del endotelio y vasodilatación
cutánea.
• mutación somática,
• Polyoma virus - tumores
vasculares en ratas y ratones • pérdida a nivel local o
de laboratorio. ganancia de material genético
durante el desarrollo fetal
• produce una línea celular
alterada estimulado por la
señalización autocrina o
Teorías(fetal o derivación paracrina. .
placentaria, virales o
genéticas)

8. 
Agentes angiogénicos:
factor de crecimiento
Marcadores de endotelio vascular (VEGF)
inmadures y factor de crecimiento
endotelial fibroblasto
(bFGF),colagenasa IV,
CD3, factor VIII von urokinasa y proteasas,
willebrand que quimiotácticos monocitos y
Masa de células formans molécula vitronectina.
endoteliales que de adhesión
forman un interendotelial.
conglomerado de
canales
sinosoidales.

9. Apoptosis
Reemplazo fibroadiposo
Vasodilatación del lúmen,
Aplanamiento de cls
endoteliales
Depósitos fibrosos
Proliferan
Interferon B, rol en
fibroblastos, mastocitos y la involución
macrófagos Inicia antes del año
(comunicación paracrina)
y tiene un pico a los
2 años

10. 5
• Capilares rodeados
de tejido
fibroadiposo
• El endotelio
vascular es plano y
maduro.
5 años- 50%
Regresión total
(Se desconoce que activa 7 años- 70%
esta fase)
9 años-90-10%

11. • Tumor mas común niñez – 4 a 10 %.
• > niñas 3 a 5 – 1.
• Relacionado a prematurez y bajo
peso al nacer. 30% < 1 kgr.
• Raro en raza negra.
• Localización:
 Craneofaciales – 60%,
 Tronco – 25% y
 Extremidades – 15%.
• Simples – 80%,
• Múltiples – 20% ( asociado a
tumores – hígado).
• Se manifiestan 2 semanas antes de
nacer .

12. • Inicia como una mancha pálida, o equimosis – 30 a
50 %.
• En la dermis se torna elevado, firme y de color
carmesí vivo.
• Si esta subdérmico, subcuticular o en musculo, la
piel se eleva y se torna azulada.

13. PROLIFERATIVA:
• Crecen rápido de los 6 a 8 meses de vida.
• Observación
• No existen indicadores de la evolución, tamaño o involución.
• Inician a disminuir entre 10 y 12 meses – variable.

14. INVOLUTIVA (1 a 5 años)
• Al año frena su crecimiento.
• Indicadores de regresión – se apaga el brillo carmesí a púrpura
• piel pálida al centro y manchas grisáceas y es menos turgente al
tacto.
• La fase puede llegar hasta los 7 años.
• La involución no se relaciona a la apariencia,
•

15. FASE INVOLUCIONADA (mas de 5 años)
• La piel se restaura en un 50 % de los niños.
• La piel puede quedar con teleangiectasias y laxitud ( destrucción fibras
elásticas)
• Si el tumor era muy elevado puede quedar residuo fibroadiposo y piel
redundante.
• Si estaba en la piel cabelluda puede haber calvicie por destrucción del
folículo.
• Los superficiales dejan mayores secuelas aun si son planos a uno profundo
y voluminoso – poco pronosticables.
• Rara vez distorcionan el esqueleto.

16. • Existen dos tipos de hemangioma:
• INVOLUTIVO - RICH
• Elevados, rojizos y con teleangiectasias,
con un halo pálido en la periferia o centro.
• Ulceración superficial, comunicaciones
arteriovenosas que pueden simular
malformación.
• Tronco y extremidades
• NO INVOLUTIVO- NRICH
• Persiste en la infancia tardía.
• Son ovoides, maculares o poco elevados,
gris pálido con prominentes
teleangiectasias.

17. • HEMANGIOMATOSIS
• Enfermedad de múltiples hemangiomas
•
• Mas de 5 lesiones
• Higado, cerebro, tracto gastrointestinal y
pulmones.
• HEMANGIOMA INTRAHEPATICO:
• > sexo femenino.
• ICC , hepatomegalia y anemia.
•
• Soplo sistólico sobre el hígado. – usg, MRI, o
angiografia.
• Sobrecrecimiento e ictericia – falla
respiratoria, falla renal (sindrome
compartamental).
• Mortalidad 30 a 80 %.
• El dx dif.- malformaciones y neoplasias malignas
) hepatoblastoma o neuroblastoma metastasico).

18. • “No todos los hemangiomas son rojos y no todo
lo rojo es hemangiomas”
• Sobreutilización del diagnóstico.
• 90% clínico.
• Ecografía simple combinada con doppler.
• Biopsia solo si sospecha de malignidad.
• GLUT-1 (inmunihistoquímica) – proteína
transportadora de glucosa eritrocitaria
especifica de hemangioma.
Diagnósticos diferencial :
• Todas las malformaciones vasculares.

19. Acrónimo PHACE : anomalías fosa posterior,
hemangiomas, anomalías arteriales, defectos
Cardíacos y anomalías oculares
Dandy Walker.- malformación cística de la fosa
posterior.
Más del 50% de los pacientes con anomalías
cerebrales vasculares desarrollan en los
primeros 5 años de vida secuelas neurológicas

20. • 80-90% no requieren tratamiento
• Expectante: asintomáticos, hemangiomas
pequeños, localizados lejos de zonas con posible daño
funcional
•
• Velocidad de crecimiento y zonas
peligrosas(PERIORBITARIOS
,SUBGLÓTICO, ANOGENITAL).
• CUANDO INTERVENIR: SINTOMATICOS O QUE
PONGA EN PELIGRO LA VIDA O FUNCION DE UN
ORGANO.
• “Tratamiento local para ulceras y sangrado” 5%.
• Ulcera-infección-celulitis-septicemia- muerte.
• Antibióticos tópicos, lidocaína tópica, desbridar escaras
y colocar hidrocoloides o desecantes.
• Corticosteroides.

21. • Hemangiomas pequeños y bien localizados.
• Típicamente punta nasal, labio, mejilla o párpado.
• Triamcinolona 3 a 5 mg/kg dosis. De 3 a 5 aplicaciones en
intervalos de 6 a 8 semanas.
• Precaución: los periorbitales pueden embolizar la arteria –
ceguera, necrósis de párpado – corticosteroides
tópicos, imiquimod..

22. • INDICACION : estrechamiento de la vía
aérea, oclusión del campo visual, sangrado
intestinal, falla cardiaca. Hasta los 10 meses.
• Prednisona o prednisolona 2 a 3 mg/kg X día X 4
a 6 semanas.
• Ante recidivas - Continuar 4 a 6 semanas mas.
• 90% – buena respuesta.
• Aumentar 5 mg x dia mejora el resultado pero
aumenta las complicaciones – dudoso.
• COLATERALES: facies
cushingoide, irritabilidad, reflujo, pérdida de peso y
disminución en la ganancia del mismo .

23. • Interferon alfa recombinante 2a y 2b es el
segundo medicamento usado.
• Indicaciones: contraindicaciones de los
corticosteroides.
• Dosis 2 a 3 millones de U/m2, sc x día. 6 a 12
meses.
• El 80% responden.
• Acetaminofen o ibuprofeno – premedicación
reacción febril.
• colateralidades: fiebre, elevación
transaminasas, neutropenia y anemia.

24. • BLEOMICINA INTRALESIONAL
• De 0.3 a 0.6 mg/kg .
• Cada 3 semanas - 5 dosis.
• Efectos adversos son hipo e hiperpigmentación y
cicatriz.
• Se recomienda utilizar anexo a otro tratamiento.
• QUIMIOTERAPIA.
• Vincristina y ciclosporina
• Para lesiones que comprometan la vida – vía aérea.
• Respuesta 100%, sin rebote al suspenderla.
• Segunda opción en algunos países
• TERAPIA EMBOLICA
• Hemangioma hepático.

26.  Propanolol
 0,5mg/kg/día y
progresivamente a 2mg/kg/día.
 Descartar enfermedad
bronquial y cardiológico.
 Además control de glucemia y
la presión arterial.

27. TERAPIA LASER ( flashlamp pulsed dye laser)
La terapia con laser alivia el dolor y curación.
• Controversial, poca penetrancia 0.75 a 1.2 mm
dermis.
• El hemangioma queda fuera del campo de radiación.
• El hemangiona inicia en la dermis media profunda.
• Sobre-radiación puede causar
ulceras, cicatriz, engrosamiento de la
piel, hipopigmentación.

28. INFANCIA (FASE PROLIFERATIVA)
• Obstrucción visual o subglótica,
• Sangrado y ulceración (no revertible a
tx topico o sistémico).

29. NIÑEZ TEMPRANA (FASE INVOLUTIVA)
• Cx es inevitable – cicatriz
postulcera, piel acartonada, residuo
fibroadiposo.
•
• Una excisión lenticular con cierre lineal
es la primera opción.
• También la excisión circular y cierre en
bolsa de tabaco en estadios.
• INFANCIA TARDIA:
• Mejor etapa para retirar residuos.

30. • FRENTE: resección circular y cierre en bolsa de
tabaco. Mantiene la forma de la ceja.
• PARPADO: incidir en el pliegue del tarso . De
forma gradual y al borde ciliar.
• MEJILLA: resección circular y cierre en bolsa de
tabaco.
• LABIOS: resecciones graduales – buenos
resultados.
• OREJA: La oreja protruida es una indicación de
resección.
• CUELLO: se incide en el sentido de las líneas de
tensión .
• NARIZ: la incisión que se utiliza es la de
rinoplastia abierta quitando piel, tumor y plicando
domos.

33. • Comunes en el centro de la cara.
• > 6-7 años y adultos.
• Relacionados a traumas.
• De crecimiento rápido y son como una pápula pediculada.
• De 6.5 mm en promedio.
• La consulta es x un episodio de sangrado.
• Tx: curetaje, rasurarlo, fototerapia laser, y o resección de piel
total.

34. • 1940 – trombocitopenia, anemia y
coagulopatia y hemangioma gigante.
• Son unifocales
• Piel - rojo profundo, tensa edematosa y caliente.
Equimosis perilesional.
• Trombocitopenia < 10,000/mm³ - riesgo de
hemorrafia.
• Fibrinógeno bajo, Dimero D alto.
•
• Dos premisas: no plaquetas, no heparina.
• La heparina provoca crecimiento y mas
secuestro de plaquetas.
• Las plaquetas provocan edema del tumor.
• Corticosteroides e interferon son útiles.
• La mortalidad es del 20 a 30 %.

35. • Angioblastoma.
• Similar a hemangioendotelioma tipo kaposi.
•
• Placa eritematosa con papulas rojizas.
• La microscopia – pequeños conglomerados en cañón apiladas y llenas de
capilares.
• Imágenes y el tratamiento son idénticos a los de KHE(Corticosteroides e
interferon)
•

37.  Origen – aberraciones embriogénica (4-6 SDG)
y maduración fetal.
 Muestran un endotelio normal.

 Origen simple (capilar, arterial, linfático o venoso)
o combinado.
 Los arteriales son de flujo alto. El resto no.

38. • TEORIA NEUROVEGETATIVA
• Defecto embriológico del SN . Distribución dermatomal. Trigémino
comúnmente. Inervación capilar anormal.
• Llamado “manchas en vino de oporto” (angioma plano).
• Prevalencia de 0.3% sin predominio sexo.
• Relacionados a sindromes complejos.
• Dx dif - El nevus flammeus neonatorum (manchas en
salmon), autosomico dominante, 40-71% neonatos, no Tx.

39. MC
Convulsiones
Parálisis o debilidad en un lado
Glaucoma
Dificultades de aprendizaje
• Region trigéminal.
• Secuelas neurológicas -
hemiplejia, retraso del desarrollo motor
y cognitivo.
• Exámem oftalmológico y tonimetria -
cada 6 meses hasta cumplir los 2 años-
glaucoma y desprendimientos.
• MANEJO: cosmético(covermark y
dermablend), fotocoagulación excisión
e injerto.
• Buenos resultados en 80%. 50% se
hiperpigmenta otra vez.

40. • Descrita por Van Louitzen.
• Apariencia azul violeta - se
pronuncia a bajas temperaturas o
en el llanto.
• > tórax y extremidades vs cara y
cuello.
• La extremidad afectada suele ser
hipo o hiperplásica.
• Hay flebectasias y
telangiectasias, úlceras.
• Malformaciones asociadas en 50%
• Dx dif: moteado purpureo de las
bajas temperaturas,

41. • Predominan en la region cervical .
• Se asocian a sobrecrecimientos blandos u óseos.
• Se detecta 65% al nacimiento y 90% a los 2
años.
• Facial – macroquelia, macrootia, macroglosia.
• PATOGENIA
• El sistema linfático se origina a la 6ta sem de
vida.
• Teoria - degeneración venosa o de los sacos
linfáticos periféricos.
• Sacos linfaticos aislados sin comunicación .
• Asociado en el 50% Sx de Turner o Noonan.
• oculares: proptosis (85%), ptosis
(73%), movimientos restrictivos (46%).
• Complicaciones – infección y hemorragia.

42. • MANEJO:
• Antibioticoterápia – Crecimiento abrupto por hemorragia intralesional; cavidad
abdominal y retroperitoneo, ojo, parafaringe. No se indican profilácticos.
 Escleroterápia ; solución salina hipertonica, tetradecil sulfato sódico , alcohol
absoluto, bleomicina intralesional 80% efectiva; el OK-432 de streptococo pyogenes
A - buenos resultados en macroquistes.
• Laser: utilizado en lengua o mucosa oral – argon, neodimium.
• Articulos de compresión.
• Qx:La resección es el primer método o bien dejar crecer al RN.

43. • M vascular mas común.
• Masas blandas, compresibles y pulsátiles –
valsalva.
• Congénitas poco evidentes en la niñez.
• Genera Trombosis frecuentes y flebolitos.
•
• Siguen el patrón de crecimiento.
• Por la mañana son firmes y duros por la estasis.
• CABEZA Y CUELLO: unilaterales, deformidades
infraorbitarias.
• COAGULACION: coagulopatía IV localizada (TP
prolongado), bajo fibrinógeno (150 a 200mg/dl) y
productos de degradación de la fibrina. Plt - 100 a
150,000 cc³.
• Sx del nevus gomozo azul – MV cutánea
gastrointestinal, cuasa 1 en hemorrágia intestinal
crónica. Son lesiones suaves en domo en
tronco, palmas y plantas. Mayor en int. Delgado.

44. • CONSERVADOR: compresión
elástica, aspirina junior,
• ESCLEROTERAPIA: Tetradecil
sulfato sódico (pequeñas lesiones), las
grandes lesiones (anestesia
general, fluoroscopio, ethanol el mas
común. Otros ethiboc, lipiodol.
• Sesiones cada 2 meses,76%
obtienen buenos resultados.
• LASER: Buenos resultados en
lengua y labios, alta recurrencia, la
combinación de fotocoagulación y laser
ha sido útil en las lesiones de la vía
aérea.
• QX: Siempre escleroterapía antes de
programar cirugía.

45. • Las menos frecuentes, las mas
agresivas.
• Predominio cabeza y
cuello, DOFORMANTES.
• Teorías: reclutamiento de vasos
sanos.
• Insuficiencia cardiaca.
• El usg doppler confirma el Dx.
• RM y arteriografía – plan Qx.
• MANEJO :
• Embolización del nidus 24 a 48
hrs antes de la cirugía.
•
• La escleroterapia se usa en los
vasos tortuosos de nidos que ya
han sido embolizados.

46. Estadios clínicos:
 Estadio I(reposo).- Mancha rojiza, plana , caliente, shunt AV
demostrable con Doppler.
 Estadio II(expansión): igual que el anterior más crecimiento,
pulsaciones, frémito y venas tortuosas y dilatadas.
 Estadio III(destrucción): además cambios distróficos, ulceración,
sangrado , dolor persistente o destrucción.
 Estadio IV(descompensación): incluye insuficiencia cardiaca.

47. • Embolización y escleroterápia – controlan la sintomatología.
• Las MAV no localizadas - tx con esclero y embolización.
• Resección quirúrgica posterior a escleroterapia y embolización.
• Es frecuente la resección incompleta – desfigurar al pte.

49. • Autosómica dominante
• Macrocefalia
• Lipomas viscerales o subcutáneos
• Aanomalías vasculares (MAV, C y V son
un componente menor del síndrome)
• Anormalidades esqueléticas.
• SNC: hipotonía, retraso mental y
convulsiones.
• Polipos hamartomatosos en ileon
terminal y colon.
• Tiroiditis de hashimoto y anormalidades
retinianas.
• .

50. • Proteus – dios griego tomaba cualquier
forma para eludir a sus enemigos.
• 1988 – criterios dx: lesiones de distribución
asimétrica, curso progresivo y ocurrencia
esporádica.
• Se dice ser resultado de un gen letal que
sobrevive al mosaicismo.
• Crecimiento excesivo de la piel y un
desarrollo anormal de los
huesos, normalmente acompañados de
tumores en más de la mitad del cuerpo.
• Pueden haber MAV en extremidades
inferiores.
• No está presente al nacimiento,

51. • Se habla que la mutación del sindrome
es un oncogen supresor.
• displasia mesodérmica
• Lesiones vasculares subcutáneas
(fundamentalmente hemangiomas) y
encondromas.
• Inicio - niñez temprana y mediana.
• Hay historia de fracturas diafisiarias por
debilitamiento.

52.  1900
• Hipertrofia de extremidad tejidos blandos y
óseos.
• El patrón - muslo lateral, nalga y tórax.
• Inicia macular, y progresa a vesículas hemáticas.
• Vena de servelle (patonogmónica)- gran vena
lateral marginal.
• El sistema venoso es anómalo y el linfático
hipoplásico, macroquístes, linfocele y linfedema.
•
• Puede haber tromboflebitis y embolia pulmonar.

53. • 1907
• Se presenta al nacimiento, crecimiento simétrico
 El aumento de las partes blandas es de
naturaleza muscular y ósea
• Mas en extremidad inferior vs superior.
• Tienden a ser una mancha confluente y caliente.
• El dx se confirma con la detección de un soplo.
• Puede haber insuficiencia cardiaca.
•
• La embolización es emergente cuando hay falla
congestiva y anasarca.
• Útil también a mejorar el dolor o cambios
isquémicos.
• Monitoreo anual y chequeo de longitud de
extremidad.
• A los 3 a 4 años debe hacerse un usg doppler
color.

54.  Mathes. Plastic surgery, Tomo V, chapter 106 Anormalidades Vasculares.
Jennifer J. Marler MD ,John B. Mulliken MD
 Hemangiomas gigantes hemifaciales y síndrome phace: alteraciones oculares
asociadas -Puertas Bordallo. www.oftalmo.com/estrabologia/rev-00/00-
02.htm.
 Anales de Pediatría Vol.63 Núm. 01, Anales de Pediatría. ISSN:1695-4033,
Hemangioendotelioma kaposiforme torácico. Cuatro casos con evolución
variable, Por JC López Gutiérrez a, M Patrón Romero b.
 Tumores vasculares en la infancia. R. López Almaraz. An pediatr
(Barc).2010;72(2):143.
 Tratamiento del hemangioma infantil con propranolol. R. Sánchez Pérez.
Servicio de Pediatría,Hospital Universitario Santa María del Rosell,
Cartagena, España. 2009.