Leucemia cutánea, leucemia cutis
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Se describe la leucemia cutis en cuanto a sus manifestaciones cutáneas y a las características diagnósticas observadas en la microscopía en dicha enfermedad. Se debe sospechar esta enfermedad en pacientes con diátesis hemorrágica, y muchos otros signos y síntomas, además de la relación con otras enfermedades como procesos infecciosos / inmunocomprometidos, pioderma gangrenoso, eritema nodoso, paniculitis, eritema multiforme, urticaria, otras dermatosis refractarias al tratamiento convencional inicial. Hay infiltración de células leucémicas, y también otras alteraciones no específicas. Esto llevará a cambiar el pronóstico del estado de salud del paciente. Existe la variante aleucémica. Es una presentación infrecuente en la que la piel está infiltrada por células leucémicas, en ausencia de leucemia demostrable en sangre periférica o en médula ósea. Es imprescindible realizar estudio histológico de la piel e inmunofenotipificación. Más información en: www.patologica.com Patologica.com www.apatologica.blogspot.com www.apatologica.blogspot.co.uk www.apatologica.blogspot.com.es Referencias: Agrawal AK, Guo H, Golden C. Siblings presenting with progressive congenital aleukemic leukemia cutis. Pediatr Blood Cancer. 2011;57(2):338-40. Birgit Federmann, Manuel Abele, David Santiago Rosero Cuesta, Wichard Vogel, Leonardo Boiocchi, Lothar Kanz, Leticia Quintanilla-Martinez, Attilio Orazi, Irina Bonzheim, Falko Fend.The detection of SRSF2 mutations in routinely processed bone marrow biopsies is useful in the diagnosis of chronic myelomonocytic leukaemia. Human Pathology 2014;45(12):2471–2479. Iitani MM, Abe R, Yanagi T, et al. Aleukemic leukemia cutis with extensive bone involvement. J Am Acad Dermatol. 2010 Sep;63(3):539-41. Martínez-Poventud G, Fradera J, Pérez S, et al. Aleukemic leukemia cutis preceding acute monocytic leukemia: a case report. PRHSJ. 2008;27(3):256-8. Najem N, Zadeh VB, Badawi M, et al. Aleukemic leukemia cutis in a child preceding T-cell acute lymphoblastic leukemia. Pediatr Dermatol. 2011;28(5):535-7. Yoder FW, Schuen RL. Aleukemic leukemia cutis. Arch Dermatol. 1976; 112: 367-9. Yonal I, Hindilerden F, Coskun R, et al. Aleukemic Leukemia Cutis Manifesting with Disseminated Nodular Eruptions and a Plaque Preceding Acute Monocytic Leukemia: A Case Report. Case Rep Oncol. 2011;4:547–54.
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Leucemia cutánea, leucemia cutis
- 11. Dx diferencial histológico • Linfoma cutáneo • Carcinoma indiferenciado • Histiocitosis • Mastocitosis • Melanoma • Infiltración leucémica
- 12. Vimentina CD 15 CD 45 CD 68
- 14. IHQ - Mieloperoxidasa, CD15, CD68, CD45, Lisozima y Vimentina: Positivos. - Indice proliferativo: 90% - CKAE1/3, CK20, TTF1, CD3, CD20, CD21, cKit, CD34, CD1a y S100: Negativos.
- 15. Diagnóstico La morfología descrita y el inmunofenotipo demostrado con el estudio IHQ corresponden a infiltrado leucémico cutáneo Leucemia cutis
- 24. Mieloperoxidasa
- 26. Tipos de leucemia mieloide aguda Leucemia mieloide aguda, mínimamente diferenciada (MO) Leucemia mieloide aguda sin maduración (M1) Leucemia mieloide aguda con maduración (M2) Leucemia mieloide aguda con maduración con t(8;21) Leucemia promielocítica aguda (M3) Tipo hipergranular Tipo microgranular Leucemia mielomonocítica aguda (M4) Leucemia monocítica aguda (M5) Leucemia monoblástica aguda (M5a) Leucemia monocítica aguda con maduración (M5b) Eritroleucemia Mieloide/Eritroide (M6a) Eritroide pura (M6b) Leucemia megacarioblástica aguda (M7)
- 27. Tipos de leucemia mieloide aguda Leucemia mieloide aguda, mínimamente diferenciada (MO) Leucemia mieloide aguda sin maduración (M1) Leucemia mieloide aguda con maduración (M2) Leucemia mieloide aguda con maduración con t(8;21) Leucemia promielocítica aguda (M3) Tipo hipergranular Tipo microgranular Leucemia mielomonocítica aguda (M4) Leucemia monocítica aguda (M5) Leucemia monocítica aguda con maduración (M5b) Eritroleucemia Mieloide/Eritroide (M6a) Eritroide pura (M6b) Leucemia megacarioblástica aguda (M7) Leucemia monoblástica aguda (M5a)
- 29. Lesiones dérmicas en leucemia No específicas (leucémides): • Diátesis hemorrágica • Procesos infecciosos / inmunocomprometidos • Pioderma gangrenoso, eritema nodoso, paniculitis, eritema multiforme, urticaria, otras dermatosis Específicas (leucemia cutis): • Hay infiltración de células leucémicas.
- 30. Lesiones dérmicas en leucemia No específicas (leucémides): Específicas (leucemia cutis): 100 80 60 40 20 % 100 80 60 40 20 %
- 31. Específicas (leucemia cutis): 100 80 60 40 20 % Lesiones dérmicas en leucemia Variante aleucémica Con leucemia previa Leucemia y piel simultáneamente
- 32. LEUCEMIA CUTIS ALEUCÉMICA • Es una presentación extremadamente infrecuente en la que la piel está infiltrada por células leucémicas, en ausencia de leucemia demostrable en sangre periférica o en médula ósea. • Es imprescindible realizar estudio histológico de la piel e inmunofenotipificación.
- 33. Enlaces de interés • www.patologica.com • Patologica.com • www.apatologica.blogspot.com • www.apatologica.blogspot.co.uk • www.apatologica.blogspot.com.es
- 34. BIBLIOGRAFÍA • Agrawal AK, Guo H, Golden C. Siblings presenting with progressive congenital aleukemic leukemia cutis. Pediatr Blood Cancer. 2011;57(2):338-40. • Birgit Federmann, Manuel Abele, David Santiago Rosero Cuesta, Wichard Vogel, Leonardo Boiocchi, Lothar Kanz, Leticia Quintanilla-Martinez, Attilio Orazi, Irina Bonzheim, Falko Fend.The detection of SRSF2 mutations in routinely processed bone marrow biopsies is useful in the diagnosis of chronic myelomonocytic leukaemia. Human Pathology 2014;45(12):2471–2479. • Iitani MM, Abe R, Yanagi T, et al. Aleukemic leukemia cutis with extensive bone involvement. J Am Acad Dermatol. 2010 Sep;63(3):539-41. • Martínez-Poventud G, Fradera J, Pérez S, et al. Aleukemic leukemia cutis preceding acute monocytic leukemia: a case report. PRHSJ. 2008;27(3):256-8. • Najem N, Zadeh VB, Badawi M, et al. Aleukemic leukemia cutis in a child preceding T-cell acute lymphoblastic leukemia. Pediatr Dermatol. 2011;28(5):535-7. • Yoder FW, Schuen RL. Aleukemic leukemia cutis. Arch Dermatol. 1976; 112: 367-9. • Yonal I, Hindilerden F, Coskun R, et al. Aleukemic Leukemia Cutis Manifesting with Disseminated Nodular Eruptions and a Plaque Preceding Acute Monocytic Leukemia: A Case Report. Case Rep Oncol. 2011;4:547–54.
Notas del editor
- Hombre de 75 años. Con antecedentes de valvulopatía mitral, by-pass aortocoronario y 2 stents. En marzo de 2010 comienza a presentar lesiones cutáneas, brote máculopapular eritematoso en tronco y extremidades superiores.
- Este es el dorso. A mayor aumento las lesiones en la piel. Evaluado por dermatología.
- Recibimos este punch cutáneo de 4 mm. Con la sospecha clínica de Linfoma o Sarcoidosis por parte de dermatología.
- La epidermis no mostró particularidades relevantes. En la dermis hay un infiltrado difuso que afecta a la dermis media y superficial. Destaca la zona Grenz (esa zona entre…).
- Con células de mediana talla, redondeadas. Las células son atípicas, poco cohesivas, con escaso citoplasma, núcleos grandes, ovalados o arriñonados; varias con nucléolo prominente. El índice mitótico es alto, con algunas mitosis atípicas.
- Esta es la foto que les hemos enviado impresa en papel. Muchas células de hábito histiocitario vs. epiteliode, con citoplasma claro.
- El infiltrado, compuesto por células indiferenciadas, es difuso, y con incremento en torno a los anejos cutáneos, alrededor como en capas de cebolla, rodea a los anejos pero no destruye.
- Se ve cómo las células atípicas disecan los haces de colágeno dérmico con un patrón de distribución intersticial.
- Con esta morfología nos planteamos los siguientes Dx Diferenciales: Linfoma cutáneo Carcinoma indiferenciado Histiocitosis Mastocitosis Melanoma Infiltración leucémica
- Era necesario el estudio IHQ. Las células atípicas fueron (+) para CD45, CD68, Vimentina y CD15
- También (+) para Mieloperoxidasa, Lisozina, y el índice de proliferación es muy alto, (+) en el 90% de las células neoplásicas.
- Resumiendo, el estudio IHQ.
- Leucemia Cutis
- Las lesiones cutáneas aumentaron en pocas semanas, afectando al cuero cabelludo
- Y el cuadro clínico empeoró
- … varias lesiones con ulceración final
- A los 5 meses el paciente es sometido a extirpación de una lesión de aspecto semejante en surco balanoprepucial. En la Bx de pene vemos el epitelio escamoso y una proliferación difusa de células atípicas alrededor, que son superponibles a la entidad revisada en piel. En el mismo acto quirúrgico, por ecografía testicular sospechosa de infiltración neoplásica, se le realizó orquiectomía izquierda…
- Preparación de testículo que les enviamos hace unos días, cuando les enviamos la fotografía de la lesión de piel impresa en papel, porque nuestra Bx de piel era tan pequeña que la agotamos con seriaciones y técnicas. En el estudio histológico se comprueba que hay afectación masiva por el proceso infiltrante difuso en testículo. Aquí tenemos múltiples células atípicas que rodean los túbulos seminíferos.
- En ocasiones la invasión por células blásticas es tan intensa que destruía los túbulos.
- También afectando la rete testis, epidídimo, túnica vaginal y cordón testicular.
- Un detalle de las mismas células en testículo, células leucémicas infiltrando, pues…
- …el perfil IHQ en el aparato reproductivo fue idéntico al de la piel. Con la mieloperoxidasa y las demás técnicas previamente enunciadas.
- La evolución de la enfermedad era rápida, inicio de síntomas, Dx en Bx, nuevas lesiones con empeoramiento, compromiso testicular. Todo este tiempo desde que dimos nuestro Dx el paciente se siguió por hematología y se trató con quimioterapia. Aunque hematología esos meses de seguimiento no encontró hallazgos de leucemia ni en el mielograma, ni en la citometría, ni en la punción lumbar. Sólo fue hasta noviembre del mismo año cuando otro aspirado halló en la médula ósea la leucemia, tipificándola como LMA 5A.
- Esta tabla es sólo para recordar la compleja clasificación de las LMA
- Nuestro paciente desarrolló la LMA 5a.
- Tras rápido deterioro general y sepsis hubo fallecimiento el mismo mes de noviembre, a los 8 meses del inicio de las lesiones.
- …leucémides, en las que no se detectan células tumorales. …leucemia cutis o leucemia cutánea, en las que sí se demuestran las células leucémicas en piel.
- Las leucémides se ven en menos de un 40%, pero la leucemia cutis es menos frecuente. Es un signo de mal pronóstico, con supervivencia media después del Dx de 14 meses, que equivale a decir que aumenta la mortalidad 4 veces con respecto a las leucemias sin compromiso dérmico.
- Cuando se presenta la leucemia cutis suele ser en las etapas tardías de la enfermedad. Rara vez la leucemia cutis aparece en piel previo al compromiso en sangre periférica.
- Agrawal AK, Guo H, Golden C. Siblings presenting with progressive congenital aleukemic leukemia cutis. Pediatr Blood Cancer. 2011;57(2):338-40. Birgit Federmann, Manuel Abele, David Santiago Rosero Cuesta, Wichard Vogel, Leonardo Boiocchi, Lothar Kanz, Leticia Quintanilla-Martinez, Attilio Orazi, Irina Bonzheim, Falko Fend.The detection of SRSF2 mutations in routinely processed bone marrow biopsies is useful in the diagnosis of chronic myelomonocytic leukaemia. Human Pathology 2014;45(12):2471–2479. Iitani MM, Abe R, Yanagi T, et al. Aleukemic leukemia cutis with extensive bone involvement. J Am Acad Dermatol. 2010 Sep;63(3):539-41. Martínez-Poventud G, Fradera J, Pérez S, et al. Aleukemic leukemia cutis preceding acute monocytic leukemia: a case report. PRHSJ. 2008;27(3):256-8. Najem N, Zadeh VB, Badawi M, et al. Aleukemic leukemia cutis in a child preceding T-cell acute lymphoblastic leukemia. Pediatr Dermatol. 2011;28(5):535-7. Yoder FW, Schuen RL. Aleukemic leukemia cutis. Arch Dermatol. 1976; 112: 367-9. Yonal I, Hindilerden F, Coskun R, et al. Aleukemic Leukemia Cutis Manifesting with Disseminated Nodular Eruptions and a Plaque Preceding Acute Monocytic Leukemia: A Case Report. Case Rep Oncol. 2011;4:547–54.
- Agrawal AK, Guo H, Golden C. Siblings presenting with progressive congenital aleukemic leukemia cutis. Pediatr Blood Cancer. 2011;57(2):338-40. Birgit Federmann, Manuel Abele, David Santiago Rosero Cuesta, Wichard Vogel, Leonardo Boiocchi, Lothar Kanz, Leticia Quintanilla-Martinez, Attilio Orazi, Irina Bonzheim, Falko Fend.The detection of SRSF2 mutations in routinely processed bone marrow biopsies is useful in the diagnosis of chronic myelomonocytic leukaemia. Human Pathology 2014;45(12):2471–2479. Iitani MM, Abe R, Yanagi T, et al. Aleukemic leukemia cutis with extensive bone involvement. J Am Acad Dermatol. 2010 Sep;63(3):539-41. Martínez-Poventud G, Fradera J, Pérez S, et al. Aleukemic leukemia cutis preceding acute monocytic leukemia: a case report. PRHSJ. 2008;27(3):256-8. Najem N, Zadeh VB, Badawi M, et al. Aleukemic leukemia cutis in a child preceding T-cell acute lymphoblastic leukemia. Pediatr Dermatol. 2011;28(5):535-7. Yoder FW, Schuen RL. Aleukemic leukemia cutis. Arch Dermatol. 1976; 112: 367-9. Yonal I, Hindilerden F, Coskun R, et al. Aleukemic Leukemia Cutis Manifesting with Disseminated Nodular Eruptions and a Plaque Preceding Acute Monocytic Leukemia: A Case Report. Case Rep Oncol. 2011;4:547–54.