Linfomas Cutaneos Celulas T. Presentacion dermatologia

1. M.C. Ana Gabriela Souza Suárez Medrano
R2 Dermatología
Linfomas Cutáneos
de Células T

2. Grupo heterogéneo de procesos linfoproliferativos malignos
Linfoma no Hodgkin
Sin evidencia de afectación extracutánea al momento del diagnóstico
Linfocitos T 70-85%
Linfocitos B 15-30%
Dummer, R., Vermeer, M.H., Scarisbrick, J.J. et al. Cutaneous T cell lymphoma. Nat Rev Dis Primers 7, 61 (2021)
LINFOMAS CUTÁNEOS PRIMARIOS

3. EPIDEMIOLOGÍA
<10 por cada 100,000 habitantes / año / de forma global
• 7-10 casos por millón por año
Hombres vs Mujeres  1.7 : 1
• 50 a 60 años en etapas tempranas.
• Etapas avanzadas 60 a 70 años.
• Mayor incidencia de micosis fungoide en asiáticos
Scarisbrick, J. J. et al. The PROCLIPI international registry of early-stage mycosis fungoides identifies substantial diagnostic delay in most patients. Br. J.
Dermatol. 181, 350–357 (2019).

5. Dávalos Tanaka M, Palacios López C. Micosis fungoide. Revisión de la literatura. Acta Pediatr Méx 2022; 43 (5): 314-18.
Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
MICOSIS FUNGOIDES
Tipo más frecuente de LCLT - 1835
• Proliferación monoclonal de linfocitos T cooperadores maduros
Incidencia 0.3-0.5 por 100,000 habitantes / año
Edad: 55 - 60 años
• Sexo: Hombres 2:1
Patogenia: desconocida  factores genéticos,
ambientales e inmunitarios

6. MICOSIS FUNGOIDES // FISIOPATOGENIA
•Acumulación de anomalías genéticas
•Proliferación clonal  Transformación maligna  Enfermedad progresiva
Factores
genéticos
•Sobreexpresión de TOX
Fase Precoz
•Ganancia 7p22-21 (45%), 7q21-22 (55%), 8q24 (35%) y 17q21 (40%)
•Pérdidas 9p21.3 (40%) 13q14 (30%)
•Activación constitutiva de NFKBIZ
Fase tumoral:
Dávalos Tanaka M, Palacios López C. Micosis fungoide. Revisión de la literatura. Acta Pediatr Méx 2022; 43 (5): 314-18.
Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.

7. • Carecen de los antígenos de células T normales como CD7,
CD5 o CD 2.
Expansión clonal de
células CD4
• Se acumulan en la dermis, se agrupan alrededor de las células
de Langerhans
• Microabscesos de Pautrier.
Estas células son
atraídas hacia la piel por
los queratinocitos.
• pasan al torrente sanguíneo donde circulan con otras células T
CLA positivas.
Viajan a los ganglios
linfáticos locales 
MICOSIS FUNGOIDES// FISIOPATOGENIA
1. Beyer, M., Möbs, M., Humme, D., & Sterry, W. (2011). Pathogenesis of Mycosis fungoides. JDDG: Journal Der Deutschen Dermatologischen Gesellschaft, 9(8), 594–598. doi:10.1111/j.1610-
0387.2011.07635.x
2. Vaidya T, Badri T. Mycosis Fungoides. [Updated 2023 Jul 31]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. Available from:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK519572/

8. • Estimulación
antigénica
persistente?
FACTORES
AMBIENTALES
• Expresión disminuida
de Linfos T CD8 (por
aumento de TOX)
FACTORES
INMUNITARIOS
MICOSIS FUNGOIDES // FISIOPATOGENIA

9. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
• Progresión: parche  placa 
tumor
• Antes del diagnóstico
• Lesiones eccematosas,
psoriasiformes (inespecíficas)
• Inicio de lesiones al diagnóstico 
4 a 6 años
Características Clínicas
MICOSIS FUNGOIDES CLÁSICA

10. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
Topografía:
• Glúteos
• Localizaciones cubiertas del tronco y extremidades.
Morfología:
• Lesiones eritematosas INICIALES
• Tamaño variable
• Escama fina
• Prurito leve
• Atrofia
• Hipopigmentadas
Diseminación extracutánea  ganglios
linfáticos regionales  afectación visceral
MICOSIS FUNGOIDE CLÁSICA

12. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
Lesiones eritematosas, tamaño variable
descamación leve, pruriginosas +, atrofia
Placas descamativas pardo rojizas, anular,
policíclica o en herradura
Parches, placas y tumores. Ulceración.
Riesgo de enfermedad extracutánea.

13. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.

14. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
VARIEDAD HIPOPIGMENTADA
Pacientes con piel oscura
pueden observarse lesiones
hipopigmentadas.
En jóvenes las lesiones
hipopigmentadas
generalizadas son frecuentes.

15. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
VARIEDAD POIQUILODÉRMICA
Parches con hiper e
hipopigmentación moteada.
Atrofia.
Telangiectasias.

16. ABORDAJE DIAGNÓSTICO
Dummer, R., Vermeer, M.H., Scarisbrick, J.J. et al. Cutaneous T cell lymphoma. Nat Rev Dis Primers 7, 61 (2021)
Exploración
física
Biopsia de
Piel
Biometría
Hemática
Estudios de
Imagen
Biopsia de
ganglio

17. ABORDAJE DIAGNÓSTICO
Exploración física
• Evaluar el tipo de lesión  Parche, placa, tumor,
eritrodermia
• BSA
• Evaluar cadenas ganglionares: cervical, clavicular, axilar,
inguinal
• Hepatoesplenomegalia
Biopsia
• Punch de diferentes regiones
• Especialista en linfomas cutáneos
• Biopsia de ganglionar se recomienda si hay
adenomegalia
Dummer, R., Vermeer, M.H., Scarisbrick, J.J. et al. Cutaneous T cell lymphoma. Nat Rev Dis Primers 7, 61 (2021)

18. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Calonje J. E, et al. McKee´s Pathology of the skin, 5th Ed. Ch 29, p 1405-1430
Parche
• Infiltrados tipo banda o
liquenoide constituido
por linfocitos
• Células atípicas
limitadas a epidermis 
epidermotropismo

19. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Placas
• Epidermotropismo pronunciado
• Nidos intraepidérmicos de
células atípicas 
Microabscesos de Pautrier
• Epidermis con acantosis y
crestas epidérmicas alargadas
• Espongiosis leve
Calonje J. E, et al. McKee´s Pathology of the skin, 5th Ed. Ch 29, p 1405-1430

20. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
ANATOMÍA PATOLÓGICA
Tumoral
• Infiltrados dérmicos que pueden llegar hasta
TCS
• Puede no estar presente el epidermotropismo
• Células tumorales aumentan en número y
tamaño
• Transformación en células grandes  linfocitos
grandes CD30 neg o CD30 pos que superan el
25% del infiltrado 
• Mal pronóstico (-)
• Disección de colágeno
Calonje J. E, et al. McKee´s Pathology of the skin, 5th Ed. Ch 29, p 1405-1430

22. INMUNOHISTOQUÍMICA
Fenotipo de linfocitos T
maduros de memoria
CD3+, CD4+,
CD45RO+ y CD8 –.
Menos frecuente CD3+,
CD4- y CD8+.
Calonje J. E, et al. McKee´s Pathology of the skin, 5th Ed. Ch 29, p 1405-1430

23. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
VARIANTES DE MICOSIS FUNGOIDE
Foliculótropa
Reticulosis
Pagetoide
Piel Laxa
Granulomatosa

24. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
MF FOLICULÓTROPA
Tropismo preferente por el epitelio del folículo
pilosebáceo, sin componente epidérmico
• Con o sin mucinosis folicular
10% de los pacientes con MF
Adultos, niños y adolescentes.
Hombres > Mujeres (4:1)

25. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
Topografía:
• Cabeza, cuello y tronco superior
Morfología:
• Pápulas foliculares agrupadas
• Lesiones acneiformes
• Placas induradas
• Asociado a alopecia +/- mucinorrea
• Prurito más intenso = actividad de la enfermedad
Infecciones bacterianas secundarias
MF FOLICULÓTROPA

27. MF FOLICULÓTROPA
HISTOLOGÍA
Infiltrados dérmicos perivascular y
perianexial
• Linfocitos T de pequeño y mediano tamaño
Foliculotropismo y siringotropismo
• Mucinosis folicular – azul alciano o hierro coloidal
Infiltrado: eosinófilos, células
plasmáticas
• IHQ: CD3+, CD4+, CD8-, Células blásticas
CD30+
Calonje J. E, et al. McKee´s Pathology of the skin, 5th Ed. Ch 29, p 1405-1430

28. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
MF FOLICULÓTROPA
PRONÓSTICO
Supervivencia global a 10 años de 82%,
41% a los 15 años.
Responde menos en fase de placa
Mayor riesgo de progresión.
Tiene menor respuesta a tratamiento con
PUVA y tópicos.
Radioterapia local o radiación total de la
piel con haz de electrones.

29. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
RETICULOSIS PAGETOIDE
Enfermedad de Worigner-Kolopp
MF unilesional acral
Variante infrecuente <1% LCLT
Adultos
Parches o placas localizdos con proliferación
intraepidérmica de linfocitos T neoplásicos

30. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
RETICULOSIS
PAGETOIDE
Clínica
• Parche o placa psoriasiforme
o hiperqueratósica.
• Localizada en una
extremidad.
• Lentamente progresiva.
• No se ha documentado
diseminación extracutánea.

32. RETICULOSIS PAGETOIDE
HISTOLOGÍA
Epidermis hiperplásica con patrón psoriasiforme.
Células atípicas de tamaño mediano y grande.
Localización estricta de linfocitos T neoplásicos en
epidermis.
Inmunohistoquímica:
•Fenotipo T helper CD4+ (CD3+ , CD4+ , CD8- )
•Fenotipo T citotóxico CD8+ (CD3+ , CD4- , CD8+ )
•Fenotipo doble negativo (CD3+ , CD4− , CD8− )
Calonje J. E, et al. McKee´s Pathology of the skin, 5th Ed. Ch 29, p 1405-1430

33. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
RETICULOSIS PAGETOIDE
PRONÓSTICO
Radioterapia
Escisión quirúrgica.
No se ha notificado diseminación
extracutánea ni muertes.

34. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
PIEL LAXA GRANULOMATOSA
Forma infrecuente de LCLT  60 casos en literatura
• Adolescentes y adultos
Caucásicos, Hombres, 3º a 5º década de la vida
Axila e ingles
• Zonas circunscritas de piel laza péndula
1/3 de los pacientes asociación con LH
• Trisomía 8 reportada en 2 casos
Calonje J. E, et al. McKee´s Pathology of the skin, 5th Ed. Ch 29, p 1405-1430
GRANULOMATOUS SLACK SKIN
DISEASE

36. PIEL LAXA GRANULOMATOSA
HISTOLOGÍA
Denso infiltrado atípico, irregular
Abundantes céls gigantes multinucleadas
Epidermotropismo variable
Microabscesos de Pautrier
Linfofagocitosis y elastofagocitosis
Linfocitos TCD4, CD45RO
Raro CD30 +
Calonje J. E, et al. McKee´s Pathology of the skin, 5th Ed. Ch 29, p 1405-1430

38. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
SÍNDROME DE SÉZARY
Eritrodermia
Linfadenopatía
Generalizada
Linfocitos T
neoplásicos
• Céls Sézary
• Sangre periférica y
tejidos

39. CÉLULA DE
SÉZARY
Linfocito atípico con núcleo
cerebriforme que puede ser
pequeño (<12μm), grande
(>12 μm) o muy grande
(>14μm)
No es patognomónica de LCLT
Consenso Linfomas Cutáneos Primarios. Actualización 2019.Sociedad de Dermatología Argentina.

40. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
SÍNDROME DE SÉZARY
Epidemiología
Infrecuente
Incidencia no bien definida
<5% LCLT
Adultos
Hombres>Mujeres
En E.U.A 2001-2005 incidencia 0.8/ milón al año
Enfermedad NO hereditaria

41. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
SÍNDROME DE SÉZARY
Clínica
Eritrodermia que puede asociarse con exfoliación,
edema, liquenización
Prurito +++
Linfadenopatía, alopecia, onicodistrofia, hiperqueratosis
palmoplantar, ectropion, facies leionina
Sobreinfección

43. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
CRITERIOS
Clon de Linfocitos T en sangre
periférica
• Expansión de una población de LTCD4
Recuento absoluto de células de
Sézary de >1000 o anomalías
inmunofenotìpicas
• Cociente CD4/CD8> 10 y/o
• Expresión aberrante de los antígenos
linfocíticos pan-T

44. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
SÍNDROME DE SÉZARY
Anatomía Patológica
Infiltrados con menos variación.
Epidermotropismo ausente.
Inmunohistoquímica:
• CD3+. CD4+, CD8-
• Carecen de CD7 y 26
• Expresan PD-1

45. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
SÍNDROME DE SÉZARY
Pronóstico
Malo
Supervivencia global a los 5
años del 25%
Pacientes fallecen de infecciones
oportunistas debido a
inmunodepresión
Asociado a malignidad –
linfomas,melanoma y CA tracto
urinario

46. Pujol,
R.
M.,
and
F.
Gallardo.
"Linfomas
cutáneos.
Parte
I:
micosis
fungoide,
síndrome
de
Sézary
y
proliferaciones
linfoides
cutáneas
CD30
positivas."
Actas
Dermo-Sifiliográficas
(2021).

47. ESTADIFICACIÓN
Pujol, R. M., and F. Gallardo. "Linfomas cutáneos. Parte I: micosis fungoide, síndrome de Sézary y proliferaciones linfoides cutáneas CD30 positivas." Actas Dermo-
Sifiliográficas (2021).

48. Pujol, R. M., and F. Gallardo. "Linfomas cutáneos. Parte I: micosis fungoide, síndrome de Sézary y proliferaciones linfoides cutáneas CD30 positivas." Actas Dermo-
Sifiliográficas (2021).

49. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
PRONÓSTICO MF
SUPERVIVENCIA A LOS 10 AÑOS
IA IB IIB IV
96% 77-83% 42% 20%

50. Pujol, R. M., & Gallardo, F. (2020). Linfomas cutáneos. Parte i: micosis fungoide, sindrome de sézary y proliferaciones linfoides cutáneas cd30 positivas. Actas Dermo-
Sifiliográficas.

51. Willemze, R. Primary Cutaneous Lymphomas: ESMO Clinical Practice Guidelines Ann Oncol (2018) 29 (Suppl 4): iv30–iv40

52. OTROS LINFOMAS
CUTÁNEOS

53. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
PROLIFERACIONES LINFOIDES
CUTÁNEAS PRIMARIAS CD30+
2° grupo más frecuente de LCLT
• 25%
Linfoma cutáneo anaplásico de células grandes
Papulosis linfomatoide
Casos borderline.

54. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
LINFOMA CUTÁNEO ANAPLÁSICO DE
CÉLULAS GRANDES
GENERALIDADES
• 12% de los LCLT
• Afecta adultos.
• H:M es 2:1.
Características:
• Tumores solitarios localizados.
• Desarrollan ulceración.
• Pueden presentar regresión.
• Diseminación extracutánea 10%  ganglios linfáticos
regionales
• Pronostico favorable 85% supervivencia

56. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
LINFOMA CUTÁNEO ANAPLÁSICO DE CÉLULAS GRANDES
Histología
CD30+
Infiltración dérmica difusa
• Células grandes de núcleos
redondeados, ovalados o irregulares.
• Citoplasma abundante.
No epidermotropismo.
Fenotipo CD4+
Perdida de CD3, CD5 Y CD2.
Calonje J. E, et al. McKee´s Pathology of the skin, 5th Ed. Ch 29, p 1405-1430

57. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
PAPULOSIS LINFOMATOIDE
Enfermedad crónica recidivante.
Características:
•Lesiones cutáneas paulonecróticas o papulo nodulares.
•Resolución espontánea (3-12 sem).
•Tronco / extremidades.
Etiología: Vírica ( VEB, HTLV-1, VH 1,2 Y 3).
15% de los LCLT.
Edad promedio 35-45 años.
Relacion H:M es 1.5:1

61. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
PAPULOSIS LINFOMATOIDE
Histología
Hiperplasia en epidermis.
Vesiculación focal.
Infiltrado denso en dermis de linfocitos.
CD30+.
7 Subtipos histológicos.

62. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.

63. Willemze, R. Primary Cutaneous Lymphomas: ESMO Clinical Practice Guidelines Ann Oncol (2018) 29 (Suppl 4): iv30–iv40

64. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
LINFOMA SUBCUTÁNEO DE
LINFOCITOS T
Tipo paniculitis.
Linfoma de Linfocitos T
citotóxicos.
Características clínicas:
• Nódulos solitarios o múltiples.
• Deja zonas de lipoatrofia.
• Extremidades/ tronco +++.
SÍNTOMAS SISTÉMICOS (FATIGA, FIEBRE)
ALTERACIÓN DE PRUEBAS FUNCIONALES HEPÁTICAS.
CITOPENIAS.
20% ENFERMEDADES AUTOINMUNES.

66. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
LINFOMA SUBCUTÁNEO DE LINFOCITOS T
Histología
Infiltrados subcutáneos simulando paniculitis lobulillar.
Linfocitos T pleomorfos. CD8+
Macrófagos +++
Característica dx:
•Ribeteado de los adipocitos con linfocitos T.
•Citofagocitosis.
•Necrosis.

67. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
PRONÓSTICO
Diseminacion extracutánea
infrecuente.
Supervivencia a 5 años >80%.
Tratamiento:
• Quimioterapia (doxorrubicina).
• Conservador: ciclosporina/ prednisona.
• Lesiones solitarias: radioterapia local.

68. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
LINFOMA DE LINFOCITOS T-NK
EXTRAGANGLIONAR TIPO NASAL
VEB positivo
Cavidad nasal/nasofaringe
Infrecuente
Adultos hombres

69. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
LINFOMA DE LINFOCITOS T-NK
EXTRAGANGLIONAR TIPO NASAL
Clínica
• Tumor destructivo mesofacial
• Ulceración
Anatomía patológica
• Infiltrados densos que afectan dermis e hipodermis
• Angiocentricidad y angiodestrucción
• CD2+, CD56+, Granzima, perforina
• Detección VEB
Tratamiento
• Localizado RT, avanzado: L asparginasa

70. Bolognia J L, et al. Dermatología 4a Ed. Cap 120 Secc 18, pag 2127-2145.
LCLT CITOTÓXICOS CD8 +
EPIDERMOTROPISMO AGRESIVO
Proliferacion de LT citotóxicos CD8+
Agresivo
Clínica
•Pápulas, nódulos y tumores eruptivos localizados o diseminados
•Ulceración, necrosis
•Parches y placas hiperqueratosicas
•Diseminación visceral
Histología
•Infiltrados intensamente epidermotrópos, LT pleomorfos CD3+, CD4-,
CD8+, CD7-/+, CD45RA+, Granzima+, perforina +, TIA1+
TX: QT sistémica