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Pancitopenia

MEDICINA INTERNA

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PANCITOPENIA
INTRODUCCION
 Reduccion en el numero de cada tipo de celulas
sanguineas
 Disminucion en los 3 tipos de componentes celulares
 Anemia
 Neutropenia
 Trombocitopenia
 Inicialmente la funcion de la medula es normal, y
solo puede aparecer durante tiempo de estres o
incremento en la demanda
INTRODUCCION
 Pancitopenia severa
 Neutrofilos totales menor a 500/mm3
 Plaquetas menor a 20 000/mm3
 Indice reticulocitario menor a 1%
 PRODUCCION NORMAL DE MEDULA OSEA
 1.7x10 (11) eritrocitos
 1x10(11) Neutrofilos
 2x10(11) Plaquetas
INTRODUCCION
 Presenta una capacidad para incrementar el desarrollo
de estas celulas cuando es necesario con la ayuda de
factores de crecimiento y otras citokinas
 Presentan enorme capacidad para renovarse lo que
asegura un suministro continuo durante toda la vida
 Cuando se necesite comienza a diferenciarse
(gradualmente perdiendo su capacidad a renovarse)
teniendo como resultaado celulas diferenciadas
INTRODUCCION
 Las circunstancias que llevan a la
pancitopenia debido a falla de la medula osea
 Defectos en las celulas madre (semilla)
 Defectos en las ceulas estromales o en el
ambiente (tierra)
Pancitopenia

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Pancitopenia

  • 2. INTRODUCCION  Reduccion en el numero de cada tipo de celulas sanguineas  Disminucion en los 3 tipos de componentes celulares  Anemia  Neutropenia  Trombocitopenia  Inicialmente la funcion de la medula es normal, y solo puede aparecer durante tiempo de estres o incremento en la demanda
  • 3. INTRODUCCION  Pancitopenia severa  Neutrofilos totales menor a 500/mm3  Plaquetas menor a 20 000/mm3  Indice reticulocitario menor a 1%  PRODUCCION NORMAL DE MEDULA OSEA  1.7x10 (11) eritrocitos  1x10(11) Neutrofilos  2x10(11) Plaquetas
  • 4. INTRODUCCION  Presenta una capacidad para incrementar el desarrollo de estas celulas cuando es necesario con la ayuda de factores de crecimiento y otras citokinas  Presentan enorme capacidad para renovarse lo que asegura un suministro continuo durante toda la vida  Cuando se necesite comienza a diferenciarse (gradualmente perdiendo su capacidad a renovarse) teniendo como resultaado celulas diferenciadas
  • 5. INTRODUCCION  Las circunstancias que llevan a la pancitopenia debido a falla de la medula osea  Defectos en las celulas madre (semilla)  Defectos en las ceulas estromales o en el ambiente (tierra)
  • 7. ETIOPATOGENIA  Anemia aplastica una de las causas mas severas de pancitopenia  La falla en la medula osea que lleva a la pancitopenia puede resultar de daño inmune-mediado o no inmune-mediado, o supresion de las celulas madre o celulas progenitoras  La mayoria de los farmacos citotoxicos utilizados en el tratamiento de malignidad presentan sus efectos mayores en celulas progenitoras  Ablacion a este tipo de celulas resulta en una hipoplasia de medula osea, recuperacion posible
  • 8. ETIOPATOGENIA  La falla en la medula osea significa una presentacion importante de leucemias agudas, cronicas, trastornos mieloproliferativos y mielodisplasias  Los mecanismos en estas enfermedades se encuentran desconocidos
  • 10. FARMACOS  Causa mas común, menos reconocida  Sus efectos son predecibles (dosis dependiente) impredecibles (inmune- mediado o idiosincrasia)
  • 11. INFECCIONES  Hepatitis B y C  Citomegalovirus  Virus Epstein-Barr  VIH  Hepatitis A  5% Anemia aplastica adulto posterior a hepatitis  Mortalidad 89%  Rubeola, Influenza, Parainfluenza, Sarampion
  • 12. MANIFESTACIONES CLINICAS  Datos cardinales anemia, sangrado y fiebre  Eritrocitos sobreviven mas tiempo a diferencia de las plaquetas o neutrofilos  Fatiga, cansancio, edema facial, disnea a esfuerzos  La esplenomegalia se constata con gran frecuencia, inclusive la hepatomegalia.  Las adenopatias son raras, salvo en neoplasias hematologicas (leucemia aleucemica y linfoma no Hodkin)
  • 13. MANIFESTACIONES CLINICAS  Conteo plaquetario primero en ser afectado  Petequias, hemorragias en piel y mucosas (epistaxis, hematuria, sangrado GI, sangrado intracraneal)  Sangrado espontaneo menor a 20000 indica falla medular severa  Sangrado retineal es comun y puede llevar a ceguera
  • 14. MANIFESTACIONES CLINICAS  Afectacion de la serie mieloide  Infecciones suelen ocurrir con afecciones en piel o tracto gastrointestinal  Manifestaciones tempranas suelen presentar infecciones con respuestsa incompleta a antibioticos  Sepsis sin presentar signos de infeccion (fiebre)  Principales organismos pseudomonas, estafilococo, klebsiella
  • 15. SEVERIDAD DE LA PANCITOPENIA
  • 16. ESTUDIOS  CAMBIOS MORFOLOGICOS  Cambios eritrocitarios  Retis disminuidos o ausentes  Incremento en la hemoglobina F  Sobrecarga de hierro (transfusiones)  Incremento en folatos y vitamina B12
  • 17. ESTUDIOS  CAMBIOS MORFOLOGICOS  Cambios leucos  Pueden apreciarse blastos en pacientes con infiltracion malignidad  Cambios morfologicos en neutrofilos (granulacion ausente, anormalidades nucleares)
  • 18. ESTUDIOS  CAMBIOS MORFOLOGICOS  Cambios Plaquetarios  Concentracion del volumen plaquetario es normal
  • 19. ESTUDIOS  FROTIS DE SANGRE PERIFERICA  Linfocitosis sensibilidad 85% especificidad 63% anemia aplasica  Anisopoiquilocitosis moderada a severa, NT segmentados y macrocitosis mas frecuentes en anemia megaloblastica
  • 20. ESTUDIOS  ESTUDIO DE LA MEDULA OSEA  Indicado enTODOS los casos con pancitopenia  Excluir leucemia u otras infiltraciones malignas  Muestra celularidad disminuida, con incremento en celulas grasas, reticulinas, plasmaticas, linfocitos  Biopsia por trepano, demuestra incremento en los espacios grasos, megaloblastosis y asincronia citoplasmica
  • 21. ESTUDIOS  PUNCION ASPIRACION MEDULA OSEA  Cuantitativo una medula osea hipocelular en casos de anemia aplasica  Hipercelular, anemia megaloblastica, sx mielodisplasicos, MM, linfoma no Hodkin, leucemia aleucemica y procesos inflamatorios  Aspirado seco 1 al 6.8% de las punciones
  • 22. PANCITOPENIAS CENTRALES  APLASIA HIPOPLASIA DE MEDULA OSEA  Pancitopenia periferica con MO hipocelular por reemplazo del tejido hematopoyetico por tejido adiposo en ausencia de patologia primaria que infiltre, anule o reemplace la hematopoyesis  Un 40 a 70% idiopatica  Suele aparecer como manifestacion de infecciones virales por depresion de las celulas hematopoyeticas por accion del virus  Ausencia de hepato esplenomegalias y adenopatias
  • 24. PANCITOPENIAS CENTRALES  APLASIA HIPOPLASIA DE MEDULA OSEA  Celulas sanguineas morfologicamente normales  La eleccion del tratamiento mas apropiado va a depender de la edad, disponibilidad donante HLA identico y el estado general del paciente.  Terapia inmunosupresora, Globulina antitimocitica, closporina A 58 al 77% respuesta al tratamiento
  • 25. PANCITOPENIAS CENTRALES  HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA  Enfermedad adquirida poco frecuente, alteracion de las Stem cell de naturaleza clonal.  Presentan anemia hemolitica, fala medular y trombosis venosas  Pancitopenia, signos de hemolisis acompañados de ferropenia por la hemosideruria cronica
  • 26. PANCITOPENIAS CENTRALES  MIELOPTISIS  Deposito de material colageno en la Medula Osea, con una reaccion a diversas circunstancias  Presentacion anemia severa normo normo, valores normales leucocitos y plaquetas,  FSP anisocitosis, dacriocitos, eliptocitos y esquistocitos  PAMO, seca
  • 28. PANCITOPENIAS CENTRALES  LEUCEMIASAGUDAS  Proliferacion incontrolada de un clon de celulas inmaduras de la hematopoyesis (blastos) que infiltran la MO casuando insuficiencia medular por la supresion del crecimiento  La leucocitosis resultante puede alcanzar cifras muy elevadas  Los cambios mas importantes son secundarios a la destruccion medular  LLA infancia, 30% linfoblastos en la MO  LMA 80% agudas en adultos, AMO infiltracion monomorfa celular
  • 29. PANCITOPENIAS CENTRALES  MIELOMA MULTIPLE  Neoplasia de celulas plasmaticas mayores de 50 años, incidencia 3-4 casos cada 100 000 habitantes  Dolor oseo por fracturas patologicas y anemia en 80% de los casos  Puede presentar IRC, hiperuricemia, hipercalcemia y amiloidosis
  • 30. PANCITOPENIAS CENTRALES  HEMATOPOYESIS INEFICAS  Disminucion de la produccion de celulas sanguineas a pesar de un incremento en los precursores medulares.  Las principales causas son el deficit de factores de maduracion (vit B12 y ac folico)  Hematopoyesis ineficaz se refleja en un aumento de la BI y de la DHL
  • 32. PANCITOPENIAS CENTRALES  MIELODISPLASIAS  Desordentes hematologicos clonales caraceterizados por hematopoyesis ineficaz  Se divide en  anemia refractaria  anemia refractaria con sideroblastos en anillo  anemia refractaria con exceso de blastos  leucemia mielomonocitica cronica  anemia refractaria con exceso de blastos en transformacion
  • 33. PANCITOPENIAS CENTRALES  Citopenias perifericas a pesar de la hipercelularidad de la medula osea  Anemia 85% de los pacientes, macrocitosis moderada  Reticulocitos bajo 10%  Trombocitopenia 30% de los casos al diagnostico, plaq grandes, alargadas e hipogranulares
  • 34. PANCITOPENIAS PERIFERICAS  HIPERESPLENISMO  Mantener control de calidad de elementos formes de la sangre, elimianndo celulas circulantes al terminar su ciclo fisiologico  La principal manifestacion suele ser la anemia
  • 36. PANCITOPENIAS PERIFERICAS  POR DESTRUCCION  El LES se asocia con mayor frecuencia a alteraciones hematologicas  Tambien Sjogren, esclerodermia, dermatomioisitis, enfermedad tejido conectivo y polimialgia reumatica  Anemia por enfermedades cronicas  Anemia hemolitica autoinmune tambien se asocia con frecuencia
  • 37. PANCITOPENIAS PERIFERICAS  SINDROME HEMOFAGOCITICO  Se caracteriza por destruccion celular, proliferacion incontrolada de histiocitos en MO, ganglios, higado y bazo con una intensida actividad fagocitica de celulas hematopoyeticas.
  • 40. TRATAMIENTO  PREVENCION DE INFECCIONES  Aislamiento inverso  Mantenimiento de higiene, piel, dental, rectal  Neutropenia severa no es motivo de hospitalizacion  Consumo de alimentos esteriles  Profilaxis oral, ciprofloxacino o norfloxacino reduce incidencia de sepsis gram -  Aseo de manos por parte de personal medico
  • 41. TRATAMIENTO  Identificacion de las causas de pancitopenia  Mantenimiento de niveles de hemoglobina 8-9mg/dl  Teoria de la estimulacion de medula osea ya no validada  Inyecciones IM o lavado dental se debera evitar en pacientes con trombocitopenia severa  Sangrado activo debera tratarse con transfusiones sanguineas
  • 42. TRATAMIENTO  Objetivo de 20 000 plaquetas  Administracion oral de acido aminocaproico 50mg/kg cada 6hrs  Transfusiones multiples (>50 transfusiones) o sobrecarga de hierro (>500mg/dl) Quelacion de hierro  Terapia inmunosupresiva con globulina anti linfocitos o ciclosporina (anemmia aplasica)  Transplante de medula osea en pacientes jovenes con donadores HLA compatibles