El Guillain-Barré es una polineuritis inflamatoria que causa parálisis flácida y puede ser desencadenada por infecciones virales o bacterianas. Se caracteriza por debilidad muscular progresiva que comienza en las piernas y puede extenderse a todo el cuerpo. Los síntomas suelen alcanzar su punto máximo en 2-4 semanas y luego mejoran lentamente, aunque un pequeño porcentaje puede quedar con secuelas o morir por compromiso de los músculos respiratorios. El diagnóstico se basa

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003 B Neurología – Guillain Barre
Hay algunos síndromes de disociación sensitiva que son importantes:
a. Disociación siringo-miélica: son pacientes que tienen abolida la sensibilidad térmica
y la dolorosa (haz espinotalámico lateral), pero conservan la sensibilidad profunda
(Goll y Burdach). La siringomielia es una enfermedad neurológica rara, en la que
aparecen cavidades, sobre todo a nivel de la médula cervical. Esto lesiona los
cordones laterales de la médula (haces espinotalámicos laterales) y por eso se pierde
la termoalgesia, conservando la sensibilidad táctil protopática y epicrítica.
b. Disociación tabética: es al revés de la anterior. Acá se afecta el cordón posterior
(haces de Goll y Burdach) que llevan la sensibilidad profunda y táctil, pero el paciente
conserva la termoalgesia. El cordón posterior de la médula puede estar afectado por
déficit de vitamina B12 o por sífilis (tabes luético dorsal).
c. Disociación periférica: en este caso está abolida la sensibilidad superficial, tanto la
térmica como la dolorosa, y la profunda está respetada; pero en este caso es por una
lesión en los nervios periféricos, no en los haces.
d. Síndromes por dolor: el más importante es el síndrome talámico o hemianestesia
talámica. Se produce cuando se lesionan los núcleos póstero-laterales del tálamo.
Del lado contrario a la lesión, el paciente tiene una hemiparesia transitoria, sin
Babinski. También, puede tener movimientos coreicos y atetósicos, y una hemiparesia
global que incluye a las mucosas,conun dolor talámico muy intenso. Estedolor puede
tener exacerbaciones paroxísticas en la cara, en los miembros y en los miembros que
están hemianestesiados. A veces, se le agrega al cuadro un síndrome de Parinaud.
El paciente no puede mover los ojos hacia abajo ni puede converger la mirada,
presenta trastornos pupilares o una hemianopsia homónima.
Síndrome de Guillain Barré
Es una polineuritis de causa inmunológica, donde se afecta (sobre todo) la mielina de las
raíces nerviosas. Produce parálisis flácida (es la causa más común, en el mundo, de parálisis
flácida). Aparece después de una infección que suele ser viral: CMV, Epstein Barr, hepatitis,
HIV, herpes, influenza. También puede ser una infección por bacterias: Campylobacter jejuni
(cursa con diarrea), Haemophilus, E. coli, Mycoplasma pneumoniae. Hay casos secundarios
a vacunas, Cx, traumas, trasplantes. La isotrentionina también puede producirlo y hay casos
asociados a LES, linfomas y sarcoidosis.
En la forma tradicional, el paciente consulta por una debilidad muscularque empieza en MMII.
Esta debilidad puede cursar con arreflexia o con hiperreflexia, y es una debilidad que va a
producir parestesias (sensación de hormigueo o electricidad). La enfermedad puede
evolucionar hacia arriba y el paciente puede quedar parapléjico, y si continúa subiendo, puede
quedar cuadripléjico. Cuando compromete el tronco encefálico (centro vital cardio-
respiratorio) causala muerte del paciente porque produce la parálisis respiratoria (sólo el 20%
de los casos hace esto). Y sólo un 15% tiene debilidad de los músculos motores oculares.
El 80% tiene parestesias. Es muy común que tengan un dolor en la espalda que es un dolor
raquiálgico, que se irradia a las extremidades (en el 66% de los casos). En los casos graves,
es muy grave el compromiso autonómico de la enfermedad. Los pacientes pueden presentar
taquicardia, bradicardia, paro cardíaco súbito, hipotensión ortostática, retención urinaria,
hipertensión, íleo, arritmias y muerte súbita. También puede cursar con síndrome de
secreción inadecuada de ADH e hiponatremia. Llega a un punto máximo en 2 o 4 semanas,
y después desaparece lentamente y el paciente vuelve a estar normal, en la mayoría de los
casos. Algunas veces quedan pequeñas secuelas y sólo una minoría queda con secuelas
severas. Un porcentaje muere por el compromiso autonómico severo.

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Métodos de estudio
 Punción lumbar: después de la primera semana, el LCR muestra un hallazgo que se
llama “disociación albúmino-citológica”. Hay niveles muy altos de proteínas con
celularidad normal.
 Se pide un EMG con velocidad de conducción nerviosa, que permite detectar la
polineuropatía con desmielinización y, además, permite discriminar los casos donde
hay compromiso axonal, que son los más graves.
 Se piden los Ac contra los gangliósidos, el más común es el GQ1b que está presente
en el 90% de los casos. Se pueden pedir otros: GM1, 1a, 1b, etc. para hacer el Dx de
la enfermedad.
Clínica
Hay muchas variantes de la enfermedad. Una variante es la de Miller y Fischer que es un
Guillain Barré con un compromiso, predominantemente, de los músculos oculares, y el
paciente puede tener incoordinación y arreflexia.
Hay otra variante que es la axonal, y es más grave, donde se lesionan la mielina y los axones.
Es de recuperación más retardada y cura con secuelas. Se ve mucho en México, Japón y
Chile.
También hay muchas otras variantes, hay una que tiene compromiso sólo de lo autonómico,
o sólo parestesias, pero son mucho más raras.
El principal diagnóstico diferencial es con las polineuropatías periféricas, las
mielopatías agudas, la miastenia gravis, el botulismo y los síndromes miasteniformes,
las miopatías inflamatorias y sobre todo con la polineuropatía desmielinizante
inflamatoria crónica (el cuadro es muy similar, pero pasan 8 semanas y el paciente no se
cura; es autoinmune y tiene que ser tratada con corticoides e inmunosupresores. La clínica
es igual al Guillain Barré). El Guillain Barré, a las 8 semanas, tiene que estar curado.
Tratamiento: hay dos tratamientos (no se dan juntos, se da uno u otro)
a. Plasmaféresis: es un aparato que remueve el plasma (y junto con él, los Ac). Se
hacen 2 plasmaféresis en 8 días (casos leves) o en 4 días (casos moderados o
severos). Mejora el cuadro y evita la progresión de la enfermedad.
b. Globulina inmune por vía IV: a una dosis de 0.4 g/kg/día. Esto les da a los Ac un
sitio de fijación y por eso se pueden eliminar sin producir las alteraciones de la
enfermedad. El problema es que hay que darla a altas dosis y tiene un costo muy
elevado.
No se hacen ambos tratamientos juntos. Se hace uno o el otro. No se deben dar
corticoides porque no sirven. No se deben dar vacunas hasta pasado un año. Cuando el
paciente no puede toser, no puede levantar los brazos o no puede levantar la cabeza, hay
que ponerlo en asistencia respiratoria mecánica. Como va a estar inmóvil mientras esté en
ARM, hay que evitar las trombosis venosas y las lesiones por decúbito. También, son
pacientes que requieren apoyo psicológico, monitoreo cardíaco permanente, monitoreo
invasivo de la TA. Si se hipotensa el paciente, hay que expandirlo; si hace crisis hipertensivas,
hay que dar nitroprusiato y si hace una bradicardia o asistolia, se debe colocar un
marcapasos. A veces, también se debe colocar sonda urinaria, puede haber íleo. Si tiene
dolor, se puede dar gabapentina o carbamazepina. Éste es el mantenimiento de los pacientes
en las formas graves. El 3% queda postrado en silla de ruedas, un 5% muere, y un 10% puede
tener recaídas. Es un síndrome bastante común, y sobre todo en primavera, con las virosis.
Después hay que hacer rehabilitación y kinesiología por un año. La mayoría de los pacientes
curan bien y sin secuelas. Sólo el 1% queda postrado, en silla de ruedas, por el compromiso
axonal, ya que no sólo se daña la mielina, sino también el axón.