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EPILEPSIA Y
CLASIFICACIÓN


  GUILLERMO ENRÍQUEZ CORONEL
  2012
Epilepsia
El termino se aplica a una variedad de
condiciones clínicas que se caracterizan por
la presencia de trastornos paroxísticos
recurrentes ocasionados por descargas de
neuronas cerebrales de forma desordenada y
excesiva.
Epilepsia
Es una afección       del cerebro caracterizada por
persistente predisposición a generar crisis epilépticas
y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas,
psicologías y sociales de esta condición. La definición
de epilepsia requiere la ocurrencia de al menos una
crisis epiléptica
Crisis epiléptica Es una expresión clínica de una
descarga eléctrica anormal excesiva e hipersincrónica
de las neuronas cerebrales, que se manifiesta como
una alteración súbita y transitoria del funcionamiento
cerebral, pudiendo encontrarse o no alteraciones de
conciencia, motrices, sensoriales o autonómicas
Etiología
                 Genética
Herencia poligénica.- En síndromes
epilépticos generalizados de
ocurrencia frecuente

Herencia monogénica.- En
síndromes epilépticos focales de
rara ocurrencia
Etiología del desarrollo cortical
          malformaciones
malformaciones
          del    desarrollo
          cortical          Adquirida
enfermedad cerebrovascular

trauma encefálico

tumores cerebrales

infecciones del SNC

degenerativas

otras
epilepsia focal sintomática: incidencia por edad y etiología


             100%
             80%                                                     otras
                                                                     degenerativas
porcentaje




             60%                                                     tumor
                                                                     enf. cerebrovascular
             40%                                                     trauma
                                                                     infección SNC
                                                                     malf. desarrollo
             20%
              0%
                       0-4

                              5-14

                                      15-24

                                              25-44

                                                      45-64

                                     grupo etáreo             65 +
Etiología de la epilepsia en el adulto
EDAD                  ETIOLOGIA

25-40    Trauma, tumores primarios del SNC
         Etilismo, Drogas, Malformaciones EM
         Infecciones del sistema nervioso y parasitosis
41- 60   Tumores primarios del SNC , Etilismo
         Trauma, Enfermedad Vascular Cerebral

Mas de   Enfermedad cerebrovascular isquemica
60       Tumores cerebrales primarios
         Tumores metastáticos ,Alzhemier
CLASIFICACION DE LAS CRISIS
EPILÉPTICAS
                • Convulsiones parciales simples
Convulsiones    • Convulsiones parciales complejas
 parciales      • Convulsiones parciales con
                  generalización secundaria

                •   Ausencia (petit mal)
Convulsiones    •   Tónico – Clónicas (grand mal)
generalizadas   •   Tónicas
  primarias     •   Atónicas
                •   Mioclónicas

Convulsiones • Convulsiones neonatales
no clasificadas • Espasmos infantiles
Clasificación de Crisis
     Parcial                 Generalizadas


• Actividad se inicia en   • Actividad se inicia en
  grupo de neuronas de      un gran número de
  un lóbulo de un           neuronas, en ambos
hemisferio.                 hemisferios.

• EEG Ictal: descarga      • EEG Ictal: descarga
  focal                      generalizada
I.- CRISIS EPILÉPTICAS PARCIALES
O FOCALES




  Son aquellas cuya primera manifestación
  clínica y electroencefalográfica indica la
  activación de un sistema neuronal      de
  una parte de uno de los hemisferios
Convulsiones parciales simples
Síntomas motores, sensitivos, autonómicos o psíquicos

Sin compromiso de conciencia

Marcha Jacksoniana

Parálisis de Todd

Epilepsia partialis continua
Otras convulsiones parciales
   simples
Somáticas (parestesias)

Visuales (luces, alucinaciones)

Equilibrio (vértigo)

Autonómicas (flushing, sudoración, piloerección)
Oído, olfato, función cortical superior (síntomas
psíquicos)
CRISIS EPILÉPTICAS
     Las Crisis Parciales se subdividen en:
  PARCIALES

 Parciales Simples: sin compromiso de conciencia


Parciales Complejas: con compromiso de conciencia


          Parciales con Generalización
    Secundaria: Parciales simples o complejas
  seguida de una crisis convulsiva generalizada
Crisis versivas. Consisten
                              en una desviación conjugada
   Crisis Parciales Simples
    Son crisis
   focales sin                    de los ojos, cabeza y
                               algunas veces del tronco .
  trastorno de la
    conciencia
                        Marcha (Jacksoniana). Crisis parciales
                        caracterizadas por síntomas motores que
    secundarias a       pasan sucesivamente de un territorio a
descargas neuronales    otro
anormales localizadas
                             Crisis motoras focales. Crisis
                             parciales expresadas por una
                          convulsión tónica o clónica localizada
     Signos                de cualquier parte de un lado del
     Motores                             cuerpo.
CRISIS PARCIALES
    COMPLEJASsecundarias a
Son crisis focales   descargas neuronales
con trastornos de     bilaterales difusas o    clínicamente se
   conciencia         focales en regiones        caracterizan
   transitorios             frontales o
                        frontotemporales


                                        Inicio
                                   súbito, amnesia
           Frecuentemente            anterógrada
              con aura
                                    Automatismos
                                   Afasia postictal.
CRISIS PARCIALES SECUNDARIAMENTE
GENERALIZADAS


   Crisis parcial simple con generalización


   Crisis parcial compleja con generalización


   Crisis parcial simple     crisis parcial
   compleja      generalización
II.- CRISIS GENERALIZADAS
                      eléctricamente
        Convulsivas
                                       por una
           o no                       descarga
        convulsivas                   bilateral


                                      con o sin
 crisis en las cuales la primera   manifestaciones
  manifestación clínica y EEG         motoras
                                    generalizadas


          indica el                 compromiso de
        compromiso                 conciencia, habi
         de ambos                  tualmente desde
        hemisferios                    el inicio
CRISIS GENERALIZADAS
AUSENCIA (Petit mal)
  Episodios       queda inmóvil
súbitos, breves   con la mirada
  segundos         fija y vacía


Atenuación o       durante ella el
 suspensión           paciente
 breve de la      interrumpe toda
 conciencia           actividad
AUSENCIA (Petit mal)
Generalmente
comienzan en la
niñes (4-8 años)
o adolescencia.


 Pueden ocurrir      El paciente
cientos de veces   puede no darse
      al día           cuenta.
CRISIS MIOCLONICAS
    Grupo muy            breves que
  heterogéneo de       acompañan a la
       cri-sis        descarga bilateral


                       Generalmente
 Se caracterizan en
                      asociadas a otros
    general por
                         síndromes
   contracciones
                          (Epilepsia
 musculares bruscas
                      mioclónica juvenil)
CRISIS CLÓNICAS
                     con-tracciones
 Se caracterizan
                     musculares
 por pérdida de la
                     clónicas
 conciencia
                     bilaterales

                     distribuidas
 se repiten más o
                     uniformemente
 menos
                     en     todas   las
 rítmicamente
                     partes del cuerpo
CRISIS TÓNICAS

      Por          un espasmo
compromiso de    tónico bilateral
 la conciencia      y simétrico
CRISISde
Tipo principal
               TÓNICO-CLÓNICAS
convulsión en                       Laringe: grito o
                  Inicio súbito
 10% de los                          llanto fuerte
 epilépticos.

   Alteración                          Aumento del
                       Musc.
  respiratoria,                       tono simpático
                   Masticatorio->
acumulación de                          (aumento
                  mordedura de la
secreciones ->                       PA, FC, midriasi
                      lengua
    cianosis                                s)
CRISIS TÓNICO-CLÓNICAS
fase TÓNICA contracción muscular sostenida de 10-20 segundos duración


produciendo una sucesión de actitudes corporales


una fase corta de flexión seguida por una más larga en extensión


fase CLONICA que dura alrededor de 30 -40 segundos

sucesión de cortos y violentos espasmos flexores de todo el cuerpo

La lengua es mordida a menudo durante esta fase
PERÍODO POST-ICTAL la pérdida de la conciencia se mantiene

respiración con movimientos profundos y ruidosos

la recuperación de la conciencia ocurre progresivamente
CRISIS ATÓNICAS
       Crisis    crisis atónica                  permanece
  generalizadas                                 inconsciente
  no convulsivas
                            de larga
                            duración           en el suelo por
                                                uno o varios
                                                  minutos
   disminución o        súbita atonía global
  abolición del tono      con caída de la
 postural que causa    cabeza y/o de todo el
una caída del cuerpo          cuerpo

                       Crisis atónica de muy
   a su duración       corta duración (drop-
    se dividen:           attacks) de 2 - 4
                              segundos
CRISIS EPILÉPTICAS
INCLASIFICABLES


  Se incluyen en este grupo todas las
  crisis que no pueden clasificarse por
   datos incompletos o inadecuados y
        algunas que desafían a la
   clasificación por sus características

      Especialmente en la infancia
Síndromes Epilépticos

Epilepsia mioclónica juvenil

Síndrome de Lennox-Gastaut

Epilepsia Mesial-Temporal Lobar
Epilepsia mioclónica juvenil
Desorden de conv. generalizadas

Causa desconocida

Aparece en la adolescencia temprana

Mioclonias bilaterales, únicas o repetitivas.

Más frecuentes al despertar
Epilepsia mioclónicaque sea
Conciencia preservada a no ser
                               juvenil
mioclonía severa

Varios pacientes presentan crisis T-C, y un tercio
no presentan convulsiones.

Buena respuesta a tratamiento


Generalmente con historia familiar de epilepsia
Síndrome de Lennox-Gastaut
          En Niños, caracterizado por la triada


Multiples típos de convulsiones

EEG: espigas-ondas lentas y una variedad de otras
anormalidades

Problemas cognitivos en la mayoría de los casos
Asociado con enfermedad del SNC y distintas causas
(anormalidades del desarrollo, hipoxia/isquemia perinatal,
trauma, infecciones)


Respuesta inespecífica al daño neuronal difuso.



Mal pronóstico y respuesta a tratamiento.
Sd. Epilepsia mesial temporal
lobar
El síndrome más comunmente            asociado       con
convulsiones parciales complejas.

RNM: esclerosis hipocampal


Reconocer importante: refractario a tratamiento AC


Buena respuesta a tratamiento QX
Diagnostico
   Fundamentalmente
        clinico       Complementarios:




                 EEG y
             neuroimagenes.
Exploración física general
   Signos de         exploración
  infección o        neurológica
 enfermedades      completa (lesión
   generales.         cerebral)


Signos de TEC y
de consumo de          Examen
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  Perfil Bioquimico

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Epilepsia y clasificación

  • 1. EPILEPSIA Y CLASIFICACIÓN GUILLERMO ENRÍQUEZ CORONEL 2012
  • 2. Epilepsia El termino se aplica a una variedad de condiciones clínicas que se caracterizan por la presencia de trastornos paroxísticos recurrentes ocasionados por descargas de neuronas cerebrales de forma desordenada y excesiva.
  • 3. Epilepsia Es una afección del cerebro caracterizada por persistente predisposición a generar crisis epilépticas y por las consecuencias neurobiológicas, cognitivas, psicologías y sociales de esta condición. La definición de epilepsia requiere la ocurrencia de al menos una crisis epiléptica
  • 4. Crisis epiléptica Es una expresión clínica de una descarga eléctrica anormal excesiva e hipersincrónica de las neuronas cerebrales, que se manifiesta como una alteración súbita y transitoria del funcionamiento cerebral, pudiendo encontrarse o no alteraciones de conciencia, motrices, sensoriales o autonómicas
  • 5. Etiología Genética Herencia poligénica.- En síndromes epilépticos generalizados de ocurrencia frecuente Herencia monogénica.- En síndromes epilépticos focales de rara ocurrencia
  • 6. Etiología del desarrollo cortical malformaciones malformaciones del desarrollo cortical Adquirida enfermedad cerebrovascular trauma encefálico tumores cerebrales infecciones del SNC degenerativas otras
  • 7. epilepsia focal sintomática: incidencia por edad y etiología 100% 80% otras degenerativas porcentaje 60% tumor enf. cerebrovascular 40% trauma infección SNC malf. desarrollo 20% 0% 0-4 5-14 15-24 25-44 45-64 grupo etáreo 65 +
  • 8. Etiología de la epilepsia en el adulto EDAD ETIOLOGIA 25-40 Trauma, tumores primarios del SNC Etilismo, Drogas, Malformaciones EM Infecciones del sistema nervioso y parasitosis 41- 60 Tumores primarios del SNC , Etilismo Trauma, Enfermedad Vascular Cerebral Mas de Enfermedad cerebrovascular isquemica 60 Tumores cerebrales primarios Tumores metastáticos ,Alzhemier
  • 9. CLASIFICACION DE LAS CRISIS EPILÉPTICAS • Convulsiones parciales simples Convulsiones • Convulsiones parciales complejas parciales • Convulsiones parciales con generalización secundaria • Ausencia (petit mal) Convulsiones • Tónico – Clónicas (grand mal) generalizadas • Tónicas primarias • Atónicas • Mioclónicas Convulsiones • Convulsiones neonatales no clasificadas • Espasmos infantiles
  • 10. Clasificación de Crisis Parcial Generalizadas • Actividad se inicia en • Actividad se inicia en grupo de neuronas de un gran número de un lóbulo de un neuronas, en ambos hemisferio. hemisferios. • EEG Ictal: descarga • EEG Ictal: descarga focal generalizada
  • 11. I.- CRISIS EPILÉPTICAS PARCIALES O FOCALES Son aquellas cuya primera manifestación clínica y electroencefalográfica indica la activación de un sistema neuronal de una parte de uno de los hemisferios
  • 12. Convulsiones parciales simples Síntomas motores, sensitivos, autonómicos o psíquicos Sin compromiso de conciencia Marcha Jacksoniana Parálisis de Todd Epilepsia partialis continua
  • 13. Otras convulsiones parciales simples Somáticas (parestesias) Visuales (luces, alucinaciones) Equilibrio (vértigo) Autonómicas (flushing, sudoración, piloerección) Oído, olfato, función cortical superior (síntomas psíquicos)
  • 14. CRISIS EPILÉPTICAS Las Crisis Parciales se subdividen en: PARCIALES Parciales Simples: sin compromiso de conciencia Parciales Complejas: con compromiso de conciencia Parciales con Generalización Secundaria: Parciales simples o complejas seguida de una crisis convulsiva generalizada
  • 15. Crisis versivas. Consisten en una desviación conjugada Crisis Parciales Simples Son crisis focales sin de los ojos, cabeza y algunas veces del tronco . trastorno de la conciencia Marcha (Jacksoniana). Crisis parciales caracterizadas por síntomas motores que secundarias a pasan sucesivamente de un territorio a descargas neuronales otro anormales localizadas Crisis motoras focales. Crisis parciales expresadas por una convulsión tónica o clónica localizada Signos de cualquier parte de un lado del Motores cuerpo.
  • 16. CRISIS PARCIALES COMPLEJASsecundarias a Son crisis focales descargas neuronales con trastornos de bilaterales difusas o clínicamente se conciencia focales en regiones caracterizan transitorios frontales o frontotemporales Inicio súbito, amnesia Frecuentemente anterógrada con aura Automatismos Afasia postictal.
  • 17. CRISIS PARCIALES SECUNDARIAMENTE GENERALIZADAS Crisis parcial simple con generalización Crisis parcial compleja con generalización Crisis parcial simple crisis parcial compleja generalización
  • 18. II.- CRISIS GENERALIZADAS eléctricamente Convulsivas por una o no descarga convulsivas bilateral con o sin crisis en las cuales la primera manifestaciones manifestación clínica y EEG motoras generalizadas indica el compromiso de compromiso conciencia, habi de ambos tualmente desde hemisferios el inicio
  • 19. CRISIS GENERALIZADAS AUSENCIA (Petit mal) Episodios queda inmóvil súbitos, breves con la mirada segundos fija y vacía Atenuación o durante ella el suspensión paciente breve de la interrumpe toda conciencia actividad
  • 20. AUSENCIA (Petit mal) Generalmente comienzan en la niñes (4-8 años) o adolescencia. Pueden ocurrir El paciente cientos de veces puede no darse al día cuenta.
  • 21. CRISIS MIOCLONICAS Grupo muy breves que heterogéneo de acompañan a la cri-sis descarga bilateral Generalmente Se caracterizan en asociadas a otros general por síndromes contracciones (Epilepsia musculares bruscas mioclónica juvenil)
  • 22. CRISIS CLÓNICAS con-tracciones Se caracterizan musculares por pérdida de la clónicas conciencia bilaterales distribuidas se repiten más o uniformemente menos en todas las rítmicamente partes del cuerpo
  • 23. CRISIS TÓNICAS Por un espasmo compromiso de tónico bilateral la conciencia y simétrico
  • 24. CRISISde Tipo principal TÓNICO-CLÓNICAS convulsión en Laringe: grito o Inicio súbito 10% de los llanto fuerte epilépticos. Alteración Aumento del Musc. respiratoria, tono simpático Masticatorio-> acumulación de (aumento mordedura de la secreciones -> PA, FC, midriasi lengua cianosis s)
  • 25. CRISIS TÓNICO-CLÓNICAS fase TÓNICA contracción muscular sostenida de 10-20 segundos duración produciendo una sucesión de actitudes corporales una fase corta de flexión seguida por una más larga en extensión fase CLONICA que dura alrededor de 30 -40 segundos sucesión de cortos y violentos espasmos flexores de todo el cuerpo La lengua es mordida a menudo durante esta fase
  • 26. PERÍODO POST-ICTAL la pérdida de la conciencia se mantiene respiración con movimientos profundos y ruidosos la recuperación de la conciencia ocurre progresivamente
  • 27. CRISIS ATÓNICAS Crisis crisis atónica permanece generalizadas inconsciente no convulsivas de larga duración en el suelo por uno o varios minutos disminución o súbita atonía global abolición del tono con caída de la postural que causa cabeza y/o de todo el una caída del cuerpo cuerpo Crisis atónica de muy a su duración corta duración (drop- se dividen: attacks) de 2 - 4 segundos
  • 28. CRISIS EPILÉPTICAS INCLASIFICABLES Se incluyen en este grupo todas las crisis que no pueden clasificarse por datos incompletos o inadecuados y algunas que desafían a la clasificación por sus características Especialmente en la infancia
  • 29. Síndromes Epilépticos Epilepsia mioclónica juvenil Síndrome de Lennox-Gastaut Epilepsia Mesial-Temporal Lobar
  • 30. Epilepsia mioclónica juvenil Desorden de conv. generalizadas Causa desconocida Aparece en la adolescencia temprana Mioclonias bilaterales, únicas o repetitivas. Más frecuentes al despertar
  • 31. Epilepsia mioclónicaque sea Conciencia preservada a no ser juvenil mioclonía severa Varios pacientes presentan crisis T-C, y un tercio no presentan convulsiones. Buena respuesta a tratamiento Generalmente con historia familiar de epilepsia
  • 32. Síndrome de Lennox-Gastaut En Niños, caracterizado por la triada Multiples típos de convulsiones EEG: espigas-ondas lentas y una variedad de otras anormalidades Problemas cognitivos en la mayoría de los casos
  • 33. Asociado con enfermedad del SNC y distintas causas (anormalidades del desarrollo, hipoxia/isquemia perinatal, trauma, infecciones) Respuesta inespecífica al daño neuronal difuso. Mal pronóstico y respuesta a tratamiento.
  • 34. Sd. Epilepsia mesial temporal lobar El síndrome más comunmente asociado con convulsiones parciales complejas. RNM: esclerosis hipocampal Reconocer importante: refractario a tratamiento AC Buena respuesta a tratamiento QX
  • 35. Diagnostico Fundamentalmente clinico Complementarios: EEG y neuroimagenes.
  • 36. Exploración física general Signos de exploración infección o neurológica enfermedades completa (lesión generales. cerebral) Signos de TEC y de consumo de Examen alcohol o de cardiovascular drogas
  • 37. Pruebas de laboratorio Perfil Bioquimico Toxicológico en sangre y orina PL (sospecha de meningitis o encefalitis, VIH) Electroencefalografía