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Caso Clínico: Guillain barre
- 1. REVISIÓN CASO CLÍNICO:GUILLAIN- BARRÉ Yasamin Sepehrara González R1 MFyC Omar Raposo del Rosario Servicio de urgencias HAV
- 2. CASO CLÍNICO • Hombre49 años • Profesión: bombero • Estado civil: casado • No RAMc • A. médicos: DL, hiperuricemia, DM II en tto con ADO desde hace 15 años, retinopatía diabética incipiente • A. familiares: padre y madre DM, hermanas uveítis • No a. qx • Tto habitual: • Zarator • Zyloric • Synjardy • Inzitan
- 3. 1ª visita urgencias(26/07/17) • Consulta por adormecimiento yemas de los dedos 1 día de evolución acompañado de disfonía y molestias orofaringeas. • Sin otra clínica significativa • EF: • No pérdida de fuerza/debilidad eminencia tenar • No focalidad neurológica: GCS 15/15 • Orofaringe hiperémica • GD: 154 • Dx principal: ADORMECIMIENTO DEDOS A DESCARTAR TÚNEL CARPIANO • Alta ! control por MAP, remitir a COT área si sospecha STC.
- 4. 2ª visita urgencias(28/07/17) • Cansancio, disartria, parestesias manos, debilidad (le cuesta subir escaleras), regurgitación alimentos. • EF: • BEG, no disnea • ACP: shp • Abdomen: shp • NEURO: disartria, sin déficit motor ni sensitivo. Resto de exploración neurológica normal. • E. complementarias: hemograma, coagulación, gaso venosa, bioquímica, RxTX, TC craneal ! SIN HALLAZGOS
- 5. Evolución • Valoración ORL:orofaringe normal, fosas permeables, cavum libre, glotis normal, buena movilidad cuerdas vocales, no se aprecia alteración de la deglución, no retenciones salivares. • DX PPAL: DISARTRIA • PASA A HOSPITALIZACIÓN EN NEUROLOGÍA
- 6. NEUROLOGÍA • Exploración neurológica:dislalia que empeora con la sedestación y conforme habla, fuerza conservada cuello y extremidades, sentadillas con fatigabilidad, sensibilidad conservada, RCP flexores, reflejo rotuliano presente (++) y aquíleo disminuido (+), marcha conservada, visión doble en la mirada lateral derecha lejana. • Analítica completa: hemograma, bioquímica, proteinograma, TSH, Ac antitiroideos, serología negativa • IgG +: VHS1, VEB, VVZ, Mycoplasma pneumoniae (EIA) • Rx tórax: sin hallazgos • TC craneal sin CIV y RM cerebral: sin hallazgos
- 7. • LCR: aspectoclaro, glucosa 64 mg/dl, PROTEÍNAS: 73 mg/dl, CÉLULAS NUCLEADAS: 2 cel/µ, Ac antigangliosidos negativos, cultivo bacteriológico negativo • EMG: alteración sensitiva distal en EESS y probable bloqueo parcial de la conducción en un nervio de ESI (cubital) con normalidad de la estimulación repetitiva, compatible con posible polirradiculoneuritis desmielinizante. Se sugiere control evolutivo (tiempo de evolución actual 6-7 días). • EVOLUCIÓN: durante el ingreso mejora espontáneamente. Se realiza PL que confirma disociación albúmino-citológica, planteándose una variante faringocervicobraquial del síndrome de Guillain Barré como posibilidad etiológica.
- 8. GUILLAIN-BARRÉ • Primeros informesdatan s. XIX: entumecimiento y debilidad que evolucionaban en un corto periodo de tiempo con una recuperación espontánea • Jean Landry ! “Parálisis aguda ascendente” • I Guerra Mundial: G. Guillain y J. Barré publican informes donde señalan afectación de los reflejos y un aumento de proteínas en LCR. • Polineuropatía aguda como resultado de una respuesta inmune: Campylobacter jejuni (60%), CMV, VEB, VIH, Mycoplasma, Zika, vacunación… • Puede afectar tanto a la mielina como al axón. • Incidecia: 1-2 casos por 100.000 habitantes/año • Mortalidad 3-10%
- 9. CLÍNICA • Pérdida defuerza: • Simétrica, periodo de 1-2 semanas • Primero miembros inferiores (“parálisis ascendente”) • Diafragma, msc tronco, intercostales, cervicales ! parálisis total, muerte por insuficiencia respiratoria • Disminución/abolición reflejos osteotendinosos • Pérdida sensitiva: • Profunda • Distal “en guante y calcetín” • Parestesias y disestesias • Disautonomía: taquicardia sinusal, arritmias, hiper/hipotensión, trast motilidad intestinal, retención urinaria… • Progresión: 2 semanas aprox. 4 semanas después el 90% se encuentra en el nadir de la enfermedad.
- 10. DIAGNÓSTICO CLÍNICA + EXPLORACIÓN FÍSICA!! URGENCIAS: •Hemograma • Bioquímica • Coagulación • ECG • Rx tórax • Gasometría: disnea, SatO2 < 90% NEUROLOGÍA (confirman diagnóstico) • LCR: aumento proteínas + recuento normal de c. blancas (<10 leucos/mm3) ! disociación albúmino- citológica. Hacia el final de la segunda semana. Cultivos negativos. Ac antigangliósidos en algunos casos. OJO!: puede haber pleocitosis en casos de primoinfección por VIH • Estudio electrofisiológico: alteraciones típicas de desmielinización a los pocos días, daño axonal. Realizar estudios electrofisiológicos seriados. • Ac: ac antigangliosidos sobre todo para variantes Miller-Fisher y debilidad faringocervicobraquial
- 12. VARIANTES • POLINEUROPATÍA DESMIELINIZANTEINFLAMATORIA AGUDA (AIDP): • Forma más común • Debilidd msc progresiva, simétrica, reflejos osteotendinosos abolidos. • Afectación de la mielina • Remielinización rápida • NEUROPATÍA AXONAL MOTORA AGUDA (AMAN): • Japón y China • Jóvenes, verano • Campylobacter Jejuni • Reflejos osteotendinosos y sensibilidad conservados, participación selectiva de fibras motoras • Progresión más rápida, pronóstico similar a AIDP • Afectación axonal • AC antigangliósidos: GM1, GD1a, GalNac-GD1a y GD1b • NEUROPATÍA AXONAL SENSITIVO-MOTORA AGUDA (AMSAN) • Forma más severa de AMAN: afectación fibras motoras y sensitivas • Afectación axonal marcada: recuperación incompleta • Ac antigangliósidos: GM1, GD1a, GalNac-GD1a y GD1b
- 13. • SÍNDROME DEMILLER-FISHER: • Oftalmoplejía externa + ataxia y arreflexia • Puede no aparecer la tríada completa o aparecer un síndrome de superposición con paresia facial y orofaringea, afectación del TE o pupilar • Ac antigangliósidos GQ 1b • DEBILIDAD FARINGOCERVICOBRAQUIAL: • Debilidad msc orofaríngeos, cuello y hombros + trastornos deglutorios • Puede superponerse con el sd Miller-Fisher
- 14. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL • Mielitisaguda o compresión medular: • Incontinencia de esfínteres • Déficit sensitivo grave, nivel sensitivo claro • Piramidalismo: hiperreflexia, Babinski • Miastenia gravis: • Debilidad • Sensibilidad conservada • ACV tronco: • Cefalea • Vómitos • Vértigo • Diplopia • Alt conciencia • Alt iónicas: hipo/hiperpotasemia • Trastornos psicógenos: • Debilidad psicógena o conversiva puede presentarse en forma de hemiparesia o paraparesia • Exploración cambiante e incosistente con problema orgánico • Miopatías inflamatorias: • Dolor msc + aumento CK
- 15. TRATAMIENTO • IgG iv(Flebogamma): • Acorta tiempo de evolución + disminuye complicaciones • No en casos leves • Iniciarse primeras 2 semanas • Descartar déficit IgA • No contraindicado en embarazo • Plasmaféresis: • No como primera opción por razones prácticas • Corticoides (1mg/kg/día iv): • Dudosa eficacia • Plantearse en casos de evolución fulminante, disminuyen reacción inflamatoria inicial
- 16. CRITERIOS INGRESO NEUROLOGÍA: • Todosaquellos pacientes en los que se sospeche SGB UCI: • importante pérdida de fuerza, incapacidad para caminar, disnea, disfagia, o inestabilidad cardiovascular, progresión clínica rápida con debilidad marcada que haga prever el desarrollo precoz de insuficiencia respiratoria. Confirmar dx con PL y EMG
- 17. EVOLUCIÓN Y PRONÓSTICO •Evolución benigna: recuperación a las 2-4 semanas, primero funciones bulbares, debilidad MMII al final • 80% recuperación completa/ déficits pequeños • 10-20% secuelas permanentes • Mínima mortalidad (complicaciones respiratorias) • 5-10 % tienen una o más recidivas tardías ! polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica (CIDP). Factores asociados con mal px: - > 60ª - Progresión rápida (<7 días) - Severidad daño axonal - Enfermedad cardiorrespiratoria preexistente - Tto tardío
- 18. CONCLUSIONES ❑ Investigar antecedentesinfección respiratoria y/o digestiva en último mes, vacunación previa. ❑ CLINICA CARDINAL: debilidad muscular progresiva y simétrica que comienza en MMII + abolición o disminución de los reflejos osteotendinosos ❑ Dx inicial clínico, confirmación durante ingreso hospitalario (análisis LCR y estudios electrofisiológicos) ❑ Valorar SIEMPRE función respiratoria !!! ❑ Tto ELECCIÓN: IgG iv ❑ IMPORTANTE: ante un paciente que acude a urgencias por un cuadro clínico agudo de paresia progresiva se debe descartar SGB
- 19. MUCHAS GRACIAS • “Síndromede Guillain-Barré: actuación en urgencias Sara Jimena Garcíaa y J.L. Echarte Pazosb aServicio de Neurología Clínica. bServicio de Urgencias. Hospital Universitario del Mar. Institut Municipal d’Assistència Sanitària.” • “Guillain-Barré síndrome in adults: clinical features and diagnosis. Francine J. Vriesendorp, MD (UpToDate) • Medicina de urgencias y emergencias. Guía diagnóstica y protocolos de actuación. Luis Jiménez Murillo, F. Javier Montero Pérez.