Este documento resume el sistema hemolinfopoyético y las anemias. Describe los órganos y células involucrados en la hematopoyesis, incluida la médula ósea, el timo y los ganglios linfáticos. Explica el proceso de diferenciación celular y los componentes de la sangre. Luego se enfoca en las anemias, discutiendo su clasificación, manifestaciones clínicas, mecanismos de defensa del cuerpo y tratamiento. La anemia ferropriva es uno de los tipos más comunes de anemia

1. “Sistema Hemolinfopoyetico”
Elaborado por: Estudiantes del Quinto Semestre B
CARRERA: Medicina
2013
Santa Cruz – Bolivia

2. LISTA COMPLETA DE LOS ESTUDIANTES PARTICIPANTES

3. SISTEMA HEMOLINFOPOYÉTICO - CONCEPTOS GENERALES :
- Elementos que intervienen en la hematopoyesis ( productores y / o destructores de
las células de la sangre ) :
• Las células de médula ósea ( BM ) y derivados - parte mieloides
• timo
• los ganglios linfáticos linfoides
• bazo
- HEMATOPOYESIS :
En la vida embrionaria , surgen islas de sangre en el saco amniótico alrededor de la
tercera semana de gestación . En el tercer mes, es la migración de estas células al
hígado , el cual se convierte en el principal órgano hematopoyético hasta unas
semanas antes del nacimiento . El MO carreras en el cuarto mes , e IU tienen todos sus
sitios funcionando hasta la pubertad , con las principales áreas de la médula osos
aburridos y largos (vértebras , las costillas , el esternón , cráneo , pelvis, epífisis
proximal del húmero y fémur) . En otros huesos , aproximadamente la mitad de la MO
se convierten en grasa y amarillenta inactivo en la edad adulta.
- DIFERENCIACIÓN DE LAS CÉLULAS DE LINAJE HEMATOPOYÉTICO :
En la médula ósea , no hay células en todas las etapas de diferenciación y maduración ,
pero que se originan en el mismo tipo de células : o célula madre pluripotente , lo que
provoca un linaje celular de células madre linfoide tallo y un linaje mieloide ( mieloide
trilinhagem - CFU - S ) , que multipotentes . A partir de entonces , cada uno de lo que
hace diferentes precursores madura , pierden o ganan estructura y se convierten en
células maduras.
- COMPONENTES DE LA SANGRE :
A) Elementos Figurados: eritrócitos - leucócitos - plaquetas.
- Eritrócitos: Los glóbulos rojos encargados de transportar el oxígeno a los tejidos para
la producción de energía. Lábiles células con aproximadamente 120 días promedio
normal.
- CMB : los glóbulos blancos responsables de la defensa inmune y la respuesta
inflamatoria celular a los antígenos . 3 pueden ser grupos subdividios : granulocitos ,
linfocitos y monocitos de acuerdo con la diferenciación celular y la maduración . Cada
uno de estos grupos tiene diferentes actuaciones, siempre con el objetivo de la
defensa del huésped . Por lo tanto :
1 ) granulocitos : son los polimorfonucleares ( PMN ) , representado por mielocitos
specialmente (neutrófilos y segmentados ) . Estos realizan la respuesta inflamatoria
inmediata , causando la fagocitosis de antígenos , toxinas, etc ... Mediante la activación
de otras células inflamatorias por la quimiotaxis , la cascada del complemento y la

4. liberación de sustancias vasoactivas que complementan la respuesta de defensa
humoral .
2 ) linfocitos : los linfocitos B se dividen en ( dependiente bursa ) en parte responsables
de la producción de globulinas ayudar a los linfocitos T ( humoral y dependiente del
timo ) generadores producen linfoquinas y la respuesta inmune celular .
3 ) : monocitos macrófagos son amior más especializados a menudo se encuentran con
la respuesta inmune celular .
Enfermedad de la médula ósea # Total incluye enfermedades de la sangre periférica.
B ) Plasma : los factores de coagulación . Fuente : hígado.
Enfermedad hepática # Total involucra la deficiencia de la coagulación .
- Anomalías :
anemia - policitemia
leucopenia - leucocitosis
trombocitopenia - trombocitosis
déficit de factores de coagulación
CÉLULAS DE MO :
1 ) pronormoblastos , mielobastos y monoblastos : 10 a 20 micras de diámetro , con
abundante citoplasma y marcadamente basófilos y núcleos redondos con cromatina
homogénea y nucléolos visibles
2 ) Los otros tipos de células son difíciles de separar antes de la maduración
PROPORCIONES DE ELEMENTOS DE MO :
• granulocitos : 60%
• precursores eritroides : 20%
• linfocitos, monocitos y precursores : 10 %
• Las células no identificables o desintegración : 10 %
• Cambio mieloide / eritroide ratio = 3/1
• mieloide Predominio : mielocitos metamielocitos granulocitos
• Predominio eritroide : policromatofílicos y ortocromática normoblastos .
MO - MORFOLOGÍA NORMAL :
• sinusoides yuxtapuestas separadas por una capa de tejido endotelial , con la media y
la adventicia intermitente
• Entre los capilares : las células de grasa ( 01:01 en adulto normal ) y hematopioéticas
en diferentes etapas de la maduración
• Las células se mueven por la migración transcelular
ANEMIAS
- CLÍNICA :
El resultado de la caída del tejido O2 . Puede ser un fallo en :
1 . La absorción de O2 :
La tensión de O2 atmosférico
La función pulmonar
La concentración de Hb

5. Afinidad de la Hb por el O2
2 . La liberación de O2:
El gasto cardíaco
Afinidad de la Hb por el O2
La concentración de Hb
- MECANISMOS DE DEFENSA :
Sólo después de la " derrota " de estos mecanismos que aparecen los síntomas.
El aumento del gasto cardíaco 3-4 veces facilitado por la caída de la viscosidad ;
Aumento de 2-3 difosfoglicerato ( 2,3 DPG ) - hace que disminuya la afinidad
O2 Hb por lo tanto aumenta la liberación de tejido de O2 .
Hipoxia renal - > aumento de eritropoyetina -> estímulo para la médula ósea
Disminución del esfuerzo físico ( preguntas a ser un mecanismo voluntario )
- MANIFESTACIONES DE LA ANEMIA : . Variar de acuerdo con el grado de la Hb :
A. 9.12 g %
anemia leve
mecanismos de compensación - > sin síntomas
El ejercicio intenso - > síntomas
palpitaciones - disnea - sudoración excesiva
B. 7.10 g %
anemia moderada
Los síntomas más evidentes
fatiga fácil
somnolencia ( como mecanismo de compensación al esfuerzo de repuesto )
C. 3-7 g %
anemia grave
astenia
hipotensión ortostática
insomnio y dolor de cabeza ( por la irritación de las células nerviosas por la hipoxia )
anorexia
ICC
* Estos síntomas también dependen del tipo de anemia y su método de instalación .
- De las anemias clasificación etiológica :
I- deficiente producción de glóbulos rojos :
A. La deficiencia de nutrientes esenciales
hierro
CA. fólico
vitamina B12
proteínas

6. B. hipoplasia eritroide
1 . La anemia aplásica
hereditario
idiopática
inducida por agentes químicos y físicos
2 . Pure hipoplasia eritroide :
timoma
productos químicos
antagonistas de CA. fólico
anticuerpos hereditarios
C. La infiltración de médula ósea :
leucemias y linfomas
mieloma múltiple
carcinomas y sarcomas
mielofibrosis
D. Anemia sideroblástica
E. Endocrinopatías
F. La insuficiencia renal crónica (IRC )
G. Enfermedades inflamatorias crónicas
H. Enfermedades del Hígado
II - destrucción excesiva de las células rojas de la sangre :
A. Factores Extracorpusculares
anticuerpos
agentes físicos y químicos
eritrocitos trauma
B. comprado
Hemoglobinuria paroxística nocturna
III - la pérdida aguda de sangre
A. Posthemorrágica anemia
- CBC x INDICES DE SERIE :
VGM o VCM = ( VG x 10 ) / E ____ 90 + - 7 fL
HGM o MCH = ( Hb x 10 ) / E ____ 29 + - 2 pg
CHCM = ( Hb x 100 ) / VG + ________ 34 a 2 g / dl
* NUNCA VCM HCM tercero , es el máximo que un eritrocito se comporta Hb .

7. - Clasificación morfológica de las anemias :
I - Anemia macrocítica :
VCM : 97-160 fL
MCH : 32 - 50 pg
SMI : 32 - 36 g / dl
A. megaloblástica :
B12 - folato
síntesis defectuosa de ADN ( hereditaria o drogas)
B. No megaloblástica :
eritropoyesis acelerada
miscelanias : Hígado / hipoplasia / etc ...
II - hipocrómica microcítica anemia ( AHM ) :
VCM : 50-80 fL
MCH : 12-27 pg
SMI : 24 - 32 g / dl
La depleción de hierro ( la gran mayoría de HMA )
talasemia menor
anemias sideroblástica
enfermedades crónicas
III - anemia normocrómica normocítica :
VCM : 83-97 fL
HCM : 27-31 pg
SMI : 32 - 36 g / dl
posthemorrágica
hemolítico
hipoplasia de médula
enfermedades crónicas
renal crónica
endocrinopatías
exceso de volumen de plasma
- Otros cambios en los eritrocitos :
anisocitosis
poiquilocitosis
esferocitos - en las células diana
eliptocitos
acantocitos - estomatócitos
fragmentos de eritrocitos
células caída
policromatofilia
basofilia
punteado basófilo

8. - TRATAMIENTO:
La anemia no es diagnóstico , pero manifestación !
* Encontrar defecto básico .
* La transfusión de sangre = RIESGO.
Anemias FERROPRIVAS - INTRODUCCIÓN
La hemoglobina es f ormada de 3 partes :
1 . Porfirina ( tetrapirrol ) o protoporfirina IX
2.Um átomo de hierro de transporte del O2 .
3.A la cadena de globina se compone de varias cadenas de aminoácidos .
Entonces:
La hemoglobina = P + IX + Fe Globina .
* El átomo es siempre hierro divalente . Cuando trivalente llamado
La metahemoglobina y no tiene la capacidad para el transporte de O2 .
- Trastornos del metabolismo del hierro
* Plancha total
Mujeres: + - 35 mg / kg
Hombres: + - 50 mg / kg
3 a 5 gramos .
* Hierro en la hemoglobina
2/3 del total ( 60 a 70 % )
De 1,5 a 3 gramos .
* Plancha Depósito o tubular
Stock disponible : 0,6 a 1,5 g en forma de ferritina y hemosiderosis .
No es esencial - Disponible : mioglobina , citocromos , enzimas ( penicilases , etc ) .
* Plancha plasmática
80 a 150 ug / dL .
3 a 4 mg unidos a la transferrina o la transferrina .
* La transferrina
200 a 400 ug / dL . Aproximadamente 8 gramos .
* Índice de Saturación ( SI)
Es la tasa de saturación de transferrina . Utiliza los valores :
Plasmática de hierro : 80-150 ug
Transferrina : 200-400 ug .
Refleja que hay una gran parte del hierro libre transferrina. Por lo tanto , la ES estándar
es de 25-35 %.
Si es < 20 , trastorno en el metabolismo de hierro ;
Si es < 10 , Anemia por deficiencia de hierro .

9. - La absorción de hierro :
Duodeno y superior porciones del intestino delgado
5 a 10% o de 0,5 a 2,0 mg / día
- La excreción de hierro;
1 mg / día - sudor , orina , descamación de la piel y el intestino .
2 mg / día - la pérdida menstrual
- Déficit por el uso del hierro :
Infecciones
Enfermedades Crónicas
anemias sideroblástica
- El aumento de las necesidades de hierro :
Los niños en el desarrollo
Las mujeres en edad fértil
embarazada
Anemia GENERAL :
El tipo más común de anemia en todo el mundo .
Patogénesis : cualquier anormalidad que conduce a la ruptura del equilibrio del
metabolismo del hierro .
Dos fases distintas: el agotamiento de hierro y la anemia
- Las causas subyacentes de la anemia por deficiencia de hierro :
El aumento de la demanda fisiológica
Pérdida de sangre ( en medio de nosotros - anquilostoma)
ingesta deficiente
- Causas más importantes:
Las mujeres en edad fértil
menstruación
gestación
pérdida patológica
dieta defectuosa
Los hombres y las mujeres antes de la menarquia y después de la menopausia
Pérdida crónica de sangre
Niños - dieta pobre - Hierro disminuyó nacimiento
* Anemia erropriva tarda 6-8 meses para instalar y requiere más
6 meses para recuperarse del tratamiento.
1 . Principales causas de la pérdida crónica de sangre
hemorroides
Úlcera péptica

10. Hernia de hiato
Estómago Ca
Colón Ca
Las várices esofágicas
colitis ulcerosa
La ingestión crónica de aspirina
anquilostoma
2 . Principales causas del aumento de los requerimientos de hierro
Crecimiento en los Niños
Las mujeres en período fértil
3 . La ingesta inadecuada de hierro
4 . Las principales causas de la disminución de la absorción de hierro
Síndrome de mal absorción
Gastrectomía
CLÍNICA anemia por deficiencia :
1 . Anemia resultante de
- Home Insidious - Temblores
- Lasitud - Angina
- Astenia - ICC y hepatomegalia
- Disnea - Palidez de piel y mucosas
Esplenomegalia (sólo en el 10% de los pacientes. Es un intento del organismo
órganos que producen aumento de la sangre a través de la metaplasia mieloide
bazo )
2 . Como resultado de lesión de los tejidos ( renovación celular comprometida por una
falta de hierro )
Uñas delgadas y frágiles
Glositis y leucoplasia
estomatitis angular
Cabello delgado y quebradizo
disfagia
LAB anemia por deficiencia :
CBC
Anemia microcítica hipocrómica o en las primeras etapas normo - NORMO .
CHbCM < 32 %
VCM < 83 fl
MCH < 27 pg
Las plaquetas aumentaron ( mediante la estimulación de MO para aumentar la
producción )
Hierro sérico y la capacidad de carga Es < 10 %

11. La médula ósea
Análisis de los depósitos de hierro
Depósitos de hemosiderina disminuyeron
Sideroblastos ausente o disminuida
Diagnóstico diferencial de la anemia por deficiencia de hierro :
Anemia por enfermedad crónica
talasemia menor
Anemia sideroblástica
Tratamiento de la anemia
Eliminar la causa
Hierro: Sulfato Ferroso reemplazo orales .
No hay necesidad de hacer frente a 120-200 mg de hierro elemental .
El sulfato ferroso es sólo el 20 % de hierro . Corregir con la regla de tres .
Por lo tanto , a 120-200 miligramos de hierro deben entregar 600 - 1000 mg
Sulfato ferroso .
ANEMIAS macrocíticos
Anemia megaloblástica
• Anemia macrocítica VGM > 97 fL
• * Deficiencia: B12 y / o ácido fólico (ácido fólico sólo existe como ácido fólico )
B12 :
• Es esencial como coenzima en la síntesis reacciones de CA. Nucleic . ( Especialmente
ADN )
• Nuestro requerimiento diario : 1 - 2,5 microgramos
• Factor intrínseco ( se requiere para la absorción de vitamina B12 en el estómago)
• B12 se absorbe en el íleon después de la unión a los receptores en el intestino . Se
produce a través de la transcobalamina II ( transportedora ) . Se deposita en el hígado
y los músculos principalmente por transcobalamina I. ¿Cuál es el depósito
• suero B12 : 200-900 pg / ml . Su dosis no es por la bioquímica . Sólo por
radioinmunoensayo o imunobiolóligo inflar el costo demasiado .
• Bienes de cambio: 5,000 microgramos ( 2000-10000 ) . Sólo el hígado : cerca
microgramos 1700 . Debido a estas acciones anemia toma de 4 a 5 años. Todavía más
retrasos debido a la circulación enterohepática
Ácido fólico:
• Es importante para la síntesis de ácidos nucleicos ( ADN principalmente )
• Necesidad diaria: 50-100 microgramos.
• Absorción: duodeno y el yeyuno ( distal)
• Suero: 5-20 mg/100 ml . La dosis es tan costoso como para B12 .
• Depósitos: de 5 a 10 mg (miligramos ) . Agotado en 8 meses.

12. La deficiencia de B12 son vegetarianos estrictos .
Existe una interacción importante entre B12 y ácido fólico:
• La necesidad de B12 metabolismo del folato . Esto refleja un citoplasma de
eritrocitos histológicamente maduro y núcleo inmaduro = MEGALOBLASTO .
• La médula ósea es megaloblástico hipercelular anémica . Sólo debido a defectos de
los glóbulos rojos se destruyen en la médula , lo que resulta en aumento de la
bilirrubina .
Eritrocitos, leucocitos y plaquetas , así como todas las otras células de tejidos que
tienen una alta capacidad para la división celular se ven afectados en la deficiencia de
vitamina B12 . Así Anemia megaloblástica refleja - anemia, leucopenia y
trombocitopenia .
Deficiencia de B12, por colamatase adenosil puede dar lugar a síntomas neurológicos,
incluso la "locura megaloblástica " - que puede ser reversible al tratar esta deficiencia
de B12.
B12 :
La contribución -B12 reducida :
• Ingestión deficiente
• Absorción cambiado : Anemia perniciosa (ver más abajo)
• Competencia ( síndrome de asa ciega , enfermedad diverticular , tenia Europea)
Requisitos de mayor B- B12:
• Neoplasias (destrucción de células grandes )
• Hipertiroidismo ( hipermetabolismo )
Usa obstaculizado C - B12 :
• Deficiencias de enzimas ;
• Transporte TC II ( falta o anormal)
• Administración de NO2 ( óxido nitroso )
Deficiencia de ácido fólico :
A- Contribución de ácido fólico :
• Dieta
• Alcoholismo
• Hemodiálisis
• Absorción cambiado
El aumento de los requerimientos de ácido fólico - B :
• Embarazo (sobre todo múltiple)
• Los niños que crecen
• Hipertiroidismo
• hematopoyesis acelerada
• Neoplasias
• expoliativa Dermatitis
Usar ácido fólico C- entorpecido :
• Los medicamentos antineoplásicos ( metotrexato - es un anti-ácido fólico)
• triamtereno ( poco frecuente)
• trimetoprima
• deficiencias enzimáticas

13. Los pacientes con deficiencia de ácido fólico, fólico se usa durante 30 días.
No responder a la utilización de ácido fólico y B12:
• Inhibidores metabólicos
- Fármacos antineoplásicos
• Errores Innatos
- Sd Lesch - Nyham
- Oroticoaciduria hereditaria
- Deficiencia enzimática
• inexplicable
- piridina
- La tiamina
- Eritroleucemia
anemia perniciosa
• Cada anemia perniciosa es una anemia megaloblástica.
• hereditaria
• El factor intrínseco deficiente ( o anticuerpos contra células parietales o anticuerpos
contra el factor intrínseco )
• Neurológica
• Diagnóstico: MO / / Schilling ( administrar vitamina B12 marcada VO y analizar la
orina)
• En Schilinng prueba encontró que no sirve para A. vit B12 ministro perniciosa
simplemente con dar factor intrínseco concomitante. Excepto que esto es muy caro .
Por lo tanto, se enseña que no requiere B12 factor intrínseco para ser absorbido , o no
oralmente . La ruta elegida es parenteral ( IM ) . Comience con 1 vial / día durante 1
semana y después de 1 ampolla cada 3 meses ad eternum .
anemias hemolíticas
Definición : son enfermedades que resultan de un aumento en la tasa de destrucción
de glóbulos rojos , lo que conduce a una disminución de la vida media de las células
rojas de la sangre ( por lo general 120 días ) .
La parte correspondiente a los eritrocitos anillo de porfirina metabolizado que se
convierte después de pasar a través de la bilirrubina en el hígado , que se excreta en
forma de heces estercobilina stercobilinogen urobilin o urobilinógeno en la orina .
El resto de componentes de estas células ( globulina , heme etc ) son reutilizados .
- Defecto fundamental :
1 ) las células intrínsecas ( o intracorpusculares ) son defectuosos , el defecto está en la
propia célula . Por lo tanto las células normales de los vasos de estos pacientes

14. sobreviven , pero las células de estos pacientes son destruidas, ya que son reconocidos
como defectuosos .
2 ) extrínseca ( extracorpuscular ) : El defecto es en los vasos plasmaou ; las células
rojas de la sangre del paciente son normales .
PUNTUACIÓN:
1 ) la anemia hemolítica intracorpuscular predeterminado ( todas las enfermedades
congénitas ) :
a) los defectos en la membrana :
- Esferocitosis hereditaria ( + común )
- Estomatocitose
- Eliptocitosis
a) eritroenzimopatias ( o bien enzimas ciclo de la glucosa )
- Defectos en el ciclo de Embden - Meyerhoff ( piruvato quinasa (PK ) , la
fosfofructoquinasa (PFK ) , 6 DGM , etc ... )
- Defectos en la vía hexosa monofosfato ( G6PD )
a) hemoglobinopatías ( hemoglobinas anormales) : + - 600 tipos descritos Hb (normal )
- Hb anormal de agregación : S (anemia de células falciformes ), C , D. ..
- Hb inestable con corpúsculos deposición Heins ( Hb dentro de la mancha visible
eritrocitos en MO) : Hb Zurich- Köhn
- Hb anormal afinidad por el O2
a) talasemias (normal Hb pero presente en tiempos anormales)
e) norturna hemoglobinuria paroxística (PNH ) : defecto intracorpuscular con la
manifestación tardía de la orina del color de Coca -Cola en los brotes y por lo general
después de dormir . Es la única anemia hemolítica adquirida intracelular .
1 ) anemia hemolítica extracorpuscular defecto:
a) con Ac :
- Isoinmune ( ABO , Rh )
- Autoinmunes ( caliente, frío, drogas)
a) sin Ac :
- La acción directa de sustancias tóxicas ( arsina - A3H3 )
- Las toxinas bacterianas ( sepsis por G -( Clostridium ) o G+ )
- Parásitos: Malaria
a) microangiopática :
- Eclampsia
- Prótesis cardiaca ( turbulencia)
- La hipertensión maligna
- TTP ( púrpura trombocitopénica trombótica )

15. 1 ) La interacción de anomalías :
a) favismo ( células con anomalías morfológicas , habas - + deficiencia de G6PD )
b ) Enzimas + medicamentos ( cloroquina p / tto . Malaria + defecto enzimático )
c ) Hb + fármacos inestables o infecciones
d ) Dirigir
esferocitosis hereditaria
• Fisiopatología : 30-60 % de las veces el cambio es la proteínas del citoesqueleto de
actina y espectrina , ankyrin . En el 5-25 % de los casos el cambio es la proteína 3 de
apoyo. El RBC tiene estas proteínas para conferir flexibilidad y permitir su paso a la
microcirculación. Cuando hay defectos en estos sitios, la RBC está "atascado " en la
microcirculación esplénica que se destruye a continuación, antes de que el tiempo
asignado , generando anemia hemolítica ( secuestro esplénico ) .
• Clínica :
- + Anemia Ictericia ( s 1er año )
- Esplenomegalia
- Crisis hemolíticas (fiebre , etc ... )
- Las infecciones sin causa aparente
- Colecistolitiasis ( 50 % de los casos)
- Úlceras en las piernas
• La sangre y el laboratorio :
- + Anemia esferocitosis
- Reticulocitosis ( 10 a 20 % )
- Los niveles de bilirrubina indirecta
- La fragilidad osmótica de los eritrocitos (mostrando frágil defecto de membrana ;
alteración de la turgencia de la célula , con la ruptura de la célula en las soluciones
isotónicas en las inmediaciones )
- Dosificación de espectrina , ankyrin , proteína 3
• Tratamiento:
- La esplenectomía , que corregirá el efecto nocivo ( mecanismo hemolítica) , pero no
la causa de la enfermedad ( si CBC PO , todavía habrá esferocitos , pero paciente es
asintomático y en directo también). El paciente enfermo, pero él no guarda ningún
más anémica .
- Debe esperar a que los niños de hasta 10 a 12 años de edad para el procedimiento el
riesgo de sepsis tras la esplenectomía para Haemoophilus ( causa de muerte PO
esplenectomía común en 1 º y 2 º niño )
- Distintos grados : dominantes ( < ) ; recesivos (>) , leve o leve a moderada .
DREPANOCITOSIS
• enfermedad molecular primera describe

16. • se produce a través del intercambio de ácido glutámico por valina en la cadena beta ,
que da baja solubilidad y la ciclación enfoiçamento O2 a bajas tensiones , la formación
de la hemoglobina S ( HbS ) .
• Los heterocigotos : 9% de los estadounidenses negro , la población de África 20 %
- Hb = 25 a 40 %
- Hb = 60 a 75 %
- Clínica ( por lo general en presencia de bajas concentraciones de O2 )
- La hematuria / dolor de espalda
- Infarto esplénico
- La resistencia relativa a P. falciparum
- Denodados esfuerzos : AMI
• homocigota : 0.3 a 1.3% de los estadounidenses negro
- Hb > 45 %
Nota : enfoiçamento in vivo , anemia hemolítica crónica ( después de 6 meses ), los
eventos tromboembólicos , la reducción de la esperanza de vida .
- Clínica :
- Desde la infancia
- Raro en 1 s de 6 meses
- S / S anemia
- La crisis de dolor óseo ( dolantina )
- Los ataques de dolor abdominal ( abdomen agudo quirúrgico )
- Fiebre
- Coma
- Litiasis vesicular
- La osteomielitis por Salmonella
- Úlceras en las piernas
- Bazo: esplenomegalia en los niños y de las asociaciones ( talasemia , Hb C , D , E)
infarto esplénico repetición autosplenectomy progresiva atrofia de adultos con el
bazo ausente o botón fibrosa esplénica
- Blood : Hb entre 6:09 g % con anisopoiquilocitose intenso y marco MO con
hiperplasia
- Dx : enfoiçamento de eritrocitos observados en CBC + electroforesis de proteínas (Hb)
- Pronóstico : Reservado
- TTO: paliativa : TMO (sólo si el hermano tiene heterocigotos homocigotos p /
patología, estudio)

17. talasemia
Las enfermedades hereditarias se caracterizan por la alteración de la producción de las
cadenas de alfa y beta globulinas , piezas de formación de la hemoglobina . Es una
anemia hipoproliferativa , hemolítica y la deficiencia de hemoglobina circulante .
Cursos con :
- El grado de anemia microcítica no compatible
- Antecedentes familiares de talasemia o HMP con una larga historia de anemia
microcítica
- Alteración de la morfología celular con: microcitosis , acanthocytosis , las células
diana ( dianócitos )
- Los altos niveles de HbA2 (alfa talasemia ) o F (beta talasemia )
Cabe señalar que en los adultos normales , aproximadamente el 98 % de circulante Hb
es de tipo A ( dos cadenas alfa y dos cadenas beta ) con 1 a 2 % HbF o A2 ( dos cadenas
alfa y dos cadenas gamma ) . Cuando hay un cambio en estas proporciones son
diagnosticados talasemias , que pueden ser de cadena alfa o beta según cambiado .
a) alfa talasemia : producirse por deleción en el cromosoma 16 , con la consiguiente
disminución de la producción de cadenas alfa
Epidemiología:
- Sobre todo en personas del sudeste asiático, China y los negros
Cuadro clínico :
- Un vehículo normal o silencioso paciente no muestra anormalidades clínicas o de
laboratorio significativas
a) la beta talasemia : mutaciones en el cromosoma 11 que se traduce en disminución
(beta + ) o ausencia ( beta 0 ) Expresión de los genes para la formación de la beta (
errores en la transcripción de ADN ) . El exceso de cadenas alfa resultantes tienen estas
cadenas a un isntável enlace , las precipitaciones y la disminución efeitvidade OM
(intramedulares hemólisis) .
Epidemiología:
- Sobre todo los pueblos del Mediterráneo (Italia, Grecia) , seguido por los asiáticos y
los negros
Presentación clínica :
- La anemia grave en el primero año de vida con los primeros síntomas a los 6 meses (
transición HbA HbF ) . S / S : pálido y hepatoesplenomegalia , ictericia , deformidades
óseas y fracturas patológicas ( osteopenia intento de compensación por la MO que se
convierte hiperplásica pero ineficaz porque produce células defectuosas = mayor
éritron ) . Este marco puede ser mitigado con las transfusiones de sangre, que sin
embargo resultan en la hemocromatosis y la hemosiderosis y la deposición en los
tejidos , como el hígado y noble corazón, que conducirá a la muerte por insuficiencia
hepática o CHF alrededor de 20 o 30 años.

18. - Laboratorio :
• microcítica y anemia hipocrómica
• Ht 10 % o menos, si no transfundidos
• poiquilocitosis , las células diana , basófilos , eritrocitos nucleados
• La electroforesis de proteínas : HbA <<< ó 0 ; HbA2 (precio variable) ; HbF >>>
• Función hepática anormal ( SGOT , SGPT , fosfatasa alcalina , TAP , la albúmina sérica
) - fase avanzada con infiltración sideroblástica en el órgano.
Anemias mediadas por anticuerpos (CA )
Representa la rama más importante de la anemia hemolítica y ocurre en personas
previamente sanas .
Tipos de AC :
- Aloanticuerpos : adquiridos en las transfusiones de sangre o el embarazo de contacto
con la madre - feto ( isoAC se llaman ) .
- Autoanticuerpos : puede ser:
Caliente # : manifiesta a una temperatura > 37 ° C con la prueba de Coombs directa +
complemento de fijación de IgG no , especificidad contra Rh , dando como resultado
hemólisis en el bazo ( y por lo tanto la hemoglobinuria hemoglobinemia difícil que se
produzca ) . Genera anemia menos severa .
# Fría : manifestar a temperaturas < 20 º C, con anemia variables, fenómeno de
Raynaud , la fijación de complemento IgG ( = hemoglobinemia hemólisis intravascular y
hemoglobinuria ) , aguda o crónica de aglutinina fría .
Anemia hemolítica autoinmune :
Pueden ser:
- Primaria o ididopática
- Secundario a:
• Los linfomas
• La leucemia linfocítica crónica
• Lupus eritematoso
• Los tumores (pulmón y riñón)
• Medicamentos (alfa metildopa , penicilinas, quinidina)
Patogenia :
- Modificación de los antígenos (Ag ) de eritrocitos ( no probado en el hombre )
- Ac con reacción cruzada (por ejemplo crioAc de neumonía por micoplasma )
- Autoinmunización Insuficiente control
- Genética ( estudio)
Presentación clínica :
- Anemia hemolítica
- Leve a moderada esplenomegalia
- 100 % del tiempo que la enfermedad adquirida

19. laboratorio:
• anemia de leve a moderada
• esferocitos previamente inexistentes
• pruebas de Coombs directo +
• enfermedad subyacente ( marcadores tumorales, ANA , teléfonos LE , VHS , etc ... )
Tto :
- Los corticosteroides
- Aquecimetno ( en los casos de frío CA )
- Esplenectomía
- inmunosupresor
- BMT (para casos refractarios a la OTT encima . )
Hemoglobinuria paroxística nocturna
Es el único de anemia hemolítica con fines clínicos . Deriva de la alteración de la
conciencia complemento (fracción C3b ) , que en general ha incrementado su actividad
durante las horas de descanso ( noche) por la acidosis respiratoria leve resultante de
sueño fisiológico . La hemólisis puede ocurrir de forma continua o en crisis, pero
siempre después de dormir .
+ Laboratorio clínico:
- Hemoglobinemia ( hemólisis intravascular )
- Hemoglobinuria y hemosidenúria
- pancitopenia
- Prueba de sacarosa +
- Prueba de HAM ( soroácido ) +
Patogenia :
- Sensibilidad para complementar C3b
- Disminución de la acetilcolinesterasa
- Las células jóvenes (sensibles a la lisis por C )
Tto :
- N º
- Puede ser hecho con eritrocitos lavados de transfusión ( para disminuir la cantidad de
plasma , y, por consiguiente C , las células se adhirieron )
pronóstico:
- Leucosis aguda
- La anemia aplásica
pancitopenia

20. Definición: Disminución de los elementos formes
Causas:
A) Los medicamentos
mecánicamente reversible
mecánica irreversible
relacionada con la dosis o el factor inmune
B) ENFERMEDADES ENVEOLVENDO El MO
leucemias
tumores
mieloma
linfoma
aplasia de la médula
mielodisplasia
C) Enfermedades que implican BAZO
linfomas
esplenomegalias congestiva
infiltración
calazar
tuberculosis
D ) DEFICIENCIA DE FACTORES ESENCIALES
la anemia megaloblástica
E) hemoglobinuria paroxística nocturna
células madre hematopoyéticas enfermedad clonal
Mecanismo:
1 ) hematopoyesis ineficaz en la muerte de médula ósea ( anemia megaloblástica )
2 ) formación de células anormales elimina de la circulación rapidametne
3 ) El mecanismo de Ag -Ac con la destrucción celular
4 ) el secuestro de las células normales está activo en teh SREhipertrofiado
La anemia aplásica
Ococrre en los adultos jóvenes de 15 a 30 años. No hay destrucción de la MO , pero
gran parte del tejido graso sustitución .
Fisiopatología : el fracaso de MO en produição : leucocitos , eritrocitos , plaquetas
debido a :

21. célula madre capaz de repoblar la médula ósea
medio ambiente adecuado para la producción de células de médula ósea
- Causas :
idiopática : 50 % de los casos
hereditario ( Sd Fanconi - hematopoyético , renal, óseo)
agentes físicos y químicos
- Agentes físicos y químicos :
A) que producen aplasia dependiendo de la dosis y el tiempo:
radiación
El benceno y derivados
citostático
Arsénico - Gold
B) que producen ocasionalmente aplasia :
definitivamente tóxicos ( cloranfenicol , butazona , antitiroideos )
potencialmente tóxico
- Clínica :
DCA insidiosa en la mayoría de los casos
Fiebre , hemorragias, infecciones recurrentes
Si el examen físico : el bazo palpable hasta el tic probada , sin anemia
aplástica .
Blood : pancitopenia , de hierro ( no hay producción y el individuo continúa ingiriendo
hierro)
Biopsia MO : No utilice simplemente aspirado
- Tratamiento: medicación, (TMO ) . Politransfundidos ( más de 15 transfusiones ) :
TMO tiene buenos resultados.
La agranulocitosis :
- Causas :
mismos agentes de pancitopenia
asiniopirina , fenilbutazona , tiouracilo , Tapazol .
- Patogenia :
inmune
- Síntomas:
inicio súbito
fiebre, escalofríos, angionecrotizante
piel pálida (sin anemia)

22. mucosa ulcerada
duración de 3 a 9 días
fatal en el primero . días
- Diagnóstico:
CBC
M.O
- Tratamiento:
tratar de mantenerse con vida durante la recuperación
isolametno inversa
antibiótico .
POLICITEMIA :
También se llama eritrocitosis , que corresponde a un aumento en el número de
eritrocitos , el aumento de corresponente Hb . Este aumento puede ser :
- Relativa: debido a hemoconcentración ( deshidratación, vómitos continuos , diarrea ,
el uso excesivo de diuréticos , el estrés ( De Sd Gaisböck ) . ) .
- Absoluto : aumento de la masa total de los eritrocitos , que puede ser primaria (
defecto intrínseco de las células madre - policitemia vera considera un trastorno
mieloproliferativo ) o secundario a un aumento de los niveles de eritropoyetina (
altitud , enfermedad cardíaca cianótica , enfermedad pulmonar , tumores ( secreción
inadecuada ) glándulas, hígado, cerebelo ( hemangioblastoma ) ) .
Tto : la eliminación de la causa subyacente.
coagulopatías
Generalmente resultar de : 1 ) una mayor fragilidad de la pared del vaso , 2 ) cambios
en las plaquetas , 3 ) factores de cambio y / o coagulación (principalmente producida
en el hígado , por lo tanto asociado con el hígado ) o 4 ) una combinación de éstos .
1 ) CAMBIO DE PARED VASCULAR
También se llama no - púrpura trombocitopénica , son generalmente de plomo
comuns.Podem a la formación de petequias en la piel o mucosa o sangrado gingival sin
mayores efectos hemodinámicos . Sangrado músculos, articulaciones , subperiostais ,
nasal o menorragias ocurren con menos frecuencia. laboratorio:
• Recuento de plaquetas
• El tiempo de hemorragia en general normal
• TAP
etiologías :

23. - especialmente infecciones meningococemia , sarampión , rickettsia . Dispare el
daño microvascular o coagulación intravascular diseminada (CID )
- reacciones para la formación de los complejos Ag -Ac que se depositan en las
paredes de los vasos con una reacción de hipersensibilidad leucocitoclástica .
- Sd . El escorbuto y el síndrome de Ehlers- Danlos , ancianos y Sd . Cushing
formaciones o colágeno anormal desgaste que soporta las paredes vasculares
- Henoch - Scholein depósito de complejos inmunes en capas mesangiales de causa
desconocida que resulta en erupciones purpúricas , calambres abdominales (
hemorragias focales TGI ) , poliartralgia y glomerulonefritis aguda ( AGN )
- telangiectasia hemorrágica hereditaria con trastornos autosómicos dominantes
vasos tortuosos , dilatados de paredes finas . En general se produce hemorragia en la
mucosa nasal ( epistaxis ) , oral , la lengua y los ojos .
2 ) trombocitopenia ( recuento de plaquetas más bajo )
- La causa de la importante hemorragia generalizada ( pequeñas embarcaciones ), con
recuento de plaquetas < 100.000/mm3 ( valores normales entre 150.000 y
300.000/mm3 . ) .
- Por debajo de 20.000/mm3 producirse hemorragias espontáneas
- Entre 20.000 y 50.000/mm3 , piense en la etiología de la hemorragia post-traumático.
- En cualquier lugar en estos trastornos comunes : la piel , el tracto gastrointestinal
mucosa (GI ) y genitourinarias ( TGU )
- Etiología (menos común ) :
- Enfermedades de MO = anemia aplásica , leucemia ( desorden en megacariocitos )
- Megacariocitopoyesis ineficaz anemia megaloblástica (deficiencia de ácido fólico o
vitamina B12) .
- El aumento de la destrucción de plaquetas anemia hemolítica ( consumo de drogas,
infecciones , enfermedades autoinmunes )
- Trombocitopenia X el SIDA es una de las manifestaciones más comunes de la
enfermedad y se produce en las primeras etapas ( reacciones Ag - Ab , virus de la
eliminación megacariocíticas )
- Trombocitopenia Síndrome post- viral ( púrpura trombocitopénica idiopática ) en
niños después de exantema o una infección respiratoria superior ( URI) de etiología
viral. La formación se produce la resolución espontánea de plaquetas contra Ac entre 4
y 6 semanas.
- La destrucción mecánica ( hemólisis válvulas cardíacas protésicas ) , la hipertensión o
rosclerosis.
- La esplenomegalia e hiperesplenismo (secuestro de alrededor de 90 % en las
plaquetas circulantes en estas situaciones ) . Tto = esplenenctomia
- transfusiones masivas de sangre son las plaquetas viables en la sangre almacenada
durante un máximo de 24 horas. Después de esto, su número se reduce y el paciente
recibe menos de lo esperado , lo que resulta en un trastorno de la trombocitopenia .

24. - Etiologías ( más común) :
TROMBOCITOPENIA isoinmune NACIDO Y después de la transfusión
Resultado del desarrollo de Ab dirigido contra Isoantígenos plaquetas ( duzo , PL , Bak )
, la adición de Ag ABO y Rh . El mecanismo en el que la trombocitopenia es similar a lo
que ocurre en la enfermedad hemolítica del recién nacido ( HDN ) , debido a que la
madre no tiene la Ag y el feto sí . Eso empieza a producir Ab específico que atraviesa la
placenta y destruir las plaquetas en la formación. Fisiopatología similares se atribuye a
la sensibilización por transfusiones de sangre con factores positivos (tales como PLA1 )
.
La púrpura trombocitopénica idiopática ( PTI)
Enfermedad crónica autoinmune que conduce a la destrucción de plaquetas por Ac
mediada inmunológicamente , similar a lo que ocurre en el SIDA , el lupus eritematoso
( SLE ), infecciones virales , una complicación de diversos tratamientos farmacológicos (
SECUNDARIA púrpura trombocitopénica ), que debe ser debidamente investigada y
descartada antes para diagnosticar este trastorno .
- Patogenia :
- Complejo de glicoproteína plaquetaria IIb / IIIa y Ib / IX son el plasma y / o plaquetas
adheridas a 80 % de los pacientes con ITP ;
- Por lo general IgG Ab convivencia con aproximadamente el 40 % de IgM.
- Similar a lo que ocurre en las anemias hemolíticas :
Complejo glicoproteína plaquetaria opsonizó y fagocitado por monomorfonucleados
( MMN ) destrucción de plaquetas fenómenos hemorrágicos menores
Nota 1 : el bazo es el principal productor de Ac , Recogida y destructiva ( sistema
reticuloendotelial - SRE ) de las plaquetas sensibilizadas , lo que hace el tratamiento
esplenectomía a considerarse en estos casos.
Nota 2 : se cree que la sensibilidad y la posibilidad de destrucción de plaquetas
precurssoras ( megacariocitos ) . De hecho, esto ocurre pero no se puede atribuir a las
consecuencias clínicas presentes en estos pacientes.
- Epidemiología:
- El pico de incidencia entre los 20 y 50 años , con una proporción de 2 mujeres por
cada hombre afectado
- Clínica y laboratorio :
- Sangrado en prácticamente todos los tejidos del cuerpo , y pequeñas hemorragias
petequiales en la mucosa oral . Epicardio y el endocardio , genitourinario ( TGU ) ,
sistema neroso ( CNS ) , la nasofaringe y el tracto gastrointestinal (TGI ) también son
más propensos a las hemorragias (melena , hematuria, alteración del nivel de
conciencia , sangrado nasal , sangrado menstrual excesivo, etc )
- Los pacientes en buen estado general y sin fiebre

25. - Ausencia de esplenomegalia (bazo normal, pero con aumento de la formación de
centros germinales )
- Recuento de plaquetas < 10.000/microlitro con megatrombócitos
- La anemia leve ( por episodios de sangrado )
- Otras líneas celulares estándar
= Anemia , reticulocitosis , esferocitos 10 % de los pacientes que han asociado la
anemia hemolítica autoinmune ( Sd. De Evan ) -
- Las pruebas de coagulación normales
- MO : cepas de células normales , con un aumento en el número de megacariocitos ,
muchos inmaduro y un núcleo grande y no - lobulada , que muestra la eritropoyesis
acelerada
- Tratamiento:
- La remisión espontánea en unos pocos casos
- Los corticosteroides
- Esplenectomía
- Las inmunoglobulinas EV
- inmunosupresor
- Pronóstico : Good
Púrpura trombocitopénica trombótica ( TTP )
Síndrome inusual que se produce cambios probablemente de plaquetas , entre ellos la
presencia de un factor de aglutinación de estas células , con controvertido papel en la
patogénesis hasta ahora . La enfermedad se presenta con :
- Anemia hemolítica microangiopática
- Trombocitopenia , alteraciones neurológicas y renales , fiebre
- Pruebas de coagulación normales
- Elevada concentración de LDH
- Etiología : factor desconocido ( agrupamiento de plaquetas alteración endotelial ? )
- Patogenia :
- Factor de agregación plaquetaria controversial
- perturbación endotelial disminuyó la síntesis de la prostaciclina y el aumento de los
niveles de óxido nítrico , lo que provoca la vasodilatación y reduce la agregación
plaquetaria . Esto seguiría siendo daño endotelial reasponsável por la liberación de
grandes cantidades de factor VIII , que causan agregación y trombosis microvascular
- Epidemiología:

26. - Los adultos jóvenes ( entre 20 y 50 años) con un ligero predominio en mujeres . De
manera ocasional puede precipitarse por el embarazo o el estrógeno
- Fuerte asociación con VIH +
- Presentación clínica y de laboratorio:
- Por lo general, en estado general regular o mala , febril
- Anemia, hemorragia (palidez , púrpura , petequias )
- Alteraciones neurológicas ( cefalea, confusión , alteración del nivel de conciencia -
letargo hasta coma - , afasia, hemiparesia , convulsiones)
- Insuficiencia renal progresiva (Nota : NA Hus el panorama es similar con
poreponderância los signos y síntomas de riñón ; mecanismo patogénico similar)
- Hemoglobinemia y hemoglobinuria
- Dolor abdominal ( o renal origen pancreático - pancreatitis)
- Anemia de moderada a severa
- Reticulocitosis , eritrocitos nucleados , esquistocitos , células casco, triangulares
- Trombocitopenia + aumento de neutrófilos
- Aumento de la bilirrubina indirecta ( hemólisis intravascular )
- LDH se incrementa en proporción a la hemólisis subyacente
- Tratamiento:
- Plasmafereses con plasma fresco congelado , dextranos
- Los medicamentos anti -inflamatorios (NSAID ) , corticosteroides
- Esplenectomía
- Pronóstico: 20 % de los casos son crónicos y recurrentes , el 80-90 % bueno si lleva a
cabo plasmafereses necesario.
3 ) cambios en los factores de coagulación O MECANISMOS
MODIFICACIÓN DE LOS MECANISMOS DE COAGULACIÓN
Defectos cualitativos de las plaquetas son congénitas o adquiridas.
- Defectos de Nacimiento :
• adherencia ( Bernard - Soulier Sd deficiencia en complejo glicoproteína Gplb / IX ,
que se traduce en un menor número de receptores para el factor de von Willerbrand )
• la agregração ( trombastenia de Gianzmann defecto autosómico recesivo que se
traduce en insuficiencia agregación de plaquetas con colágeno , ADP , epinefrina o
trombina debido a un defecto en el receptor de fibrinógeno ( GPIIb / IIIa )
• secreción ( reacción de liberación ) respuestas anromais en la producción de la
prostaglandina (PG ) la liberación de ADP o adheridas .
- Defectos comprado :
• ingesta excesiva de anti- inflamatorio no esteroide , en particular, la aspirina , que
se une irreversiblemente a la membrana de las plaquetas y de ese modo aumenta el

27. tiempo de sangrado . Los AINE inhiben la ciclooxigenasa 2 ( COX-2 ) enzima
responsable de la producción de PG y tromboxano A2 , que promueve la agregación de
plaquetas .
• uremia mecanismo desconocido para la función plaquetaria alterada. Por lo
general, el sangrado en la boca y el tracto gastrointestinal , que puede ser grave .
Siempre asociar con la gravedad de la insuficiencia renal concomitante .
CAMBIOS EN factores de la coagulación :
Casi siempre se manifiestan como grandes moretones o hematomas tras traumas
menores , y el tiempo de sangrado prolongado después de laceraciones o cirugía. El
sangrado del tracto gastrointestinal también es común y articulada.
Casi todos los factores de coagulación tienen descripciones de los cambios que puedan
ser adquiridos o hereditarios y los más comunes se destacan a continuación :
- Adquirida : Por lo general son múltiples. Por ejemplo , la deficiencia de vitamina K =
reducción de la síntesis de los factores II , VII , IX, X y proteína C. Enfermedad hepática
= deficiencia de diátesis hemorrágica y casi todos los factores de coagulación.
- Hereditaria : Total evolucionar sólo un factor de coagulación deficiente. Por ejemplo ,
el factor VIII ( hemofilia A ) , el factor IX ( hemofilia B o enfermedad Christmans ) son
trastornos con transmisión ligada al sexo .
a) La hemofilia A :
Rasgo recesivo ligado al cromosoma X que afecta sólo a los hombres -
- Disminución de la actividad del factor VIII
- Normal antígeno del factor VIII
- Clínica y laboratorio :
- Hemartrosis espontánea ( rodillas, tobillos, codos ) , sangrado muscular y el tracto
gastrointestinal
- trombocitopenia asociada con la infección por VIH
- Tiempo de tromboplastina parcial ( PTT ) se prolonga
- Tiempo de sangrado , tiempo de protrombina y otras pruebas de coagulación =
normal
- Los niveles de factor VIII : C se redujo
- Los niveles de factor de von Willebrand ( gran proteína que se une al factor VIII , sino
también a otras estructuras tales como el colágeno , membranas de las plaquetas y la
heparina ) son normales .
- Tratamiento: infusiones de concentrados de factor VIII ( crioprecipitado )
- Pronóstico: depende de la disponibilidad del factor VIII de sobra.
b ) Enfermedad de von Willebrand :

28. - Antecedentes familiares de trastorno autosómico dominante ( tipo I)
- Basal tiempo de sangrado prolongado o después de la provocación con aspirina
- Reducción de los niveles de factor VIII antígeno o ristocetina
- Trastorno de factor de coagulación más común congénita
- Sistema de agregación normal de plaquetas
- Factor de von Willebrand sintetizado en megacariocitos y células endoteliales y que
circula en el cuerpo como multímeros de diferentes tamaños
- Alrededor de 20 variantes con tipo I representa el 80 % de los casos
- Presentación clínica y de laboratorio:
- Sangrado de las membranas mucosas (oral , nasal = epistaxis , menorragia ) después
de la manipulación dental o quirúrgico, por ejemplo,
- El sangrado disminuye en presencia de estrógenos o embarazo
- El recuento de plaquetas y morfología normal =
- Tiempo de sangrado prolongado frecuencia (línea de base o aspirina prueba)
- Disminución de los niveles del factor / factor de vW antígeno VIII disminuido
- Tratamiento: evitar los AINE . La desmopresina . Concentrados de Factor VIII (
crioprecipitado )
- Pronóstico: excelente.
c ) La hemofilia B ( enfermedad de Christmas )
- X- ligada herencia recesiva , que afecta sólo a los hombres
- Los bajos niveles de factor IX (Navidad )
- 1/3 de los casos con el factor IX normal, pero define clínica de la disfunción molecular
- Clínica y laboratorio :
- Al igual que en la hemofilia A
- Hemastroses espontánea
- PTT prolongado
- Tiempo de sangrado normal
- Los niveles de factor IX disminuyeron
- Tratamiento : concentrados de factor IX ( crioprecipitado )
- Pronóstico: idem hemofilia A.
COMBINACIÓN DE FACTORES DE ARRIBA
Representado especialmente por coagulación intravascular diseminada (CID ) , que
genera tanto trombosis como hemorragias ( diátesis hemorrágica )
Coagulación intravascular diseminada (CID )

29. - Por lo general se produce cuando el cuerpo está bajo tensión o de alta intensidad
continua durante un cierto período de tiempo . Este estrés puede ser una infección
grave o sepsis , respuesta metabólica al trauma intenso , síndrome de desgaste u otras
enfermedades subyacentes graves, como :
• Complicaciones obstétricas : abortos incompletos , retenidas o séptico , embolia de
líquido amniótico, toxemia
• Infecciones : sepsis gram - , meningococemia , la histoplasmosis , la aspergilosis , la
malaria, ricketsioses
• cáncer de páncreas : AC , próstata , pulmón y estómago , leucemia promielocítica
aguda ( APML )
• Otros: hemólisis intravascular aguda , picaduras de animales venenosos ,
hemangiomas gigantes , choque , vasculitis , aneurisma aórtico , enfermedad hepática
- Hemólisis aguda
- Hipofibrinogenemia , trombocitopenia , los productos de degradación de la fibrina ,
PT prolongado. Estos cambios son el resultado del consumo de plaquetas , fibrina y
factores de coagulación y en segundo lugar a la activación de los mecanismos
fibrinolíticos .
- Etiología : depende de la enfermedad subyacente que causó que el paciente esta
condición.
- Patogenia :
- ¿No es la enfermedad primaria , es el resultado de la severa subyacente;
- Recuerde que la coagulación se puede iniciar de dos maneras : extrínseca
tromboplastina activada liberado por los tejidos afectados ; activación intrínseca del
factor XII por contacto con colágeno u otras sustancias cargadas negativamente . Este
proceso está regulado o factores que inhiben la coagulación , sistema fibrinolítico con
la generación de plasmina , la fagocitosis de los factores de coagulación por
monomorfonucleados o el hígado y la activación de factores anticoagulantes
endógenos tales como la proteína C.
- Los mecanismos que desencadenan DIC :
• exagerada liberación de tromboplastina tisular :
1 ) por la placenta - en complicaciones obstétricas
2 ) las células granulares de la LPMA promielocítica
3 ) la mucosidad liberada por la CA se ha descrito anteriormente , que activan
directamente el factor X , independientemente del hecho de VII .
4 ) En la sepsis por G - bacterias producen toxinas , las membranas expuestos y
aumentar la liberación de tromboplastina a partir de monocitos . Estos , a su vez , la
liberación de interleucina 1 ( IL - 1 ) y factor de necrosis tumoral alfa ( TNF-alfa ) , tanto
aumetando la expresión de factores endoteliales y la disminución de la expresión de la
trombomodulina responsable de la activación de la proteína C ( anticoagulante
intrínseca ) . La alfa - TNF Además de estas acciones , regula la expresión de moléculas
de adhesión en las células endoteliales , que promueve la adhesión de leucocitos y

30. marginación , que causa daño endotelial mediante la liberación de radicales libres de
oxígeno y proteasas preformados .
• La lesión endotelial : liberación de activador pro - plaquetas de la vía intrínseca de la
coagulación . Lesiones endoteliales generalizadas pueden ocurrir por la deposición de
complejos de Ag - Ab ( LES) , los extremos de temperatura ( quemaduras ) o de
microorganismos ( meningococo , rickettsias ) . La hipoxia , acidosis y shock también
conducen a la lesión endotelial.
- Consecuencias:
1 ) el depósito de fibrina en toda la anemia hemolítica microangiopática
microcirculación isquemia de órganos microtrombosis afectada difusión y
progresiva
2 ) diátesis hemorrágica resultante del consumo de plaquetas y factores de
coagulación y la activación del plasminógeno ( fibrina desglose pero digiere los factores
V y VIII ) . Además , la fibrinólisis conducen a la formación de productos de
degradación de fibrina , inhibir la agregación plaquetaria y polimerización de la fibrina ,
además de tener actividad antitrombina .
Estos dos efectos conducen a la inestabilidad hemodinámica , el colapso circulatorio y
fallo multiorgánico (FMO ) que se llevará al paciente a la muerte si no se maneja con
rapidez y precisión .
- Epidemiología:
- Aproximadamente el 50 % de los pacientes con DIC son obstétricos , el 33% tiene
carcinomatoses . Otros están asociados con otros factores de riesgo.
- Presentación clínica y de laboratorio:
- Se encuentran trombos ( en orden descendente) : cerebro ( síntomas del sistema
nervioso central ( CNS ) - alteración de la conciencia , signos de ICH ) , el corazón , los
pulmones ( SDRA ) , los riñones ( IRA ) , adrenal (De sd . Waterhouse - Friderischen en
meningococcemia ) , el bazo y el hígado. Pituitaria causa sd . Por Shehan (anterior
necrosis hipofisaria posparto ) .
- Síntomas respiratorios : disnea , dificultad respiratoria ( SDRA ) , cianosis
- Convulsiones , psicomotora y confusión mental, letargo y coma
- IRA con oligo / anuria
- Diátesis hemorrágica prevalece en pacientes politraumatizados y obstétrica
- Trombosis microvascular predominante en los pacientes con cáncer
- Hemólisis aguda
- Hipofibrinogenemia , trombocitopenia , los productos de degradación de la fibrina ,
PT prolongado. Estos cambios son el resultado del consumo de plaquetas , fibrina y
factores de coagulación y en segundo lugar a la activación de los mecanismos
fibrinolíticos .

31. - Tratamiento: El tratamiento de la causa subyacente , el oxígeno , líquidos , fármacos
vasoactivos , etc .
- Pronóstico: depende de la causa subyacente de la diagnosis rápida y pronta
instauración del tratamiento adecuado en la UCI preferido .
ENFERMEDADES DE NODOS y leucocitos LINFÁTICOS
normal:
• Los linfocitos y monocitos se han generalizado en todo el cuerpo y tienen una alta
concentración de células dispuestas en grupos : los ganglios linfáticos , el timo , el bazo
, las amígdalas , las adenoides y las placas de Peyer .
• Los nodos linfáticos normales: estructuras encapsuladas permeadas por los vasos
linfáticos aferentes y lleno de capas de células diferenciadas:
- Cápsula
- Corteza linfocitos B
- Zona paracorticales linfocitos T
- linfáticos de la médula espinal , algunos linfocitos y células plasmáticas .
• Existen estructuras estables : Alter según la enfermedad de base .
Patología :
I. leucopenia :
• representado por neutropenia o por lo que cuando se disminuye drásticamente la
célula , se le llama agranulocitosis . Puede tener dos causas : ( 1 ) una disminución en la
producción o ( 2 ) el aumento de la destrucción celular .
• baja producción de : ( 1 ) la supresión de las células mieloides primitivas (
neutropenia, anemia + + trombocitopenia ) , ( 2 ) supresión de las células granulocíticas
, y ( 3 ) la anemia megaloblástica ( células precursoras que mueren aormais todavía en
la médula ósea ) .
• la eliminación de células de alta : ( 1 ) idiopática lesión de los neutrófilos (síndrome
de Felty ) , ( 2 ) el secuestro esplénico (destrucción de los glóbulos neutrófilos + +
plaquetas rojos) o aumento en el uso de los neutrófilos en la periferia ( grave).
• La más alta neutropenia ( agranulocitosis) son causados por las drogas, por ejemplo,
la supresión de la médula ósea de quimioterapia que generan anemia aplásica ,

32. agranulocitosis + . Otros fármacos que generan los neutrófilos gota : amonipirina ,
cloranfenicol , sulfamidas , clorpromazina, tiouracilo y fenilbutazona .
• Morfología: cambios en la médula ósea : ( 1 ) la destrucción excesiva o
granulopoyesis ineficaces generan hipercelularidad compensatoria en la médula ósea ,
( 2 ) los precursores de granulocitos afectadas generan hipocelularidad .
• Clínica : se manifiesta con infecciones agranulocitosis como necrotizante lesiones
ulcerosas en la encía , suelo de la boca , la mucosa bucal , la faringe y , con menor
frecuencia , la piel , la vagina , el ano y el intestino. Evolución : Los síntomas y signos
son las infecciones bacterianas : una imagen similar a la gripe si neutropenia es
extremadamente grave, que puede conducir a la muerte.
II . proliferaciones INFLAMATORIAS
1 . Leucocitosis
Es el aumento del número de células blancas de la sangre :
• leucocitosis PMN , inflamación aguda
• leucocitosis neutrofílica infecciones piógenas , necrosis tisular ( quemaduras ,
infarto de miocardio)
• neutrófilos con gránulos tóxicos sepsis
• leucocitosis eosinofílica alergias
• Monocitosis infecciones crónicas ( tb , endocarditis bacteriana , etc.)
• linfocitosis típico de la mononucleosis infecciosa , pero pueden aparecer en otras
infecciones virales agudas .
2 . Linfadenitis inespecífica aguda
• Inflamación aguda de los ganglios linfáticos.
• Drenaje microbiológicos directa : infecciones dentales y de las amígdalas , apendicitis
aguda.
• Linfadenopatía generalizada infecciones virales y bacteriemia en niños.
• Morfología : la inflamación y la congestión de los ganglios linfáticos ; prominentes
folículos linfoides . Si el agente etiológico es piógeno necrosis centros de masa de
los folículos supurantes . El infiltrado inflamatorio (neutrófilos + histiocitos ) presentes
.
• Clínica: dolor local y la inflamación. Absceso importantes nodos flotantes. Por la
necrosis pueden desarrollar fístulas a la piel .
3 . Linfadenitis crónica inespecífica
La presencia de tres patrones distintos : ( A) la hiperplasia folicular , ( B ) la hiperplasia
paracortical y linfoide ( C ) histiocitosis sinusal .
• hiperplasia folicular morfología : ( 1 ) la preservación de la arquitectura de los
ganglios linfáticos , ( 2 ) la variación en la forma y tamaño de los tejidos linfoides , ( 3 )
polimorfismo , y ( 4 ) aumento de la actividad fagocítica .
• hiperplasia linfoide paracortical : afecta las células T que se vuelven inmunoblastos .
Causada por reacciones inmunitarias inducidas por las drogas y la vacunación contra la
varicela .

33. • histiocitosis sinusal : La congestión de los ganglios linfáticos de drenaje , por ejemplo,
cánceres de mama .
• Clínica: linfadenitis crónica son indoloras y afectan a los ganglios linfáticos más
axilares e inguinales .
III . proliferaciones NEOPLÁSICAS
Incluya los linfomas malignos , leucemias, el plasmocytic discrasia y histiocitosis .
A) los linfomas malignos
Representado por el linfoma y la enfermedad de no Hodgkin.
1 . El linfoma no Hodgkin ( NHL )
• Este es el diagnóstico diferencial de las adenopatías infecciosas.
• Características generales :
- Células de 80-85 % de B
- Tienen 2 patrones de crecimiento de las células : nodular y difusa.
- En tanto hay destrucción de la arquitectura folicular .
- Linfomas nodulares afectar a las células B y tienen un mejor pronóstico.
- Las células B activadas se convierten en inmunoblastos en la secuencia siguiente :
Formulación de Trabajo para su uso clínico en los linfomas no Hodgkin :
Bajo Grado supervivencia de 45 % en 10 años
Linfoma de células pequeñas linfocítica difusa (tipo LLC )
Folicular , de células hendidas en su mayoría pequeñas
Folicular , de células pequeñas hendidas y células grandes mixta
Grado Intermedio supervivencia de 26 % en 10 años
Folicular , predominantemente de célula grande
De células pequeñas hendidas difuso
Células pequeñas y grandes difuso , mixto
Células grandes difuso
High Grade supervivencia de 23 % en 10 años
Células grandes inmunoblástico
linfoma
De células pequeñas no hendidas ( Burkitt )
otro
de bajo grado
Linfoma linfocítico de células pequeñas (Standard LLC )

34. • 4 % de los LNH
• Las células de médula ósea de componentes en la sangre cuadro
linfocítica.crônica leucemia (LLC )
• Clínica: afecta 6a . y 7a . décadas de la vida , linfadenopatía generalizada,
hepatoesplenomegalia leve . Pronóstico 45 % de supervivencia a los 10 años .
linfomas foliculares
• Las células B neoplásicas : son más grandes, con escaso citoplasma , el contorno
nuclear escinde .
• Puede haber células grandes hendidas o no, hasta el 20% ( folicular mixto) .
• El 40 % de los LNH .
• Afecta más a los hombres que en las mujeres, alrededor de 50 a 60 años de edad.
• linfadenopatía indolora + afectación de la médula .
• larga historia natural . Supervivencia de 7-10 años .
grado intermedio
Folicular de células grandes
• 15 % de los LNH ; grandes células neoplásicas.
• Evolucionar a linfomas de células grandes , mal pronóstico .
Linfomas de células pequeñas
• Similar a folicular de células pequeñas .
• Relación con el hombre , la mujer más alta.
• Baje supervivencia: 2 a 4 años
Linfoma difuso de células pequeñas y mezclado grande raro.
• Large X troceados celular de células grandes no hendidas
Linfoma de células grandes difuso
• Grado intermedio común .
• Clínica: similar al linfoma de células grandes inmunoblástico (alto grado) .
Alto grado
Linfoma de células grandes inmunoblástico
• Las células tumorales plasmocitoides .
• 80 % se derivan de las células B
• Representan la mitad de la NHL en los adultos.
• Edad media: 60 años.
• enfermedad localizada X manifestaciones extraganglionares .
El linfoma linfoblástico
• En relación con T -ALL .
• Hombres: mujer = 02:01
• El promedio de edad : menores de 20 años.
• mediastínicos masa proemintente 50 a 70 % de los casos ( origen tímico ? ) .

35. • Progresión de la enfermedad : la médula ósea sangre meninges.
Los linfomas de células pequeñas no hendidas ( Burkitt )
• ¿Son los tumores de células B.
• Casos africanos ( Burkitt ) y los no africanos .
• El linfoma de Burkitt niño de etnia africana. Deterioro en el maxilar y la mandíbula .
• Una buena respuesta a la quimioterapia : la supervivencia aumenta.
otro
• Clínica peculiar.
• origen de células T
• Ex : micosis fungoide ( S. De Sézany / leucemia ) ; linfoma de células T en adultos .
Nota : El diagnóstico se confirma mediante el examen histológico de los ganglios
linfáticos .
Puesta en escena: puede utilizar la puesta en escena de LH , pero el patrón de la NHL
es un tanto predecible.
2 . La enfermedad de Hodgkin ( LH )
Se diferencia de la no- Hodgkin por:
• Células de Reed- Steinberg neoplásicas ( RS) células gigantes ;
• asociada con manifestaciones sistémicas fiebre
• enfermedad maligna de los adultos jóvenes
Rating: 4 tipos . ( 1 ) predominio de linfocitos , ( 2 ) celularidad mixta , ( 3 ) y el
agotamiento linfocítico ( 4 ) esclerosis nodular .
ETAPAS DE LA CLÍNICA Hodgkin y no Hodgkin ( CLASIFICACIÓN DE ANN ARBOR ) *
Etapa de Distribución de la enfermedad
I Compromiso de una sola región de ganglios linfáticos ( I) o el compromiso de un solo
órgano o sistema linfático ( IE) .
II Compromiso de dos o más regiones de ganglios linfáticos en el mismo lado del
diafragma solo ( II) o implicación o situado órgano extralinfático adyacente o tejido ( IIE
) .
III deterioro de las regiones ganglionares en ambos lados del diafragma ( III ) , que
puede incluir el bazo ( IIIS ) y / o alteración de órgano extralinfático contiguo limitada o
sitio ( IIIE , IIIES ) .
Focos múltiples IV o implicación diseminada de uno o más órganos , tejidos
extralinfático con o sin daño linfático .
* Todas las etapas se subdividen basándose en la ausencia ( A) o presencia ( B ) de los
siguientes síntomas : fiebre sistémicos significativos , sudores nocturnos y / o pérdida
de peso sin explicación mayor que 10 % del peso corporal normal .
1 . Enfermedad de predominio linfocítico de Hodgkin
• RS raro.
• Células cuenta : "células palomitas de maíz " .

36. • Afecta más a los hombres <35 años, buen pronóstico .
X linfocítica tumores de células B • Predominio
2 . Enfermedad de celularidad mixta de Hodgkin
• Muchas células RS , algunos linfocitos y muchos eosinófios .
• Afectación difusa de los ganglios linfáticos.
• Célula estándar heterogéneo.
• Afecta a más hombres que mujeres .
3 . La enfermedad de Hodgkin con depleción linfocítica
• Los linfocitos RS escasos y no predominante , pero no raro .
• Dos tipos morfológicos : fibrosis difusa y variantes reticulares .
• Afecta más a los hombres , los ancianos y se manifiesta en forma de enfermedad
sistémica.
4 . Enfermedad de Hodgkin nodular tipo de esclerosis
• Es la forma más común de la enfermedad de Hodgkin.
• Cuenta con dos peculiaridades :
- Celular lacunar ( variante de RS)
- bandas de nódulos de colágeno .
• tipo único que predomina en mujeres, adolescentes o adultos jóvenes.
• Afecta a los ganglios linfáticos bajo cervicales, supraclaviculares y mediastino .
• Buen pronóstico en estadio I o II .
• El resultado clínico de la enfermedad de Hodgkin:
- Etapas I y II joven supervivencia sin manifestaciones sistémicas 90 % / 5 ª .
- Diseminada enfermedad en estadios III y IV manifestaciones sistémicas 60-70 %
/ quinto .
DIFERENCIAS ENTRE CLÍNICA Hodgkin y no Hodgkin
El linfoma de Hodgkin, linfoma no -Hodgkin
Limitado a un grupo de ganglios linfáticos axiales ( cervical, mediastinal , para- aórtica)
. Una participación más frecuente de múltiples ganglios linfáticos periféricos .
Propagación ordenado por contigüidad . Propagación contiguo .
Los ganglios linfáticos mesentéricos y el anillo de Waldeyer raramente comprometidos.
El anillo de Waldeyer y los ganglios linfáticos mesentéricos comúnmente cometidos .
El compromiso extranodal inusual. Afectación extraganglionar común.
B) leucemias y enfermedades mieloproliferativas
Las leucemias son neoplasias malignas de células hematopoyéticas primitivas , que se
caracteriza por el reemplazo difusa de la médula ósea ( BM ) .
Se clasifican en : - Agudo X crónica
- X linfocítica myelocytic
1 . Las leucemias agudas

37. * Fisiopatología :
• El bloqueo de la diferenciación de las células normales hematopoyéticas primitivas
por sustitución .
• Implicaciones clínicas :
- Manifestaciones que resultan de la disminución del número de eritrocitos, leucocitos
y plaquetas.
- El tratamiento dirigido a reducir el clon leucémico para restaurar la tensión normal.
* Las manifestaciones clínicas :
Resultado de anemia, granulocitopenia y trombocitopenia .
• Aparición súbita 3 meses después del inicio de la proliferación celular .
• tríada clásica : la fatiga + fiebre ( anemia) ( granulocitopenia ) + sangrado (
trombocitopenia) .
• Dolor y sensibilidad expansión de la médula ósea.
• La infiltración de órganos adenopatías generalizadas , esplenomegalia,
hepatomegalia.
• Manifestaciones del SNC : dolor de cabeza , vómitos , parálisis resultante de la
diseminación meníngea . Es más común que en toda AML ; más común en niños que
en adultos.
• Los hallazgos de laboratorio :
- Anemia
- Leucocitosis
- Reticulocitosis
- Plaquetas < 100.000
- La médula ósea hipercelular ( descartes anemia aplásica )
La leucemia linfoblástica aguda (ALL )
• Es más común en los adultos jóvenes y los niños ( 80 % de las leucemias agudas de la
niñez ) .
• Pico = 4 años de edad. Caucásicos. Afecta más a los hombres .
aspectos citológicos
L1
L2
L3
Tamaño de celda grande predominio de células pequeñas , heterogéneas en tamaño.
Grande y homogéneo
Cantidad de citoplasma
Escasa variable , a menudo moderadamente abundante . Moderadamente abundante .
+ Regalos nucléolos no visibles o pequeñas y discretas o 1 , a menudo grandes o 1 +
regalos , a menudo prominente .

38. Cromatina nuclear homogénea en cualquier caso particular . Variable , heterogéneo en
cualquier caso dado . Finalmente punteada y homogénea .
Forman el núcleo regular , grietas ocasionales o hendiduras . Grietas o hendiduras
irregulares Regular , oval o redonda.
Basofilia del Variable Variable citoplasma Basofilia intensa
Vacuolización Proeminenente Variable Variable
Leucemia mieloblástica aguda
• Adultos 15-39 años . Representa el 20% de las leucemias infantiles .
• extraordinariamente heterogéneo.
• Morfología:
- Mieloblastos difieren de linfoblastos mediante tinción de Wright- Giemsa
- La cromatina nuclear delicado, nucleolos 3-5
- Mieloperoxidasa gránulos azurófilos positivos en el citoplasma
- Barras de Auer (más común en promielocítica )
- MO con > 30 % mieloblásticos ( diagnóstico se cierra )
- TdT presentes en < 5 % de los casos .
Valoración (de acuerdo FAB )
Efecto Class
(% De la LMA ) Cable / comentarios Morfología
M10 - mínimamente diferenciada blastocitos de la AML 2,3 % carece de marcadores
citológicos y citoquímico mieloblastos finales sino expresar antígenos y linaje mieloide
se asemejan a mieloblastos desde el punto de vista de la microscopía electrónica .
M1 - LMA sin diferenciación de ~ 20 % de células muy inmaduras son peroxidadase 3
% + . Pocos bastones de Auer grãnulosou y poco más allá de la etapa de maduración
mieloblasto
M2 - LMA con maduración Serie 30-40 % total de la maduración mieloide a
granulocitos ; bastones de Auer presentes en la mayoría de los casos , la presencia de t
( 8 ; 21 ) define un subconjunto previsiblemente favorable .
M3 - leucemia promielocítica aguda 5-10 % mayoría de las células son a menudo con
muchos promielocitos hipergranulares Auer varillas por célula ; pacientes Masi son
jóvenes ( 35-40 años ) y DIC desarrollan a menudo , la translocación t ( 15 ; 17 ) es
característico
M4 - 15-20 % leucemia mielomonocítica diferenciación monocítica aguda y mielocítica
es evidente ; elementos mieloide assenelham a M2 ; células monocíticas son positivos
para esterasa no específica , la presencia de anormalidades en el cromosoma 16 define
un subgrupo con eosinófilos y en MO excelente pronóstico .
M5 - leucemia monocítica ag. ~ 10 % Los monoblastos ( peroxidasa negativa , la
esterasa no específica positiva y predominan los pro- monocitos , esta condición tiende
a osorrer en pacientes de mayor edad y se caracteriza por una muy alta incidencia de
organomegalia , linfadenopatía y la infiltración de tejido , y la hipertrofia de las encías
la infiltración de la piel son comunes .

39. M6 - Conde eritroblasto anormal aguda Eritroleucemia ~ 5 % ( algunas
megaloblastóides , otros con núcleos gigantes o múltiples) predominan en algunos
mieloblastos presente, los afectados son de edad avanzada .
M7 - blastos de leucemia aguda megacariocíticas ~ 1 % de megakaryocytic predominar
, reaccionan con anticuerpos específicos contra plaquetas GPIIb / IIIa , o vWF o
mielofibrosis medular reticular aumentado en la mayoría de los casos.
• Tratamiento:
- QT
- BMT
• Pronóstico :
- 60 % = remisión completa con quimioterapia .
- De éstos , 70-85% de recaída dentro de los 5 años .
2 . Síndromes mielodisplásicos
• Definición: grupo de trastornos clonales de células primitivas caracteriza por
defectos resultantes de maduración en la hematopoyesis ineficaz y un mayor riesgo de
transformación a LMA.
• Personas mayores de entre 60 y 70 años .
MO • parcial o completamente sustituido por clonales de células pluripotenciales
primitivas y mutantes que conservan la capacidad de diferenciarse .
• MO mono o hipercelular .
• Unte = pancitopenia periférica.
• Morfología:
- Diferenciación displásicos que afecta las 3 líneas celulares.
- Hipogranulares precursores mieloides con una mayor proporción de células blásticas
( neutrófilos o uni bilobulated ) .
- Micromegacariócitos , plaquetas agranular .
• Valoración:
- 5 categorías ;
- Anomalías cromosómicas en 2/3 de los pacientes .
• Clínica:
- 50 % de asintomáticos
- Debilidad infecciones + + sangrado
• Pronóstico :
- 10-40 % evolucionan a LMA
- Supervivencia 9-29 meses influenciadas por la forma específica de mielodisplasia y
anomalías cariotípica .
3 . Las leucemias crónicas
Leucemia mielocítica crónica (LMC )
• 15 a 20 % de todos los casos de leucemia .
• La enfermedad de adultos: 25-60 años .
• = pico 4 . y quinto . décadas de la vida .
• Fisiopatología :

40. - Transformación neoplásica y la expansión clonal de las células pluripotenciales
primitivas
- 3 linajes involucrados con predomin de edad, mujer y precursores de granulocitos
- Las anomalías citogenéticas y moleculares características
- 90 % de los casos = cromosoma Ph , que es la translocación recíproca t ( 9 ; 22 ) ( q34
, q11 ) = gen de fusión BCR - ABL - C , que codifica una proteína de fusión de 210 kd ,
con una fuerte actividad de la tirosina quinasa .
- Pacientes negativos PH ( minoritaria) , mediante el análisis citogenético , revelan
reordenamientos C -BCR -ABL .
- Más de 10 a 20 veces la masa de los precursores de granulocitos .
• Clínica :
- Iniciar síntomas lentas e inespecíficas
- Hipometabolismo anemia relacionada o por una mayor renovación celular
- La fatiga , debilidad , pérdida de peso , anorexia .
- " Tirar el abdomen " = esplenomegalia demasiado voluminoso .
• CBC :
- Leucocitosis > 100.000μL , con predominio de neutrófilos, metamielocitos , basófilos
y eosinófilos , 50 % de los pacientes tienen trombocitosis temprano.
• Ausencia de fosfatasa alcalina casi total en los granulocitos ( diagnóstico diferencial
con la reacción leucemoide ) .
• El diagnóstico definitivo : pH reordenamientos cromosómicos y BCR- ABL -C.
• La evolución lenta, con una supervivencia media de 3 años.
• El 50 % de los pacientes recibe " fase acelerada " : la falta progresiva de la respuesta
al tratamiento , la anemia creciente y la trombocitopenia , otras anormalidades
citogenéticas y un marco de transformación en leucemia aguda ( crisis blástica ) .
• Otro 50 % : las crisis repentinas explosiones sin fase acelerada intermedio.
• El 70 % de los pacientes tienen explosiones con características mieloides ; 30%
restante : explosiones con enzima TdT y el antígeno de linaje B ( CD10 y CD19 )
• Tratamiento:
- QT buena respuesta
- BMT
• Después del desarrollo de la crisis blástica , todas las formas de tratamiento se
vuelven ineficaces .
La leucemia linfocítica crónica
• El más indolente de todas las leucemias .
• 25 % de todos los casos de leucemia.
• Por lo general > 50 años de edad. Pico = 60 .
• Hombres: mujer = 2 : 1
* Fisiopatología :
• trastorno de las células B neoplásicas , similar al linfoma linfocítico de células
pequeñas ( los casos de las células T representan sólo el 5 % ) .
• transformó las células B : fenotipo diferente de LLA ; expresas CD5 : antígeno
asociado a las células T , que se manifiesta en las células B raras , Ig de superficie
presentes en cantidad muy pequeña , que simulan la inmunofluorescencia negativa ,
no se diferencian en células plasmáticas secretoras de Ac en vivo.

41. • Rearrajnos BCL2 de 10 a 15 % evita la acumulación de células apoptóticas B.
* Anomalías cromosómicas
• 50 % tenían cariotipos anormales , necesitar tratamiento temprano y tienen una
menor supervivencia .
• tercero trisomía 12 mal pronóstico
• 25 a 40 % anomalías sin influencia en 13q en la clínica .
* Clínica
• Por lo general asintomática
• Los síntomas inespecíficos : fatiga, pérdida de peso y anorexia .
• 50 a 60 % linfadenopatía generalizada y esplenomegalia .
• Aspecto linfocitosis absoluta de linfocitos pequeños maduros.
Y • Hipogammaglobulinemia > susceptibilidad a las infecciones bacterianas.
o trombocitopenia , trastornos autoinmunes ( subconjunto de células B CD5 + ) .
• La supervivencia media de 4-6 años .
• Rara vez se transforma en crisis blástica de leucemia aguda.
peludo
• Las células tienen proyecciones en forma de pelos .
• B células neoplásicas tartaratorresistente fosfatasa ácida ( TRAP) .
• Tener agrupación antigénica peculiar : CD19 , CD20, CD11c y PCA- 1 .
• Afecta más a los hombres de edad avanzada.
• Los eventos resultantes de la infiltración de la MO , el hígado y el bazo :
esplenomegalia y adenopatías son los más comunes .
• leucocitosis en 25 % de los casos .
• La esplenectomía : beneficioso en 2/3 de los pacientes .
• Tratamiento: quimioterapia ( interferón alfa) buen pronóstico .
Literatura complementaria
1 . COTRAN , KUMAR ; COLLINS . Robbins base patológica de la enfermedad de la sexta
edición . W.B. Saunders Company, 1999 , EE.UU. .
2 . Fo BRASIL ; . Pitella ; PEREIRA ; Bambirra ; BARBOSA . Bogliolo Patología quinta
edición . Guanabara Koogan de 1994 , Río de Janeiro.