5 a cardiopatía neonatal

ENFOQUE DEL NIÑO CONENFOQUE DEL NIÑO CON
CARDIOPATIA CONGENITACARDIOPATIA CONGENITA
CLARA ECHEVERRIACLARA ECHEVERRIA
RESIDENTE DE PEDIATRIARESIDENTE DE PEDIATRIA
UNIVERSIDAD JAVERIANAUNIVERSIDAD JAVERIANA

GENERALIDADESGENERALIDADES
Alteración funcional o estructural del corazónAlteración funcional o estructural del corazón
en el recién nacido establecida durante laen el recién nacido establecida durante la
gestación.gestación.
Frecuencia 8-10 x1000nacidos vivos.(sinFrecuencia 8-10 x1000nacidos vivos.(sin
incluir aorta vivalva, DAP prematuro)incluir aorta vivalva, DAP prematuro)
Incidencia familiar, 1familiar en 1er grado 3%Incidencia familiar, 1familiar en 1er grado 3%
2 familiares de 1er grado: 9%2 familiares de 1er grado: 9%
3 familiares: incidencia aumenta hasta el 50%3 familiares: incidencia aumenta hasta el 50%

ETIOLOGIAETIOLOGIA
Interacción de factores genéticos porInteracción de factores genéticos por
genes mutantes simples - S.Noonan,Oltgenes mutantes simples - S.Noonan,Olt
Oram.Oram.
. Anomalías cromosómicas- S. Down,. Anomalías cromosómicas- S. Down,
Turner, Trisomía13 y18.Turner, Trisomía13 y18.

ETIOLOGIAETIOLOGIA
Infecciones virales: rubéola, Coxackie.Infecciones virales: rubéola, Coxackie.
Medicamentos:Medicamentos:
-sales de litio(anomalías valvulares-sales de litio(anomalías valvulares
tricuspídeas y mitrales). ácido retinóico,tricuspídeas y mitrales). ácido retinóico,
alcohol.alcohol.
-Anfetaminas: CIV, DAP,CIA y TGA.-Anfetaminas: CIV, DAP,CIA y TGA.
-Hidantoína: EP, CoA, DAP-Hidantoína: EP, CoA, DAP
-Estrógenos/progesterona: CIV, TF, TGA-Estrógenos/progesterona: CIV, TF, TGA

Medicamentos:Medicamentos:
-sales de litio(anomalías valvulares-sales de litio(anomalías valvulares
tricuspídeas y mitrales). ácido retinóico,tricuspídeas y mitrales). ácido retinóico,
alcohol.alcohol.
-Anfetaminas: CIV, DAP,CIA y TGA.-Anfetaminas: CIV, DAP,CIA y TGA.
-Hidantoína: EP, CoA, DAP.-Hidantoína: EP, CoA, DAP.
-Alcohol: CIV, DAP, CIA, TF-Alcohol: CIV, DAP, CIA, TF

EMBRIOLOGIAEMBRIOLOGIA
El corazón empieza a latir alrededor deEl corazón empieza a latir alrededor de
los 22 a 24días e inicia la circulaciónlos 22 a 24días e inicia la circulación
sanguínea en el embrión.sanguínea en el embrión.
Area Cardiogénica del disco germinativoArea Cardiogénica del disco germinativo
bilaminar derivada del mesodermo, hojabilaminar derivada del mesodermo, hoja
parietal y visceral.parietal y visceral.
Hoja Visceral : 2 tubos endocárdicos queHoja Visceral : 2 tubos endocárdicos que
se fusionan en el tubo cardiaco único,se fusionan en el tubo cardiaco único,
con 5 regiones.con 5 regiones.

SEMANA 4SEMANA 4
Día 22: Vista frontal.Día 22: Vista frontal. Septum transverso
localizado debajo del corazón en desarrollo,
el cual inicia sus latidos

SEMANA 3SEMANA 3
Día 16: Vista dorsal.Día 16: Vista dorsal. Área cardiogénicaÁrea cardiogénica enen
curva anterior del disco embrionariocurva anterior del disco embrionario

Hasta el fin de la cuarta semana el TuboHasta el fin de la cuarta semana el Tubo
cardiaco está compuesto por:cardiaco está compuesto por:
1.1. Bulbo aórticoBulbo aórtico
2.2. Bulbo cardiacoBulbo cardiaco
3.3. Ventrículo primitivo.Ventrículo primitivo.
4.4. Aurícula primitivaAurícula primitiva
5.5. Seno venoso: desembocadura venasSeno venoso: desembocadura venas
vitelinas,umbilicales y cardinalesvitelinas,umbilicales y cardinales
comunes.comunes.

SEMANA 4SEMANA 4
Vista frontal. Día 27: Al elongarse y curvarse
el tubo cardíaco el segmento aurícular
asume una posición craneal al segmento
ventricular

SEMANA 4SEMANA 4
Día 25: Vista frontal - lateral. Imagen previa alDía 25: Vista frontal - lateral. Imagen previa al
final del giro, con las camaras primitivasfinal del giro, con las camaras primitivas
(bulbo cardiaco, ventriculos y aurículas y
seno venoso) y la región de separación entre
ellos (surcos atrioventricular y
bulboventricular)

El tubo cardiaco sufre torsión en los planosEl tubo cardiaco sufre torsión en los planos
frontal y sagital. Simultáneamente tabicación: 4frontal y sagital. Simultáneamente tabicación: 4
cavidades.cavidades.
Tabicación Aurículoventriculares: tabiqueTabicación Aurículoventriculares: tabique
intermedio( a partir almohadillas endocardíacasintermedio( a partir almohadillas endocardíacas
dorsal y ventral).dorsal y ventral).
Tabicación de las aurículas: septum primum SP,Tabicación de las aurículas: septum primum SP,
ostium primum, ostium secundum.ostium primum, ostium secundum.
Septum secundum a la derecha del SP conSeptum secundum a la derecha del SP con
abertura mayor: el agujero oval.abertura mayor: el agujero oval.

SEMANA 6SEMANA 6
Vista ventral: Corte profundoVista ventral: Corte profundo, muestra el
canal atrioventricular posicionado a la
izquierda del embrión

SEMANA 6SEMANA 6
Vista craneocaudal:Vista craneocaudal: Los cojinetes superior e
inferior se fusionan para separa el canal
atrioventricular en dos canales: derecho e
izquierdo

SEMANA 8SEMANA 8
Vista lateral - frontal - lateral: El ostium
secundum, se forma en el septum primum.
Mirando la aurícula izquierda, el ostium
secundum puede ser visto en el aspecto
superior del septum primum, esto permite
que la sangre fluya de derecha e izquierda

Tabicación de los ventrículos:Tabicación de los ventrículos:
1.Tabique interventricular primitivo (porción1.Tabique interventricular primitivo (porción
muscular).muscular).
2. Almohadillas endocárdicas dorsal y ventral, 22. Almohadillas endocárdicas dorsal y ventral, 2
crestas troncoinfundibulares y borde libre delcrestas troncoinfundibulares y borde libre del
tabique IV(porción membranosa).tabique IV(porción membranosa).
Tabicación del tronco infundibular:región entreTabicación del tronco infundibular:región entre
el bulbo cardiaco y el comienzo de los grandesel bulbo cardiaco y el comienzo de los grandes
vasos. VI:aorta VD: arteria pulmonar.vasos. VI:aorta VD: arteria pulmonar.
Tabique helicoidal con una rotación deTabique helicoidal con una rotación de
225grados.225grados.

SEMANA 6SEMANA 6
Tabicamiento del tronco arterioso y del conoTabicamiento del tronco arterioso y del cono
arterialarterial

PREVIO AL NACIMIENTOPREVIO AL NACIMIENTO
Alguna sangre puentea el hígado a través del
ductus venoso. El paso a través de los
pulmones esta disminuido por el foramen
oval y el ductus arterioso

AL NACIMIENTOAL NACIMIENTO
El ductus arterioso se cierra. El aumento del
retorno venoso pulmonar aumenta la presión
auricular izquierda, cerrando el foramen oval

CARDIOPATIAS CONGENITASCARDIOPATIAS CONGENITAS

FRECUENCIA AL NACIMIENTOFRECUENCIA AL NACIMIENTO
D. SEPTUM INTERVENTRICULAR 30-50%D. SEPTUM INTERVENTRICULAR 30-50%
DUCTUS ARTERIOSO 10%DUCTUS ARTERIOSO 10%
D. SEPTUM INTERAURICULAR 7%D. SEPTUM INTERAURICULAR 7%
ESTENOSIS PULMONAR 7%ESTENOSIS PULMONAR 7%
COARTACION DE LA AORTA 6%COARTACION DE LA AORTA 6%
TRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIASTRANSPOSICION DE GRANDES ARTERIAS
5%5%
TETRALOGIA DE FALLOT 5%TETRALOGIA DE FALLOT 5%
ESTENOSIS AORTICA 5%ESTENOSIS AORTICA 5%

CLASIFICACIONCLASIFICACION
CIANOTICAS:CIANOTICAS:
1.1. FLUJO PULMONAR DISMINUIDOFLUJO PULMONAR DISMINUIDO
2.2. FLUJO PULMONAR AUMENTADOFLUJO PULMONAR AUMENTADO
ACIANOTICAS:ACIANOTICAS:
1.1. FLUJO PULMONAR NORMALFLUJO PULMONAR NORMAL
2.2. FLUJO PULMONAR AUMENTADOFLUJO PULMONAR AUMENTADO

CARDIOPATIAS CONGENITASCARDIOPATIAS CONGENITAS
NO CIANOSANTESNO CIANOSANTES
FLUJO PULMONAR AUMENTADOFLUJO PULMONAR AUMENTADO
-Defectos del tabique interventricular.-Defectos del tabique interventricular.
-Defectos del tabique interauricular CIA.-Defectos del tabique interauricular CIA.
-Ductus arterioso persistente.-Ductus arterioso persistente.
-Defecto de cojinetes endocárdicos-Defecto de cojinetes endocárdicos
(septum auriculoventricular).(septum auriculoventricular).
FLUJO PULMONAR NORMALFLUJO PULMONAR NORMAL
-Estenosis pulmonar.-Estenosis pulmonar.
-Insuficiencia mitral.-Insuficiencia mitral.
-Coartación aórtica.-Coartación aórtica.
Estenosis aórtica.Estenosis aórtica.

CARDIOPATIAS NOCARDIOPATIAS NO
CIANOSANTESCIANOSANTES
CON FLUJO PULMONARCON FLUJO PULMONAR
NORMALNORMAL

ESTENOSIS PULMONARESTENOSIS PULMONAR

EIS PULMONAREIS PULMONAR
10% niños con cardiopatía congénita.10% niños con cardiopatía congénita.
Engrosamiento y fusión de las valvas conEngrosamiento y fusión de las valvas con
disminución de tamaño y aperturadisminución de tamaño y apertura
valvular.valvular.
Mayoría niños asintomáticos, casosMayoría niños asintomáticos, casos
severos con disminución de la toleranciaseveros con disminución de la tolerancia
al ejercicio, dolor retroesternal.al ejercicio, dolor retroesternal.

ESTENOSIS PULMONARESTENOSIS PULMONAR
1er ruido normal con soplo sistólico de 3-4/6 en ½1er ruido normal con soplo sistólico de 3-4/6 en ½
superior del borde esternal izdo.superior del borde esternal izdo.
Rx Tórax: silueta normal o indicios de crecimiento deRx Tórax: silueta normal o indicios de crecimiento de
cavidades derechas, con dilatación post-estenótica.cavidades derechas, con dilatación post-estenótica.
Ecocardiograma: estrechamiento anillo,severidad de laEcocardiograma: estrechamiento anillo,severidad de la
obstrucción.obstrucción.
Estenosis severa: valvulotomíaEstenosis severa: valvulotomía
Presiones de VD mayores a 60mmHg:qco.Presiones de VD mayores a 60mmHg:qco.
En pacientes con foramen oval permeable, defectoEn pacientes con foramen oval permeable, defecto
septal auricular : cianosis central por el shunt derecha-septal auricular : cianosis central por el shunt derecha-
izqda.izqda.

INSUFICIENCIA MITRALINSUFICIENCIA MITRAL
Lesión congénita aislada, o asociada con CIA; CoA,Lesión congénita aislada, o asociada con CIA; CoA,
Prolapso valvular mitral, o lesiones que produzcanProlapso valvular mitral, o lesiones que produzcan
dilatación del anillo valvular mitral.dilatación del anillo valvular mitral.
Lactantes: falla cardiaca temprana.Lactantes: falla cardiaca temprana.
Niños mayores: falla cardiaca asociada a infección oNiños mayores: falla cardiaca asociada a infección o
ruptura de las cuerdas tendinosas.ruptura de las cuerdas tendinosas.
Soplo protosistólico-pansistólico,irradiado a axila.Soplo protosistólico-pansistólico,irradiado a axila.
Signos de crecimiento ventricular izdo:desplazamientoSignos de crecimiento ventricular izdo:desplazamiento
del ápex, deformidad torácica.del ápex, deformidad torácica.
Rx tórax: agrandamiento de la aurícula y VI, alRx tórax: agrandamiento de la aurícula y VI, al
aumentar la regurgitación existirá trama venosaaumentar la regurgitación existirá trama venosa
pulmonar, hasta signos de edema pulmonar.pulmonar, hasta signos de edema pulmonar.

INSUFICIENCIA MITRALINSUFICIENCIA MITRAL
TTO: de acuerdo al grado de laTTO: de acuerdo al grado de la
regurgitación , en algunos casos remplazoregurgitación , en algunos casos remplazo
valvular mitral .valvular mitral .

COARTACION DE LA AORTACOARTACION DE LA AORTA

COARTACION AORTICACOARTACION AORTICA
10% cardiopatías congénitas.10% cardiopatías congénitas.
Segmento angosto u obliterado de la aorta, laSegmento angosto u obliterado de la aorta, la
mayoría zona conducto arterioso.mayoría zona conducto arterioso.
Alta asociación con V. aórtica bicúspide yAlta asociación con V. aórtica bicúspide y
defectos del tabique interventricular.defectos del tabique interventricular.
Lactantes y RN: IC intensa 1eras semanas.Lactantes y RN: IC intensa 1eras semanas.
Niños mayores:HTA en miembros superiores.Niños mayores:HTA en miembros superiores.
Pulsos débiles en ms inferiores.Pulsos débiles en ms inferiores.
Auscultación normal o S2 aumentado, soploAuscultación normal o S2 aumentado, soplo
sistólico que se irradia al cuello,(v. aórticasistólico que se irradia al cuello,(v. aórtica
bicúspide).bicúspide).

COARTACION AÓRTICACOARTACION AÓRTICA
Rx tórax:signos de falla cardiaca en RN, enRx tórax:signos de falla cardiaca en RN, en
niños mayores normal o con crecimiento deniños mayores normal o con crecimiento de
cavidades izqdas , después 5 años imágenes encavidades izqdas , después 5 años imágenes en
muescas en borde costal por vasos colaterales.muescas en borde costal por vasos colaterales.
TTO: digital-diuréticos en RN con falla cardiaca.TTO: digital-diuréticos en RN con falla cardiaca.
MANTENER DUCTUS PERMEABLE CON PGMANTENER DUCTUS PERMEABLE CON PG
E1 y cx correctiva al compensar la fallaE1 y cx correctiva al compensar la falla
cardiaca.cardiaca.
Niños mayores candidatos a la correcciònNiños mayores candidatos a la correcciòn
electiva del defecto.electiva del defecto.

ESTENOSIS AORTICAESTENOSIS AORTICA
5-7% de las cardiopatías congénitas.5-7% de las cardiopatías congénitas.
4 veces mas frecuente en hombres.4 veces mas frecuente en hombres.
Hipoplasia de 1 valva que se fusiona con otraHipoplasia de 1 valva que se fusiona con otra
dando apariencia de válvula bicúspide.dando apariencia de válvula bicúspide.
Lactantes: soplo desde el nacimiento conLactantes: soplo desde el nacimiento con
apariciòn de falla cardiaca días después.apariciòn de falla cardiaca días después.
Grupo de niños prácticamente asintomáticos oGrupo de niños prácticamente asintomáticos o
disminución tolerancia al ejercicio.disminución tolerancia al ejercicio.
Soplo sistólico áspero en borde ED irradiadoSoplo sistólico áspero en borde ED irradiado
cuello.cuello.
EKG normal o Hipertrofia ventricular izquierda.EKG normal o Hipertrofia ventricular izquierda.

ESTENOSIS AORTICAESTENOSIS AORTICA
Rx tórax: normal o presencia de hipertrofiaRx tórax: normal o presencia de hipertrofia
ventricular izda.ventricular izda.
En lactantes la estenosis grave,cardiomegaliaEn lactantes la estenosis grave,cardiomegalia
masiva,congestión venosa pulmonar.masiva,congestión venosa pulmonar.
Ecocardiograma: anomalias valvulares-grado deEcocardiograma: anomalias valvulares-grado de
estenosis.estenosis.
TTO: conducta expectante, mayor compromiso:TTO: conducta expectante, mayor compromiso:
comisurotomìa o remplazo valvular.comisurotomìa o remplazo valvular.

CARDIOPATIAS NOCARDIOPATIAS NO
CON FLUJO PULMONARCON FLUJO PULMONAR
AUMENTADOAUMENTADO

COMUNICACIÓNCOMUNICACIÓN
INTERAURICULARINTERAURICULAR

7-15% de todas las cardiopatías, 1 de7-15% de todas las cardiopatías, 1 de
cada 1500 NV.cada 1500 NV.
Más frecuente en mujeres 2:1 y enMás frecuente en mujeres 2:1 y en
poblaciones de grandes alturas.poblaciones de grandes alturas.
Etiología multifactorial 92%.Etiología multifactorial 92%.
Clasificación: Ostium secundum 80%Clasificación: Ostium secundum 80%
Seno venoso10%,seno coronario, ostiumSeno venoso10%,seno coronario, ostium
primum.primum.

FISIOPATOLOGIA:FISIOPATOLOGIA:
-Flujo de izqda-derecha con dilatación-Flujo de izqda-derecha con dilatación
cavidades derechas, sobrecarga decavidades derechas, sobrecarga de
volumen, aumento del flujo pulmonar.volumen, aumento del flujo pulmonar.
-Hipertensión pulmonar poco frecuente en-Hipertensión pulmonar poco frecuente en
la infancia, se observa más en 3ª yla infancia, se observa más en 3ª y
4tadécada de la vida, ppalmente en4tadécada de la vida, ppalmente en
mujeres.mujeres.

CLINICA: gralmente asintomáticos.CLINICA: gralmente asintomáticos.
-Disnea leve-moderada adolescentes.-Disnea leve-moderada adolescentes.
-5% falla cardiaca en el 1er año.-5% falla cardiaca en el 1er año.
-Compromiso pondoestatural e infecciones-Compromiso pondoestatural e infecciones
pulmonares recurrentes poco fctes.pulmonares recurrentes poco fctes.
-El cortocircuito a través del defecto NO SOPLA.-El cortocircuito a través del defecto NO SOPLA.
Puede haber soplo por insuf tricuspídea yPuede haber soplo por insuf tricuspídea y
pulmonar por hiperflujo(estenosis pulmonarpulmonar por hiperflujo(estenosis pulmonar
relativa).relativa).
-Cierre espontáneo en el 1er año en ptes-Cierre espontáneo en el 1er año en ptes
asintomáticos y sin otra cardiopatìa asociada.asintomáticos y sin otra cardiopatìa asociada.

RX TÓRAX: aumento del flujo pulmonar,RX TÓRAX: aumento del flujo pulmonar,
cardiomegalia a expensas de cavid. Derechas.cardiomegalia a expensas de cavid. Derechas.
Pedículo aórtico disminuido.Pedículo aórtico disminuido.
EKG: niños ritmo sinusal, adultos: FA, flutter. EjeEKG: niños ritmo sinusal, adultos: FA, flutter. Eje
a la derecha.a la derecha.
Ecocardiograma: hace el dxco, permite ver elEcocardiograma: hace el dxco, permite ver el
tamaño del defecto, grado detamaño del defecto, grado de
cortocircuito,calcular QP/QS, evaluar cavidadescortocircuito,calcular QP/QS, evaluar cavidades
derechas, compromiso hemodinámico.derechas, compromiso hemodinámico.

CATETERISMO: no indicado de rutinaCATETERISMO: no indicado de rutina
para dxco. Indicado en ptes con grandespara dxco. Indicado en ptes con grandes
defectos con hipertensión pulmonardefectos con hipertensión pulmonar
severa antes del cierre del defecto o ensevera antes del cierre del defecto o en
sospecha de otros defectos.sospecha de otros defectos.
CATETERISMO TERAPEUTICO: cierreCATETERISMO TERAPEUTICO: cierre
de CIA tipo ostium secundum.de CIA tipo ostium secundum.

TTO MEDICO:TTO MEDICO:
-No necesaria restricción actividad fisica.-No necesaria restricción actividad fisica.
-NO PROFILAXIS ENDOCARDITIS,-NO PROFILAXIS ENDOCARDITIS,
excepto si se asocia a enfermedadexcepto si se asocia a enfermedad
valvular mitral.valvular mitral.
-Profilaxis post-cierre x cateterismo durante-Profilaxis post-cierre x cateterismo durante
6-9meses.6-9meses.

DEFECTOS DEL T.DEFECTOS DEL T.
INTERVENTRICULARINTERVENTRICULAR

Solución de continuidad en el septumSolución de continuidad en el septum
interventricular, que ocasiona cortocircuitointerventricular, que ocasiona cortocircuito
de izquierda a derecha.de izquierda a derecha.
Cardiopatía congénita más fcte despuèsCardiopatía congénita más fcte despuès
de la aorta vivalva, Incidencia:de la aorta vivalva, Incidencia:
1casox1000NV.1casox1000NV.
CIV perimembranosa 80% de las CIV.CIV perimembranosa 80% de las CIV.

CLINICA: soplo que aparece semanasCLINICA: soplo que aparece semanas
después del nacimiento. En defectosdespués del nacimiento. En defectos
grandes: insuficiencia cardiaca:grandes: insuficiencia cardiaca:
dificultades en la alimentación,dificultades en la alimentación,
diaforesis,taquipnea.diaforesis,taquipnea.
Soplo pansistólico en borde esternal izdo.Soplo pansistólico en borde esternal izdo.
RX tórax: normal en defectos pequeños.RX tórax: normal en defectos pequeños.
Grandes: aurícula y VD prominentes, conGrandes: aurícula y VD prominentes, con
aumento de la trama vascular pulmonar.aumento de la trama vascular pulmonar.

ECOCARDIOGRAMA: altamente sensible paraECOCARDIOGRAMA: altamente sensible para
demostrar el defecto.demostrar el defecto.
TRATAMIENTO:TRATAMIENTO:
-Vigilante en niños con defectos pequeños, cierre-Vigilante en niños con defectos pequeños, cierre
espontáneo.espontáneo.
-defectos grandes: cierre qco temprano.-defectos grandes: cierre qco temprano.
-Tto falla cardiaca-vigilar signos de Hipertensiòn-Tto falla cardiaca-vigilar signos de Hipertensiòn
pulmonar.pulmonar.
-Adecuada higiene dental –prevención-Adecuada higiene dental –prevención
ENDOCARDITIS BACTERIANA.ENDOCARDITIS BACTERIANA.

DUCTUS ARTERIOSODUCTUS ARTERIOSO
PERSISTENTEPERSISTENTE

FACTORES QUE AUMENTAN INCIDENCIA:FACTORES QUE AUMENTAN INCIDENCIA:
-Pretérmino.-Pretérmino.
-Síndrome de dificultad respiratoria:surfactante.-Síndrome de dificultad respiratoria:surfactante.
_Aumento de carga de líquidos endovenosos._Aumento de carga de líquidos endovenosos.
-Asfixia perinatal-Asfixia perinatal
Síndromes congénitos: rubeola congénita60-80%Síndromes congénitos: rubeola congénita60-80%
-Altitud.-Altitud.
-Otras cardiopatías: CoA, TGA, atresia pulmonar-Otras cardiopatías: CoA, TGA, atresia pulmonar
con tabique IV íntegro.con tabique IV íntegro.

DEFECTOS DE LOS COJINESDEFECTOS DE LOS COJINES
ENDOCÁRDICOS.(septumENDOCÁRDICOS.(septum
auriculoventricular),auriculoventricular),

Cierre post-nacimiento funcional 10-15horas yCierre post-nacimiento funcional 10-15horas y
anatómico después de la tercera semana en RN aanatómico después de la tercera semana en RN a
término. En pretérminos: entre los 10-12días-término. En pretérminos: entre los 10-12días-
Relación hombre-mujer 2:1.Relación hombre-mujer 2:1.
30-40% pretérminos de menos de 1750gm30-40% pretérminos de menos de 1750gm
Inhabilidad del ductus de responder a las presiones deInhabilidad del ductus de responder a las presiones de
oxigeno aumentadas y cambios en concentración deoxigeno aumentadas y cambios en concentración de
PG.PG.
CLINICA: en RN pulsos amplios, taquicardia, ritmo deCLINICA: en RN pulsos amplios, taquicardia, ritmo de
galope, posteriormente signos de falla cardiaca.galope, posteriormente signos de falla cardiaca.
En niños mayores: pulsos saltones, aumento de presión deEn niños mayores: pulsos saltones, aumento de presión de
pulso o asintomáticos.pulso o asintomáticos.
-Soplo sistodiastólico.-Soplo sistodiastólico.

TTO:TTO:
-Pretérmino: inhibidores de síntesis de PG:-Pretérmino: inhibidores de síntesis de PG:
indometacina. No rpta: cierre qco.indometacina. No rpta: cierre qco.
-RN término y lactantes: tto qco por riesgo-RN término y lactantes: tto qco por riesgo
de Enfermedad vascular pulmonar yde Enfermedad vascular pulmonar y
endocarditis.endocarditis.

CARDIOPATIASCARDIOPATIAS
FLUJO PULMONAR AUMENTADOFLUJO PULMONAR AUMENTADO
-Transposición de grandes vasos.-Transposición de grandes vasos.
-Retorno venoso pulmonar-Retorno venoso pulmonar
totalmente anómalo.totalmente anómalo.
-Síndrome de corazón-Síndrome de corazón
izqdo hipoplásicoizqdo hipoplásico
-Síndrome de Eisenmenger-Síndrome de Eisenmenger
FLUJO PULMONAR DISMINUIDOFLUJO PULMONAR DISMINUIDO
-Atresia pulmonar con tabique IV integro.-Atresia pulmonar con tabique IV integro.
-Atresia tricuspidea.-Atresia tricuspidea.
-Tetralogía de Fallot.-Tetralogía de Fallot.
-Anomalía de Ebstein-Anomalía de Ebstein

CARDIOPATIASCARDIOPATIAS
CIANOSANTES CONCIANOSANTES CON
DISMINUCION DEL FLUJODISMINUCION DEL FLUJO
PULMONARPULMONAR

TETRALOGIA DE FALLOTTETRALOGIA DE FALLOT
5% de las cardiopatías congénitas.5% de las cardiopatías congénitas.
1.Defecto interventricular.1.Defecto interventricular.
2. Estenosis de la arteria pulmonar2. Estenosis de la arteria pulmonar
3.Hipertrofia del ventriculo derecho.3.Hipertrofia del ventriculo derecho.
4. Diversos grados de cabalgamiento de la4. Diversos grados de cabalgamiento de la
aorta.(25% a la derecha).aorta.(25% a la derecha).

CLINICA: cianosis semanas despuès delCLINICA: cianosis semanas despuès del
nacimiento, si hay atresia pulmonar: cianosis alnacimiento, si hay atresia pulmonar: cianosis al
nacimiento.nacimiento.
-Hipocratismo digital, soplo sistólico intenso.-Hipocratismo digital, soplo sistólico intenso.
Tetralogía rosada: obstrucción parcial del flujoTetralogía rosada: obstrucción parcial del flujo
pulmonar que impide cortocircuito grande y lapulmonar que impide cortocircuito grande y la
presencia de cianosis.presencia de cianosis.
RX: corazón tamaño normal con pulmonesRX: corazón tamaño normal con pulmones
avascularizados.avascularizados.
Tto: evitar crisis hipóxicas, tto Qco: aastomosisTto: evitar crisis hipóxicas, tto Qco: aastomosis
sstémico-pulmonares paliativas y cirugiassstémico-pulmonares paliativas y cirugias
correctoras.correctoras.

ATRESIA PULMONAR CON TABIQUEATRESIA PULMONAR CON TABIQUE
INTERVENTRICULAR INTACTO.INTERVENTRICULAR INTACTO.
ATRESIA TRICUSPIDEAATRESIA TRICUSPIDEA
ANOMALIA DE EBSTEIN: implantaciónANOMALIA DE EBSTEIN: implantación
demasiado baja de la válvula tricuspidea,demasiado baja de la válvula tricuspidea,
auricula grande, VD pequeño,válvula conauricula grande, VD pequeño,válvula con
insuficiencia. Muerte 3ª década vida,insuficiencia. Muerte 3ª década vida,
Anastomosis de vena cava superior a arteriaAnastomosis de vena cava superior a arteria
pulmonar derecha.pulmonar derecha.
Tto de la falla cardiaca-arritmias.Tto de la falla cardiaca-arritmias.

ANOMALIA DE EBSTEINANOMALIA DE EBSTEIN

C.CIANOSANTES CON FLUJOC.CIANOSANTES CON FLUJO
PULMONAR AUMENTADOPULMONAR AUMENTADO
TRANSPOSICION DE GRANDESTRANSPOSICION DE GRANDES
ARTERIAS.(TGA) .cardiopatia cianosanteARTERIAS.(TGA) .cardiopatia cianosante
congénita más frecuente en el neonato.congénita más frecuente en el neonato.
-Presentan cianosis desde temprana edad,-Presentan cianosis desde temprana edad,
taquipnea, ICC, sobrecarga del ventrículotaquipnea, ICC, sobrecarga del ventrículo
derecho.derecho.
-Sobrevivencia depende de otros defectos-Sobrevivencia depende de otros defectos
que permitan una mejor mezcla de lasque permitan una mejor mezcla de las
circulaciones paralelas.circulaciones paralelas.

TGATGA
RX TORAX: cardiomegalia, flujo pulmonarRX TORAX: cardiomegalia, flujo pulmonar
aumentado, cardiomegalia. “ huevoaumentado, cardiomegalia. “ huevo
acostado”.acostado”.
Cateterismo: revisar defectosCateterismo: revisar defectos
asociados,presiones, atrioseptostomìaasociados,presiones, atrioseptostomìa
con balón para mejorar las mezclascon balón para mejorar las mezclas
sanguíneas.sanguíneas.

C.CIANOSANTES CON FLUJOC.CIANOSANTES CON FLUJO
PULMONAR AUMENTADOPULMONAR AUMENTADO
TRONCO ARTERIOSO: falta del tabique y deTRONCO ARTERIOSO: falta del tabique y de
separación del tronco arterial primitivo.separación del tronco arterial primitivo.
El tronco arterial cabalga sobre un defecto del tabiqueEl tronco arterial cabalga sobre un defecto del tabique
interventricular.interventricular.
TTO: manejo de la insuficiencia cardiaca –tto qco paraTTO: manejo de la insuficiencia cardiaca –tto qco para
combatir la hipoxia.combatir la hipoxia.
SINDROME DE CORAZON IZDOSINDROME DE CORAZON IZDO
HIPOPLASICO:espectro más grave de la coartaciónHIPOPLASICO:espectro más grave de la coartación
aórtica, estenosis mitral y aórtica. Con gasto cardiacoaórtica, estenosis mitral y aórtica. Con gasto cardiaco
insuficiente, que deriva del VD a través del ductusinsuficiente, que deriva del VD a través del ductus
generando la cianosis.generando la cianosis.
RN con taquipnea, vasoconstricción,palidez, falla cardiaca.RN con taquipnea, vasoconstricción,palidez, falla cardiaca.
Tto: no hay correción qca, medidas de sostén.Tto: no hay correción qca, medidas de sostén.

SINDROME DE EISENMENGERSINDROME DE EISENMENGER
Aumento adquirido e IRREVERSIBLE de laAumento adquirido e IRREVERSIBLE de la
resistencia vascular pulmonar, hasta alcanzarresistencia vascular pulmonar, hasta alcanzar
niveles similares a la RVS, produciendoniveles similares a la RVS, produciendo
inversión del flujo y signos de hipoxemia.inversión del flujo y signos de hipoxemia.
Signos clínicos: disnea, síncope, insuficienciaSignos clínicos: disnea, síncope, insuficiencia
cardiaca, segundo ruido intensificado.cardiaca, segundo ruido intensificado.
Mal pronóstico con exacerbaciones de la fallaMal pronóstico con exacerbaciones de la falla
cardiaca.cardiaca.
Se puede presentar en cualquier defecto conSe puede presentar en cualquier defecto con
mezcla de la circulación general y pulmonarmezcla de la circulación general y pulmonar
..

CARDIOPATIAS DUCTUSCARDIOPATIAS DUCTUS
DEPENDIENTESDEPENDIENTES
VENTRICULO IZDO HIPOPLASICO.VENTRICULO IZDO HIPOPLASICO.
TETRALOGIA DE FALLOT EXTREMATETRALOGIA DE FALLOT EXTREMA
ATRESIA PULMONAR CON SEPTUMATRESIA PULMONAR CON SEPTUM
INTEGROINTEGRO
TGA CON TABIQUE IV INTEGROTGA CON TABIQUE IV INTEGRO
ESTENOSIS AORTICA Y E. PULMONARESTENOSIS AORTICA Y E. PULMONAR
CRÍTICA DEL RN.CRÍTICA DEL RN.
COARTACION AÓRTICA SEVERACOARTACION AÓRTICA SEVERA
INTERRUPCION DEL ARCO AORTICOINTERRUPCION DEL ARCO AORTICO
ATRESIA TRICUSPIDEA CON ATRESIAATRESIA TRICUSPIDEA CON ATRESIA
PULMONAR GRAVE.PULMONAR GRAVE.

CARDIOPATIAS DUCTUSCARDIOPATIAS DUCTUS
DEPENDIENTESDEPENDIENTES
TTO: mantener permeable el ductusTTO: mantener permeable el ductus
mientras se completan estudios y se hacemientras se completan estudios y se hace
el tto qco.el tto qco.
Urgencia: prostaglandinas: 0,01-Urgencia: prostaglandinas: 0,01-
0,05mcg/kg/min.(hipertermia,apnea,0,05mcg/kg/min.(hipertermia,apnea,
bradicardia, hipotensión).bradicardia, hipotensión).

COMPLICACIONES DE LAS C. C.COMPLICACIONES DE LAS C. C.
MUERTE SUBITAMUERTE SUBITA
HIPERTENSION PULMONARHIPERTENSION PULMONAR
INFECCIONES PULMONARES A REPETICION (flujoINFECCIONES PULMONARES A REPETICION (flujo
pulmonar aumentado, CIV)pulmonar aumentado, CIV)
ENDOCARDITIS BACTERIANAENDOCARDITIS BACTERIANA
( CoA, CIV, DAP, EA, AORTA VIVALVA.( CoA, CIV, DAP, EA, AORTA VIVALVA.
INFARTOS PULMONARESINFARTOS PULMONARES
INFARTOS CARDIACOSINFARTOS CARDIACOS
CRISIS HIPOXICASCRISIS HIPOXICAS
HIPODESARROLLOHIPODESARROLLO
ICC: diaforesis, síncope, disnea, cianosis, dedos enICC: diaforesis, síncope, disnea, cianosis, dedos en
palillo de tambor.palillo de tambor.

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tomo XI. Guías de Práctica Clínica Cardiologíatomo XI. Guías de Práctica Clínica Cardiología
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