1. Las citoqueratinas son proteínas que forman filamentos intermedios en las células epiteliales. 2. Se forman por la heterodimerización de queratinas tipo I y tipo II, que luego se ensamblan en tetrameros, protofilamentos y finalmente filamentos de citoqueratinas. 3. Estos filamentos le dan soporte estructural a la célula y organizan el citoplasma, y diferentes tipos se expresan en las capas epiteliales donde cumplen funciones específicas como la adherencia celular.

1. QUERATINOCITO Y QUERATINIZACIÓN.
CITOQUERATINAS
Ana Cecilia Martínez I.
Dermatología
Universidad Nacional de Colombia

2. Filamentos
• Microfilamentos : Actina 5 - 7nm
• Microtubulos: Tubulina: 20 – 25nm
• Filamentos intermedios: 7 – 10 nm
Citoqueratinas: citoplasma de células epiteliales.
Q. especializadas: uñas y pelo

3. Estructura reticular que se
extiende desde la superficie del
núcleo hasta la membrana
celular y uniones intercelulares.

4. Filamentos intermedios
Bolognia: Dermatology, 2nd ed, Bolognia Jean L , MD e cols, Copyright © 2008 Elsevier Inc, chap 55

5. Citoqueratinas
• 54 genes funcionales:
Insolubles
Tipo II básicas (K1-K9)
28 genes: 17q 12-q13
Tipo I ácidas (K10-K20)
26 genes: 12q11-q13
Hay coexpresión : heteropolímeros
1:1

6. Estructura de la cadena
• Dominio α hélice (50-90% idéntica en Q. del mismo
grupo y 30% en Q. de diferente grupo)
310 a.a. en 4 segmentos: 1A 1B 2A 2B
• Porciones V1 V2 (cabeza y cola): tamaño y secuencia
variable, no helicoidales Glicina y / o Serina
afectación fácil por proteasas
• Dominios adicionales: H1 H2 en Q. tipo II

7. Bolognia: Dermatology, 2nd ed, Bolognia Jean L , MD e cols, Copyright © 2008 Elsevier Inc, chap 55

8. 1.heterodimerization of one type I and one type II keratin protein in a coiled-coil fashion
2.Two heterodimers then associate to form a tetramer, 3. protofilaments (head-to-tail linking)
3. Protofibrils two porotofilaments 4. Four protofibrils give place to one cytokeratin filament.
Bolognia:Dermatology,2nded,BologniaJeanL,MDecols,Copyright©2008ElsevierInc,C.55
K acida + K basica: dimero
paralelo
dos dimeros se unen forman
tetramero antiparalelo:
protofilamento,
dos protofilamentos forman
protofibrillas y
4 protofibrillas forman filamento
de queratina
PROTOFILAMENTO
PROTOFIBRILLA
FILAMENTO DE QUERATINA

9. Funciones
• Soporte al núcleo
• Organización del citoplasma
• Elasticidad a los queratinocitos
• Mantenimiento de la estructura epitelial
• Protección ante traumatismos mecánicos
• Mecanismos de comunicación intercelular
• Comunicación entre componentes citoplasmáticos

10. Funciones
• Regulación del tamaño y proliferación celular.
• Vías de señalización intracelular
• Procesos celulares dinámicos
(periodo mitótico y post-mitótico)
• Ayudan en la adhesión celular
(desmosomas y hemidesmosomas)

11. Localización
Rook’s Textbook of Dermatology, BurnsTony, BreathnachStephen, Griffiths Christopher , cox neil, Eighth Edition. Blackwell Publishing Ltd. Cap 3.

12. Capa basal: K5 K14
•Estabilidad, unión celular
•Mutación: fragilidad de queratinocitos basales con
trauma sutil, formación de ampollas
•Epidermólisis ampollosa simpleEpidermólisis ampollosa simple: ampollas
intraepidérmicas por citólisis, uñas distróficas, lesiones
en mucosa oral, hiperqueratosis palmoplantar
Localización

13. Capas suprabasales:
Espinosa y Córnea K10 K1
•Haces densos
•K10 inhibe proliferación celular
•Mutación: células basales fácilmente fragmentadas,
epidermis hiperproliferativa, hiperqueratosica
•Hiperqueratosis epidermolíticaHiperqueratosis epidermolítica: eritrodermia y
ampollas al nacimiento, hiperqueratosis generalizada
en infancia que puede persistir en el adulto
Localización

14. K2 – K11: E granuloso
• Mutación: citólisis
•Ictiosis ampollar de Siemens (ampollas )
K9: Epidermis palmoplantar
•Mutación: trastornos palmoplantares,
engrosamiento epidérmico
•Queratodermia epidermolítica palmoplantarQueratodermia epidermolítica palmoplantar
Localización

15. K6 k16: hiperproliferativas
•Epidermis plantar, zonas pilosas, uñas.
•Vesiculas, traumas y aumento del tamaño de esta
•Curación de heridas : reepitelizan
•Mutación: paquioniquia congenita
(+ hiperqueratosis palmoplantar + leucoplasia oral)
•Inducción: Alteraciones epidérmicas hiperproliferativas
-Ictiosis ampollar de Siemens, engrosamiento pliegues,
ampollas superficiales, piel luego normal al nacimiento,
luego hiperqueratosis.
Localización

16. Localización
K17:
•Reparación de heridas, estimula crecimiento
celular
•Mutación: Paquioniquia congénita tipo II
•uñas engrosadas quistes pilosebáceos

17. Localización
PELO
•Medula: k17,k75, tipo I k33, k34, k36, k37, k81
•Corteza: tipo Ik31 k 38 , tipo II k81, k83, k5,k86
•Cutícula: k32 k35 k 82, k85
•Vaina externa: k5, k14
•Istmo: k6,k16,k17

18. Tipo II
Tipo I
Localización
Bolognia: Dermatology, 2nd ed, Bolognia Jean L , MD e cols, Copyright © 2008 Elsevier Inc, chap 55

19. K5 K14
Desmosomal cell-cell contact
Localización

20. Fármacologia
• Hormonas regulan la expresion génica
• Factores de crecimiento
• Retinoides