Alteraciones de la Hemostasia

Alteraciones
de la
hemostasia
Fisiopatología
Equipo 3
Dr. Jorge Armando Medina Legarreta

Consta de 2 etapas
Primaria Secundaria
-Vasoconstricción
-Tapón plaquetario
Hemostasia Hemo, “sangre
stasia, “detención”.
Hemostasia: prevención de la pérdida de sangre
-Cascada de coagulación
-Formación de fibrina
Hall, J. E., Guyton, A. C., & Hall, M. E. (2021).

Lesión de un vaso
sanguíneo
Mecanismos de la hemostasia
Vasoconstricción
Reflejo de
estimulación neural
Espasmo o
vasoconstricciòn
Reduce el flujo sanguíneo
del vaso roto para evitar
la pérdida de sangre
Las plaquetas liberan
Tromboxano A2
Sustancia
vasoconstrictora y
agregación plaquetaria
Endotelina

Formación del tapón plaquetario
150.000 a
400.000 μl
Cuando el corte en el vaso
sanguíneo es muy pequeño se
sella con un tapón plaquetario en
vez de un coágulo sanguíneo
En la superficie de la plaqueta
existe una capa de
glucoproteínas que se
adhieren a epitelios dañados

Cuando existe un daño en el
endotelio, el colágeno queda
expuesto y permite la unión de las
plaquetas
Se activa el factor de VW por la
unión de las glucoproteínas con
las plaquetas y hace estable
esta unión
A través de gránulos se
libera tromboxano A2
Activa a la plaqueta y
expresa factor tisular en
la membrana
Se unen a la membrana de
otras plaquetas y empiezan a
formar puentes de
fibrinógeno entre ellas
Formación del tapón plaquetario

Trombina
Fibrinogeno Fribrina
Coagulación sanguínea
Proceso que comprende la activacion de varios
factores en la sangre.
Vía común
Intrínseca Extrínseca
Comienza en la
circulación con
la activación del
factor Xll
Activada
mediante el
factor tisular
Hall, J. E., Guyton, A. C., & Hall, M. E. (2021); Porth (2019).

Proteina C
Activadores del
plasminogeno
Plasminogeno
Plasmina
Retracción y disolución del coagulo
Miosina y actina se contraen,
extraen el suero y el coagulo se
contrae. Trombina
Hall, J. E., Guyton, A. C., & Hall, M. E. (2021);
Porth (2019).

Cascada de coagulación
Secuencia de eventos enzimáticos iniciada por dos vías
Transformar el fibrinógeno, en fibrina, una proteína que se polimeriza
espontáneamente para formar la base estructural del coágulo.
Vía común
Intrínseca Extrínseca
Trombina

FIBRAS DE
FIBRINA
MONÓMERO DE
FIBRINA
TROMBINA
FIBRINÓGENO
PROTROMBINA
Xa + Va
Conversión de protrombina en trombina
Activador de la
protrombina
Ca+
+
XIII
Factor activado
estabilizador de
la fibrina
Ca+
FIBRAS DE FIBRINA ENTRECRUZADAS
Hall, J. E., Guyton, A. C., & Hall, M. E. (2021);
Porth (2019).

Vía extrínseca (rápida, 15 seg)
Daño tisular
Factor tisular
VIIa
VII
Xa
X
Activador de la
protrombina
Protrombina
Trombina
Va
Ca+
V
Clásica

IXa Protrombina
Trombina
Vía intrínseca (lenta, de 1 a 6 min)
XIIa
XII
Daño
endotelial
XI
CAMP, Precalicreina
IX
Ca+
VIII VIIIa
Trombina
XIa
X Xa
Ca+
Activador de la
protrombina
V

Factores dependientes de Vitamina K
para que sean funcionales
VII
IX
X
II Proteina C
Proteina S
Proteina Z
anticoagulantes
Sintetizados en el hígado
por una via dependiente
de la vitamina K
Vitamina K importante para la unión del Ca+ y necesaria para la
interacción de proteínas dependientes con membranas plaquetarias
(fosfolípidos plaquetarios).
Su deficiencia por
anticoagulantes, falla
hepatica o hipocallemia
desarrollan tendencia
hemorragica.
Hall, J. E., Guyton, A. C., & Hall, M. E.
(2021); Porth (2019).

Modelo actual de la coagulación
La coagulación no es la consecuencia de vías de activación enzimáticas
secuenciales, sino de una red de interacciones.
El complejo formado por el factor
tisular y el factor VII participa en la
activación del factor IX.
El proceso se realiza mediante 3 fases consecutivas
Iniciación Amplificación Propagación
Participan las plaquetas y la
trombina
Las dos vías van unidas
casi desde el inicio.
(Pérez Gómez 2017 La nueva
cascada de la coagulación)

Plaqueta activada:
atraen a los
factores de la
coagulación a su
superficie.
II
(Pérez Gómez
2017 La nueva
cascada de la
coagulación)

150,000-300,000/mcL
Trombocitopenia
Trombocitopenia
Es la disminución del recuento plaquetario normal.
Producción
Consumo o lisis
100,000/mcL
50,000/mcL
(McCance,2020; Arnold, 2023)
Significativo:
Hemorragias x traumatismos leves:
Hemorragias sin traumatismo: 10,000-15,000/mcL
Leve: 100 000-149 000/mcL
Grave: <50 000/mcL
Moderado: 50 000-99 000/mcL

Causas Trastornos
Clasificación según la causa
(MSD, 2023)
Megacariocitos en
la médula ósea
Producción de plaquetas
pese a la presencia de
megacariocitos en la
médula ósea
Anemia aplásica
Leucemia
Fármacos mielosupresores (hidroxiurea,
interferón alfa-2b, fármacos antineoplásicos)
Trombocitopenia inducida por alcohol
Uso de bortezomib
Trombocitopenia asociada con HIV
Síndromes mielodisplásicos
Deficencia de vitamina B12 o deficiencia
de a. fólico

Causas Trastornos
(MSD, 2023)
Secuestro de
plaquetas en un
bazo agrandado
Inmunitaria
Cirrosis con esplenomegalia congestiva
Enfermedad de Gaucher
Mielofibrosis con metaplasia mieloide
Síndrome con anticuerpos antifosfolipídico
Trombocitopenia inducida por fármacos
Trombocitopenia asociada a hepatitis B y C.
Trombocitopenia asociada con HIV
Trombocitopenia inducida por infecciones
Leucemia linfocítica crónica.
Púrpura trombocitopénica inmunitaria
Trombocitopenia aloinmunitaria neonatal
Sarcoidosis

Causas Trastornos
Ciertas infecciones sistémicas (mononucleosis infecciosa,
infección por citomegalovirus o dengue)
Coagulación intravascular diseminada
Síndrome urémico hemolítico
Sepsis
Trombocitopenia en síndrome de dificultad respiratoria aguda
Púrpura trombocitopénica trombótica
(MSD, 2023)
No inmunitaria
Dilución
El reemplazo masivo de glóbulos rojos (la mayoría de las
transfusiones de glóbulos rojos utilizan glóbulos rojos
almacenados que no contienen muchas plaquetas viables)

Inmunitaria
No inmunitaria
Tipos:
(Porth, 2019; McCance,2020)
Plaquetas
Trombocitopenia inducida por fármacos
Fármacos que
interfieren con la
producción, función
o destrucción
plaquetaria
Fármacos
antineoplásicos
(dactinomicina,
estramustina, etc.)
Ácido acetilsalicílico
y salicilatos
Hidroxiurea
Interferón alfa-2b
Antibióticos
(penicilina y
cefalosporinas)
Carbomazepina
Sales de oro
Dipiridamol
Diuréticos
tiazídicos
AINEs
Heparina
Destrucción
Producción
Función

10% 1-5%
Manifestaciones clínicas
(Porth, 2019; Vázquez,2019)
Trombocitopenia inducida por heparina
Reacción adversa
protrombótica
Trombocitopenia leve Sufren
trombosis
Mecanismo
Venosa
Arterial
Trombosis
venosa profunda
Embolias
pulmonares
Isquemia en miembros
Accidentes
cerebrovasculares
Infartos de miocardio
Arteria renal y
mesentérica
Trombosis en vasos grandes:
Tratamiento
Interrumpir de inmediato la heparina.
Consumo alternativo de anticoagulantes
Vacunas contra COVID-19

Enfermedad autoinmunitaria en la que el sistema inmunitario
destruye de forma directa las plaquetas o inhibe su formación.
Púrpura trombocitopénica inmunitaria
Ocurre en ambos sexos, niños y
adultos, incidencia + en mujeres 30-59
años y en personas de +60 años.
PTI secundaria por enfermedades
autoinmunitarias e infecciones
crónicas, como Helicobacter pylori,
hepatitis C y VIH.
(Porth, 2019; Arnold,2023)

Trombocitopenia por varios mecanismos
Etiología y patogenia
Disfunción de linfocitos T en
específico los CD4 y los T reguladores, activan la
respuesta inmunitaria > trombocitopenia.
Anticuerpos antiplaquetarios IgG contra
glucoproteínas GpIIb/IIIa de la membrana
plaquetaria, más susceptibles en bazo.
Concentraciones plasmáticas de
trombopoyetina, el factor principal que estimula
el crecimiento y desarrollo de megacariocitos.
(Porth, 2019; Arnold,2023)

Localización Manifestación Definición
Piel
(epidermis/dermis)
-Petequia
-Equímosis
-Hemorragia puntiforme roja
(reciente) o purpura (+duración) diámetro 0.5-3mm, no
desaparecen con presión y no son palpables.
-Hemorragias en parches rojos, azules, púrpuras o verde-
amarillentos, planos, redondeados o irregulares de +tamaño.
Piel
(tejido subcutáneo)
-Hematoma
-Bula, vesícula o
encapsulamiento
-Acumulación de sangre localizada y voluminosa, frecuentemente
con cambios de coloración de la piel.
—Lesión circunscrita con contenido hemático, >5mm y más grande
que una vesícula.
Mucosas -Epistaxis, hemorragia gingival -Hemorragia nasal, de encías
Músculos y tejidos
blandos
Hematoma
Cualquier colección de sangra localizada visible, palpable o visible
por imagen, puede disecar planos de las fascias.
(Porth, 2019; GPC, 2019; Arnold,2023)

(A) Petequias cutáneas densas en
pie y tobillo. No hay petequias en la
planta del pie, por qué los vasos
están protegidos por el fuerte tejido
subcutáneo.
(B) Petequias y hemorragias
ampollosas en la mucosa bucal, que
se relacionan con la falta de
protección de los vasos por parte del
tejido submucoso.
(Arnold,2023)

Fase Conteo de plaquetas Duración
Reciente diagnóstico <100x10^9/L <3 meses.
Persistente <100x10^9/L 3 a 12 meses a partir del diagnóstico
Crónica <100x10^9/L >12 meses
La mayor preocupación por el sangrado es cuando los recuentos de plaquetas son <20 000/microL.
Diagnóstico: la PTI es un diagnóstico de exclusión. Se define como trombocitopenia aislada (recuento de plaquetas
<100.000/microL) sin anemia ni leucopenia y sin otra causa aparente de trombocitopenia.
Laboratoriales
(GPC, 2019; Arnold,2023)

Púrpura trombocitopénica trombótica
Es una microangiopatía trombótica (MAT) causada por una
actividad gravemente reducida de la proteasa ADAMTS13 que
escinde el factor von Willebrand.
Caracterizada por:
Trombos ricos en
plaquetas de pequeños
vasos que causan
Trombocitopenia
Anemia hemolítica
microangiopática
Daño órganico
daño intravascular de los
eritrocitos en una
microcirculación alterada.

Epidemiología
la prevalencia de la PTT es de 10 casos/millón de personas
y su incidencia es de 1-2 nuevos casos/millón de personas
Se manifiesta frecuentemente en la adultez 90%
Con menos frecuencia en la niñez 10%
Clasificación
TTP inmune (adquirida) 95%: MAT primaria caracterizada por una
deficiencia grave de ADAMTS13 (<10 por ciento) debido a un
autoanticuerpo dirigido contra ADAMTS13.
TTP congénita 5%: Relacionado con mutaciones bi-alélicas del gen
ADAMTS13

Deficiencia severa de ADAMTS13
Mutaciones bialélicas Anticuerpos
anti-ADAMTS13
Fisiopatología
ADAMTS13
conduce a la acumulación en sangre de
multímeros de VWF ultragrandes
hiperadhesivos plaquetarios persistentes.
se forman
espontáneamente
microtrombos ricos
en plaquetas dentro
de pequeñas
arteriolas y capilares.
induce una isquemia
microvascular
generalizada.
+multímeros de VWF
ultragrandes
hiperadhesivos a las
plaquetas en plasma
presencia de trombos diseminados en la
microcirculación (corazón, riñón, bazo e hígado).
(Joly et al, 2019)

Púrpura Trombocitopénica Trómbotica
Inmune
Generalmente se presenta como anemia hemolítica
microangiopática grave (MAHA) y trombocitopenia en un individuo
previamente sano
Presentación típica
10% de los pacientes también tienen LES (Lupus eritematoso
sistémico
Edad: Adulto joven (media 40 años)
Sexo: Mujeres 76%
IMC: >4O 24%
Embarazo: a frecuencia de la PTT inmunitaria puede aumentar
durante el embarazo
actividad ADAMTS13 severamente reducida (generalmente <10
por ciento) durante un episodio agudo es un sello distintivo de
la PTT inmune
(Joly et al, 2019)

Púrpura Trombocitopénica Trómbotica
Congénita
También denominada síndrome de Upshaw-Schulman, relacionada
a mutaciones recesivas
Recesiva del gen ADAMTS13
Incidencia: Inferior a 1 caso por millón de personas
Presentación típica
Edad de inicio: Periodo neonatal
Características hematológicas e ictericia grave
(Joly et al, 2019)

Características clínicas
Las características clínicas de presentación son similares en adultos
y niños
Fatiga/Debilidad Disnea
Petequias Otros
sangrados
Fiebre/Escalofríos Dolor
abdomimal
Aparición de
hematomas
Náuseas o
vómitos
(Joly et al, 2019)

La presentación y las características clínicas pueden ser diferentes
en los adultos mayores, y esto puede retrasar el diagnóstico
pacientes ≥60 años tienen más comorbilidades
60% cefalea, confusión,
coma,
convulsiones
Isquemia de órganos
25% anomalías
electrocardiográficas,
infarto de miocardio
35%
dolor abdominal/
diarrea
lesión renal
aguda(inusual)
Proteinuria/Hematuria
trombocitopenia menos grave y
afección orgánica mayor
(Joly et al, 2019)

Alteraciones de la
cascada de
coagulación

Von Willebrand
Alteración hemorrágica hereditaria que se
caracteriza por una deficiencia o defecto en el
FvW
Proteína plasmática:
Adhesión
Agregación
Prevalencia 1-2% de la población general
Tipo 1 Tipo 3
Clasificación
70% de los casos
Leve
Tipo 2
25% de los casos
Leve-Moderada
Autosómica recesiva
Grave
Autosómica
dominante
Concentraciones
bajas FvW
Defectos en FvW
Compromete
función
plaquetaria y vía
de coagulación
(Porth, 2019)

Hemorragia espontánea nasal, bucal y de tubo digestivo
Flujo menstrual excesivo
Hemorragia prolongada o excesivo por cortes menores
Aumento del riesgo de sangrado después de algún
procedimiento
aparición fácil hematomas
(Porth, 2019)

Alteración recesiva ligada al cromosoma X, afecta a 1 de cada 5000 nacimientos
vivos de hombres.
Hemofilia A
90% de las personas con hemofilia
producen cantidades deficientes del
factor VIII y el 10% sintetizan una forma
defectuosa.
Porcentaje de actividad normal del factor VIII en la circulación determina la
gravedad:
Leve
6-30% de actividad
Moderada
2-5% de actividad
Grave
>1% de actividad
Hemorragia no suele presentarse sin lesión local o traumatismo. Hemorragias visibles desde niñez
(Porth, 2019: WFH, 2020)

De manera característica, la hemorragia tiene lugar en tejidos blandos, tubo
digestivo y cadera, rodilla, codo y tobillo.
Desde los primeros pasos,
produce inflamación de la
membrana sinovial, con dolor
agudo e hinchazón.
Fibrosis articular y contracturas.
(Porth, 2019: WFH, 2020)

Hemofilia B
La hemofilia B (deficiencia del factor IX) ocurre en alrededor de 1 de cada 20,000
personas.
La prevalencia es de alrededor de 1 de
cada 3000 varones
Mujeres-Portadoras asintomáticas o
síntomatología leve
EnfermedadChristmas
Edad de aparición
Lactancia/Infancia/Neonatal
Mutaciones en el gen F9 (Xq27) que codifica el
factor de coagulación IX.
La hemofilia B se clasifica como leve,
moderada o grave según el nivel de actividad
del factor IX (Mayo Clinic 2023, August
29)
(National Organization for
Rare Disorders. 2023,
August 22)

Los signos y síntomas de la hemofilia depende del grado de deficiencia del
factor IX, tanto en hombres como en mujeres.
Grave: <1UI/dL
hemorragia espontánea frecuente y
sangrado anómalo
Moderada: 1-5 UI/dL
Sangrado anómalo a consecuencia de lesiones
menores o después de un traumatismo, cirugía
o extracción dental y hemorragias espontáneas
infrecuentes
Leve: 5 y 40 UI/dL Sangrado con mayor frecuencia en
articulaciones y en los músculo
(Mayo Clinic 2023, August
29)

Factores de coagulación:
Alteraciones adqueridas
Sintetizan
protrombina y fribrinógeno
En una hepatopatía
reducen los factores y
se dan las hemorragias.
Factores:
act. normal
Es poco probable la
deficiencia de
vitamina k
Ser niño (menor de 2 años)
Destrucción de flora por antibióticos
Alteraciones en la absorción de grasas
V, VII, IX, X, XI, XII
II, VII, IX, X
Vitamina K
En la deficencia si hay
factores pero inactivos
Causas:
(Porth,
2019)

Coagulación intravascular diseminada
Coagulacion generalizada y hemorragia en el compartimento vascular
Trastorno trombohemorragico, resultado de la activación y estimulación
excesiva de coagulación e incapacidad de inhibidores de neutralizar la
coagulación
Generación no regulada de trombina
Formación de fibrina.
Secundaria
a algo
Porth (2019

Causas de CID
Sepsis
Traumatismos graves
Neoplasias
Complicaciones obstétricas
Malformaciones vasculares
Toxinas
Alteraciones inmunológicas
Miscelánea
Porth (2019, Paramo (2019)

Mecanismo fisiopatológico
LESIÓN TISULAR LESIÓN CELULAR ENDOTELIAL
-Expresión de factor tisular. -Activación del factor XII. -Activación de plaquetas.
Generacion de trombina Fallo de los
mecanismos de
control
Coagulación intravascular
Porth (2019

Plasmina (Fibrinolisis)
Microtrombos de fibrina
Consumo de factores de
coagulacion V, VIII,
fibrinogeno y plaquetas
Oclusión microvascular
Lesión isquémica tisular
Anemia hemolítica
microangiopática
Fibrinogeno y productos de la division de fibrina
Hemorragia
INHIBE
Agregación plaquetaria
Polimerizacion de fibrina
Trombina
Coagulación intravascular
Porth (2019

Púrpura
Hemorragia posparto
Hemorragia cutánea
Petequias
Acrocianosis periferica
Hipoxia tisular
Hemorragias Trombosis
Hemorragia por
incisión quirúrgica
Gangrena de extremidades
Porth (2019, Paramo (2019)

Laboratotiales
Extensión de sangre: Disminución del número de
plaquetas, presencia de plaquetas de mayor
tamaño y fragmentos de hematíes (esquistocitos).
Hemograma: Recuento de
plaquetas, suele estar disminuido.
Tiempo de protrombina (TP):
Prolongado, conforme se consumen los
factores de la coagulación.
Tiempo de tromboplastina parcial (TTP, aTTP):
Puede estar prolongado.
Fibrinógeno:
Está disminuido.
Dímero D: A menudo el dímero-D está
elevado, y si no lo está, es poco probable
que exista una CID.
Paramo (2019)

Referencias
-Edajube. (2020, 12 diciembre). 01. Mecanismos de la hemostasia | Enfermería. Enfermería.
https://enfermeria.top/apuntes/fisiopatologia/trastornos-hemostasia/mecanismos-hemostasia/
-La nueva cascada de la coagulación y su posible influencia en el difícil equilibrio entre trombosis y hemorragia. (s. f.).
https://www.elsevier.es/en-revista-cuadernos-economia-329-pdf-13113924
-Grossman, S., & Porth, C. M. (2019). Port Fisiopatología: Alteraciones de la salud. Conceptos básicos (9a. ed. --.). Barcelona:
Wolters Kluwer.
-Laso Guzmán, F. J. (2020). Introducción a la medicina clínica : fisiopatología y semiología (4ª). Elsevier.
-Hall, J. E., Guyton, A. C., & Hall, M. E. (2021). Tratado de fisiología médica (14ª). Elsevier.
-M Arnold, D., & Cuker, A. (2023). Immune thrombocytopenia (ITP) in adults: Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate.
-McCance, K. y Huether, S. (2020). Fisiopatología: bases biológicas de la enfermedad en adultos y niños.
-Manual MSD, (2023). Clasificación de la trombocitopenia. MSD. https://www.msdmanuals.com/es-
mx/professional/multimedia/table/clasificaci%C3%B3n-de-la-trombocitopenia

Referencias
-Diagnóstico y tratamiento de trombocitopenia inmune primaria Guía de Rerencia Rápida: Guía de Práctica Clínica.
México, CENETEC; 2019 Disponible en: http://imss.gob.mx/profesionales-salud/gpc
-Vázquez, D., Marques, M., Duarte, M, et.al. (2019). Trombocitopenia inducida por heparina: cuando las plaquetas bajas
pueden causar trombosis. Elsevier. https://www.elsevier.es/es-revista-medicina-clinica-practica-5-articulo-
trombocitopenia-inducida-por-heparina-cuando-S2603924919300886
-Srivastava, A., Santagostino, E., Dougall, A., Kitchen, S., Sutherland, M. L., Pipe, S. W., Carção, M., Mahlangu, J., Ragni, M.
V., Windyga, J., Llinás, A., Goddard, N. J., Mohan, R., Poonnoose, P. M., Feldman, B. M., Lewis, S. Z., Van Den Berg, H. M., &
Pierce, G. F. (2020). WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd Edition. Haemophilia, 26(S6), 1-158.
https://doi.org/10.1111/hae.14046
-Joly, B. S., Coppo, P., & Veyradier, A. (2019). An update on Pathogenesis and diagnosis of thrombotic thrombocytopenic
purpura. Expert Review of Hematology, 12(6), 383-395. https://doi.org/10.1080/17474086.2019.1611423
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thrombotic-microangiopathy-tma?
search=laboratoriales%20en%20p%C3%BArpura%20trombocitop%C3%A9nica%20tromb%C3%B3tica&source=search_result
&selectedTitle=1~150&usage_type=default&display_rank=1#H3583816
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National Organization for Rare Disorders. (2023, August 22). Hemofilia B - Symptoms, causes, treatment | NORD.
https://rarediseases.org/es/rare-diseases/hemophilia-b/

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