Anatomia patologica de la sangre

ENFERMEDADES DE LA
SANGRE Y MEDULA OSEA
Materia: Anatomía patológica
Integrantes:
Cesar Calatayud Balderrama
Dalena Gamez Ticona
Kevin Gabriel Aquino Paraguayo
Consuelo Mamani Miranda
Jesica Villaroel

El siguiente trabajo fue un trabajo realizado para una
exposición en la materia de anatomía patológica de la
carrera de medicina de la UAGRM. Este es el primer trabajo
que subo a internet. Se trata de un resumen no corto sino
completo de temas del libro de “anatomía patológica” de
Pardo, en este caso hablando de lo que resultan las
enfermedades de la sangre y medula osea.
Este trabajo es un incentivo para que la gente que estudia
medicina comparta conocimientos, es decir hacer saber a la
gente lo mucho que sabe de la materia demostrando lo
mucho que le gusta. Actualmente la ciencia de la medicina
no necesita gente que rinda bien en la carrera sin compartir
conocimientos, uno debe mostrar su lado humano desde que
empieza a estudiar medicina, todos sabemos que hay
muchos prejuicios y envidias entre estudiantes, en especial
en mi carrera, yo me considero uno pero trato de corregir
esos problemas. Me despido esperando recibir sugerencias y
esperando también que encuentre buena información

Conceptos generales sobre la
sangre
 Composición: Liquido compuesto por células (HLP) y
plasma (PI)
 Función:
 Hematíes: oxigenación de los tejidos
 Leucocitos: defensa del organismo
 Plaquetas: hemostasia (mecanismos que evitan la perdida
de sangre)
 Proteínas: Complemento e inmunoglobulinas, función
inmunitaria; transferrina y transcobalamina, función de
transporte de Fe y vitamina B12.
 Iones: Equilibrio iónico
 Transporte de desechos del metabolismo.

 Hematopoyesis
 Proceso de formación de los elementos constituyentes de la
sangre los cuales durante la vida intrauterina se produce:
 3ra semana: células mesenquimatosas
 3er mes: Hígado
 4to mes: M.O., bazo ganglio linfático y timo
 En el nacimiento:
 Hígado y bazo en menor proporción y mas principalmente en
M.O..

Células de la
sangre periférica

 Hematíes
 Forma de disco bicóncavo de dimensiones 7,2-8,4 micrómetros,
capaces de deformarse, con una vida media de 120 días, posee
membrana y contiene hemoglobina y enzimas. Estas ultimas
intervienen en la bomba Na-K, la síntesis de glutatión y el
mantenimiento de la membrana.
 Leucocitos
 Por la presentación variada de su núcleo se clasifican en: PMN y
MN; si presentan o no granulocitos en: agranulocitos y
granulocitos y por su función en: fagocitos e inmunocitos.
 PMN: contienen gránulos y núcleo segmentado. Los granulocitos
son: neutrófilos, eosinófilos y basófilos.
 MN: linfocitos y monocitos.

 Plaquetas
 Corpúsculos de 2-3 micrómetros, con membrana,2 tipos de
granulaciones: gránulos alfa y cuerpos densos (función
coagulativa), sistema canalicular (secreción) y sistema de
microtúbulos y microfilamentos (cambios de forma)
 Plasma y proteínas plasmáticas
 Las proteínas a excepción de las inmunoglobulinas son producidas
en el hígado y tienen función de transporte, hemostasia e
inmunidad humoral.

 Medula ósea
 Se pueden diferenciar 2 compartimientos: a) Hematopoyético,
constituido por una malla reticular y b) vascular, constituido por
los sinusoides que drenan a las venas colectoras.
 La producción y maduración hematopoyética es extravascular.
Luego de la maduración los elementos de la sangre pasan a los
sinusoides

Enfermedades de la serie roja
 Anemia.-
Disminución de la masa eritrocitaria y por ende un aporte
menor de oxigeno a las células. Hemoglobina <13g/dL en el
hombre o <12g/dL en la mujer y <11 g/dL en
embarazadas.
Clasificación.-
Según la etiopatogenia: Regenerativa, por destrucción
eritrocitaria o hemorragias con aumento de reticulocitos en
la cual la M.O. esta integra; Aregenerativa, por defecto de
la M.O. con disminución de reticulocitos.

 Según los índices eritrocitarios: tiene utilidad mayormente
practica y se clasifica en 3 grupos según los valores del VCM:
microcíticas, macrocíticas y normocíticas.
Anemias ferropénicas:
 Producida por disminución de hierro en el organismo. Es la mas
frecuente, afecta a persona de todas las edades. La causa mas
importante son las hemorragias crónicas y las mujeres en edad
fértil la presentan con mayor frecuencia debido a la menstruación.

 Síntomas:
 Síndrome anémico: astenia, acufenos, palpitaciones, cefaleas,
sensación vertiginosa y disnea de esfuerzo.
 En ciertos casos es asintomático
 Exploración física: Palidez cutáneo-mucosa, uñas frágiles con
concavidad superior y cabello frágil.
 Laboratorio:
 Disminución: Hb, Htto, hematíes, VCM y HCM.
 Aumento: Transferrina sérica
 Glóbulo rojo con poca Hb y forma de anillo.

Anemia de enfermedades crónicas
Anemia frecuente que acompaña a ciertas enfermedades. La anemia
es moderada (normocítica y normocrómica), a veces microcítica.
Anemia megaloblástica
Enfermedades producidas por la síntesis de ADN por déficit de
vitamina B12 o acido fólico. Se producen eritroblastos grandes con
citoplasma abundante y núcleo pequeño e inmaduro. Se produce
destrucción intramedular de los eritroblastos. La afectación es
también de leucocitos y plaquetas además de la mucosa y SN.
Macrocítica e hipercrómica.

 Causas de déficit de vitamina B12:
 Anemia perniciosa, por atrofia de las células parietales gástricas
con falta de secreción del factor intrínseco.
 Gastrectomía
 Dieta vegetariana estricta y cuadros intestinales.
 Causas de déficit de acido fólico:
 Malnutrición
 Síndromes de malabsorción
 Aumento de los requerimientos (embarazo)
 Por fármacos: Metrotexato, trimetoprima, anticonvulsivantes y
anticonceptivos orales.

 Síntomas:
 Síndrome anémico
 Trastornos digestivos (glositis, anorexia, estreñimiento y diarreas)
 Trastornos neurológicos (mielosis funicular)
 Laboratorio-hemograma:
 Aumento: VCM (>100 fl), HCM (>33 pg).
 Diagnostico: (además de los resultados De laboratorio)
 Dosificación de vit. B12, acido fólico y eritrocitário.
 Prueba se Schilling para absorción de vit. B12
 Biopsia gástrica
 Uso de anticuerpos antifactor intrínseco y antimucosa gástrica.

Anemia hemolítica
Se caracteriza por el acortamiento de vida de los hematíes, con
hemolisis y liberación de Hb. La causa puede ser a un defecto
intrínseco (metabólico o estructural) o extrínseco (plasmático o
vascular).
Según la fisiopatología hay 2 grupos: corpuscular, defecto en el
propio hematíe (congénitas); extracorpuscular, ajena al hematíe
(adquirida).
En las anemias corpusculares hay disminución de la deformabilidad
eritrocitária lo que impide o dificulta su paso por la pared sinusoidal
esplénica, son retenidos en los cordones de Bíllroth y condicionados
para su destrucción temprana.

 Entre las anemias extracorpusculares la mas frecuente es la anemia
hemolítica autoinmune, con destrucción de los hematíes sensibilizados
por los anticuerpos, dentro de los cordones de Bíllroth.
 Síntomas:
 Similares a las observadas en las otras anemias
 Puede ser aguda (adquirido), crónica (congénito) o episódica.
 Grave: ictericia, emisión de orina oscura (hemoglobinuria)
 Exp. Física: palidez, ictericia y esplenomegalia.
 Laboratorio:
 Pruebas demostrativas de hemolisis y mecanismos compensadores:
<Hb, >VCM, >reticulocitos, >bilirrubina indirecta, >LDH y
<haptoglobina. Síndrome leucoeritroblástico (intensa), examen
morfológico de los hematíes, hiperplasia de la M.O., <semivida de
eritrocitos, hemosiderina en orina y hemoglobinuria.
 Pruebas para causa de la hemolisis: Resistencia osmótica eritrocitária,
glicerol acidificado, hemolisis en medio acido, sacarosa, electroforesis
de hemoglobinas, estudio cualitativo y cuantitativo de enzimas y la
prueba de Coombs.

Enfermedades de la serie blanca
Agranulocitosis
Enfermedad grave de inicio agudo, con desaparición absoluta de los
granulocitos en la sangre acompañado de infecciones, fiebre elevada
y necrosis mucosa.
Causa:
 Principalmente medicamentosa (inmunoalérgico): aminoprina,
indometacina y butilpirazolidonas.
 ATB, sedantes, anticonvulsivantes, hipnóticos, antihistamínicos,
antidiabéticos, diuréticos, anticoagulantes, tirostáticos.
 20-40% idiopáticos.

Diagnostico laboratorial:
 Leucopenia <1x10^9, granulocitos con signos
degenerativos
 >VSG, alteración de la serie granulopoyética,
abundancia de promielocitos.
 Plasmocitosis medular reactiva.
*Paciente se cura a las 2-3 semanas, en la cual se puede
producir leucocitosis neutrofílica, monocitosis y crisis
reticulocitarias.

 Reacciones leucemoides
Aumento de leucocitos que simula una leucemia y es síntoma de
variadas enfermedades. Según el tipo de células dominantes puede
ser neutrofílica, eosinofílica, monocítica, basofílica y linfocítica.
 Leucocitosis >50x10^9, mielemia moderada y reactiva.
Diagnostico diferencial:
 Mononucleosis infecciosa con polimorfismo celular, síntomas de
odinofagia, adenopatías laterocervicales dolorosas y enantema
bucal, datos útiles para el diagnostico. M.O. sin invasión blástica y
determinación de los anticuerpos son pruebas complementarias.
 Infección por: citomegalovirus, hepatitis vírica, parotiditis e
hipersensibilidad a fármacos.

 Sx leucoeritroblástico
Aparición de células inmaduras y eritroblastos en la sangre periférica.
Causas probables: hematopoyesis extramedular o rotura de la
barrera medular. La mielofibrosis idiopática y secundaria son las mas
representativas. También ocurre en hemolisis y hemorragias agudas.
Diagnostico:
 Mielemia y eritroblastos en sangre periférica, anisopoiquilocitosis
y leucocitosis.
 Posible neoplasia (30-50% de los casos) cuando no hay hemolisis
ni hemorragia aguda
 Biopsia medular

Insuficiencias medulares
 Caracterizada por el fracaso de la función hematopoyética. Puede
ser cuantitativa (M.O. pobre en células) o cualitativa (M.O. rica en
células). Global con compromiso de las 3 series o parcial con
compromiso de una.
Aplasia medular
Insuficiencia hematopoyética global con pancitopenia. Las causas
son:
 Congénitas: anemia de Fanconi
 Idiopáticas: 50% de los casos.
 Secundaria a fármacos, tóxicos industriales, radiaciones
ionizantes, infecciones bacterianas o víricas, embarazo, HPN y
timoma.

Patogenia:
 3 mecanismos principales: lesión de la célula pluripotencial,
alteración del estroma y defecto clonal en la célula pluripotencial.
Síntomas:
 Síndrome anémico, infecciones y hemorragias.
 Anemia intensa, >VCM o normal, leucopenia con linfocitosis,
plaquetopenia y <de reticulocitos.
 Aspirado medular sin cel. Hematopoyetica (remplazado por cel.
Grasas), solo cel. Reticulares, linfoides y plasmáticas. En
ocasiones M.O. hiperplásica y presencia de eritroblastos
vacuolados. Lesiones intersticiales (uniformes o
heterogeneas)como edema, hemorragia e infiltración
linfoplasmocitaria. Valor pronostico.

Eritroblastopenias
Aplasia exclusiva de la serie roja, de causa principal
inmunológica (Ac IgG antieritroblastos o
antieritropoyetina), fármacos y tóxicos.
Causa: Puede ser congénita o adquirida. La adquirida se da
en adultos de 50-60 años, 30-50% asociado a timoma.
Síntoma: Síndrome anémico que requiere transfusiones
repetidas. Laboratorio: Anemia, reticulocitopenia y
desaparición de eritroblastos en M.O., solo proeritroblastos
y eritroblastos basófilos aislados. Serie blanca normal.

Sx mielodisplásicos
Existencia de citopenia, hematopoyesis hiperplásica y transformación
a leucemia aguda en el cuarto de los casos, disfunción o ineficacia
hematopoyetica, pancitopenia, hiperplasia medular o hipoplasia
medular en 20% de los casos,. Presentación a partir 50 años.
Síntomas:
 Sx anémico, hemorragias e infecciones.
Diagnostico:
 Existencia en la sangre periférica de una clona normal y otra
patológica. Anisocromia, anisocitosis, poiquilocitosis y
macrocitosis. Pueden observarse cuerpos de Howell-Jolly, anillos
de Cabot, esquizocitos y eritroblastos. Alteración muy variada de
los granulocitos. Plaquetas disminuidas en 2/3 parte de los casos
con aumento de la serie megacariocítica. Predominio de formas
inmaduras. 50% de los casos hay alteración del cariotipo.

Leucemia aguda
Proliferación incontrolada de cel. Inmaduras que invaden la sangre,
tejidos y M.O. e impiden el crecimiento de células normales.
Causa: factores genéticos y ambientales que producen translocación,
activación o alteración estructural de protooncogenes a oncogenes
que estimulan esta producción incontrolada.

Síntomas:
 Anemia, fiebre por infecciones y hemorragias
 Dolores articulares (niños), adenopatías y
hepatosplenomegalia, infiltración del SNC con parálisis
de pares craneales e hipertensión endocraneal. Existen
manifestaciones especiales según el tipo de leucemia:
Sarcoma de Sternberg en LAL tipo T; LAM3, coagulación
intravascular diseminada y LAM5 con hipertrofia gingival.

Marcadores inmunológicos:
 Permite efectuar el diagnostico del tipo de LA y subtipo
de LAL. Las técnicas mas utilizadas son la
inmunofosfatasa alcalina y la cartometría de flujo.
 Otros exámenes son la microscopia electrónica para la
identificación de blastos linfoides y mieloides, la
citogenética para transtornos cromosómicos, la biología
molecular para investigar oncogenes.

Sx mieloproliferativos crónicos
 Conjunto de procesos de naturaleza clonal. Existen 4
tipos: leucemia mieloide crónica, policitemia vera,
mielofibrosis idiopática y la trombocitemia esencial.
Estos 4 procesos comparten características como:
panmielosis, fibrosis medular reactiva, >uricemia,
>vitamina B12 y su captación, >LDH sérico,
esplenomegalia, propensión a hemorragia, alteración de
la fosfatasa alcalina granulocítica y tendencia a
transformación a LA.

Leucemia mieloide crónica
Enfermedad de etiología desconocida, con proliferación intensa de la
serie granulocítica en M.O., sangre periférica y órganos
hematopoyéticos. En 90% de los casos hay alteración en el
cromosoma Filadelfia.
Evolución:
La evolución es bifásica con una fase crónica poco agresiva y fácil de
controlar y otra llamada crisis blástica con transformación de LA de
pronostico muy grave.
Síntomas:
 Astenia, anorexia, perdida de peso, febrícula, sudoración nocturna
y esplenomegalia (80% de los casos).
 Clínicamente 3 formas: LMC de la infancia, crisis blástica y
leucemia neutrofílica crónica.
Laboratorio:
 Leucocitosis de 50-300x10^9, basofilia constante.
 <Fosfatasa alcalina, >vit. B12 sérica, >trascobalalminas, >LDH
sérica y uricemia.

 Punción esternal: >celularidad granulopoyética con presencia de
todos los estadios madurativos, predominio de promielocitos,
mielocitos y metamielocitos y blastos <5%.
 Biopsia de M.O. útil para el diagnostico inicial de la enfermedad.
 Eritroblastos muy disminuido, megacariocitos en cantidad variable
 La fase blástica se caracteriza por disminución de neutrófilos y
bandas con aumento de mielocitos, promielocitos y blastos. Este
ultimo infiltra las zonas medulares con < de las 3 series. Un
hallazgo propio son las células pseudo-Gaucher útil para el
diagnostico diferencial.
Criterios para la fase blástica:
 Blastos > o igual a 20%
 Blastos + promielocitos > o igual a 30% en sangre o > o igual a
50% en medula ósea
 Infiltración blástica extramedular.

Policitemia vera
Aumento del volumen total de hematíes circulantes sin que
aumente la eritropoyetina.
Mayor incidencia entre los 50-70 años.
Síntomas:
 Generales: astenia, sudoración nocturna, perdida de peso
 Por aumento de la volemia y viscosidad sanguínea:
cefaleas, vértigo, visión borrosa, disnea, prurito por la
histamina liberada, trombosis en diversos territorios y
hemorragias.
 Físico: esplenomegalia moderada (50%), eritrosis en cara,
cuello y partes acras, quemosis conjuntival, hipertensión
arterial y alteraciones oculares.
 Hematíes >6,5x10^12, >Hb, >Htto, hipocromía,
microcitosis, leucocitosis neutrofílica moderada(80%) con
ligera mielemia, basofilia y trombocitosis (aprox. 50%),
<VSG, >FAG, >vit. B12 y de su captación, uricemia e
histaminemia, alteración de la función plaquetaria,
<eritropoyetina y ferropenia por consumo.

 Punción aspirativa de M.O.: abundante celularidad con
eritroblastos en diferente estadio y de morfología normal, solo
entre 7-19% presentan alteraciones displásicas. Granulocitos con
morfología normal (en la mayoría), en proporción normal o
aumentada. Megacariocitos abundantes, de tamaño variable y
morfología normal (en la mayoría).
 En la BMO la M.O. es hiperplásica.
 En cultivo de M.O. crecen colonias eritroides sin necesidad de
añadir eritropoyetina lo que la diferencia de otras poliglobulias.
 Poliglobulias secundarias en procesos fisiológicos con
>eritropoyetina y saturación de oxigeno <92 y procesos no
fisiológicos con >eritropoyetina y saturación de oxigeno normal.

Mielofibrosis idiopática
Caracterizado por fibrosis de la M.O. y hematopoyesis extramedular,
Idiopática. La fibrosis se da por liberación intramedular de
fibroblastos por parte de los gránulos alfa de las plaquetas. Existen 2
posibles mecanismos de la metaplasia: implantación y crecimiento de
células madres anómalas en el bazo y el otro mecanismo por
liberación prematura de las células de las 3 series aun en maduración
dentro del torrente debido a rotura de sinusoides medulares por la
fibrosis.
Incidencia en pacientes entre 50-70 años

 Síntomas:
 Síndrome anémico, diátesis hemorrágica, hepatomegalia y
esplenomegalia, adenohipófisis y nódulos cutáneos.
 Anemia normocítica y normocrómica, anisopoiquilocitosis,
policromasia y dacriocitos. Existe un síndrome leucoeritroblástico.
Leucocitos y plaquetas normal, aumentada o disminuida.
 Aumento de: LDH sérica, uricemia, y vitamina B12
 Transtornos inmunológicos.
 No es posible conseguir una buena punción lumbar debido al
aumento de la dureza de los huesos y a muestras infructuosas.
 Biopsia medular con fibrosis reticulínica y colágena, local o difusa

Trombocitemia esencial
Aumento del numero de plaquetas e hiperplasia megacariocítica en la
medula osea.
Síntomas:
 Puede ser asintomática
 Transtornos en la microcirculación: dolores isquémicos en dedos
de los pies, plantas y palmas, acrocianosis y parestesias,
trombosis arterial y venosa y hemorragias.
 Exp. Física: normal o esplenomegalia.
 Plaquetas >600x10^9 con anisocitosis, grandes, desgranuladas y
alteración de su función.
 Leucocitosis neutrofílica. M.O. con aumento de celularidad,
agrandada, >megacariocitos, grandes y núcleo hipersegmentado

Síndromes proliferativos crónicos con
expresión leucémica
Enfermedades que tienen en común el origen linfoide, su carácter
crónico y su expresión leucémica. Hay una clasificación dependiendo
su origen B o T.
Leucemia linfática crónica B
Enfermedad de origen clonal con proliferación y acumulación de
linfocitos maduros de tipo B, que invaden la M.O., órganos linfoides y
sangre periférica. La acumulación es mayor que la proliferación.
Predomina en varones (2:1) y la edad media de presentación es 60
años. Síntomas: En la mitad de los casos es asintomática. Puede
haber adenopatías o infecciones repetidas además de
hepatoesplenomegalia en la exploración física. 10% de los pacientes
pueden desarrollar neoplasias de piel, tubo digestivo y pulmón. Sx de
Richter es la aparición de un linfoma de cel. grandes. 15% presenta
anemia hemolítica autoinmune. 20-60% presenta
hipogammaglobulinemia y el 5-10% puede ser una gammapatía
monoclonal.

 Linfocitosis absoluta, anemia y trombocitopenia. Leucocitos entre
20-50x10^9 los cuales son frágiles, expresan las sombras de
Gumprecht. Según la morfología hay una variedad clásica con
linfocitos pequeños y una variedad estimulada con linfocitos algo
mas grandes.
 En el 50% hay alteraciones cromosómicas.
 En M.O. infiltración >30% de linfocitos.
 La biopsia medular revela diversos patrones: nodular, intersticial,
mixto y difuso. Estos patrones tienen interés pronostico siendo
mas grave el difuso (5-6 años) frente a los no difusos (10 años)

Leucemia prolinfocítica
Poco frecuente con predominio en varón (4:1), afectando sobre todo
a personas de edad avanzada.
Síntomas y diagnostico:
 Leucocitosis >100x10^9, abundantes prolinfocitos y gran
esplenomegalia. Son raras las adenopatías. Pronostico malo.
 Prolinfocito con tamaño superior al linfocito. No se observan
sombras de Gumprecht, en el 75% los prolinfocitos son de origen
linfoide B y en el 25% son de origen linfoide T. morfológicamente
no hay muchas diferencias entre las 2, los linfocitos T tienen
menos citoplasma e irregularidades en el contorno nuclear.

Linfomas no hodgkinianos leucemizados
Presencia en sangre periférica de células linfoides atípicas, cuadro
crónico e indolente. En los linfomas foliculares la invasión de la
medula osea y la sangre periférica por las células linfomatosas es
común (60-80%). En los linfomas de células grandes esta es rara (5-
15%). En el linfoma linfoblástico (5-15%) la clínica es similar a LA.
Síntomas:
Adenopatía ganglionar periférica y hepatoesplenomegalia.
Leucocitosis: 15-30x10^9) con presencia de centrocitos y
centroblastos.
Hay una clasificación según el tipo de célula predominante:
Centrocítico, Centrocítico- centroblástico, centroblástico y linfoma
esplénico de células vellosas.
Morfología:
Centrocitos: citoplasma escaso y núcleo único con una profunda
incisura.
centroblastos: Tamaño mayor a los centrocitos, núcleo redondo y
nucléolo prominente.

Células del linfoma esplénico de células vellosas: núcleo excéntrico,
citoplasma basófilo y numerosas prolongaciones citoplasmáticas.
Infiltración medular focal o difusa.
Tricoleucemia
Presencia en la sangre periférica, M.O. y el bazo, de células linfoides
con prolongaciones citoplasmáticas. Afecta mas a hombres (4:1) y la
edad media de presentación es 40 años
Síntomas:
 Puede ser asintomática
 Anemia, hemorragia e infecciones por citopenia.
 Física: esplenomegalia, sin adenopatías.
 Citopenias. En extensión de sangre: numero variable de
tricoleucocitos a veces ausentes.
 hallazgos ultraestructurales típicos: Prolongaciones
citoplasmáticas largas y complejos ribosómico- lamelares
(asociación entre lamelas y gránulos de tipo ribosómico).

 Aspirado difícil por fibrosis (avanzado), solo en la fase inicial es
mas accesible en la cual se observan los tricoleucocitos.
 Biopsia medular: infiltración esponjosa por células linfoides al
principio focal con zonas hematopoyéticas funcionales que avanza
y se convierte en difusa.
 Pronostico: Supervivencia media de 4-5 años, 10% de pacientes
con curso indolente y vivencia de 10 años o mas
Leucemia de linfocitos grandes granulares
Se da en todas las edades y afecta a ambos sexos con predominio a
partir de los 50 años

Síntomas:
 Puede ser asintomático
 Infecciones graves, fiebre y artralgias. Puede estar asociada a artritis
reumatoide, granulocitopenia crónica y neoplasias.
 En evolución agresiva puede haber insuficiencia de diversos órganos
por infiltración.
 Física: esplenomegalia 50%, hepatomegalia 30% y adenopatías 9%.
 Leucocitos normal o algo aumentada con linfocitosis moderada (5-
20x10^9).
 Fosfatasa alcalina y glucuronidasa positivos.
 En el 78% granulocitopenia, 42% anemia y 23% trombocitopenia.
 Aspirado: escasa o nula infiltración linfoide. Transtornos autoinmunes.
 Alteración citogénica baja.
 Criterios: linfocitos grandes granulados > o igual a 2x10^9 por 6
meses, descartar cualquier linfocitosis T.
 Linfocitosis acompañadas de viriasis

Leucemia/linfoma T del adulto
Leucocitosis >100x10^9 con linfocitos atípicos que tienen núcleos
irregulares. La M.O. esta infiltrada focalmente. Puede afectar al
pulmón, tubo digestivo y SNC.
Diagnostico
 Estudio radiológico: existencia de osteólisis, >calcemia y LDH
sérica.
 Integración del provirus en el genoma de la célula CD4+ y estudio
citogenético.
Pronostico:
 La supervivencia es menor a 1 año y la muerte es debido a
gérmenes oportunistas.
Sx de Sezary
Lesiones cutáneas en forma de placas, en ocasiones de una
eritroderma pruriginosa. Invasión de la M.O. y circulación de células
linfoides anómalas con núcleo plegado o surcado (característica).

 Leucocitosis moderada (12-15x10^9) o extrema (200x10^9), las
células de Sezary forman rosetas E y la fosfatasa alcalina es
positiva

Enfermedades ganglionares
Enfermedad de Hodgkin
La afectación de la medula osea se da por la diseminación
hematógena de la enfermedad o por extensión adyacente a
partir de ganglios linfáticos. Existen 3 tipos de patrones
infiltrativos: celular, fibrocelular y fibrótico.
Síntomas:
 Fiebre, sudoración y perdida de peso.
 Afectación medular en 10% de los casos.
 La afección de la medula por vía linfática es mas frecuente
(>50%)
Diagnostico:
 Mediante biopsia medular.

 Criterios: a)Presencia de las células de Reed-Sternberg o sus
variantes mononucleadas, b)presencia de histiocitos atípicos en
ambiente propio de la EH o áreas de fibrosis local o difusa y
c)fibrosis o necrosis aislada.
 Extensión de la afectación medular varia desde pequeñas zonas
infiltradas a invasión difusa, patrón mas frecuente (70-80%)
acompañado de fibrosis intensa.
 Variadas enfermedades: linfoma no Hodgkin, linfoma T,
granulomas, mielofibrosis idiopática, mastocitosis, etc.
 La M.O. no invadida puede verse normal o con hiperplasia
granulocítica, eosinofilia y >células plasmáticas, agregado de
linfocitos bien diferenciados.
 Hallazgo característico: granulomas no necrotizantes que son
agregados de histiocitos y cel. Epitelioides, con células gigantes.
 Cultivo y tinciones especiales para descartar una etiología
infecciosa.

Linfomas no hodgkinianos
La biopsia de M.O. es de gran utilidad en el diagnostico y tratamiento
de LNH ya que: se determina la extensión de la enfermedad, valorar
la respuesta de los enfermos a la quimioterapia y seguimiento de los
pacientes tratados por si hay recidiva.
Síntomas:
 Se sospecha cuando hay citopenia, fiebre de origen desconocido
y/o tumoración torácica o abdominal.
Diagnostico:
 Se recomienda una muestra amplia de biopsia debido a la
infiltración focal inicial.
 Secciones de medula osea congeladas para estudios
inmunohistoquímicos.
 La afectación medular al momento del diagnostico ocurre entre el
35-60% de los casos.

Patrones de invasión celular:
 Se pueden presentar uno de los 5 patrones: nodular, intersticial,
mixto (nodular-intersticial), difuso y zonal.
 Diferencias entre carácter maligno y benigno: los nódulos
benignos son mas pequeños, mejor circunscritos, cierto grado de
proliferación vascular y localización centromedular.

Gammapatía monoclonales
Proliferación clonal de células plasmáticas que producen
que producen una proteína homogénea de carácter
monoclonal (componente M)
Mieloma múltiple
Es la neoplasia de células plasmáticas mas frecuente.
Incidencia 4/100000 hab. Por año. La edad media de
presentación es entre 60-65 años.
Síntomas:
 Dolores óseos en columna vertebral y parilla costal.
Puede manifestarse el síndrome anémico, insuficiencia
renal, tumores óseos, infecciones repetidas,
hipercalcemia o diátesis hemorrágica. Amiloidosis (10%)
 VSG acelerada: >100mm en la 1ra hora.(90%), en los
mielomas con escasa proteína monoclonal la VSG es
normal. 60-70% de los casos hay anemia.

 Proteinograma electroforético: banda homogénea (85%) y banda
pequeña o aspecto normal (15%). La proteinuria de Bence-Jones
constituye un hallazgo característico.
 Inmunoelectroforesis: permite identificar la inmunoglobulina
producida en exceso y su carácter monoclonal. A la vez hay
disminución de inmunoglobulinas policlonales.
 Aspirado: infiltración de cel. Plasmáticas >20%. En ocasiones es
<10% lo que orienta a una gammapatía monoclonal idiopática o
una plasmocitosis reactiva.
 Hallazgo característico: Cuerpos de Dutcher, que son inclusiones
intranucleares de naturaleza plasmática, cuerpos de Russell,
células de Mott

 4 grupos de mielomas: plasmoblástico, inmaduro, intermedio y
maduro. Los 2 primeros mas malignos que los 2 últimos.
 Fosfatasa alcalina y glucuronidasa positiva.
 Examen ultraestructural para diferenciar cel. Plasmáticas
neoplásicas de las normales.
 Biopsia medular: Infiltrados de cel. Plasmáticas maduras o
inmaduras (40%). Cerca a la mitad de estos, es maduro y un
tercio son inmaduros.
 La presencia de la Ig anormal causan alteraciones: estimulación
de los osteoclastos.
 Criterio con la triada de: Componente M sérico y/o urinario,
infiltración medular y lesiones osteolíticas.

Gammapatía monoclonal idiopática
Proteína monoclonal en pacientes sin criterios de MM,
Macroglobulinemia de Waldenstrom o algún SLPC. Sus características
son: componente M <30g/L, plasmocitosis medular <10%, ausencia
de lesiones osteolíticas, hemoglobina y función renal normal, valor de
inmunoglobulina policlonales normal y ausencia de síntomas
relacionados a la gammapatía monoclonal. Prevalencia >1% en >60
años y 5% en >80 años.
Diagnostico:
 Aspirado: <10% de células plasmáticas, aspecto
fundamentalmente maduro, algunos plasmoblastos.
 Biopsia medular: no hay agregados homogéneos ni zonas
infiltradas por cel. Plasmáticas.

Macroglobulinemia de Waldenstrom
Proliferación monoclonal de células linfoides B secretoras de IgM.
Afecta individuos de edad avanzada y en el 70% son varones.
Síntomas:
 Síndrome anémico, diátesis hemorrágica. Adenopatías periféricas,
hepatoesplenomegalia. La IgM puede ocasionar un Sx de
hiperviscosidad causa de transtornos visuales, neurológicos y
cardiovasculares.
 Anemia, componente monoclonal sérico de IgM.
 Biopsia medular infiltrada por linfocitos, cel. Plasmáticas y cel.
Linfoplasmocitarias, presencia de células cebadas.

Enfermedades del sistema
mononuclear
Aquí se incluyen las cel. precursoras de los monocitos
(monoblastos y promonoblastos), monocitos, macrófagos e
Histiocitos: cel. De Kupffer, cel. De Langerhans, macrófagos
alveolares, pleurales y peritoneales, osteoclastos, macroglia
e histiocitos del tejido Conectivo.
Clasificación:
 3 clases: Histiocitosis I o de cel. De Langerhans;
histiocitosis II, abarca las histiocitosis no malignas e
histiocitosis III o histiocitosis malignas.

En el área de la boca:
.Gingivitis
.Ulceras: en el paladar, labios, lengua y perdida de dientes.

En la piel: En el cuero cabelludo

Histiocitosis II
 Histiocitosis hemofagocítica reactiva:
Proliferación de histiocitos en la M.O. y órganos hematopoyéticos.
Abundante hemofagocitosis con pancitopenia. Aparece durante
infecciones. Los virus que mas se asocian son el VEB, herpes simple,
varicela-zoster, citomegalovirus y el VIH además de leucemias,
linfomas, Sx mielodisplásicos y carcinomas.
Síntomas:
 Fiebre, mal estado general, hepatosplenomegalia, adenopatías,
pancitopenia. La recomposición medular se consigue a los 2-6
semanas de la remisión del cuadro.

 Histiocitosis hemofagocítica familiar
Trastorno familiar. Hiperplasia histiocitaria con eritrofagocitosis
intensa medular, pancitopenia. Presentación antes de los 2 años
(90%) y fallecen por sepsis, hemorragias o insuficiencia hepática.
 Sx del histiocito azul marino
Síntomas:
 Hepatosplenomegalia, purpura trombocitopénica por presencia de
numerosos histiocitos acompañados de histiocitos espumosos.
 Destrucción de células hemáticas.
Causas:
 El tipo primario por déficit de esfingomielinasa (enf. De Niemann-
Pick) y el secundario asociado a PTI, talasemia, leucemia mieloide
crónica y PV.

VIRUS EPSTEIN-BARR (el más
frecuente)

Histiocitosis III
Proliferación de histiocitos atípicos que infiltran ganglios linfáticos,
hígado, bazo y M.O.
Síntomas:
 Fiebre, hepatosplenomegalia, adenopatías periféricas e infiltración
cutánea y de partes blandas

 Sangre periférica: pancitopenia, cel. Histiocíticas atípicas
circulantes.
 M.O.: proliferación de histiocitos atípicos.
 Poca hemofagocitosis, fosfatasa alcalina y estearasa
positiva.

Miscelánea
Enfermedad de Werlhof o PTI
Enfermedad autoinmune en la que las plaquetas son
fagocitadas por macrófagos presentes en bazo, este ultimo
productor de los anticuerpos.
Síntomas y laboratorio:
 Diátesis hemorrágica cutáneo-mucosa
 Plaquetas: <50x10^9 con anisocitosis, <vida media
plaquetaria. Detección de anticuerpos antiplaquetarios.
 Aspirado: Megacariocitos normal o aumentada.

Infección por VIH
Enfermedad con frecuentes transtornos hematológicos.
Diagnostico:
 Aspirado y biopsia son los exámenes mas útiles para el
diagnostico.
 Aspirado: M.O. hipercelular. Relación mieloeritroide aumentada
con disminución de la mielopoyesis, >linfocitos y >cel.
Plasmáticas, en algunos casos transtornos displásicos de las 3
series.
 Biopsia medular: hipercelular, normocelular o hipocelular.
>granulopoyesis, abundantes cel. Plasmáticas y eosinófilos
intersticiales. Fibrosis reticulínica o difusa sin fibrosis colágena.
Hallazgo de neoplasias como linfomas no Hodgkin y enf. de
Hodgkin.

Cáncer metastásico
La invasión medular por metástasis se da mayormente por vía
hemática. Se produce fibrosis, osteólisis, neoformación osea aislada
o combinada. Hay necrosis tumoral con posible necrosis osea y de
tejido fibroso.
Diagnostico:
 Aspirado: cel. Neoplásicas forman nidos., metástasis en adultos:
fundamentalmente proviene de: mama, pulmón, próstata,
melanomas de piel; en niños: neuroblastoma, rabdomiosarcoma y
sarcoma de Ewing.

Necrosis medular
Incidencia de un 0,3%
Síntomas:
 Dolores osteócopos
Causas:
 Infecciones, drepanocitosis, enf. Neoplásicas, coagulación
intravascular diseminada y tratamientos antineoplásicos.
Diagnostico:
 Pancitopenia.
 Aspirado: es difícil obtener material.
 Biopsia: Abundante edema intersticial, extravasación difusa de
hematíes y destrucción de cel. hematopoyéticas

 Degeneración gelatinosa medular
Deposito de un material gelatinoso que remplaza a las células
hematopoyéticas produciendo pancitopenia.
Síntomas:
 Perdida extrema de peso (diagnostico diferencial)
Diagnostico:
 Aspirado: celularidad global disminuida, material acidófilo
extracelular que ocupa áreas extensas.
 Biopsia: Ocupación de los espacios intertrabeculares por un
material amorfo.
 El cuadro es reversible cuando se normaliza el estado nutricional.

Mastocitosis sistémicas
Infiltración de órganos y tejidos por mastocitos.
Síntomas:
 Por la acción de los mediadores liberados por los mastocitos:
prurito, dolor abdominal, vómitos, diarreas, flushing y
palpitaciones.
 Infiltración mastocitaria: lesiones cutáneas, hepatosplenomegalia,
adenopatías y dolores óseos.
Diagnostico:
 Biopsia medular: es el mas fiable ya que se encuentra infiltrada
en el 70-95% de los casos utilizando tinciones metacromáticas.
 Fibrosis de grado variable por mediadores mastocitarios.
 Determinación de histaminemia y sus metabolitos.

Sarcoidosis
La afectación medular se da casi siempre en esta enfermedad.
Diagnostico:
 Aspirado: cel. Epitelioides
 Biopsia: granulomas (aprox. 30% de pacientes)
 Sx de Moschcowitz o PTT
Síntomas:
 Triada: anemia hemolítica, purpura trombocitopénica y afección
neurológica.
 En la sangre periférica: anisocitosis, poiquilocitosis, abundantes
esquizocitos
Diagnostico:
 Trombocitopenia: <50x10^9 con abundancia de megacariocitos.
 Examen medular: microtrombos hialinos arteriolares.

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