El documento describe diferentes tipos de anemias, incluyendo anemias hemolíticas, esferocitosis hereditaria, deficiencia de glucosa-6-fosfato deshidrogenasa, enfermedad de células falciformes, aplasia medular, y anemias megaloblásticas como la anemia perniciosa y deficiencia de ácido fólico. Explica las causas, morfología, curso clínico y características diagnósticas de cada tipo de anemia.

1. Anemias
Dra. María Evelin Cortés
Gutiérrez
Grupo 3310
Hospital Juárez de México

2. Células sanguíneas

5. Biopsia de médula ósea

10. Anemias hemolíticas
 Destrucción prematura: vida corta de hematíes (n 120
días)
 Eritropoyetina elevada y eritropoyesis compensadora en
m.o.
 Acumulación de productos del catabolismo de la hb por
destrucción celular.
Destrucción fisiológica de cel.rojas viejas: células
fagocíticas-mononucleares del bazo, hígado y m.o.
Anemias hemolíticas: destrucciòn en fagocitos: hemólisis
extravascular

11. Anemias hemolíticas
Hemólisis intravascular
 Lesión mecánica/ válvulas cardíacas
def.,trombos microcirculación: lisis celular
 Fijación del complemento: cél. recubiertas de
acps en transfusión de sangre incompatible.
 Infección por parásitos intracelulares
 Factores tóxicos exógenos: sepsis por
clostridios.

12. Hemólisis extravascular
 Alteraciones:hematíes menos deformables
 Hiperplasia funcional del sistema fagocítico –mononuclear:
esplenomegalia
 Anemia, esplenomegalia e ictericia
Morfologia
 Anemia y disminución de presión de O2 tisular: eritropoyetina
aumentada: incremento de normoblastos en la m.o.
 Anemia intensa: eritropoyesis extramedular
 Eritropoyesis acelerada: reticulocitosis en sangre periférica.
 Cálculos biliares por excresión biliar elevada de bilirrubina.

13. Anemias hemolíticas
Hemólisis intravascular: lesión mecánica, a la fijación
del complemento, parásitos intracelulares, factores
tóxicos endógenos.
 Hemoglobinemia
 Hemoglobinuria
 Ictericia
 Hemosiderinuria
Normal: Hb libre en plasma+haptoglobina:elimina por el sist.fagocitico
monounuclear. No en orina
H. intravascular: disminución de haptoglobina sérica. Hb libre se
oxida:metahemoglobina en orina.

14. Esferocitosis hereditaria
Trastornos hereditarios debidos a defectos
intrínsecos(defecto intracorpuscular de hematíes)
 Trastornos intrínsecos del esqueleto de la
membrana de hematíes: forma esférica
 Prevalencia alta en norte de Europa 1:5000
Autosómico dominante en 75% casos
 Resto: autosómica recesiva.
 EH causada por diversas mutaciones que afectan a
la anquirina,banda3, espectrina, banda 4.2
La causa más común de EH autosómica dominante
por mutación de la anquirina de los hematíes
 Otro 20% por mutación de la banda 3.

15. Esferocitosis hereditaria
 La estabilidad reducida de la membrana
conduce a pérdida de fragmentos durante la
exposición a las fuerzas de arrastre en la
circulación.
 Pérdida de membrana: forma esférica
 Hematíes no pueden entrar a sinusoides
esplénicos, se estancan y son fagocitados.
 Esplenectomía corrige la anemia.

16. Esferocitosis hereditaria
Morfología
 Sangre periférica: hematíes pequeños
hipercrómicos, con pérdida de zona pàlida central
normal.
 Reticulocitosis, hiperplasia medular por
eritropoyesis aumentada,hemosiderosis e ictericia
leve.
 Colelitiasis en 40-50% pacientes
 Esplenomegalia moderada 500 a 1000grs.

17. Esferocitosis

18. Esferocitosis hereditaria
Curso clínico:
 Anemia, esplenomegalia e ictericia.
 20-30% es asintomática por compensación
aumentando la eritropoyesis.
 Curso clínico, estable
 Crisis aplásicas: infección aguda por parvovirus.
Cesa la producción de cél. Rojas hasta que inicia la
respuesta inmune 1-2 semanas
 10-20 días vida de hematíes.

20. Enfermedad hemolítica por deficiencia de
glucosa 6 fosfato deshidrogenasa.
 El hematíe es vulnerable a la lesión por oxidantes exógenos y
endógenos.
 Rasgo recesivo ligado al cromosoma X
Datos clínicos:
Hemólisis por exposición al estrés oxidante
 Ingestión de ciertos fármacos(antipalúdicos,
sulfamidas,nitrofurantoínas) o alimentos( habas-favismo)
 Exposición de radicales libres oxidantes generados por
leucocitos durante infecciones (hepatitis viral, neumonía, fiebre
tifoidea)
 Anemia, hemoglobinemia y hemoglobinuria 2-3 dias después de
la exposición / episodio autolimitado.

21.  Deficiencia de G6PD causa hemólisis
episódica intravascular y extravascular.
 Hematíes se exponen a oxidantes, se
produce oxidación del grupo sulfhidrilo
reactivos en las cadenas de globina, se
desnaturalizan y precipitan en la membrana:
“cuerpos de Heinz”
 Violeta de cristal: inclusiones oscuras

23. Enfermedad de células
falciformes
 Hemoglobinopatía hereditaria por producción de
hemoglobinas defectuosas.
 Mutación en la sexta posición de la cadena de
globina Beta que conduce a sustitución de un
residuo de valina por un residuo de ácido glutámico.
Clínica:
 Hemólisis crónica
 Oclusiones microvasculares
 Daño tisular

24. Enf de cel. falciformes

25. Enf de cél. falciformes
Morfología
 M.O hiperplásica de progenitores eritroides
 Expansión de la médula: reabsorción ósea y
neoformación sec.de hueso: prominencia de huesos
malares y cambios en cráneo (cráneo en cepillo)
 Hematopoyesis extramedular
 En niños, fase inicial: esplenomegalia 500grs:
hipoxia tisular, trombosis, infarto y fibrosis:
autoesplenectomía en la vida adulta.
 Infartos secundarios a oclusiones vasculares en
otros sitios: huesos, encéfalo,riñón, hígado, retina.

26. Enf de cel falciformes
Curso clínico
 Anemia grave
 Complicaciones por oclusion vascular
 Bilirrubinemia crónica
 Crisis oclusivas vasculares: dolorosas

28. Aplasia medular
Síndrome de insuficiencia medular: fracaso
hematopoyético primario crónico: pancitopenia(anemia,
neutropenia y trombocitopenia)
 El fracaso medular por insuficiencia o desaparición de
células madre mieloides

29. Aplasia medular/ anemia aplásica
Principales casusas
Adquirida
Idiopática
Defecto primario de las células madre
De mecanismo inmune
Sustancias químicas
Dosis dependiente
Agentes alquilante
Antimetabolitos
Benceno
Cloranfenicol
Arsenicales orgánicos
Idiosincrásica
Cloranfenicol
Fenilbutazona
Arsenicales orgánicos
Metilfeniletilhidantoína
Estreptomicina
Clorpromazina
Insecticidas (DDT paration)
Agentes físicos (irradiación corporal total)
Infecciones virales (hepatitis, CMV, VEB, varicel zoster)
Miscelanea
Rara vez, otros fármacos y sustancias químicas
HEREDITARIA
Anemia de Fanconi

30. Aplasia medular hereditaria
Anemia de Fanconi:
 Trastorno autosómico recesivo por defectos
en un componente de complejo multiprotéico
necesario para la reparación de DNA
 Manifiesta en fases tempranas de la vida
 Múltiples anomalías congénitas: hipoplasia
de riñón, bazo y huesos (pulgares o radios).
En 65% de los casos no hay factor identificado
de anemia aplásica: idiopática

32. Anemias megaloblástica
 Anemia perniciosa por def. de vit B12
 Anemia por deficiencia de folato
Trastorno de la síntesis de DNA con cambios
morfológicos en la sangre y m.o.
Vit B12 y folato:coenzimas necesarias en la
síntesis de timidina, 1 de las 4 bases de la
síntesis de ADN
Maduración nuclear defectuosa.

33. Anemia perniciosa
Deficiencia de vitamina B12/ Causas
Disminución de la ingesta
Dieta inadecuada, vegetarianos
Absorción alterada
Deficiencia de factor intrínseco
Anemia perniciosa
Gastrectomía
Síndromes de malabsorción
Enfermedad intestinal difusa (linfoma)
Resección ileal , ileítis
Captación parasitaria competitiva
Infestación por tenia del pescado
Sobrecarga bacteriana en asas ciegas y divertículos intestinales
Requerimiento aumentado
Embarazo, hipertiroidismo, cáncer diseminado

34. Anemia perniciosa
 Forma específica de anemia megaloblástica,
por gastritis atrófica y fracaso de la
producción de factor intrínseco: def. vit B12
 La absorción de vit B12 requiere factor
intrínseco: cél parietales del fondo gástrico.
Patogenia:destrucción de pared gástrica por
mecanismo inmunológico.

35. Anemia perniciosa
Morfología
 Glositis atrófica
 Gastritis crónica difusa con atrofia de glándulas
fúndicas: metaplasia intestinal
Lesiones en SNC ¾ partes de los casos: afectación de
médula espinal con degeneración de mielina en
fasciculos lateral y dorsal.
 Paraparesia espástica, ataxia sensorial y
parestesias graves en miembros inferiores

36. Anemia megaloblástica
 Hiperplasia
de serie roja y anomalías en la
maduración.

37. Anemia megaloblástica
 Médulahipercelular con patrón estructural
granulado de la cromatina:megaloblastos,
metamielocitos gigantes.

38. Anemia perniciosa
Diseritropoyesis megaloblástica con
proeritroblasto gigante(1) cuerpos de Howell-
Joly(2)

39. Anemia perniciosa
Carácterísticas diagnósticas:
 Anemia megaloblástica moderada a intensa
 Trombocitopenia leve-moderada
 Ictericia leve por eritropoyesis ineficaz y hemólisis periférica
 Alteraciones neurológicas
 Aclorhidria incluso después de la estimulación con histamina
 Incapacidad de absorber una oral de cobalamina (prueba de
Shilling)
 Niveles séricos bajos de vit. B12
 Alta concentración de homocisteína y ac. Metilmalónico en suero
 Incremento de hematocrito posterior a la adm de Vit B12
 Anticuerpos séricos contra factor intrínseco

40. Anemia por deficiencia de
ácido fólico
Disminución de la ingesta
Dieta inadecuada: alcoholismo, lactancia
Trastorno de la absorción
Estados de malabsorción
Enfermedad intestinal intrínseca
Anticonvulsivantes, anticonceptivos orales
Aumento de las pérdidas
Hemodiálisis
Aumento de las necesidades
Embarazo,lactancia, cáncer, aumento de hematopoyesis
Alteración del uso
Antagonistas del ácido fólico.