La insuficiencia medular se caracteriza por la disminución de los elementos figurados de la sangre debido a la afectación de las células troncales hematopoyéticas. Puede ser primaria o adquirida por agentes químicos, fármacos, radiación o infecciones. El diagnóstico se realiza mediante hemograma, biopsia medular y resonancia magnética, mostrando pancitopenia y medula ósea hipocelular. El tratamiento incluye eliminar la causa subyacente, transfusión de hemod

2. Insuficiencia medular,
Es caracterizada
por la desaparición de los
precursores hematopoyéticos y
la consiguiente disminución
de los elementos formes
o figurados de la sangre
DefiniciónDefinición

3. EtiologíaEtiología
* Adquirida * Agentes
químicos * Fármacos
*Radiacion *Infecciosa
*Inmunitarias
Secundario
Primaria
* Contitucional:
- Anemia de falconi
congenita
- Adquirida idiopatica

4. Cuando
el trastorno se
hereda (congénito),
.
PrimariaPrimaria
IdiopaticaIdiopatica
Es la mas frecuente y
representa el 40 al 70%
de las anemias aplásica

6. IncidenciaIncidencia

7. FisiopatologíaFisiopatología
Afectación
o alteración
de la células troncales o madre.
Numero
inadecuado de
precursores
eritroide.
Pancitopenia
(Eritrocitos,
leucocitos y
plaqueta).

8. FactoresFactores
Biologico
Insuficiencia De las celulas
Trocleares
Infecciones virales
Agotamiento secundario al estres
Infiltracion de la medula por
Tumor maligno
fibrosis

9. Farmacos
Radiaccion
Infeccion
Quimicos

10. se desarrolla de forma gradual,
porque el tiempo necesario para que
la reducción de una población sea
clínicamente significativa varia de
duración normal de la vida de cada
tipo celular.
Las plaquetas, con una
vida media de 7 a 10 días,
pueden disminuir hasta 50%
en alrededor de 5 días
Los eritrocitos
con una vida media
de 120 días,
muestran una
reducción del 50%
en unos 60 días.
Pancitopeni
a
Pancitopeni
a

11. Se caracteriza
por:
Se caracteriza
por:

12. Astenia Cefalea
Fatiga
palidez
Sintomas

13. -Anemia de instalación
progresiva y bien tolerada.
-Globulos blanco
agranulocitopenia: ulceras
orales e infecciones
bacterianas.
- Sangrado por la mucosa y
purpura

14. DiagnosticoDiagnostico
Hemograma
Biopsia medular
Resonancia magnetica

15. Pancitopenia con anemia
normocitica normocromica.
Disminución de la
eritropoyesis.
Reticulositos
disminuidos.
Microsintesis leve debido a una liberación
temprana de eritocitos jóvenes a la circulación.
Pancitopenia
(anemia,
leucopenia,
trombocitopenia)
Neutropenia normal

16. La proliferacion y maduracion
anormal de los erictocitos induce
Modificaciones secundaria en el
Metabolismo de hierro
Con un equilibrio final positivo
Y tendecia a siderosis
Hepatica, con un incremento
Del hierro medular y macrofagico, asi
Como de la sideremia y de la ferritinemia

17. La biopsia medular es esencial para el
Diagnostico de aplasia y contribuye su
Diagnostico diferencial.
1. presencia focal de celulas eritroides
Y granulociticas, en identico estado
Madurativo, pero con abudante mitosis.
2. Incremento del numero de macrofago
y de hierro reticular

18. La resonancia magnetica
ermite visualizar la medula osea de una forma mas clara,
dada que la diferencia de las senales
que corresponden al hueso y a la grasa,
Puesto que en la hipoplasia medular, las celulas
Hemopoyeticas son sustituidas por celulas grasas
Resultando un acortamiento de la fase T1 y pudiendose
Localizar areas hiperplasica entra la medula osea
Anormales.

20. Enfermedad sangre periférica Medula osea Esplenomegalia
Anemia aplasica No hay leucocitos o
eritrocitos inmaduros,
disminuido
reticulosistos
Hipocelular Ausente
Leucemias Blasto Hipercelular;
predomina las células
inmaduras
Puede estarpresente
Leucemia de células
pilosa
Células pilosas Reticulina aumentada,
biopsia de huevo frito.
Presente
Carcinoma
metastasico
anemia hipercelularde la
celulas tumorales
Ausente
Linfoma de la enf
Hodgkin
pancitopenia rara - Porlo general ausente
Mielofibrosis Leucoeritroblastosis y
eritrocitos en forma de
lagrima.
Aumento de la
reticulina
Prominente
Anemia megaloblástica
vitamina B12
anemia prominente hipercelularcon
caracteristica
megaloblasca.
Ausente

21. Tratamient
o
Tratamient
o
Eliminación del agente causal.
Trasplante de medula ósea
(TMO).
Tratamiento de sostén con
hemoderivados, sobre todo
plaquetas.

22. pronosticopronostico
s complicaciones son fatales en el 50% al 70% de los
casos afectados de anemia aplástica grave
Esta afección es curable siempre que
se pueda identificar la causa y el tratamiento tenga
buenos resultados.
La anemia provocada por drogas inmunosupresoras
suele curarse espontáneamente después de
suspender dichas drogas.
El restablecimiento total suele tardar de 6 a 8
meses.

23. Anemia de FanconiAnemia de Fanconi
Anemia congenita hipoplasica o
aplasica con pancitopenia progresiva.
Incidencia:
Alrededor del 20% de las anemias aplasicas
de comienzo de la incidencia muestra
anomalias congenitas

24. Herencia y anormalias
congénitas
Herencia y anormalias
congénitas

25. La hemoglopina F puede estar elevada de
manera notable lo que produce dismunucion
De la hemoglobina A
Fragilidad osmotica aumentada
Prueba de laboratorioPrueba de laboratorio
Aumento de la inestabilidad, lo que indica un defecto
En la reparacion de los cortes de la cadena
De ADN

26. La disqueratosis congenita es un trastorno raro
Ligado al cromosoma X, se encuentra mayormente
En hombres ( 90%).
La mitad de estos paciente desarrollan
Pancitopenia y medula osea hipoplasica
Ocuure al rededor de lo 20 anos de edad,
Debido a la deprecion de las unidades
Formadoras de colonia eritroide.
Disqueratosis CongenitaDisqueratosis Congenita

27. Su mecanismo es autoinmune de
tipo humoral, y Celular con un
desequilibrio de los linfocitos T.
Se clasifica en:
- Congenita y Adquiridad
EritroblastopeniaEritroblastopenia

28. Se debe a una formacion insuficiente de los eritroblasto.
No existe una explicacion exacta de la eritropoyesis defectuosa.
Eritroblastopenia congenita de
Blackfan- Diamond
Eritroblastopenia congenita de
Blackfan- Diamond
Se considera como una anormalia de las celulas
Homopoyetica progenitara o del microambiente
En el que se desarrolla.

29. La enfermedad se pone de manifiesto
A los 18 mese de vida.
No suele acompana de malformaciones
Importantes, lo que permite diferenciala de
Anemia de fanconi.
Tratamienro:
Glucocorticoides
La administracion de eritropoyectina, sule mostra efizca,
aunque las concentracion plasmatica este elevada

30. Eritroblastopenia congenita
Adquirida
Eritroblastopenia congenita
Adquirida
Comienza de forma insidiosa.
Adultop 50- 60 anos
Se caracteriza por: reticulopenia extrema y
desaparicion practicamente total de los eritroblastos
A la medula osea.

31. Gracias