Sindrome de 1er y 2do arco braquial

UNIVERSIDAD DEL ZULIA
FACULTAD DE MEDICINA
ESCUELA DE MEDICINA
HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MARACAIBO
POSTGRADO DE CIRUGÍA PLÁSTICA Y
RECONSTRUCTIVA
MARACAIBO ENERO 2020
SINDROMES DE PRIMER Y SEGUNDO
ARCO BRAQUIAL

200 d.c Tablas Caldeas y Mesopotámicas
Primeros documentos en describir
anomalías del primer y segundo arco
HISTORIA
1452 – 1519 Leonardo Da Vinci (Rostro en el ser
humano debe ser simétrico para poder
tener armonía y belleza)
1789 Hunczowski describió el quiste de
primer arco branquial

HISTORIA
1827 Von Baer Primera descripción del aparato
Branquial
1832 Von Ascherson, Más antigua
Identificación de anomalías de una hendidura
Branquial
1851 Craneosinostosis ¨ley de Virchow¨ dice la
sinostosis inhibe el crecimiento normal de
cráneo perpendicular a la sutura fusionada y
ocurre crecimiento compensatorio de las fisuras
abiertas

1864 Heusanger: Introduce el término de FÍSTULA
BRANQUIAL
HISTORIA
1889 Berry: Fisuras faciales
1892 Treacher – Collins: Síndrome
1912 DeMeyer: Describen amplia gama de
malformaciones cefalooculofaciales como
constante fue malformaciones en zona media facial y
deficiencia en grados variables de fusión de los
hemisferios

HISTORIA
1933 Bailey, Describe clasificación para anomalías del
2do arco basadas en localización y relaciones
anatómicas
1942 Reporte de osteotomía de Lefort III Harold Gilles
1923 Pierre Robin: Síndrome
1923 Frazer: Describe localización tipica de Quiste
del Primer arco branquial

1964 WENGLOWSKI: Propone Teoría del conducto
Timofaríngeo en la patogenia de los quistes cervicales
1945 KING: Sugiere Origen de los quistes branquiales a
partir de metaplasia epitelial de los ganglios linfáticos
HISTORIA
1957 Meurman, deformidades auriculares en tres grados

HISTORIA
1965 Grabb: Errores desarrollo I y II Arcos branquiales
1968 Enlow: describe relación entre crecimiento postnatal y el
desarrollo del esqueleto craneofacial
1971 ARNOT: describe PRIMERA clasificación de los
defectos de la primera Hendidura Branquial

1971 Tessier, P : Propone sistema de clasificación para
hendiduras Craneofaciales que comprende una
correlación clínica con la anatomía quirúrgica
abarcando no sólo la descripción superficial, sino
el plano óseo subyacente
HISTORIA

HISTORIA
1973 Clifford Aspectos psicosociales en orofaciales
1973 Poswillo Describe en su tratado Patogénesis del
Síndrome de 1 y 2 do arco, así mismo de Síndrome de
Treacher Collins
1972 WORK : Propone clasificación para defectos de la 1ra
Hendidura basados en su derivación embrionaria

1980 Olsen , Propone sistema de clasificación más sencillo para
anomalías del primer arco insistiendo en la necesidad única de
clasificarse como seno, fístula o Quiste
HISTORIA
1992 McCarthy, Formación de hueso en mandíbulas hipoplásicas
con tutores extraorales
1997 Cohen MM , Estudia La Biología molecular de la
craneosinostosis, con especial énfasis en el Factor de
crecimiento fibroblástico
1997 Bath y Pull , Proponen un protocolo de manejo para
la obstrucción de vía aérea Superior en la Secuencia
de Pierre Robin

Su objetivo es el desarrollo de la cara y de la cavidad bucal lo
cual comienza a las 4 semanas.
Compuesto por:
1.Arcos branquiales (arcos faríngeos)
2.Hendiduras Branquiales
3.Bolsas faríngeas
4.Membranas branquiales (membranas de cierre).
APARATO BRANQUIAL

PROMINENCIA FRONTONASAL
 Frente
 Linea media de la nariz
 Surco naso labial
 Porción media del labio superior
 Paladar primario
PROMINENCIAS NASALES
LATERALES
 Alas de la nariz
PROMINENCIAS MAXILARES
 Maxilar superior
 Lados de la cara
 Los lados del labio superior
 Paladar secundario
PROMINENCIAS MANDIBULARES
 Forma la mandibula
 Labio inferior,
PROMINENCIAS FACIALES

APARATO BRANQUIAL
COMPOSICION DE UN ARCO FARINGEO
Arteria (tronco arterioso del corazón primitivo )
V. Cartilaginoso (esqueleto)
Musculo (cabeza y cuello)
Nervios mot y sens.(provienen del neuroectodermo del encefalo )

Cada uno de los arcos esta
compuesto por un núcleo central de
tejido mesenquimatico, cubierto por
su lado externo por ectodermo
superficial, y revestido en su interior
por epitelio de origen endodérmico.
El mesodermo original de los arcos
forma los músculos de la cara y el
cuello.
ARCOS FARINGEOS

Compuesto por:
Premaxila
Maxila
Hueso cigomático
Parte del hueso temporal
PRIMER ARCO FARINGEO
Músculos:
• Vientre anterior del digástrico
• Músculo del martillo.
• Masetero
• Temporal
• Pterigoideo
• Milohiodeo
• Periestafilino ext

Inervación: Rama maxilar inferior del nervio trigémino.
PRIMER ARCO FARINGEO

El cartílago del segundo arco es el de reichert, da origen:
• Estribo
• Apófisis estiloides
• Ligamento estilohiodeo
• Asta menor y porción sup del hioides
SEGUNDO ARCO FARINGEO
Músculos
• Vientre posterior del digástrico
• Músculo del estribo,
• Estilohiodeo
• Auricular
• Músculos expresión facialNervio: Facial

Hendiduras Braquiales
Son 4 surcos que separan por
la cara ectodérmica cada arco
braquial
Se nombra por el arco braquial
caudal a cada hendidura
Bolsa Faríngea
Se origina del epitelio
endodérmico de cada arco
braquial.
Da origen a:
1era: Trompa de Eustaquio
2da: Amigdala Palatina
3era: Paratiroides inferior y Timo
4ta: Paratiroides sup.
5ta: Celulas parafoliculares o
Celulas C

Quistes
Fístulas
Sinus interno
Sinus externo
Existen 4 tipos :
MALFORMACIONES BRANQUIALES

PATOGENIA / EPIDEMIOLOGIA
90% de la malformaciones, derivadas del segundo arco
branquial,
Resto de las malformaciones del primer arco braquial.
• Quistes
• Fístulas
• senos.
Anormal persistencia
de remanentes del
aparato branquial

PATOGENIA / EPIDEMIOLOGIA
• Anomalías del primer arco branquial es más elevada en
el sexo femenino/masculino 2:1.
• La mayoría se originan en el lado izquierdo
• No existen diferencia en relación a la edad, entre los
pacientes con senos y fístulas.
• Quistes mas frecuentes en adultos, senos y fistulas en
niños.
D´Souza; 2002: 103-109)

Quiste
Masa cervical quística con o sin seno o fístula asociados
Comunica externa e internamente
Mas del 90% derivan del segundo
arco branquial y 8% del primero.
Seno
Comunica externamente a lo largo del margen anterior del
ECM
Fistula

MALFORMACIONES
1ER ARCO FARINGEO

FISTULA
Resultado de alteraciones en el desarrollo e involución de la
primera hendidura faríngea, y clínicamente puede ser
asintomática o drenar un líquido claro.

Tipo I: generalmente asintomáticas.
Tipo II: drenan líquido claro y pus.
FISTULA

CLASIFICACIÓN WORK (1972)
Propuso una clasificación basado en los hallazgos anatómicos e histológicos
 Duplicación anómala del conducto
auditivo externo membranoso.
Defecto origen ectodérmico sin cartílago
Anteroinferior al pabellón auricular en
relación con la parótida y superficial al
nervio facial, viaja paralela al conducto
auditivo externo y termina en un saco ciego
en el conducto o en el mesotímpano
TIPO I
MALFORMACIONES DEL1ER ARCO
FARINGEO
Masa quística o Seno PA, Ant, Inf o Post

CLASIFICACIÓN WORK (1972)
 Constituidas por piel y cartílago.
Tiene origen mixto, endodérmico y
ectodérmico,
En contacto con la glándula parótida y en
algunos en la profundidad de la glándula, y
estaría relacionada con el trayecto del
nervio facial
TIPO II
MALFORMACIONES DEL 1ER ARCO
FARINGEO
Quiste, Seno o Fistula

Tipo I:
• Medial a la concha,
• Seno o fistula inferior o posterior a la concha.
Usualmente sólo necesitan una escisión simple
JAKUBIKOVA
FARINGEO

Tipo II:
• Generalmente tiene trayecto a través de la parótida
• Intima relación con el nervio facial.
Requiere separar el trayecto de la glándula parótida y del
nervio facial.
JAKUBIKOVA
FARINGEO

GENERALIDADES
Las anomalías del primer arco faríngeo comúnmente
son infra diagnosticadas y tratadas inadecuadamente
por varios años antes de un manejo quirúrgico
definitivo.
FARINGEO

GENERALIDADES
• Más frecuentes en niñas
• Edad de inicio de síntomas entre 0 y 20años (2.5 años)
• Edad media de excisión es de 6 años.
• Quiste, seno o fístula en algún lugar entre el conducto
auditivo externo y la región submandibular
FARINGEO

Clínica
• Cervical
• Parotídeos
• Auriculares
Drenaje a través de una depresión en el ángulo de
la mandíbula. Puede cursar adenitis
submandibular (41%)
Tumoración que se evidencia debido al aumento
rápido del tamaño causado por la inflamación
(35%)
Otorrea con una descarga mucosa o purulenta
(24%)
FARINGEO

• Ultrasonido
• TAC
Diagnostico
Confirmación del diagnóstico o sugerir otras
condiciones, y definir la posición y extensión de la
lesión (sensibilidad 64%)
FARINGEO

Tratamiento
• Definitivo: escisión quirúrgica.
• Quistes y senos tienen un alto riesgo de infección.
• Resección incompleta = alta tasa de recurrencia.
• Infecciones agudas = con antibióticos y aguja aspiración si es
necesario.
Se recomienda posponer la escisión
quirúrgica por aproximadamente 4 a 6
semanas porque se logra una disección
más fácil
FARINGEO

Tratamiento
Trayecto fistuloso  inyección de azul de metileno
Trayecto fistuloso se extiende al conducto auditivo externo,
es necesaria la remoción de piel y cartílago.
FARINGEO

Tratamiento
FARINGEO

MALFORMACIÓN DEL 2do ARCO
FARÍNGEO

• 30% de las masas congénitas del cuello.
• Incluyen quistes, senos y fístulas.
• Resultado de las alteraciones del desarrollo del aparato
branquial durante la tercera y el séptima semanas de
gestación
• Los quistes ocurren con mayor frecuencia que fístulas,
entre la segunda y cuarta década de la vida.
FARÍNGEO

• Tipo I: son las lesiones más superficiales y se
encuentra en el borde anterior del músculo
esternocleidomastoideo, detrás del platisma.
Baile
y
FARÍNGEO

 Tipo II: más comunes, y se encuentran en el borde
anterior del músculo esternocleidomastoideo, lateral al
espacio carotideo y posterior a la glándula submaxilar.
FARÍNGEO

 Tipo III: se extienden medialmente entre la bifurcación
de la carótida primitiva en carótida externa y carótida
interna, lateral a la pared faríngea.
FARÍNGEO

 Tipo IV: se caracteriza porque se abre en la faringe
y están cubiertas por epitelio columnar.
FARÍNGEO

 Generalmente se presentan con una masa a lo largo del
borde anterior del esternocleidomastoideo, o inferior al
ángulo de la mandíbula.
 Pueden presentar infecciones recurrentes del tracto
respiratorio superior, faringitis y amigdalitis unilateral
 3 – 10% pueden ser bilaterales.
Clínica
FARÍNGEO

 Cuando se trata de una fístula es clínico
 Edad promedio del diagnóstico es entre 3 y 4 años
 Un tercio de estos pacientes tienen historia de procesos
infecciosos cervicales recurrentes.
FARÍNGEO

 Extirpación completa del quiste o del trayecto fistuloso
 Fistulas orocutáneas verdaderas, es necesario incluir la amígdala en la
resección, para extirpar el orificio de apertura en la fosa amigdalina.
 Extirpación amplia de la lesión que incluye quiste, fistulas y trayectos
FARÍNGEO

SINDROMES
1ER Y 2DO ARCO BRANQUIAL
Conjunto de malformaciones
congénitas que aparecen debido
a un desarrollo anormal o
agenesia de diversos
componentes del primer y
segundo arcos branquiales

DISOSTOSIS CRANEOFACIAL
• Microsomia hemifacial
• Sindrome de Treacher-Collins

MICROSOMIA HEMIFACIAL
 Es una malformación presente al nacimiento
 Se conocía como Síndrome del Primer, Segundo Arco Branquial y sindrome Golden- Har
 Se manifiesta por :
 Hipoplasia de la hemimandíbula y del maxilar
 Malformación auricular en ese lado
Clínica
• Asimetría facial
• Mandíbula y mentón desplazados hacia el lado afectado
• Alteraciones de la mordida
• Malformación auricular variable (desde papilomas preauriculares hasta microtia o anotia)
• Parálisis facial congénita a ese lado y alteración de los músculos masticatorios

Tratamiento
Inicial: En infancia con reparación del nervio facial y elongación del
ramo mandibular (distracción ósea).
A los 6 años de edad se efectúa la reconstrucción auricular (con
cartílagos costales)
Adolescencia: cirugía del maxilar (corrección del plano oclusal inclinado)
y de la mandíbula (osteotomías e injertos óseos).
MICROSOMIA HEMIFACIAL

SINDROME DE TREACHER-COLLINS
También llamado Disostosis Mandibulofacial.
Clínicamente
• Aspecto parecido a la microsomía hemifacial,
pero SIEMPRE es bilateral
• Hereditario
• Hipoplasia con ausencia de hueso malar
• Hipoplasia de la rama mandibular
• Malformación auricular
• Inclinación y defecto de los párpados
• Puede o no presentar fisura palatina

Tratamiento
Inicia en la infancia y comprende:
• Reconstrucción de partes blandas (orejas y párpados)
• Injertos óseos vascularizados en el área del malar y cirugías en
maxilar y mandíbula.
SINDROME DE TREACHER-COLLINS

SINDROME DE PIERRE ROBIN
Micrognatia y retrognatia congénita
severa, de carácter esporádico (no
hereditaria) que se asocia a fisura del
paladar y a una lengua grande, por lo
cual estos recién nacidos presentan
problemas respiratorios por obstrucción
de la vía aérea superior.

Vista frontal de las caracteristicas tipicas faciales de
Sindrome Treacher Collins

Vista lateral de las caracteristicas tipicas faciales de Sindrome
Treacher Collins

Vista lateral de reconstruccion
tomografica en 3D

Sindrome de 1er y 2do arco braquial

Recomendados

Recomendados

Más contenido relacionado

La actualidad más candente

La actualidad más candente (20)

Similar a Sindrome de 1er y 2do arco braquial

Similar a Sindrome de 1er y 2do arco braquial (20)

Último

Último (20)

Sindrome de 1er y 2do arco braquial