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Centro Médico Nacional Siglo XXI
Hospital de Cardiología
Servicio de Ecocardiografía CMN Siglo XXI
“Aorta Bivalva”
Dr. Ricardo Mora Moreno (MAECO)
Ciudad de México
29/ Agosto / 2019
Aorta Bivalva: Generalidades
• Anomalía congénita
• Incidencia: 1% de la población
• Afección de novo o Autosómica dominante (penetración variable)
• Afección aortica: regurgitación y/o estenosis
• Riesgo de endocarditis
• Dilatación de raíz aortica y/o aorta ascendente
• Braverman AC. The Bicuspid Aortic Valve and Associated Aortic Disease. In: Valvular Heart Disase, 4th, Otto CM, Bonow RO (Eds), Saunders/Elsevier, Philadelpha 2013. p.179.
• Verma S, Siu SC. Aortic dilatation in patients with bicuspid aortic valve. N Engl J Med 2014; 370:1920.
Dr.RicardoMoraMoreno(MAECO)
AortaBivalva
Aorta Bivalva: Generalidades
• Incidencia: 1% de la población
• Genero: Masculino 2-3:1 Femenino
• Grupos con mayor prevalencia:
 Coartación aortica 30-50%
 Sx Turner 30%
• Braverman AC. The Bicuspid Aortic Valve and Associated Aortic Disease. In: Valvular Heart Disase, 4th, Otto CM, Bonow RO (Eds), Saunders/Elsevier, Philadelpha 2013. p.179.
• Verma S, Siu SC. Aortic dilatation in patients with bicuspid aortic valve. N Engl J Med 2014; 370:1920.
Dr.RicardoMoraMoreno(MAECO)
AortaBivalva
Aorta Bivalva: Generalidades
Aorta
Bivalva
Fusión
coronaria
izquierda-
derecha
(70-86%)
Fusión
coronaria
derecha y no
coronariana
(12%)
Fusión
coronaria
izquierda y no
coronariana
(3%)
• Braverman AC. The Bicuspid Aortic Valve and Associated Aortic Disease. In: Valvular Heart Disase, 4th, Otto CM, Bonow RO (Eds), Saunders/Elsevier, Philadelpha 2013. p.179.
• Verma S, Siu SC. Aortic dilatation in patients with bicuspid aortic valve. N Engl J Med 2014; 370:1920.
Dr.RicardoMoraMoreno(MAECO)
AortaBivalva
Aorta Bivalva: Asociaciones
•Sx Turner 30%
•Coartación aorta, arco aórtico elongado, drenaje pulmonar anómalo parcial
•Aneurismas senos valsalva
•15-20%
•Estenosis Aortica
•15-70%
•Insuficiencia aortica
•2-10%
•Endocarditis Infecciosa
•2-5 % incidencia, riesgo mayor (OR 16.9), incidencia mayor en niños (25-30%)
•Coartación aorta
•30-50%
•Dilatación aortica
•20-85%
•Disección aortica
•5-7%, Riesgo aumentado (OR 5-10)
• Braverman AC. The Bicuspid Aortic Valve and Associated Aortic Disease. In: Valvular Heart Disase, 4th, Otto CM, Bonow RO (Eds), Saunders/Elsevier, Philadelpha 2013. p.179.
Dr.RicardoMoraMoreno(MAECO)
AortaBivalva
Aorta Bivalva: Dilatación Aortica
Tipo I (más común*)
• Dilatación de aorta ascendente, a lo largo de su convexidad, con dilatación raíz
aortica de grado leve-moderada
• Fusión de valva derecha-izquierda y estenosis aortica
Tipo II
• Dilatación aislada de aorta ascendente, que puede extenderse a hacia el arco
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• Fusión de valva derecha-no coronariana
Tipo III
• Dilatación aislada de raíz aortica, con dimensiones de aorta ascendente y arco
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• Diagnostico en población pediátrica y usualmente debido a causas genéticas
• Abbott ME. Coarctation of the aorta of the adult type: II. A statistical study and historical retrospect of 200 recorded cases with autopsy, of stenosis or obliteration of the descending
arch in subjects above the age of two years. Am Heart J 1928; 3:574.
• Barker AJ, Markl M, Bürk J, et al. Bicuspid aortic valve is associated with altered wall shear stress in the ascending aorta. Circ Cardiovasc Imaging 2012; 5:457.
Dr.RicardoMoraMoreno(MAECO)
AortaBivalva
Aorta Bivalva: Cuadro clínico
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• Braverman AC. The Bicuspid Aortic Valve and Associated Aortic Disease. In: Valvular Heart Disase, 4th, Otto CM, Bonow RO (Eds), Saunders/Elsevier, Philadelpha 2013. p.179.
Dr.RicardoMoraMoreno(MAECO)
AortaBivalva
Aorta Bivalva: Dx
• Ayad RF, Grayburn PA, Ko JM, et al. Accuracy of two-dimensional echocardiography in determining aortic valve structure in patients >50 years of age having aortic valve replacement for aortic stenosis.
Am J Cardiol 2011; 108:1589.
• Hillebrand M, Koschyk D, Ter Hark P, et al. Diagnostic accuracy study of routine echocardiography for bicuspid aortic valve: a retrospective study and meta-analysis. Cardiovasc Diagn Ther 2017; 7:367.
• Tanaka R, Yoshioka K, Niinuma H, et al. Diagnostic value of cardiac CT in the evaluation of bicuspid aortic stenosis: comparison with echocardiography and operative findings. AJR Am J Roentgenol 2010;
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Aorta bivalva

  • 1. Instituto Mexicano del Seguro Social Centro Médico Nacional Siglo XXI Hospital de Cardiología Servicio de Ecocardiografía CMN Siglo XXI “Aorta Bivalva” Dr. Ricardo Mora Moreno (MAECO) Ciudad de México 29/ Agosto / 2019
  • 2. Aorta Bivalva: Generalidades • Anomalía congénita • Incidencia: 1% de la población • Afección de novo o Autosómica dominante (penetración variable) • Afección aortica: regurgitación y/o estenosis • Riesgo de endocarditis • Dilatación de raíz aortica y/o aorta ascendente • Braverman AC. The Bicuspid Aortic Valve and Associated Aortic Disease. In: Valvular Heart Disase, 4th, Otto CM, Bonow RO (Eds), Saunders/Elsevier, Philadelpha 2013. p.179. • Verma S, Siu SC. Aortic dilatation in patients with bicuspid aortic valve. N Engl J Med 2014; 370:1920. Dr.RicardoMoraMoreno(MAECO) AortaBivalva
  • 3. Aorta Bivalva: Generalidades • Incidencia: 1% de la población • Genero: Masculino 2-3:1 Femenino • Grupos con mayor prevalencia:  Coartación aortica 30-50%  Sx Turner 30% • Braverman AC. The Bicuspid Aortic Valve and Associated Aortic Disease. In: Valvular Heart Disase, 4th, Otto CM, Bonow RO (Eds), Saunders/Elsevier, Philadelpha 2013. p.179. • Verma S, Siu SC. Aortic dilatation in patients with bicuspid aortic valve. N Engl J Med 2014; 370:1920. Dr.RicardoMoraMoreno(MAECO) AortaBivalva
  • 4. Aorta Bivalva: Generalidades Aorta Bivalva Fusión coronaria izquierda- derecha (70-86%) Fusión coronaria derecha y no coronariana (12%) Fusión coronaria izquierda y no coronariana (3%) • Braverman AC. The Bicuspid Aortic Valve and Associated Aortic Disease. In: Valvular Heart Disase, 4th, Otto CM, Bonow RO (Eds), Saunders/Elsevier, Philadelpha 2013. p.179. • Verma S, Siu SC. Aortic dilatation in patients with bicuspid aortic valve. N Engl J Med 2014; 370:1920. Dr.RicardoMoraMoreno(MAECO) AortaBivalva
  • 5. Aorta Bivalva: Asociaciones •Sx Turner 30% •Coartación aorta, arco aórtico elongado, drenaje pulmonar anómalo parcial •Aneurismas senos valsalva •15-20% •Estenosis Aortica •15-70% •Insuficiencia aortica •2-10% •Endocarditis Infecciosa •2-5 % incidencia, riesgo mayor (OR 16.9), incidencia mayor en niños (25-30%) •Coartación aorta •30-50% •Dilatación aortica •20-85% •Disección aortica •5-7%, Riesgo aumentado (OR 5-10) • Braverman AC. The Bicuspid Aortic Valve and Associated Aortic Disease. In: Valvular Heart Disase, 4th, Otto CM, Bonow RO (Eds), Saunders/Elsevier, Philadelpha 2013. p.179. Dr.RicardoMoraMoreno(MAECO) AortaBivalva
  • 6. Aorta Bivalva: Dilatación Aortica Tipo I (más común*) • Dilatación de aorta ascendente, a lo largo de su convexidad, con dilatación raíz aortica de grado leve-moderada • Fusión de valva derecha-izquierda y estenosis aortica Tipo II • Dilatación aislada de aorta ascendente, que puede extenderse a hacia el arco aórtico • Fusión de valva derecha-no coronariana Tipo III • Dilatación aislada de raíz aortica, con dimensiones de aorta ascendente y arco aórtico normales • Diagnostico en población pediátrica y usualmente debido a causas genéticas • Abbott ME. Coarctation of the aorta of the adult type: II. A statistical study and historical retrospect of 200 recorded cases with autopsy, of stenosis or obliteration of the descending arch in subjects above the age of two years. Am Heart J 1928; 3:574. • Barker AJ, Markl M, Bürk J, et al. Bicuspid aortic valve is associated with altered wall shear stress in the ascending aorta. Circ Cardiovasc Imaging 2012; 5:457. Dr.RicardoMoraMoreno(MAECO) AortaBivalva
  • 7. Aorta Bivalva: Cuadro clínico Asintomático Disnea Deterioro clase funcional Angina Sincope Palpitaciones Soplo (estenosis/regurgitación) • Braverman AC. The Bicuspid Aortic Valve and Associated Aortic Disease. In: Valvular Heart Disase, 4th, Otto CM, Bonow RO (Eds), Saunders/Elsevier, Philadelpha 2013. p.179. Dr.RicardoMoraMoreno(MAECO) AortaBivalva
  • 8. Aorta Bivalva: Dx • Ayad RF, Grayburn PA, Ko JM, et al. Accuracy of two-dimensional echocardiography in determining aortic valve structure in patients >50 years of age having aortic valve replacement for aortic stenosis. Am J Cardiol 2011; 108:1589. • Hillebrand M, Koschyk D, Ter Hark P, et al. Diagnostic accuracy study of routine echocardiography for bicuspid aortic valve: a retrospective study and meta-analysis. Cardiovasc Diagn Ther 2017; 7:367. • Tanaka R, Yoshioka K, Niinuma H, et al. Diagnostic value of cardiac CT in the evaluation of bicuspid aortic stenosis: comparison with echocardiography and operative findings. AJR Am J Roentgenol 2010; 195:895. • Gleeson TG, Mwangi I, Horgan SJ, et al. Steady-state free-precession (SSFP) cine MRI in distinguishing normal and bicuspid aortic valves. J Magn Reson Imaging 2008; 28:873. Dr.RicardoMoraMoreno(MAECO) AortaBivalva •Sensibilidad 100% •Especificidad 95% •Sensibilidad 94% •Especificidad 100% •Sensibilidad 95% •Especificidad 99% •Sensibilidad 78-92% •Especificidad: 96% Ecocardiograma Transtoracico (ETT) Ecocardiograma Transesofagico (ETE) Resonancia Magnética (RM) Tomografía Axial computarizada (TAC)
  • 9. Aorta Bivalva: Clasificación • Saber et al, Mayo Clin Proc, 1999; 74:14-26. Tipo 1 Dr.RicardoMoraMoreno(MAECO) AortaBivalva
  • 10. Aorta Bivalva: Clasificación • Patrón Fusión • Saber et al, Mayo Clin Proc, 1999; 74:14-26. Dr.RicardoMoraMoreno(MAECO) AortaBivalva
  • 11. Aorta Bivalva: Clasificación • Orientación comisural • Saber et al, Mayo Clin Proc, 1999; 74:14-26. Dr.RicardoMoraMoreno(MAECO) AortaBivalva
  • 12. Aorta Bivalva: Clasificación • Saber et al, Mayo Clin Proc, 1999; 74:14-26. Dr.RicardoMoraMoreno(MAECO) AortaBivalva
  • 13. Aorta Bivalva: Clasificación • Hans-H Sievers, A classification system for the bicuspid aortic valve from 304 surgical specimens. J Thorac CV Surgery, 2007; 1226-33. Dr.RicardoMoraMoreno(MAECO) AortaBivalva
  • 15.
  • 16.
  • 18.
  • 19.
  • 20.
  • 21.
  • 22.
  • 23.
  • 25.
  • 26.
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  • 28.