Este documento describe el criss-cross, una malformación cardíaca rara caracterizada por una relación espacial atrioventricular anómala. Se produce debido a una rotación anormal de los ventrículos durante el desarrollo embrionario. Puede presentarse con conexiones atrioventriculares o ventriculoarteriales cruzadas o discordantes. El diagnóstico se realiza mediante ecocardiograma, resonancia magnética y angiografía. Suele asociarse con defectos septales e hipertensión pulmonar.

1. CRISS CROSS
CONEXIONES ATRIOVENTRICULARES ENTRECRUZADAS
(TWISTED ATRIOVENTRICULAR CONNECTIONS)

2. C r i s s C ro s s
Historia
• 1961 un casos en situs solitus, dextrorotación
discordancia AV y discordancia VA
Lev M, Rowlatt UF. The pathologic anatomy of mixed levocardia. A review of thirteen cases of atrial or
ventricular inversion with or without corrected transposition. Am J Cardiol. 1961;8:250-5.
• EN México, 1973
– lactante SS, concordancia AV, discordancia VA,
entrecruzamiento de vías de entrada de los
ventrículos
– VD anterosuperior
– VI posteroinferior
– Asociado a CIV y EP
Franco Vázquez JS, Pérez Treviño C, Gaxiola A. [Corrected transposition of the great arteries with extreme
counterclockwise torsion of the heart]. Extrait des Acta Cardiológico (Bruxelles). 1973;28:636-43.

3. C r i s s C ro s s
• En 1974 Anderson y Ando, se publicaron los
primeros casos de Criss-Cross
Circulation 1974;50(1):176-180.
Proc Pediatric Cir Soc 1974;4.

4. C r i s s C ro s s
Introducción
• Anomalía o distorsión de las conexiones
existentes
• Afecta la relaciones externas y las internas
• Son más frecuentes a nivel ventriculoarterial
que a nivel atrioventricular

5. C r i s s C ro s s
Definición
• Situación en la cual la posición espacial de los
ventrículos no concuerda con la de las
aurículas con las que están conectados

6. C r i s s C ro s s
• Se define como una malformación cardiaca
caracterizada por una relación espacial
atrioventricular que sitúa o parece situar cada
ventrículo en una posición contralateral en
relación a su aurícula correspondiente
• Se caracteriza por entrecruzamiento de los
flujos de aporte a los dos ventrículos debido a
una aparente rotación del corazón sobre su
eje longitudinal.
Rev. Esp. Anestesiol. Reanim. Vol. 52, Núm. 3, 2005

7. C r i s s C ro s s
Epidemiología
• Es una cardiopatía rara
• Menos del 0.1% del total de defectos
congénitos cardíacos
• Frecuencia de 8x10-6
• Publicación de casos aislados o series de casos
– 97 casos hasta 1999
– 14 con discordancia AV y discordancia VA
– 110 casos en 2004
– 150 casos en 2010
Br J Radiol 1981; 54; 736-740.
J Am Soc Echocardiogr 2009;22:134–40.

8. C r i s s C ro s s
Etiología
• Rotación anormal del ápex cardiaco mientras
la base permanece relativamente fija, cuando
la septación aún no ha concluido
Ped Cardiol 1982;3(4):305-313.

9. C r i s s C ro s s
Embriología
• La posición espacial final de los
ventrículos se establece
después del giro del asa
bulboventricular y de la
conexión atrioventricular.
• El asa gira con convexidad a la
derecha y concavidad a la
izquierda y luego los
ventrículos rotan en forma
antihoraria Rev Esp Cardiol. 2009;62(9):1055-9

10. C r i s s C ro s s
Etiología
• La rotación horaria y
antihoraria a 180° sobre el
eje longitudinal tras la
septación es la causa del
Criss-Cross con
concordancia o
discordancia
• La rotación parcial a 90°
genera una relación de los
ventrículos superoinferior.
Am J Cardiol 1987; 59: 114-118

11. C r i s s C ro s s
Distorsiones atrio-ventriculares
• Conexiones
atrioventriculares
entrecruzadas
• Ventrículos
superoinferiores

12. C r i s s C ro s s
Las imágenes superiores representan el mecanismo de cruzamiento en conexión atrioventricular concordante y las
inferiores en conexión atrioventricular discordante. AD: atrio derecho, AI: atrio izquierdo, VD: ventrículo derecho, VI:
ventrículo izquierdo. A) Dextroasa. B) Giro antihorario de la masa ventricular. C) Conexiones atrioventriculares cruzadas.
D) Levoasa. E) Giro horario de la masa ventricular. F) Conexiones atrioventriculares cruzadas.
Arch Cardiol Mex 2006; 76: 197-201

13. C r i s s C ro s s
Conexiones atrioventriculares cruzadas
• Alteración de la posición de los ventrículos
• Disparidad entre la posición de los ventrículos
y el tipo de conexión atrioventricular
• Situs solitus y conexión AV concordante:
– AD situada a la derecha conecta con VD situado a
la izquierda
– AI situada a la izquierda conecta con VI situado a
la derecha

14. C r i s s C ro s s
International Journal of Cardiology 140 (2010) 133–137

15. C r i s s C ro s s
Distorsiones ventriculoarteriales
• Levoposición aórtica sin inversión ventricular
– La organización interna de los ventrículos es normal
– Aorta anterior y a la izquierda con respecto a la arteria
pulmonar
• Inversiones ventriculares aisladas
– Organización interna de los ventrículos está invertida
– Aorta posterior y derecha con respecto a la arteria
pulmonar

16. C r i s s C ro s s
Van Praagh
• Imagen de entrecruzamiento de conexiones AV es
una ilusión angiográfica creada por el pequeño
tamaño del seno ventricular derecho y la
malrotación ventricular, lo que hace que el septo
ventricular parezca formar un ángulo recto con el
septo auricular.
• La tricúspide se coloca encima, a la derecha y por
delante de la mitral y el tracto de entrada del VD
se orienta hacia delante y a la izquierda.

17. C r i s s C ro s s
Progress in Understanding Congenital Heart Disease
Texas Heart Institute Joumal
Volume 15, Number 3. 1988

18. C r i s s C ro s s
Variedades anatómicas
• Situs: solitus, inversus e isomerismo
• Conexión AV: concordante o discordante
• Conexión VA: transposición (discordante),
doble vía de salida, atresia pulmonar y
concordante
• Frecuentemente asociada con ventrículos
supero-inferiores pero no son sinónimo

19. C r i s s C ro s s
En realidad … malrotación ventricular
• CIV grande o varias
• Estenosis pulmonar frecuente, raro aórtica
• Seno ventricular derecho hipoplásico o bien
desarrollado y el infundíbulo normalmente
desarrollado
• Frecuente anomalías de la tricúspide:
overriding, straddling o hipoplasia anular

20. C r i s s C ro s s
Aurícula derecha (AD). Válvula derecha tricúspide
(va-vd) acabalga sobre el septo interventricular.
La valva posterior se inserta con su
músculo papilar en el ventrículo posterior liso
(VI). Las valvas septal y anterior se conectan
con su músculo papilar al ventrículo anterior
trabeculado.
Aurícula izquierda (AI) con orejuela de
morfología izquierda.
An Pediatr (Barc) 2003;59(5):497-9

21. C r i s s C ro s s
A) Ventrículo anterior trabeculado (VD) recibe la válvula anterior derecha (va-vd) y la
válvula posterior estenótica (VA-VI). De dicho ventrículo emergen la arteria aorta (AO)
con infundíbulo. B) Ventrículo derecho trabeculado del cual emergen la arteria
pulmonar (AP) con infundíbulo. Se visualizan los músculos papilares (pm) de la válvula
AV derecha.
An Pediatr (Barc) 2003;59(5):497-9

22. C r i s s C ro s s
Fisiopatología
• Dependen del tipo de conexión AV y VA
• Defectos asociados:
– Defecto septal
– Obstrucción de vía de salida
• Casos más graves:
– Conexión AV concordante y VA Discordante
– Conexión AV discordante y VA concordante

23. C r i s s C ro s s
Cuadro clínico
• Variable
• Depende de las conexiones y de las anomalías
asociadas en cada caso
• Neonatos con cianosis y soplo sistólico, por la
estenosis pulmonar
• Datos de insuficiencia cardiaca por la CIV y el
cortocircuito
Am Heart J 1993;125(2):459-464.
J Am Coll Cardiol 1987;10(6):1274-1277.

24. C r i s s C ro s s
Electrocardiograma
Eje P situs inversus, Q en cara inferior y V6 sugiere malorientación del septum
ventricular con ventrículo derecho superior
El VI y el ápex están a la izquierda por los voltajes altos en V6 Tex Heart Inst J 2003;30:208-13

25. C r i s s C ro s s
EKG
Las derivaciones precordiales muestran crecimiento
del corazón derecho por sobrecarga sistólica, bloqueo
de rama derecha del haz de His no acentuado e
isquemia subendocárdica del ventrículo derecho
sistémico: T positiva y Q-Tc= VM+0.07 seg en V1.
Arch Cardiol Mex 2006; 76: 197-201

26. C r i s s C ro s s
Exámenes paraclínicos
• EKG
– Considerar que los ventrículos están en la misma
posición espacial que la discordancia AV
– Y sugiere conexión AV concordante en presencia
de discordancia AV
• Rx tórax: carece de importancia

27. C r i s s C ro s s
Rx tórax
Telerradiografía de tórax que muestra cardiomegalia importante, con pedículo vascular
ancho, el flujo pulmonar muestra incremento con datos de hipertensión venocapilar
pulmonar
Arch Cardiol Mex 2006; 76: 197-201

28. C r i s s C ro s s
Ecocardiograma
• Realizado en forma secuencial, permite definir
los rasgos anatómicos
• Es necesario utilizar alguna aproximación
especial, ya que habitualmente los ventrículos
tienen una relación y una posición espacial
diferentes.

29. C r i s s C ro s s
Arch Cardiol Mex 2006; 76: 197-201

30. C r i s s C ro s s
Pediatr Cardiol (2006) 27:604–607

31. C r i s s C ro s s
• 5 años
– n=8567 estudios ecocardiográficos
• 5 casos de criss-cross (0.06%)
• Edad 6 años 3 meses (1 mes a 20 años)
• 4 mujeres, 1 hombre
• Soplo sistólico aórtico
• Datos de insuficiencia cardiaca en 4 casos
• Cianosis en 3 casos
Rev Esp Cardiol. 2009;62(9):1055-9

32. C r i s s C ro s s
Lesiones
Edad
Situs
Caso
Sexo
Arco
CAV
CVA
PCA
VIP
CIV
SIV
EP
1 2ª9m F S D V -- DVSVD VE SI SI ST MIT, I
CIA
2 8ª3m F S D V SI DVSVD PERIM SI NO -- I
3 20 M S D V -- DVSVD VE SI NO ST MIT I
4 4/12 F S C H -- C SUBAO NO SI PULM D
IMP,
CIA
5 1/12 F S C H SI DVSVD SUBAO NO SI ARCO I
AO
HIPO,
CIA
Rev Esp Cardiol. 2009;62(9):1055-9

33. C r i s s C ro s s
Rev Esp Cardiol. 2009;62(9):1055-9

34. C r i s s C ro s s
Rev Esp Cardiol. 2009;62(9):1055-9

35. C r i s s C ro s s
International Journal of Cardiology 140 (2010) 133–137

36. C r i s s C ro s s
International Journal of Cardiology 140 (2010) 133–137

37. C r i s s C ro s s
Circulation. 2007;116:e414-e415

38. C r i s s C ro s s
Resonancia magnética
• Modalidad no invasiva superior para evaluar
estas lesiones

39. C r i s s C ro s s
Rev Esp Cardiol 2000; 53: 1121-1122

40. C r i s s C ro s s
Hombre 29 años
Cianosis al nacimiento
Diagnóstico de criss-cross, L
transposición y L loop
Cirugia de Mustard a los 13 años
Circulation 2002;105;537-538

41. C r i s s C ro s s
Mujer 41 años, madre de 1 hijo
Acudió por mareo y palpitaciones
Un evento de síncope
Situs inversus con levocardia
Tex Heart Inst J 2003;30:208-13

42. C r i s s C ro s s

43. C r i s s C ro s s
Int J Cardiol 2007;118:e103–e105

44. C r i s s C ro s s
Cateterismo cardiaco
• Angiografía útil para establecer el diagnóstico
con ventriculografía y angiografía en aurículas
• Determina la magnitud de los cortocircuitos,
gradientes transvalvulares y el valor de la
presión sistólica (Ao y P)

45. C r i s s C ro s s
Angiografía
• Trayecto de catéter
– AD – ventrículo superior e izquierdo
– AI – ventrículo inferior y derecho
• Tabique interventricular tiene una posición
oblicua u horizontal en relación con el plano
frontal

46. C r i s s C ro s s
Arch Cardiol Mex 2006; 76: 197-201

47. C r i s s C ro s s
Chest 1983;83; 569-570

48. C r i s s C ro s s
Pediatr Cardiol (2006) 27:604–607

49. C r i s s C ro s s
AJR 1989; 152:809-812

50. C r i s s C ro s s
Coronariografia selectiva (AP) del lado derecho (A) y del lado izquierdo (B) que proveen
ramos pequeños y transversos hacia el septum
Tex Heart Inst J 2003;30:208-13

51. C r i s s C ro s s
Van Praagh y cols
• Revisaron 10 casos de ventrículos supero-
inferiores (2 con criss-cross)
• El patrón coronario siempre es compatible con
el tipo de giro ventricular
• Arteria coronaria que emerge entre o cerca de
la válvula semilunar es la DA
• Las coronarias tienen la función esencial de
nutrir el miocardio ventricular por lo tanto
dependen de la anatomía de estos
Van Praagh R, Takao A, editors. Etiology and morphogenesis of congenital heart
disease. Mount Kisco (NY): Futura Publishing Co.; 1980. p. 317-78

52. C r i s s C ro s s
• El septum interventricular influye en la
localización y tamaño de la DA o la DP
• Ventrículo común no hay DA

53. C r i s s C ro s s

54. C r i s s C ro s s
Tratamiento
• El tipo de conexión (AV/VA) y las lesiones asociadas (CIV; EP, straddling
mitral, ventrículo pequeño) determinan las manifestaciones clínicas y
hemodinámicas y pueden ser útiles como guía para la reparación
quirúrgica.
• Una de las dificultades para el cirujano es localizar las ramas del haz de
His
• Reparación biventricular en algunos casos
• Cierre de CIV con parche además de switch atrial o arterial en caso de
DVSVD o TGA
• En caso de EP se debe realizar una fístula sistémico-pulmonar
• El tamaño del VD y la tricúspide son limitantes para la evoluión del
paciente
• Cirugías paliativas , Glenn o Fontan
Rev Esp Cardiol. 2009;62(9):1055-9

55. C r i s s C ro s s
Tratamiento quirúrgico
• Indicado en pacientes sintomáticos
• Cada caso debe ser analizado en forma especial
• Más utilizadas
– Implante de tubo valvulado
– Variante de Fontan
– Derivaciones intracardiacas
– Fístulas sistémico-pulmonares

56. C r i s s C ro s s
• Determinar la posibilidad de corrección
biventricular
• Bajo porcentaje es candidato a esta
reparación por hipoplasia de la válvula
pulmonar y del ventrículo derecho
J Thorac Cardiovasc Surg 1979;77(6):847-851.

57. C r i s s C ro s s
Corrección biventricular
• Cierre de CIV
• VI alineado con una gran arteria (A. pulmonar)
y el VD con otro gran vaso (Aorta)
• Realineación de grandes arterias solo si no hay
estenosis pulmonar
• Por lo anterior la gran mayoría se someten a
corrección univentricular
Thorax 1971; 26(3):240-248.
Pediatr Cardiol 1990;11(2):105-110

58. C r i s s C ro s s
Procedimientos quirúrgicos
• 1979-2002
• Hospital de Toronto
• N=31 (18 hombres)
– Levocardia 24/31, dextrocardia 6/31 y mesocardia 1/31
– Situs solitus 28/31, inversus 1/31 ambiguo 2/31
– Concordancia AV y VA 4/31, Concordancia AV y discordancia VA 8/31, Doble
discordancia 4/31, Discordancia AV y concordancia VA 2/31, Concordancia AV
y DVSVD 11/31
– “Topsy-turvy” 2/31
– Unión AV anormal en 21/31 y normal en 10/31
– Arco aórtico izquierdo 27/31
– Correcciòn univentricular 23/31, biventricular 7/31
– Trasplante cardiaco 1/31
– Mortalidad 15/31

59. C r i s s C ro s s
Conclusiones
• Las conexiones atrioventriculares cruzadas son
malformaciones congénitas de la posición
espacial de los ventrículos del corazón, que
generalmente no ocurren en forma aislada.
• Para establecer el diagnóstico preciso se
requiere de los diversos métodos diagnósticos
de imagen, para poder plantear el tratamiento
adecuado.