Congenital Heart Disease in Adults

Enfermedad cardíaca
congénita en adultos
Ricardo Poveda Jaramillo
Fellow Anestesia Cardiovascular
Universidad CES

“A cardiac anesthesiologist with
experience in CHD is pivotal.…The
cardiac anesthesiologist and the
attending cardiologist are more
important than the noncardiac
surgeon."
Baum VC, De Souza DG. Kaplan’s Cardiac Anesthesia: The Echo Era: Expert Consult Premium Edition -
Enhanced Online Features and Print, 6 edition. St. Louis, Mo.: Saunders; 2011. 1120 p.615-631

Motivación
Se calcula que hay alrededor de 32.000
nuevos casos de ECC cada año en los
Estados Unidos y 1,5 millones en todo el
mundo. Más del 85% de estos niños se
espera que crezcan hasta la edad adulta.

Believe it or not…
La principal causa de mortalidad en adultos
con CHD en los Estados Unidos es
actualmente la enfermedad coronaria

Arritmia Lesiones asociadas
Taquicardias
- Síndrome Wolff-Parkinson-White • Anomalía de Ebstein’s
• Transposición congénitamente corregida
- Taquicardia por reentrada Intra-atrial (atrial flutter) • POP del Mustard
• Senning POP
• Fontan POP
• Tetralogía de Fallot
- Fibrilación auricular • Enfermedad valvular mitral
• Estenosis Aortica
• Tetralogía de Fallot
• Ventrículo único paliado
- Taquicardia ventricular • Tetralogía de Fallot
• Estenosis aórtica
Bradicardias
- Disfunción del nodo sinusal • POP del Mustard
• POP del Senning
• POP Fontan
• Defecto del septum auricular tipo seno venoso
• Síndrome de Heterotaxia
- Bloqueo AV espontaneo • Defectos septales AV
• Transposición congénitamente corregida
- Bloqueo AV inducido quirúrgicamente • Cierre de CIV
• Alivio de la estenosis subaórtica
• Reemplazo de la válvula AV

Problemas generales no cardiacos
con la enfermedad cardíaca
congénita de larga data

Respiratorias
① Disminución de la distensibilidad (aumento del flujo sanguíneo
pulmonar o impedimento del drenaje venoso pulmonar)
② Compresión de la vía aérea por grandes arterias pulmonares
hipertensivas
③ Compresión de bronquiolos
④ Escoliosis
⑤ Hemoptisis (con síndrome de Eisenmenger en etapa terminal)
⑥ Lesión del nervio frénico (cirugía torácica previa)
⑦ Lesión del nervio laríngeo recurrente (cirugía torácica previa, rara
vez por invasión de estructuras cardíacas)
⑧ Respuesta ventilatoria atenuada a la hipoxemia (con cianosis)
⑨ Subestimación de PaCO2 por capnometría en pacientes cianóticos

Hematológicas
① Hiperviscosidad sintomática
② Diátesis hemorrágica
③ Factor de von Willebrand anormal
④ Incrementó artificial de los tiempos de
protrombina/tromboplastina parcial
⑤ Trombocitopenia artificial
⑥ Cálculos biliares

Hematológicas
Síntomas de la hiperviscosidad:
• Dolor de cabeza
• Desmayo, mareos, aturdimiento
• Visión borrosa o doble
• Fatiga
• Mialgias, debilidad muscular
• Parestesias de dedos de las manos, pies o labios
• Depresión o disociación

Neurológicas
① Embolia paradójica
② Absceso cerebral (con shunts de derecha a
izquierda)
③ Convulsiones (de un antiguo foco cerebral)
④ Lesión de nervio intratorácico (frénico, laríngeo
recurrente, o lesión del tronco simpático)

Renales
① Hiperuricemia y artralgias (con cianosis)
② Histología renal anormal: glomérulos
hipercelulares y engrosamiento de la
membrana basal, fibrosis intersticial focal,
atrofia tubular, y arteriolas aferentes y
efererentes hialinizadas.

Vasculares
Vaso Posible problema
Vena (s) femoral (es)
Grandes catéteres terapéuticos en los lactantes a menudo
trombosan las venas femorales
Vena cava inferior
Algunas lesiones, particularmente asociadas con heterotaxia
(polisplenia), tienen discontinuidad de la vena cava inferior;
No será capaz de pasar un catéter de la ingle a la aurícula
derecha
Arterias subclavia izquierda y pedias
La presión sanguínea distal será baja en presencia de
coartación de la aorta o después de la reparación del flap
subclavio (arteria subclavia solamente), y variable si hay
recoartación postoperatoria; los pulsos pueden estar
ausentes o palpables con una presión arterial anormal
Arteria subclavia
Presión arterial baja con derivación clásica de Blalock-
Taussig en ese lado, y de forma variable con derivación
modificada de Blalock-Taussig
Arteria subclavia derecha
Presión arterial artifactamente alta con estenosis aórtica
supravalvular (efecto Coanda)
Vena cava superior
Riesgo de trombosis relacionada con el catéter con la
operación de Glenn

Blalock–Taussig derecho
modificado & Banda en arteria
pulmonar

Embarazo
① Hematocrito >44%: peso al nacer percentil <50
② Niveles de hemoglobina >18 gm/dL o
saturación de oxígeno <85%: muerte fetal
aprox 90%, siendo la mayoría de las pérdidas
en el primer trimestre
③ Profilaxis de la endocarditis para partos
vaginales: no se recomienda.

Embarazo
Otras consideraciones:
① No hay una razón a priori para favorecer el
parto instrumentado o por cesárea sobre la vía
vaginal.
② La oxitocina disminuirá la resistencia vascular
sistémica y aumentará la frecuencia cardíaca y
la resistencia vascular pulmonar.
③ La cardioversión materna es segura para el
feto en todas los estadios del embarazo.
④ La amiodarona afecta la función tiroidea fetal.

Embarazo
Recurrencia de cualquier defecto cardiaco
congénito en un recién nacido:
① Si hay un hermano mayor afectado (cualquier
defecto): 2,3%
② Si hay dos hermanos mayores afectados
(cualquier defecto): 7,3%
③ Si la madre tiene cardiopatía congénita: 6,7%
④ Si el padre está afectado: 2,1%

Recomendaciones preoperatorias
① Revisar los datos de laboratorio más recientes, el
cateterismo y el ecocardiograma, y otros datos
de imágenes; la ultima nota del cardiólogo en la
historia clínica es a menudo más provechosa.
② Dibujar un diagrama del corazón con
saturaciones, presiones y dirección del flujo
sanguíneo a menudo aclara la compleja
anatomía y fisiología
③ Evitar el ayuno prolongado si el paciente es
eritrocitico para evitar la hemoconcentración
④ No hay contraindicación generalizada a la
sedación preoperatoria

Recomendaciones intraoperatorias
① Acceso intravenoso de gran calibre para esternotomías y
pacientes cianóticos
② Evite las burbujas de aire en todos los catéteres intravenosos;
puede haber shunts transitorios de derecha a izquierda incluso en
lesiones con shunts predominantes de izquierda a derecha
③ Aplique almohadillas externas de desfibrilador para esternotomías
y pacientes con mala función cardíaca
④ Profilaxis adecuada para endocarditis (por vía oral o intravenosa
antes de la incisión cutánea)
⑤ Considerar la terapia antifibrinolítica, especialmente para los
pacientes con esternotomía previa
⑥ Ecocardiografía transesofágica para operaciones cardíacas
⑦ Modular las resistencias vasculares pulmonares y sistémicas
según sea apropiado farmacológicamente y por modificaciones en
la ventilación

Recomendaciones postoperatorias
① Control adecuado del dolor (los pacientes cianóticos tienen
una respuesta ventilatoria normal a la hipercarbia y los
narcóticos)
② Mantener el hematocrito apropiado para la saturación
arterial
③ Mantener la presión venosa central y la presión auricular
izquierda apropiadas para la alteración de la distensibilidad
diastólica ventricular o el shunt auricular
④ La PaO2 no puede aumentar significativamente con la
aplicación de oxígeno suplementario si hay shunt de
derecha a izquierda; de manera similar, tampoco disminuirá
mucho con la retirada de oxígeno (en ausencia de patología
pulmonar)

Estenosis aórtica
①La monitorización hemodinámica durante
el parto: mantenimiento de la precarga y
evitar la hipotensión.
②Intervención quirúrgica durante el
embarazo: valvuloplastia percutánea con
balón.

Shunts
aorto-
pulmonare
s

Shunts aortopulmonares
① El Waterston: flujo sanguíneo desigual, dando como resultado una
arteria pulmonar hipertensa hipertensa ipsilateral (derecha) y una
arteria pulmonar contralateral hipoperfundida (izquierda).
② Anastomosis de Potts: la corrección quirúrgica de las situadas
posteriormente no puede hacerse por una esternotomía mediana.
③ Blalock-Taussig: casi siempre carecen de pulsos palpables en el
lado de la derivación. Incluso si hay un pulso palpable (del flujo
colateral alrededor del hombro), la presión arterial obtenida de ese
brazo será artificialmente baja.

Defecto del septo auricular y retorno venoso
pulmonar anómalo parcial
① Debido a que los síntomas y los hallazgos clínicos de un CIA
pueden ser bastante sutiles y los pacientes a menudo
permanecen asintomáticos hasta la edad adulta, las CIA
representan aproximadamente un tercio de todos los CHD
descubiertos en adultos.
② El cierre tardío del defecto, después de los 5 años de edad, se ha
asociado con una resolución incompleta de la dilatación ventricular
derecha.
③ La morbilidad quirúrgica en estos pacientes es principalmente
fibrilación auricular, flutter auricular o ritmo de la unión.
④ Un secundum secundario no complicado, a diferencia de la
mayoría de los defectos cardíacos congénitos, no está asociado
con un aumento del riesgo de endocarditis

Defecto del septo auricular y retorno venoso
pulmonar anómalo parcial
Complicaciones del defecto septal auricular en la edad adulta
1. Embolia paradójica
2. Disnea de esfuerzo
3. Taquiarritmias auriculares
4. Falla del lado derecho con el embarazo
5. Hipertensión pulmonar
6.↑ Fracaso del lado derecho con ↓ distensibilidad del ventrículo izquierdo con el envejecimiento
7. Insuficiencia mitral

Recomendaciones para
intervencionismo/cirugía
1. El cierre de una CIA, ya sea por vía percutánea o quirúrgica, esta indicado
cuando hay dilatación de la aurícula y el ventrículo derechos con o sin
síntomas
2. Una CIA tipo seno venoso, seno coronario, y ostium primum deben ser
reparados quirúrgicamente en lugar de cierre percutáneo
Warnes CA,. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American
College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines
on the Management of Adults With Congenital Heart Disease). Developed in Collaboration With the American Society of
Echocardiography, Heart Rhythm Society, International Society for Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular
Angiography and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol. 2008 Dec 2;52(23):e143-263. doi:
10.1016/j.jacc.2008.10.001.

Recomendaciones
Cierre de CIA, ya sea por vía percutánea o quirúrgica, es razonable en
presencia de ortodeoxia-platipnea documentadas
Warnes CA,. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: a report
of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing
Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease). Developed in
Collaboration With the American Society of Echocardiography, Heart Rhythm Society, International Society for
Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and Society of
Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol. 2008 Dec 2;52(23):e143-263. doi: 10.1016/j.jacc.2008.10.001.

Recomendaciones
Los pacientes con hipertensión pulmonar severa irreversible sin evidencia de
shunt de izquierda a derecha no deben someterse a cierre de la CIA
Warnes CA,. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: a
report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice
Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart
Disease). Developed in Collaboration With the American Society of Echocardiography, Heart Rhythm
Society, International Society for Adult Congenital Heart Disease, Society for Cardiovascular Angiography
and Interventions, and Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol. 2008 Dec 2;52(23):e143-263. doi:
10.1016/j.jacc.2008.10.001.

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Coartación de la aorta
① La tasa de mortalidad es del 25% a los 20 años, del 50% a los 30
años, del 75% a los 50 años y del 90% a los 60 años.
② Mortalidad por: aneurisma del ventrículo izquierdo, la rotura de
aneurismas cerebrales y la disección de un aneurisma
postcoartación.
③ La insuficiencia ventricular izquierda puede ocurrir en pacientes
mayores de 40 años con lesiones no reparadas.
④ Si la reparación no se realiza temprano, existe un riesgo
incremental para el desarrollo de la aterosclerosis coronaria
prematura

Coartación de
la aorta:
Técnica Qx

Coartación de la aorta:
Cx
① Aneurismas
en el sitio de
la coartación
② Recoartación
1. La reparación quirúrgica de la
recoartación o aneurisma está
asociada con un aumento de la
mortalidad por sangrado
intraoperatorio significativo
debido a cicatrices anteriores o
vasos colaterales extensos.
2. Requiere aislamiento pulmonar
para la exposición quirúrgica
óptima y la colocación de un
catéter arterial en el brazo
derecho.
3. La reparación endovascular por
balón / stent ha demostrado ser
útil para estos pacientes.

Coartación de la aorta: Complicaciones
post-Cx
① La hipertensión postoperatoria es común después de la reparación
de la coartación: requiere tratamiento durante algunos meses.
② El íleo postoperatorio también es común: mantener los pacientes
NPO durante aproximadamente 2 días.
③ El embarazo puede exacerbar la hipertensión preexistente en
mujeres con lesiones no reparadas (la mayoría de las rupturas
aórticas durante el embarazo ocurren durante el parto y el parto):
analgesia epidural

Transposición Corregida Congénitamente de los
Grandes Vasos (L-Transposición, Inversión
Ventricular)

Transposición Corregida Congénitamente
de los Grandes Vasos
Otras lesiones cardíacas asociadas con L-Transposición de las grandes arterias (L-TGA)
1. Defecto septal ventricular (VSD)
2. Estenosis subpulmónica
3. Bloqueo cardíaco
4. Regurgitación de válvula sistémica atrioventricular (tricúspide)
5. Anomalía de Ebstein de la válvula sistémica atrioventricular (tricúspide) + síndrome de Wolff-Parkinson-White (por un
as de Kent)

Anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide
① La anomalía de Ebstein es la causa más común de insuficiencia
tricúspide congénita
② La apicalización de la válvula tricúspide produce una porción del
corazón por encima de la válvula que tiene un electrograma
intracardíaco ventricular (es miocardio ventricular), pero presiones
auriculares (se encuentra por encima de la válvula tricúspide).
③ La aurícula derecha puede agrandarse masivamente, y el
ventrículo derecho es más pequeño que de costumbre con grados
variables de estenosis pulmonar.
④ Se asocia con un foramen oval permeable o un ASD tipo ostium
secundum.
⑤ Aproximadamente la mitad de los pacientes experimentan
taquiarritmias supraventriculares.

Anomalía de Ebstein de la válvula
tricúspide: tratamiento
① La reparación de la válvula es actualmente el enfoque de elección,
y sólo rara vez se requiere el reemplazo de la válvula tricúspide.
② Después del reemplazo valvular, hasta el 25% de los pacientes
experimentan desarrollo de bloqueo atrioventricular de alto grado.
③ Las válvulas de Ebstein se asocian a menudo con una vía de
conducción anormal derecha, causando el síndrome de Wolff-
Parkinson-White.
④ La aurícula derecha es muy sensible, y las arritmias son
fácilmente inducidas por catéteres o guías
⑤ Existe una mayor incidencia de prematuridad y pérdida fetal

Síndrome de Eisenmenger
① Tasa de supervivencia de 77% a los 5 años, del 58-80% a los 10
años, y del 42% a los 25 años después del diagnóstico.
② Factores asociados con mortalidad:
- Síncope,
- Aumento de la presión venosa central
- Desaturación arterial a menos del 85%
- Otros: edad de presentación, estado funcional, arritmias
supraventriculares, insuficiencia renal, aumento de la presión
arterial, disfunción severa del ventrículo derecho y trisomía 21.
③ La mayoría de las muertes son muertes cardíacas repentinas.
Otras causas de muerte incluyen insuficiencia cardiaca,
hemoptisis, abscesos cerebrales, tromboembolismo y
complicaciones del embarazo y cirugía no cardiaca.

① Clínicamente, los pacientes cianóticos con shunts intracardíacos
de derecha a izquierda se consideran que tienen fisiología de
Eisenmenger, aunque su PVR todavía no sea realmente "fija".
② Los pacientes pueden estar en terapia crónica con:
- Prostaciclina intravenosa,
- Inhibidor de la fosfodiesterasa 5 oral (sildenafilo)
- Antagonista del receptor de endotelina oral (bosentan)
- Debido al riesgo de trombosis pulmonar: anticoagulantes crónicos.

El cierre quirúrgico de los defectos cardiacos con
hipertensión vascular pulmonar fija se asocia con
una mortalidad muy alta. Alternativa: trasplante de
pulmón o corazón-pulmón.

Síndrome de Eisenmenger & cirugía
① Cuando la cirugía no cardiaca se considera esencial y el tiempo lo permite:
cateterismo cardíaco preoperatorio
② Los cambios en la resistencia vascular sistémica se reflejan en los cambios en
el shunt intracardíaco: una disminución de la resistencia vascular sistémica se
acompaña de un aumento de la derivación de derecha a izquierda y una
disminución de la saturación sistémica de oxígeno.
③ Los vasodilatadores sistémicos, incluida la anestesia regional, deben ser
utilizados con precaución, y es importante una estrecha evaluación del
volumen intravascular.
④ Analgesia epidural: el anestésico local necesita ser administrado de forma
lenta con observación cercana de la presión sanguínea y la saturación de
oxígeno.
⑤ La hipotensión postural postoperatoria también puede aumentar el grado de
derivación de derecha a izquierda: cambiar de posición lentamente.
⑥ Todos los catéteres intravenosos necesitan mantenerse libres de burbujas de
aire
⑦ Los Swan-Ganz no están indicados

Síndrome de Eisenmenger & Cirugía
① Preferir los bloqueos nerviosos sobre la anestesia general.
② Si los pacientes tienen anestesia general, se debe considerar la
observación postoperatoria en una unidad de cuidados intensivos
o intermedios.

Síndrome de Eisenmenger y Embarazo
① El embarazo conlleva un riesgo de mortalidad y de parto prematuro
muy alto: el 20% al 30% de los embarazos resultan en abortos
espontáneos y el parto prematuro ocurre en alrededor de la mitad.
② Al menos la mitad de los recién nacidos tienen retardo de crecimiento
intrauterino.
③ Del 30% al 45% de todos los embarazos terminan en la muerte
materna durante el parto o durante la primera semana posparto
④ Los factores que influyen en la mortalidad son tromboembolismo
(44%), hipovolemia (26%) y la preeclampsia (18%)
⑤ La mortalidad es similar con la cesárea o el parto vaginal.
⑥ Monitorizar de cerca con catéteres arteriales durante el parto.
⑦ La analgesia epidural.
⑧ Tratamiento inmediato de la pérdida de sangre y la hipotensión
durante el parto.
⑨ Observación del posparto en UCI.

Síndrome de Eisenmenger y Embarazo

Defectos del cojinete endocárdico
(defectos del canal auriculoventricular)
① Los defectos del cojinete endocárdico consisten en: CIA tipo
ostium primum, CIV, un cleft en el velo septal de la válvula
tricúspide y/o un cleft en el velo anterior de la válvula mitral. La
forma más primitiva es el canal auriculoventricular completo.
② Electrocardiograma típico: bloqueo de primer grado y un eje QRS
superior.
③ El nódulo atrioventricular y el haz de His se desplazan
inferiormente: riesgo de lesión quirúrgica
④ Adultos con el canal auriculoventricular completo no reparado:
hipertensión arterial pulmonar inoperable
⑤ Defectos parciales del canal: candidatos apropiados para la
reparación quirúrgica.

Fisiología Fontan
Principio:
Entregar el retorno venoso sistémico entero a los pulmones sin la
participación de una bomba ventricular.
El éxito de la circulación de Fontan se basa en:
① Un camino sin obstáculos desde las venas sistémicas hasta la
arteria pulmonar
② Una vasculatura pulmonar libre de distorsión anatómica (por
ejemplo, derivación anterior de Blalock-Taussig)
③ Bajas resistencias pulmonares
④ Buena función ventricular sin regurgitación valvular
auriculoventricular significativa

d'Udekem Y, Iyengar AJ, Cochrane AD, Grigg LE, Ramsay JM, et al. The Fontan procedure: contemporary techniques have improved long-term
outcomes. Circulation. 2007 Sep 11;116(11 Suppl):I157-64.

Elder RW, Wu FM.
Clinical Approaches to
the Patient with a
Failing Fontan
Procedure. Curr Cardiol
Rep. 2016
May;18(5):44.

Elder RW, Wu FM. Clinical Approaches to the Patient with a Failing Fontan Procedure. Curr Cardiol Rep. 2016 May;18(5):44.

Fontan: trombosis
 Dada la morbilidad asociada con el tromboembolismo: aspirina.
 Potencial adicional de trombosis como bajo gasto cardíaco, arritmia
auricular con dilatación auricular significativa o hipertensión venosa
marcada: warfarina

Fontan: arritmias
 Taquiarritmias auriculares: >50% a los 20 años.
 La taquiarritmia más frecuente es la taquicardia reentrante intra-
auricular derecha
 Tratamiento:
- Esporádicas: Uso conservador de antagonistas beta-2 adrenérgicos
o un agente antiarrítmico de clase III (sotalol, dofetilida,
amiodarona)
- Permanente: conversión de Fontan + Maze
- Incompetencia cronotrópica (13%): marcapasos (la anatomía
alterada impide la colocación transvenosa).

Fontan: Enteropatía pierde-proteínas
 ¿Aumento de las presiones portales secundarias a la hipertensión venosa
central?
 Fenómeno multifactorial causado por la reducción de la perfusión
mesentérica, inflamación crónica y la disfunción de enterocitos.
 ¿Bajo gasto? Las intervenciones que mejoran el rendimiento cardíaco han
demostrado ser exitosas en PLE
Tratamiento:
① Dieta baja en grasas/alta en proteínas, triglicéridos de cadena media
② Heparina subcutánea
③ Budesonida oral
④ Octreotida
⑤ Diuresis
⑥ Infusión de albúmina

Fontan: Evaluación pre-Cx para cirugía no
cardiaca
Autoevaluación: los pacientes sobrestiman su capacidad
objetiva de ejercicio.
El ecocardiograma transtorácico: tiene que ser la
investigación inicial preoperatoria, excepto en casos de
cirugía muy pequeña.

Definición de Failing Fontan
Failing Fontan es definido por:
① Muerte
② Conversión del Fontan
③ Trasplante cardíaco ortotópico
④ Clase funcional III o IV de NYHA
⑤ Enteropatía pierde-proteínas
⑥ Bronquitis plástica

Failing Fontan: manejo
① Cualquier obstrucción dentro de la vía de Fontan debe ser
tratada, preferiblemente con técnicas percutáneas de
dilatación y stenting.
② Si hay vasos colaterales colaterales aortopulmonares
(producen una carga progresiva de volumen en el ventrículo
único y causan hipoxemia): deben ser embolizados.
③ Otra opción: creación de una fenestración, que puede
mejorar el gasto cardiaco y disminuir las presiones venosas
centrales, pero a expensas de un shunt de derecha a
izquierda.
④ Si no existe una esperanza realista de mejoría: trasplante
cardíaco.

Fontan: Técnica anestésica
“…no hay fármaco adecuado para estos
pacientes, ni hay una sola "mejor" técnica
anestésica. Más bien, la cuestión crítica es
obtener una comprensión clara y completa
de la patofisiología del paciente. No son las
drogas usadas, sino cómo se usan”.

Fontan & Embarazo
 Evita el embarazo en la medida de lo posible.
 En pacientes con buen estado funcional, el embarazo puede
llevarse a término con éxito, aunque con un mayor riesgo de
aborto espontáneo y parto prematuro.
 Usar analgesia epidural para la primera etapa del parto.
 La tasa de cesáreas se aproxima al 50% .
 Las complicaciones perioperatorias son bajas y la
descompensación cardiaca periparto es rara.

Fontan: Cirugía de Conversión
 ¿Para quién?
Pacientes con conexiones atriopulmonares con algún grado de
trombosis, arritmia, enteropatía por pérdida de proteínas o disfunción
ventricular.
 La inducción intravenosa puede prolongarse porque la sangre se
mueve lentamente a través de la aurícula muy dilatada.
 Acceso intravenoso de gran calibre
 Mantener PVR tan bajo como sea posible: reclutamiento completo
de los pulmones e hiperventilación moderada con oxígeno al 100%.
 Corregir otros factores que aumentan la RVP antes de la separación
de la CEC: acidosis y la hipotermia + las propiedades
vasodilatadoras pulmonares de milrinone

Ductus Arteriosus Persistente
 El riesgo de un DAP de moderada a larga duración: sobrecarga de
volumen de la aurícula y ventrículo izquierdos -> enfermedad
vascular pulmonar
 Sin reparar: un tercio de los pacientes muere de insuficiencia
cardíaca, hipertensión pulmonar o endocarditis a los 40 años de
edad y dos tercios a los 60 años.
 El cierre quirúrgico/transvascular: debe ser considerado para todos
los adultos con PDA.

Estenosis de la válvula
pulmonar
 Tasa de supervivencia del 94% 20 años
después del diagnóstico
 Los adultos generalmente no requieren
intervención quirúrgica.

Tetralogía de Fallot
① Incluye: (1) una VSD mal alineada grande, no restrictiva, con (2)
aorta cabalgante, (3) estenosis pulmonar infundibular e (4)
hipertrofia ventricular derecha
② Es la lesión cianosante más común encontrada en la población
adulta.
③ Sin reparar o sin paliación, aproximadamente el 25% de los
pacientes sobreviven hasta la adolescencia, después de lo cual la
tasa de mortalidad es del 6,6% al año. Sólo el 3% sobreviven
hasta los 40 años.
④ Después de la reparación: la tasa de supervivencia a los 32 años
es del 85%, aunque los síntomas, principalmente arritmias y la
disminución de la tolerancia al ejercicio, se producen entre el 10%
y el 15% 20 años después de la reparación primaria

① Algunos pacientes requieren reparación de la estenosis pulmonar
mediante la colocación de un parche transanular, con insuficiencia
pulmonar residual.
② La insuficiencia pulmonar aislada leve a moderada generalmente
es bien tolerada, pero a largo plazo puede contribuir a la
disfunción ventricular derecha con riesgo de taquicardia ventricular
y muerte súbita.
③ Las taquiarritmias auriculares ocurren en aproximadamente un
tercio de los adultos tarde después de la reparación.

Factores de riesgo para la muerte súbita después de la reparación de la tetralogía de Fallot
1. Reparación que requiere ventriculotomía
2. Edad avanzada en la reparación
3. Disfunción ventricular izquierda grave
4. Hipertensión ventricular derecha postoperatoria (obstrucción residual del tracto de salida)
5. Insuficiencia pulmonar ampliamente abierta
6. Prolongación del QRS (>180msec)

Watch out!
Pacientes que requieren
esternotomías múltiples y
el conducto valvulado
tiende a estar
inmediatamente detrás y
muy cerca del esternón,
la esternotomía conlleva
un riesgo potencial
significativo de laceración
del conducto.
Los vasos femorales se
canulan para bypass
antes de la
esternotomía.

Tetralogía de Fallot: Manejo
anestésico
① La inducción anestésica en adultos se puede lograr fácilmente con
cualquiera de los agentes disponibles, teniendo en cuenta los
principios de mantenimiento de la presión arterial sistémica, la
prevención de la hipovolemia y la prevención de aumentos de la
inotropía.
② Reparación de un aneurisma del tracto de salida en el sitio de un
parche, reparación de una VSD residual o reparación de una
válvula tricuspídea incompetente: los pacientes tienen disminución
de la distensibilidad diastólica del ventrículo derecho y requieren
una presión venosa central superior a la normal.
③ Manejo postoperatorio: minimizar la resistencia vascular pulmonar
y mantener la presión venosa central.
④ Manejo post-bypass: inodilatador.

Transposición de las grandes
arterias (D-Transposición)

Transposición
de las grandes
arterias:
Procedimiento
de Mustard

Transposición de las grandes arterias:
Procedimiento de Mustard
Supervivencia del 85% al 90% a 10 años; a los 20
años, la supervivencia es inferior al 80%. Después
de 25 años, la mitad experimenta disfunción
moderada del ventrículo derecho y una tercera
experimenta insuficiencia tricúspidea severa.

arterias: Procedimiento de Rastelli

arterias: Procedimiento de Jatene

Procedimiento de Jatene
La supervivencia después de una operación de
Jatene es de aproximadamente el 90% a los 10
años.

Procedimiento de Jatene

Truncus Arteriosus
① La reparación es mediante el cierre de la VSD y la conexión
del ventrículo derecho a la arteria pulmonar (o arterias
pulmonares) por un conducto que contiene una válvula
homoinjerta.
② Debido a que estos pacientes requieren esternotomías
múltiples y el conducto valvulado tiende a estar
inmediatamente detrás y muy cerca del esternón, la
esternotomía conlleva un riesgo potencial significativo de
laceración del conducto: canular los vasos femorales para
bypass antes de la esternotomía.

Defectos del septo ventricular
El ventrículo remodela con éxito la
sobrecarga crónica de volumen si la
corrección quirúrgica es hecha antes de los
5 años de edad y tal vez hasta 10 a 12
años de edad.

Defectos del septo ventricular:
recomendaciones anestésicas
En el paciente con un shunt moderado o grande
de izquierda a derecha: baja FiO2 + hipercarbia
permisiva (evitan las disminuciones
intraoperatorias de la resistencia vascular
pulmonar con sobrecirculación pulmonar y
dilatación ventricular izquierda).

Gracias
Drs Hernan Castro & Carlos Vallejo

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