introduccion

1. Cirrosis biliar primaria
Gastroenterología
Herrera Fonseca Hugo 5º “B”
Universidad Quetzalcóatl irapuato
Dr. Ignacio Ibarra Pérez

2. “Saber que sabe lo que sabe y que no sabe lo que no
sabe; he aquí el verdadero saber.”
Confucio.

3. Definición
• Es una enfermedad hepática colestásica crónica, de
probable etiología autoinmunitaria, que se caracteriza
por la inflamación y destrucción progresiva de los
conductos biliares intrahepáticos de pequeño y mediano
calibres; con el transcurso de décadas puede llevar a
cirrosis y a falla hepática.

4. Epidemiología
• Afecta predominantemente a la quinta década de vida,
relación mujer: hombre de 10:1 y se le atribuye 2% de
las muertes asociadas a cirrosis.
• Es un padecimiento poco frecuente, es actualmente
común debido a los avances en el diagnostico
serológico de esta enfermedad.
• Incidencia anual es de 1 a 49 casos por millón y
prevalencia de 7 a 402 casos por millon.
• EUA, incidiencia anual de 3500 casos y prevalencia de
47 000 casos.

5. • Factores genéticos que predisponen al desarrollo de la
enfermedad.
• 1 a 6% de pacientes presentan anticuerpos
antimitocondriales (AAM) en familiares de pacientes con
CBP aunque dichos familiares no tengan
manifestaciones clínicas de la enfermedad.

6. Etiología
• 1 a 6% tienen familiares que padecen la enfermedad o tienen AAM
positivos aunque cursen asintomáticos.
• Concordancia entre gemelos monocigotos del 63% vs. Una
concordancia nula entre gemelos dicigotos.
• Hay una asociación entre CBP y el complejo mayor de
histocompatibilidad;.
• La moleculas de clase II HLA DRB1*08, HLA DRB1*11, HLA
DRB*13, HLA-DQB1, IL12A I2RLB2

7. Factores ambientales
• No son dañinos por perse.
• Se ha observaso CBP en zonas industrializadas y cerca de minas
de carbón.
• Estudios y factoess quimicos, entres ellos esta el llamado
xenobioticos