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Tumores Solidos en Pediatría
- 1. Tumores Sólidos Mas Frecuentes en Pediatría Brian Vásquez Pineda Diego Monzón Fuentes
- 2. Tumor Distribución General % Leucemia 31.5 % Sistema Nervioso Central 20% Linfoma 11% Neuroblastoma 8% Partes Blandas 7% Nefroblastoma 6.5% Tumores Óseos 4.5% Retinoblastoma 3% Tumores Germinales 3.5% Tumores Hepáticos 3.5%
- 3. El Cáncer en Niños Los Niños son Niños Cáncer Niños Adultos Leucemia Aguda 28% 2.3% Tmores SNC 21% 1.6% Linfomas 11% 4.3% Neuroblastoma 7.5% 0% Tumor de Wilms 6% 0% Sarcoma de tejido blando 6% < 0.5% Sarcoma OS y Ewing's 5% < 0.5% Retinoblastoma 3% 0% Otros 12.5% > 90%
- 4. 1. Linfoma • Neoplasia linfoide “proliferaciones que surgen como masas tisulares determinadas” • Clasificación de la OMS Clasificación de la OMS de Neoplasias Linfoides Neoplasias de Precursores de Linfocitos B Neoplasias de Linfocitos B Periféricos • Linfoma de la Zona Marginal • Linfoma de las Celulas del Manto • Linfoma de Burkit Neoplasias de Precursores de Linfocitos T Neoplasias de Linfocitos T y NK Periféricos Linfoma de Hodgkin
- 6. Linfoma No Hodgkin • Se diferencia del Linfoma Hodgkin por su manera de distribución • La mayoria inicia con adenopatías • Subtipos pueden estar restringidos a piel, cerebro, bazo, riñón “extranodal” • Síntomas: Adenopatías y sintomas B
- 7. Linfoma No Hodgkin • Etiología: – La mayoria es desconocida – Linfoma de Burkitt, linfoma de celula NK/T, Linfoma de Hodgkin están relacionados con el VEB en pacientes con SIDA • Diagnostico: – Estudios de Imagen: TAC, TEP, RMN, Linfoangiografía – Biopsia
- 8. Linfoma No Hodgkin • Estadificación Estadio Características Estadio I Localizado en una sola región Estadio II Localizado en dos regiones en un solo lado del diafragma Estadio III Localizado en dos regiones a ambos lados del diafragma Estadio IV Extensión mas allá del sistema linfático A: sin síntomas, B: con síntomas
- 9. Linfoma No Hodgkin • Tratamiento – Se determina por el subtipo histológico – Quimioterapia (CHOP o CMV) – Radioterapia – Trasplante de MO
- 10. 1. Linfoma Hodgkin • También llamado linfogranulomatosis • Supone el 10% de los linfomas • Es mas común en Varones • Es bimodal 10-35ª y 50-70ª
- 11. 1. Linfoma Hodgkin • Clasificación: – Linfoma de Hodgkin Clásico • Esclerosis Nodular • Celularidad Mixta • Rico en Linfocitos • Con Depleción Linfocitica – Linfoma de Predominio Linfocitico • Síntomas – = – Signo de Hoster • Diagnostico
- 12. 1. Linfoma Hodgkin • Estatificación = • Tratamiento – Quimioterapia – Radioterapia Diferencias entre el Linfoma de Hodgkin y el No Hodgkin Linfoma Hodgkin Linfoma No Hodgkin Localizado en un solo grupo ganglionar axial Afectación de múltiples ganglios linfáticos periféricos Diseminación por Contigüidad No por contigüidad Ganglios mesentéricos y anillo de Waldeyer raramente afectados Afectación frecuente de Ganglios mesentéricos y anillo de Waldeyer Presentación extra ganglionar frecuente Presentación extra ganglionar frecuente
- 13. 2. Neuroblastoma • Es el tercer tumor solido mas frecuente en pediatría • Es una forma de cáncer infantil • Es mas frecuente entre el primer año de vida y los 3 años. (10% >5ª)
- 14. 2. Neuroblastoma • Se desarrolla de los Neuroblastos • Suele comenzar con mayor frecuencia en la glandula suprarrenal • Tambien pueden comenzar el en cuello, pecho o la medula espinal • No se ha determinado la etilogía
- 15. 2. Neuroblastoma • Cuadro Clínico – Depende – Dolor de hueso e insuficiencia medular – Masa palpable en abdomen cuello o torax – Ojos protuberante – HTA, diarrea y otros signos paraneoplasicos – Síndrome de Horner
- 16. 2. Neuroblastoma • El diagnostico se confirma por patología • Se realiza estadiaje mediante estudios de imagen • Tratamiento: – Quimioterapia, cirugía, radioterpia, trasplante de células madre, inmunoterapia y virus oncolíticos.
- 17. 3. Tumor de Wilms • o Nefroblastoma • Neoplasia del riñon • 2° tumor abdominal mas frecuente en niños • Es infrecuente en RN y en mayores de 8 años. • La mayoria son unilaterales (95%)
- 18. 3. Tumor de Wilms • En el 95% de los casos se presente como un tumor palpable • Síntomas inespecíficos – Hemihipertrofia – Dolor abdominal – Hematuria – Fiebre – Anorexia – HTA – Estreñimiento
- 19. Factores de riesgo para desarrollar tumor de wilms • Sx Beckwith Wiedemann • Sindrome denys drash • Sindrome de bloom • Sindrome de WAGR • Caracterizados por aniridia y masa abdominal
- 20. 3. Tumor de Wilms • Diagnostico – Ultrasonido – TAC • Tratamiento – Rescción quirúrgica – Radioterapia coadyuvante – Quimioterapia
- 21. 4. Sarcoma de Partes Blandas • En la infancia el mas representativo es el Rabdomiosarcoma • Es un tumor maligno de musculo estriado • Se divide en 4 tipos: – El mas común en la infancia es el Rabdomiosarcoma embrionario
- 22. 4. Sarcoma de Partes Blandas • Localización mas frecuente – Extremidades 21% – Retroperitoneo 13% – Cabeza y cuello 11% – Aparto genitourinario 11% – Paratesticular 11% – Orbita 11% – Prostata 4%
- 23. 4. Sarcoma de Partes Blandas • Síntomas – Dependen de la localización • Diagnostico – TAC – RM – Gammagrafia – Biopsia • Tratamiento – Cirugía, quimioterapia y radioterapia (braquiterapia)
- 24. El Cáncer en Niños Cáncer Incidencia Leucemia aguda 28% Tumor del SNC 21% Linfomas 11% Neuroblastoma 7.5% Tumor de Wilms 6% Sarcomade tejido blando 6% Sarcoma OS y Ewing's 5% Retinoblastoma 3% Otors 12.5% Tumor Abdominal Tumores de tejido fino Tumor de hueso Tumor de los ojos
- 25. Tumores del Hueso en Niños Osteosarcoma Sarcoma de Ewing Incidencia (casos/106 /y) 3.4 2.8 % Cáncer de la ñiñez 2.6 2.1 edad (yrs) 12-18 5-25 Origin de la célula Osteoblast Prim. Neuroect. Cel Molecular Rb , p53 Genes dupresores de tumor t(11;22) EWS-FLI Oncogene activación tratamiento Quimio. + cirugia Quimio.+ cirugia/RT
- 26. Osteosarcoma
- 27. Epidemiologia/ Factores de Riesgo • Asociado al crecimiento • Pico 15 años • Antecedente de retinoblastoma hereditario • Sx. Li Fraumeni
- 28. Patogenia Mutación en la línea germinal del gen p53.
- 29. Manifestaciones Clínicas • Dolor • Cojera • Tumefacción. • Pruebas de laboratorio – FA – LDH
- 30. Diagnostico • Sospecha en pacientes con dolores óseos recurrentes, por las noches. • Masa palpable • Rx el cual revela el aspecto clásico del osteosarcoma “rayos de sol” • RM • Biopsia
- 31. Sarcoma de Ewing
- 32. Epidemiologia/ Factores de riesgo • Sarcoma indif. Oseo que se puede originar de partes blandas. • Viene de la familia de sarcoma de Ewing el cual es un grupo de tumores de celulas redondas pequeñas azules. • Se originan en la cresta neural.
- 34. Familia de tumores de Ewing – Sarcoma de Ewing del hueso – Sarcoma Ewing Extraoseo – Tumor Askins – Neuroepitelioma Periferal – Tumor Neuroectodermal Primitivo
- 35. Patogenia • Translocación especifica t(11;22)
- 36. Manifestaciones Clínicas • Similares al osteosarcoma • Dolor • Tumefacción • Limitación de movilidad • Manifest. Sistémicas como fiebre y perdida de peso
- 37. Diagnostico • Sospecha clínica • Rx con lesión ósea primaria lítica con reacción periótica. • Característica imagen de “capas de cebolla” • RM • TAC • Biopsia
- 38. Tratamiento De los Tumores Del Hueso Osteosarcoma Quimioterapia Sistemica : – Adriamicina – Cisplatin/Carboplatin – Methotrexate – Ifosfamida Control local: – Cirugia Sarcoma de Ewing Quimioterapia Sistemica: – Adriamycina – Ifosfamida, cyclophos. – Etoposide – Vincristina Control local: – Cirugia – Terapia de radiación
- 40. El Cáncer en Niños Cáncer Incidencia Leucemia aguda 28% Tumor del SNC 21% Linfomas 11% Neuroblastoma 7.5% Tumor de Wilms 6% Sarcomade tejido blando 6% Sarcoma OS y Ewing's 5% Retinoblastoma 3% Otros 12.5% Tumor Abdominal Tumores de tejido fino Tumor de hueso Tumor de los ojos
- 45. Epidemiologia • 1 en cada 20 000 nacidos vivos • 2 años es la edad media de dx • Casos detectados tempranamente suelen ser bilaterales • Casos esporádicos suelen ser en niños mayores y unilaterales
- 46. Retinoblastoma Dos Formas Clínicas • Hereditario, bilateral, multifocal (40%) – Mutación de inactivation del gen RB1 en lel cromosoma 13q14 • 25% casos: heredado de un padre portador • 75% casos: “de novo” mutación temprana en embriogenesis – Tiempo mediano de diagnosis: 14-16 meses • No-heredado, unilateral o unifocal (60%) – Mutación de ambas alleles en una célula somatic Tiempo mediano a diagnosis: 29-30 meses
- 47. Manifestaciones Clínicas • Leucocoria • Estrabismo • Inflamación orbitaria
- 48. Diagnostico • Antecedentes • Examen Físico • Biopsia? NO! • Ecografía orbitaria • TC • RM • Dx dif: ROP, Cataratas
- 49. Tratamiento • Quimio reducción + fotocoagulación con laser o crioterapia. • Radioterapia no es recomendada ya que se debe valorar riesgo/beneficio. • Medicamentos utilizados: – Carboplatino – Vincristina – etoposido
- 50. El Cáncer en Niños Cáncer Incidencia Leucemia aguda 28% Tumor del SNC 21% Linfomas 11% Neuroblastoma 7.5% Tumor de Wilms 6% Sarcomade tejido blando 6% Sarcoma OS y Ewing's 5% Retinoblastoma 3% Otros 12.5% Tumor Abdominal Tumores de tejido fino Tumor de hueso Tumor de los ojos
- 51. Tumor de Células Germinales Neoplasias gonadales Y de células germinales
- 52. Epidemiologia • Infrecuentes; 12 casos por cada 10x6 personas menores de 20 anos. • Testiculares mayor en raza blanca • Ováricos mayor en raza negra • Asoc. Sx Klinefelter, infertilidad
- 53. Patogenia • Se originan a partir de células germinales primordiales y del epitelio celomico. • Los testiculares presentan depleciones en los brazos cromosómicos 1p y 6q y ganancias en 1q. • Los ováricos presentan depleciones en 1p y ganancias en 1q y 21.
- 54. Manifestaciones clínicas y Diagnostico • Dependen del tamaño, localización y evolución. • Síntomas en los extragonadales se dan en la región supraselar y pineal, por ende dependen del efecto de masa. • Dx con marcadores tumorales como alfa feto proteína plasmática, subunidad b de la hCG. • Exploración física, Rx, TC Y RM
- 55. Tratamiento 1. Resección completa del tumor, con excepción de los intracraneales. 2. Quimioterapia con cisplatino de los que no se pudieron resecar por completo. 3. Radioterapia únicamente para los que no se pudieron resecar y son resistentes a quimio. Con excepción de los tumores de células germinales del SNC.
- 57. Epidemiologia • Menores a 3 años • Poliposis adenomatosa familiar • Sx Beckwith Wiedemann • Alteraciones en la vía de las células presentadoras de antígeno.(CPA)
- 58. Patogenia • Hepatoblastoma tipo epitelial contenido en células malignas fetales o embrionarias. • Alteraciones en las CPA
- 59. Manifestaciones clínicas • Debuta como una masa abdominal asintomática grande. • Anemia • Avanzado – Anorexia – Perdida de peso – Vómitos – Dolor abdominal
- 60. Diagnostico • Marcadores tumorales • (AFP) alfa feto proteína • Pruebas de función hepática • Rx • Tc • RM
- 61. Tratamiento • Resección completa del tumor + quimioterapia adyuvante (cisplatino con vincristina y 5 fluorouracilo)