Este documento presenta el caso clínico de un niño de 5 meses con hematuria y pérdida de peso. La exploración física reveló adenopatías, hepatomegalia y una masa en el flanco izquierdo. El documento proporciona información sobre el tumor de Wilms incluyendo su anatomía, fisiopatología, epidemiología, cuadro clínico, diagnóstico y estadificación. Finalmente, se discuten los diagnósticos diferenciales como el neuroblastoma.

1. -Universidad Autónoma de Guadalajara--Clínica Aplicada-Tumor de wilmsIntegrantes:Alonso Aboytes #66Karen Guzmán #45Nayeli Molina #46Victor Rivera #52Lety Velázquez #48Luis Villanueva #47

2. -Caso Clínico-

3. Caso ClínicoMasculino de 5 meses, traído por su madre, la cual refiere que el niño orina sangre desde hace un mes ocasionalmente. Desde los 3 meses ha presentado cuadros similares y perdida de peso no cuantificado e hiporexia, ha sido tratado con medicamento inyectable.

4. ANP: Producto del onceavo embarazo, sin control prenatal.APP: Gripes frecuentes y hematuriaExp. Fisica: F.C. 130 x F.R. 28 x Temp. 37.5° rectalTA 100/60 mm/hg Peso. 7.750 grs.PC 38 cms PT 43 cm PA 43 cm

5. Craneo: normocefalo, con fontanela anterior normotensaCuello: con adenopatía retrauricularizq, con tamaño aprox. de 5 cm, movil no dolorosa, no se palpa tiroides.Torax: normolineo, con respiraciontoracoabdominal; a la palpacion se localiza en region axilar derecha una adenopatia de aprox. 8 mm de diametro, movil, no dolorosa. Amplexion y amplexacionsimetricas. Precusion: claro pulmonar.

6. Abdomen: globoso, a la palpación superficial escaso panículo adiposo, no despertando dolor, a la palpación profunda: masa en flanco y fosa iliaca izq., dura, lisa, no dolorosa, adherida a planos profundos. Delimitación de área hepática: hepatomegalia de 6x7x7 cms, duro, liso, no doloroso. Percusión: mate en flanco y fosa iliaca izq.Extremidades: se encuentra hipotrofia e hipotonía generalizada.

7. DefiniciónTambién conocido como nefroblastoma, es una neoplasia primaria mas frecuente durante la infancia. Este se compone de células embrionarias: blastemicas, estromales y epiteliales. Este tumor se asocia a otras anomalías congénitas. Este puede crecer en cualquier parte del riñón.

8. -Anatomía-

9. AnatomíaSe localizan en la pared posterior del abdomen. Miden aprox. 10 cm de longitud, 5 cm de anchura y 2.5 cm de grosor. Los riñones están revestidos por una cápsula fibrosa y están constituidos por los tipos de estructuras diferentes: la sustancia cortical, inmediatamente debajo de la cápsula fibrosa y la zona medular.

10. AnatomíaLa sustancia cortical, de color rojo oscuro, envuelve a la sustancia medular que penetra profundamente en ella dando lugar a una formaciones radiadas llamadas pirámides de Ferrein o radios medulares de Ludwig.

11. EPIDEMIOLOGÍA -Tumor renal maligno másfrecuente (>90%)- 6% de los cánceres en lainfancia -7,6 /millón / año <15 añosaprox1/10.000 nacimientos-No diferencias en lalateralidad

12. Característico de la 1ª infancia, sobre todo de 1 a 5 años (2-3 a)Raro en >10 añosPoco frecuente en el periodo neonatal (CMN)La enfermedad no tiene predilección por sexo.EPIDEMIOLOGÍA

13. BILATERALES• Síncrono del 4-6% de los TW (SLE 70-80%)• Síndromes malformativos aparecen con mayorfrecuencia• Menor proporción de histología desfavorable• Metacrónico tiene peor pronósticoEPIDEMIOLOGÍA TW

14. PREDISPOSICIÓN GENÉTICASupresion del gen WT1Asociación con anomalías congénitas en el10%Las más frecuentes:• Malformaciones genitourinarias• Retraso mental• Aniridia esporádica• HemihipertrofiaEtiologia

15. 15 al 20% de los casos de nefroblastomas son de origen hereditariosi este tumor sigue la teoría de doble mutación de Knudson podría esperarse un aumento en la incidencia de las formas familiares, bilaterales y/o hereditarias en la medida que más sobrevivientes de la enfermedad tengan descendencia.

16. -Fisiopatología-

17. Se desarrolla este blastoma en forma nodular; crece excéntricamente, adquiriendo muy pronto dimensiones enormes; invade precozmente la cápsula y los tejidos y órganos circundantes.El tumor suele tener el aspecto de una tumoración abdominal palpable y puede crecer a un enorme tamaño. En una alta proporción de casos causa hipertensión que se alivia con la nefrectomía.

18. Macroscópicamente el tumor aparece como una masa esférica solitaria con una seudocápsula que lo separa del parénquima renal subyacente.

19. Puede tener origen multicéntrico.

20. En corte, el tumor se abomba más allá de la superficie del riñón contiguo. Es pardo amarillento y blando, friable o semilíquido como resultado de las múltiples áreas de necrosis; a menudo contiene zonas mixomatosas y focos de hemorragia.abortivos.Es un tumor grande, heterogéneo, con áreas quísticas, hemorrágicas y necróticas. La mayoría de los nefroblastomas son muy friables y blandos (lo que predispone a ruptura espontánea o durante la manipulación quirúrgica), aunque aquellos que tienen predominio de elementos estromales pueden tener consistencia firme. El tumor se origina en el parénquima renal y puede invadir los tejidos adyacentes, la vena renal, la pelvis renal y los uréteres; de esta manera es una neoplasia que deforma las cavidades pielocaliciales.La masa tumoral está delimitada por una seudocápsula, compuesta por tejido renal atrófico comprimido.se encuentran glomérulos

21. Microscópicamente se encuentran tres tipos celulares en diferentes estados de diferenciación, derivados de blastema renal, del estroma o de las célulasepiteliales. Además se puede encontrar músculo estriado, cartílago, tejido adiposo, epitelio escamoso o mucinoso, hueso y aun células argentafines.El tumor se asocia con algunas malformaciones congénitas, en un 10-15 % de los casos, como aniridia, hemihipertrofia, tumores cutáneos, neurofibromatosis y síndrome de Beckwith-Wiedemann (macroglosia, onfalocele, gigantismo e hipoglicemia).Los estudios de citogenética de la mayoría de pacientes con nefroblastomas han revelado delección del brazo corto del cromosoma 11 que compromete el segmento p13. Se han informado también casos familiares con transmisión autosómica dominante. En estos casos el tumor tiende a ser bilateral.Histológicamente, el tipo del tumor de Wilms es variable. Existen con frecuencia extensas láminas de células mesenquimatosas indiferenciadas en cuyo interior se encuentran túbulos diseminados revestidos de epitelio. Rara vez éstos, si están diferenciados en forma incompleta, pueden semejar las seudorrosetas de un neuroblastoma En ocasiones

22. Los estudios de citogenética de la mayoría de pacientes con nefroblastomas y aniridia han revelado delección del brazo corto del cromosoma 11 que compromete el segmento p13. Se han informado también casos familiares con transmisión autosómica dominante. En estos casos el tumor tiende a ser bilateral.Histológicamente, el tipo del tumor de Wilms es variable. Existen con frecuencia extensas láminas de células mesenquimatosas indiferenciadas en cuyo interior se encuentran túbulos diseminados revestidos de epitelio. Rara vez éstos, si están diferenciados en forma incompleta, pueden semejar las seudorrosetas de un neuroblastoma En ocasiones

23. Patológicamente, un nefroblastoma consta de tres elementos:blastema: una masa de células indiferenciadas capaces de crecimiento y regeneración en los órganos o partes del cuerpo, normalmente se encuentran en las primeras etapas de un organismo de desarrollo embrionario, y en la regeneración de tejidos, órganos y huesos.

24. Mesénquima : un tipo de tejido conjuntivo reticular, que es de origen mesodérmico y situada en el mesodermo embrionario.epitelio: el grupo de células que alinean las superficies del tumor.El tumor de Wilms es un tumor maligno que contiene blastema metanéfrico, epitelio y estroma. Es característica su presencia en los glomérulos y túbulos renales rodeado por un estroma celular. El estroma puede incluir músculo estriado, cartílago, hueso, tejido graso y tejido fibroso. El tumor suele comprimir el parénquima renal normal.El componente mesenquimal puede incluir células que muestran diferenciación rabdomioide, el cual puede por sí mismo mostrar elementos de malignidad: nefroblastomarabdomiosarcomatoso.Tumor de Wilms pueden ser separados en 2 grupos de pronósticos basados en las características patológicas:Favorable - Contiene componentes celulares bien desarrolladosAnaplásicos - Contiene anaplasia difusa (escaso desarrollo de las células)El tumor de Wilms ocurre con una frecuencia elevada en pacientes con aniridia, criptorquidia, hipospadias y otros trastornos congénitos genitourinarios. El riesgo de desarrollar este tumor es también aumentado en niños con el síndrome de BeckwithWiedemann, el síndrome de Denys-Drash, el síndrome de Bloom y el síndrome WAGR

25. Estadios de tumorEstadio I : el cáncer esta presente solo en el riñón y hay posibilidad de quitarlo por medio de cirugía. Este estadio es detectado con anterioridad por 40% de los afectados .Estadio II : el cáncer se extendió mas allá del riñón alrededor de este pero es corregido con cirugía, aproximadamente 23% de los casos se detectan en este estadio.Estadio III: el cáncer no se expandió mas pero no es posible extirparlo con cirugía. El 23 % de los tumores se detectan en el estadio III.Estadio IV: el cáncer es mas fuerte y se extendió por otras partes del cuerpo, principalmente se va a los pulmones e hígado. Representa el 10%Estadio V : el cáncer se a expandido hasta el riñón de lado opuesto un tumor bilateral. Representa el 5%.

26. -Cuadro Clínico-

27. Cuadro clínico

28. -Exploración física- Fiebre  37.5 °CAdenopatías Abdomen GlobosoPalpación de masa HepatomegaliaEsplenomegalia

29. Además se puede presentar: Varicocele

30. Insuficiencia cardiaca congestiva

31. Ascitis

32. Tos

33. Dolor Pleurítico

34. Insuficiencia Respiratoria

35. Derrame Pleural-Diagnostico y laboratorio

36. -Diagnostico- BH, QS, EGORx abdomen simple AP y LateralRx de TóraxUltrasonido Abdominal Biopsia Marcadores Biológicos 1.- Eritropoyetina.2.- Ácido hialurónico.3.- Ácido hialurónico estimulante de la actividad.4.- Hialuronidasa.

37. -laboratorio-

38. -laboratorio-

45. Dx.Diferenciales

46. Neuroblastoma

47. DefiniciónEspectro de tumores neuroblásticos

48. Neuroblastomas, ganglioneuroblastomas, ganglioneuromas

49. 25% abdominal, 15% torácico, 5% pélvicoNeuroblastoma Abdominal2/3 de neuroblastomas primarios

50. 2/3 de estos = Suprarrenales

51. Dolor abdominal, sensación de llenura, masa abdominal u obstrucción intestinal

52. Órganos de Zuckerkand : síntomas relacionados con compresión de órganos urinarios u intestino.Diagnóstico ClínicoHistoria Clínica y Exploración completa RIGUROSA

53. 11% diagnosticado en exploración abdominal de rutina

54. Masa fija, no dolorosa (en la mayoría de los casos) y firmeDiagnóstico LaboratorialHMA y VMA elevadas en un 90% de los casos

55. LDH y FerritinaCatecolaminasDefecto en la síntesis de catecolaminas

56. Acumulación y la excreción del ácido intermedios homovanílico (HVA), VMA, la dopamina.

57. Da lugar a los síntomas

58. se puede medir en la orina y son útiles para el diagnóstico y en la actividad de control .Criterios Mínimos de DiagnósticoEstablecido por un panel de consenso internacional

59. Diagnóstico inequívoco histológico del tejido tumoral con microscopio de luz, con o sin inmunohistoquímica

60. Microscopía electrónica

61. Catecolaminas en orina o aspirado de médulaClasificaciónClasificación según la International Neuroblastoma StagingSystem (INSS)

62. Aspirado de médula bilateral de cresta iliaca