2. Dr. LEONARDO CORTES
20/AGOSTO/2009

3. Coordina:
Dra. Ana Elena Limón Rojas
Jefe del Servicio de Pediatría
Hospital Central Sur de Alta Especialidad PEMEX

4. Coordina:
Dra. Denise Dávila Palomeque
Nefrología Pediátrica
Instituto Nacional de Pediatría

6. LA ACIDOSIS TUBULAR RENAL (ATR), ES UN
TRASTORNO CARACTERIZADO POR ACIDOSIS
METABOLICA SECUNDARIA A UNA
DEFECTUOSA REABSORCION DE
BICARBONATO O AL DEFICIT EN LA
ACIDIFICACION URINARIA ( EN LA
ELIMINACION DE ION HIDROGENO).
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7. CLASIFICACION HEREDITARIAS
ADQUIRIDAS
• PRIMARIAS
• SECUNDARIAS
• 1.- ATR DISTAL
(TIPO I)
• 2.- ATR PROXIMAL
(TIPO II)
• 3.- ATR
HIPERPOTASEMICA
• (TIPO IV)
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8. ACIDIFICACION
NORMAL DE LA
ORINA.
REABSORCION DE
BICARBONATO
85% DEL
BICARBONATO
FILTRADO ES
REABSORBIDO EN
EL TCP
ELIMINACION DEL
ION HIDROGENO
SECRECION DE
CARGA ACIDA
DIARIA APROX
1 mEq/Kg/24 hrs
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9. PATOGENESIS
ACIDOSIS
METABOLICA
DEFECTO
TUBULAR DE
REABSORCION
DEL
BICARBONATO
FILTRADO
EXCRECION
NORMAL DE
HCO3-
22mmol/l.
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10. ATR PROXIMAL
CONSECUENCIA DE LA
DISMINUCION DE
REABSORCION DE
BICARBONATO EN EL TP
PUEDE SER UN TRASTORNO
AISLADO, HEREDITARIO O
ADQUIRIDO
Sx DE FANCONI PRIMARIO
PUEDE SER AUTOSOMICO
DOMINANTE O
AUTOSOMICO RECESIVO
LA ATR PROXIMAL FORMA
PARTE DEL Sx DE FANCONI
(PROTEINURIA,
GLUCOSURIA, FOSFATURIA,
AMINOACIDURIA)
TRASTORNO AISLADO
POCO FRECUENTE, FORMAS
AISLADAS AUTOSOMICAS
DOMINANTES Y
AUTOSOMICAS RECESIVAS.
Sx DE FANCONI SECUNDARIO
COMPONENTE ADQUIRIDO O
HEREDITARIO
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11. SINDROME DE FANCONI
AISLADA
*ESPORADICA
*HEREDITARIA
PRIMARIA
*ESPORADICA
*HEREDITARIA
CISTINOSIS, SX DE LOWE, GALACTOSEMIA,
TIROSINEMIA, FRUCTOSEMIA, SX DE
FANCONI-BICKEL,ENFERMEDAD DE
WILSON, ENFERMEDADES
MITOCONDRIALES, ENFERMEDAD DE
DENT (NEFROLITIASIS LIGADA AL
CROMOSOMA X)
SECUNDARIA
*METALES PESADOS (PLOMO, CADMIO,
MERCURIO), TETRACICLINA CADUCADA,
GENTAMICINA, IFOSFAMIDA,
CICLOSPORINA/TACROLIMUS.
CAUSAS DE ATR
PROXIMAL
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12. CISTINOSIS
INCIDENCIA 1:100.000
PATOGENIA, MUTACIONES DEL
GEN CTNS QUE CODIFICA LA
SINTESIS DE CISTINOSINA
(TRASPORTADOR LISOSOMICO
DEPENDIENTE DE H+)
CUADRO CLINICO
POLIURIA, POLIDIPSIA,
RETRASO DEL CRECIMIENTO,
RAQUITISMO, IR,
RETINOPATIA.
ACUMULACION DE CRISTALES
DE CISTINA EN RIÑON
HIGADO, OJO Y CEREBRO
DIAGNOSTICO
CLINICA
NIVELES DE CISTINA
DX PRENATAL
TRATAMIENTO
CISTEAMINA V.O o IV
HORMONA DEL CRECIMIENTO
TRASPLANTE RENAL
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15. MANIFESTACIONES CLINICAS DE LA ATR PROXIMAL Y DEL
SINDROME DE FANCONI
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16. TRATAMIENTO
DIRIGIDO A COMPENSAR
LAS PERDIDAS
URINARIAS DE HCO3-
10-20 mmol/kg c 24
hrs de hco3-
SOLUCION DE CITRATO 2g DE ACIDO
CITRICO, 3g DE CITRATO SODICO Y 3,3g
DE CITRATO POTASICO EN 30ml DE
AGUA
HIDROCLOROTIAZDIA
¡CUIDADO!
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18. PATOGENESIS
Ph urinario inapropiadamente
elevado sup 5.5 a pesar de
acidosis metabólica
Acidificación urinaria
1.- reabsorción residual de
HCO3- (10-20%)
2.Titulacion del anión fosfato
divalente (HPO4-2) que se
transformar en anión
monovalente (H2PO4-).
3.-acumulacion de amoniaco
(NH4+)
Defectos de acidificación
1.- defectos de secreción
2.- defectos de voltaje
3.-defectos de gradiante
4.-defectos de aceptores de
hidrogeno-
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19. PRIMARIAS O IDIOPATICAS
*ESPORADICA
*HEREDITARIA
(MUTACIONES DEL GEN SLC4A1)
TOXINAS/FARMACOS
*ANFOTERICINA B
*LITIO
*TOLUENO
*CISPLATINO
SECUNDARIAS
NEFRITIS INTERSTICIAL, UROPATIA OBSTRUCTIVA, REFLUJO
VESICOURETERAL, PIELONEFRITIS, RECHAZO TRANSPLANTE RENAL,
NEFROPATIA DE CELULAS FALCIFORMES, SX DE EHLERS-DANLOS,
NEFRITIS LUPICA, NEFROCALCINOSIS, RIÑON EN ESPONJA MEDULAR,
CIRROSIS HEPATICA.
CAUSAS DE ATR
DISTAL
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20. MANIFESTACIONES CLINICAS

21. PRONOSTICO
CON DIAGNOSTICO TEMPRANO Y TRATAMIENTO
OPORTUNO ES EXCELENTE, EL DEFECTO DE
ACIDIFICACION NO SE MODIFICA A LO LARGO DE LA
VIDA, SIN EMBARGO CUANDO EL TRATAMEINTO ES
TARDIO ES INEVITBLE LA INSUFICIENCIA RENAL.
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22. TRATAMIENTO
1-3
mmol/kg/24
hrs de
bicarbonato
o citrato
En lactantes
5-8
mmol/kg/24
hrs
Correción
hidroelectrolitica
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23. ATR HIPERCALIEMICA
TIPO (IV)
PRODUCCION
DEFECTUOSA DE
ALDOSTERONA
(HIPOALDOSTERONISMO)
RESPUESTA RENAL
DEFECTUOSA A LA
ALDOSTERONA ( SEUDO-
HIPOALDOSTERONISMO)
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24. LA ALDOSTERONA EJERCE UN EFECTO DIRECTO
SOBRE LA ATPasa H+ RESPONSABLE DE LA
SECRECIÓN DE HIDRÓGENO, SU DEFICIT DA
LUGAR A ACIDOSIS.
ADEMAS EJERCE UNA POTENTE ACCION
ESTIMULADORA SOBRE LA SECRECION DE
POTASIO EN EL TUBULO COLECTOR , POR LO
QUE SU DEFICIR FUNCIONAL PROVOCA
HIPERPOTASEMIA.
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25. PRIMARIA SECUNDARIA
ESPORADICA
HEREDITARIA
HIPOALDOSTERONISMO
ENFERMEDAD ADDISON
HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGENITA
HEPARINIZACION PROLONGADA
UROPATIA OBSTRUCTIVA
PIELONEFRITIS
DIABETES MELLITUS
TMP/SMX
IECAS
CICLOSPORINA
CAUSAS DE ATR
HIPRPOTASEMICA.
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26. EXISTE UN HIPOALDOSTERONISMO
SECUNDARIO A ENFERMEDADES DE LA
GLANDULA SUPRARRENAL.
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27. MANIFESTACIONES CLINICAS
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28. DIAGNOSTICO
NIVELES URINARIOS DE NA Y K
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29. DIAGNOSTICO DE
LA ATR
CONFIRMAR ACIDOSIS
METABOLICA CON
INTERVALO ANINICO
NORMAL MEDIANTE
GASOMETRIA VENOSA
EVALUAR LA FUNCION
RENAL BUN, Cr
DESCARTAR OTRAS
CAUSAS DE PERDIDA DE
HCO3- (Sx DIARREICO).
IDENTIFICAR LAS
ALTERACIONES
HIDROELECTROLITICAS
MEDIANTE (ES)
EGO pH urinario,
glucosuria, proteinuria,
hematuria.
Orina 24 hrs hipercalciuria
ANAMNESIS Y
EXPLORACION
FISICA Rx, Ecografia renal
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30. ATR DISTAL
2-4 mEq/kg/24 hrs
Neflrolitiasis diureticos
tiazidicos
ATR PROXIMAL
20 mEq/kg/24 hr
(soluciones Bicitra o
Stohl).
Reposición de HCO3- y/o
citrato sódico
Tratamiento
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31. leo_fur@hotmail.com