hipertensión pulmonar Diagnostico y tratamiento

1. Diagnostico – Tratamiento
y Pronostico HTP
Diana Reyes Rizo

2. SÍNTOMAS
Clínica inespecífica. Típico retraso de 2-3 años desde inicio de clínica hasta
diagnóstico.
Es de exclusión tras excluir posibles causas de HTP secundaria
- Disnea de esfuerzo progresiva
- Dolor toracico
- Síncope/presíncope
- IC derecha
Disnea de reposo en fases avanzadas

3. EXPLORACIÓN FÍSICA
 AUSCULTACIÓN CARDÍACA
- 2º ruido pulmonar reforzado
- Soplo sistólico de Insuficiencia tricuspídea. Soplo diastólico de insuficiencia pulmonar.
- Galope derecho ( III y/o IV tono)
 AUSCULTACIÓN PULMONAR habitualmente normal
 Signos de IC derecha ( IY, ascitis, edemas…) fases avanzadas
 PISTAS SOBRE LA ETIOLOGÍA ( esclerodermia, fibrosis pulmonar…)

4. ELECTROCARDIOGRAMA
- BRD
- Eje derecho
- Inversión de la T en precordiales
- Persistencia de la S hasta V6
Hipertrofia VD
Sensibilidad
(55-70%)
Especifidad
(70%)
Posible valor pronóstico
P en II ≥0,25mV  mort
SCRENNIG
Taquiarritmias auriculares (FLA>FA), estadios avanzados
Arritmias ventriculares raras

6. RX TÓRAX
Imagen de "árbol podado"

7. ECOCARDIOGRAMA
Debe realizarse siempre que se sospeche HTP
- PSAP estimada
- Causas cardíacas de HTP
( f(x) sistólica/diastólica VI, valvulopatía, shunt S-P…)
- Datos indirectos de HTP
( dilatación AD/VD, aplanamiento de septo IV hacia VI,  t
aceleración ejección VD…)
Ecuación simplificada de Bernoulli
PSAP= 4 X ( v máx de regurgitación tricuspídea)2 + PAD*
VALOR
PRONÓSTICO
Sólo justificado el SCREENING en ASINTOMÁTICOS en:
- Portadores de mutaciones predisponentes
- Familiares de 1º en una familia afecta
- ESCLERODERMIA
- Hipertensión portal previo a tx hepático
- Shunt S-P congénito
Valora:PSAP estimada por ETT vs medida por cateterismo derecho
- En general buena correlación
- LIMITACIONES
PSAP variable con EDAD y PESO ( 6% de >50a y >30IMC, PSAP>40)
Puede SOBREESTIMAR (>10mmHg hasta 48%) o INFRAESTIMAR (IT sev)
No en todos existe IT ( 10-25% de HTTP no IT. SF agitado)
** ¿comparar v de regurgitación T con controles sanos?
NO ES POSIBLE DETERMINAR UN PUNTO DE CORTE DE PSAP fiable
que diagnostique de manera definitiva HTP. ¡ ES UNA ESTIMACIÓN!
PSAP > 40mmHg justifica + exploraciones en paciente con disnea no explicada

8.  AD/VD, curvatura anormal del septo, cámaras izdas poco llenas

9. GAMMAGRAFÍA PULMONAR DE V/P
¡ Método de elección para descartar HPTEC !
SE DEBE REALIZAR A TODO PACIENTE CON SOSPECHA DE HAP
(aunque tenga factores de riesgo para HAP) por las implicaciones
terapeúticas del diagnóstico
- Probabilidad baja  lo excluye (S 90-100%- E 95-100%)
- Probabilidad alta  prácticamente confirmado, aunque se
requieren otras pruebas complementarias ( TACAR, angioTC/ angiografía,
cateterismo…) en vistas a confirmar definitivamente y planificar un posible
tto quirúrgico
En la HTAP suele ser normal/defectos no segmentarios

10. TACAR
- Muy útil en enfisema/ enfermedad pulmonar intersticial
- En colagenopatías con HP permite ver la contribución de la fibrosis
pulmonar y de la vasculopatía
- Imprescindible en enfermedad venooclusiva/ hemangiomatosis capilar (
opacidades en reloj de arena, líneas septales subpleurales, adenopatías mediastínicas)
Realizar a TODO paciente en el estudio de HP

11. OTRAS PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
- RM cardíaca: Valora el tamaño y la función VD con mucha precisión y reproductividad
- Pruebas de función respiratoria: Realizar en fase inicial. Patología pulmonar. DLCO  en
HAP
- Ecografía abdominal: Descartar hipertensión portal
- Laboratorio: autoanticuerpos, función hepática, VIH…
** Marcadores pronósticos: BNP, A úrico, troponina T

12. CATETERISMO CARDIACO DERECHO
Si tras realizar test no invasivos, se ha llegado a un dg ( grupo 2, 3…)
NO NECESARIO CCD.
Si no dg  "HAP probable"  obligado CCD antes de iniciar tto
 CONFIRMAR HAP
 VALORAR SEVERIDAD
 TEST DE VASOREACTIVIDAD

13. PAD
PVD
PAP
(S, D, m)
GC
Sat O2
Sat O2
Sat O2RVP
PCP
¿ QUÉ MEDIR?
- SER MUY RIGUROSO con su medida,
necesario < 15 para el diagnóstico de HAP
- Poco estandarizado
- MEDIR AL FINAL DE LA ESPIRACIÓN (>>
influencia de la pr intratorácica en la presión
intracardiaca)
(= PAPm-PCPm/GC)
TODOS 
PRECAPILAR ( 1,3,4,5,) 
POSCAPILAR (2)
↔ ARTERIOPATÍA
En HAP ALTA, x definición
Grupo 2: NORMAL (pasiva), después p  (reactiva)
- DD entre HAP y HP por disf(x) diastólica VI
( muy prevalente, PCP puede < 15, utilidad de PTDVI)
- Pacientes del Grupo 2 con tto diurético
( PCP puede <15, sobrecarga volumen)
Dg hemodinámico de HAP
PAPm > 25mmHg
RVP > 3 U Wood
PCP < 15 mmHg

14. SUSTANCIA IDEAL
ACCIÓN INMEDIATA, FÁCIL ADMINISTRACIÓN,  EFECTO SISTÉMICO
TEST VASODILATADOR
- Identifica a los candidatos a tto con ANTAGONISTAS del Ca++
- Define un subgrupo de MEJOR PRONÓSTICO
RESPONDEDOR =  PAPm 10mmHg hasta <40mmHg, SIN  GC
10% de HAPI +
De estos 50%
respuesta sostenida
> VD sistémica
REALIZAR en Grupo 1 ( st HAPI, resto no tan claro)
NO EN GRUPO 2, 3, 4 ó 5
NO en los que no se plantee tto con CA ( GF IV, fallo VD, inestabilidad HD)
INDICACIONES

15. ALGORITMO DIAGNÓSTICO
1º DESCARTAR LO MÁS FRECUENTE
Grupo 2 y 3
DESCARTAR GRUPO 4
PENSAR EN LO MÁS INFRECUENTE (GRUPO 1 Y 5)
+ ETIOLOGÍA CONCRETA
LA HAP es un dg
DE EXCLUSIÓN

16. HISTORIA NATURAL y PRONÓSTICO
Continúa siendo una enfermedad grave e incurable
Antes de los nuevos ttos supvv: 2,8 años.
 43% mortalidad.Con epoprostenol iv supv 5a 50%, si pasa GFI-II>70%
FUNCIÓN VD: DETERMINANTE +
IMPORTANTE EL PRONÓSTICO
ETIOLOGÍA:
-- Esclerodermia y VIH PEOR pronóstico
-- Cardiopatías congénitas MEJOR (VD neonatal tolera mejor  de RVP)

17. EVALUACIÓN PRONÓSTICA
Esencial antes de iniciar tto (elección tto)
LA MAYORÍA DE LOS FACTORES QUE
DETERMINAN EL PRONÓSTICO SE
RELACIONAN CON LA DISFUNCIÓN VD
CLASE FUNCIONAL (I-IV), tanto
antes como después de iniciar tto
CAPACIDAD DE EJERCICIO ( clásico)
- Test 6' (< 380m tras inicio tto). Endpoint.
- Consumo O2 (>14, <10,4)
- Ergometría (menos fiable)
- Ergoespirometría (>precisión, emergente)
BIOMARCADORES
- BNP:  marcador de disf VD. Al dg+ monitorización tto. 150
- A úrico (mtb oxidativo): : peor pronóstico
- Troponina T: : peor pronóstico
Ecocardiograma TT (marcadores de disf VD)
- DERRAME PERICÁRDICO
- Dilatación cavidades DCHAs (impresión subjetiva importante)
- Índice de excentricidad diast VI
- TAPSE, TEI
PSAP estimada NULA INFORMACIÓN PRONÓSTICA
RM: Técnica de imagen que mejor valora el VD. Emergente
HEMODINÁMICA: Claro papel en la valoración de la severidad
Presión AD, IC, PAP (< fiable porque cuando falla VD, )
Otros: RVP, Sat O2 de AP
Algunos centros 1/año. Otros si empeoramiento/cambio de tratamiento

19. SEGUIMIENTO

20. TRATAMIENTO
1. MEDIDAS GENERALES
2. TRATAMIENTO DE SOPORTE
3. FÁRMACOS ESPECÍFICOS
4. Otros: CA, Septostomia atrial, Tx

21. Mort 30-50%, ac ideal?
O2 APOYO
PSICOLÓGICO
MEDIDAS
GENERALES
INFLUENZA,
NEUMOCOCO

22. ANTICOAGULACIÓN
 riesgo trombótico
ACO  supervivencia en HAPI
HAPI, heredable, anorexig. (HPTEC)
Resto de Grupo 1: + controvertido,
valorar R sangrado.
Sí si prostanoides iv (trombosis catéter)
DIURÉTICOS
Si IC derecha,
sobrecarga de volumen
OXÍGENO
Si P02 < 60mmHg
Controvertido en
Eishenmenger
DIGOXINA
Iv (aguda):  GC
Crónicamente efecto ?
FC en taquiarritmias
auriculares
TRATAMIENTO DE
SOPORTE

23. ANTAGONISTAS DEL CÁLCIO
USAR SÓLO si TEST VASODILATADOR +
Seguimiento estrecho (seguridad, eficacia).
Si 3-4 meses no buena respuesta: sustituir/asociar otros. Sólo
50% de test+ responderán
DILTIAZEM, NIFEDIPINO, amlodipino
Verapamilo (inotropo -)
CONTRAINDICADOS en Sd de Eishenmenger

24. Tratamientos específicos
Todos producen VASODILATACIÓN + ANTIPROLIFERACIÓN
Mejoran tolerancia ejercicio, HD…
SÓLO APROBADOS PARA TTO DEL GRUPO 1 (st HAPI)
EPOPROSTENOL: El 1º (98),  supevv, Iv continuo
ILOPROST ( iv, vo, INH), TREPROSTINIL
(iv, SC), BERAPROST (vo)
Ef 2º: flushing, dolor mandibular, cefalea, diarrea…
Dosis excesivas, IC de  GC
SILDENAFIL, TADALAFIL Inicialmente para
disfunción erectil
Flushing, cefalea, epíxtasis, dispepsia
NO ASOCIAR CON NITRATOS
vo
BOSENTAN, SIXTASENTAN,
AMBRISENTAN vo
 TRANSAMINASAS (3x, /stop)
(Bosentan 10%, otros<). AS/mes
Interacción ACO (sixtasentan)
Grupo 2 y 3 :¡¡ TTO DE LA ENFERMEDAD DE BASE!!! NO INDICADOS
FÁRMACOS ESPECÍFICOS (pocos estudios). Podrían plantearse en casos
muy concretos de "HP desproporcionada" (sólo centros ref)
Grupo 4: Tto de elección sigue siendo ENDARTERECTOMÍA. En
inoperables PUEDEN CONSIDERARSE tto ESPECÍFICOS (incluir en estudios)
Tto combinado, poca experiencia, buenos resultados iniciales. Considerar
en no respondedores a monoterapia (centros ref)
Fármacos en estudio ( inh T kinasa, inh 5HTT, GMC soluble)

25. EPOPROSTENOL (prostanoide)
- ELECCIÓN en GF IV
- Administración IV CONTINUA, con bomba de
infusión
- Posibles complicaciones asociadas a catéter (
trombosis, SEPSIS…)

26. SEPTOSTOMÍA AURICULAR con balón
Crear 1 shunt D-I para descomprimir cavidades dchas.
 Sat O2 sistémica
 Presión AD y la IC dcha.  IC y test 6´,
PALIATIVO/ PUENTE Tx (países subdesarrollados 1ª elec)
Procedimiento  Riesgo ( centros con experiencia)
TRASPLANTE
Indicada en HP refractaria: Persistencia de GF III-IV, Pr AD >15, IC<2
Sobretodo PULMONAR ( 2 mejor q 1: + superv, - daño de reperfusión)
CORAZÓN+PULMON st en C congénitas complejas no corregibles
Supervivencia en el postoperatorio  que resto de Tx pulmonar. Después
similar ( 1a 70%; 5a 45%)

27. Bosentan/sildenafilo
SIEMPRE medidas grales (no
embarazo…)+tto soporte

28. CONCLUSIONES
- El factor pronóstico más importante en la HP es la disfunción VD
- El ETT es la 1ª herramienta diagnóstica cuando se sospecha HP.
Es necesario el cateterismo cardiaco derecho para diagnosticar HAP
- Gracias a los importantes avances en el tto los pacientes con HAP viven más
y mejor, incluso con tratamientos orales. Sin embargo, continúa siendo una
enfermedad incurable, y muchos permanecen sintomáticos a pesar del tto.
- El mejor conocimiento de la biopatología ha hecho que surjan nuevas dianas
terapeúticas con muchos fármacos en estudio.
- Actualmente en la HP 2ª a cardiopatía izquierda o enfermedad pulmonar NO
ESTAN INDICADOS LOS FÁRMACOS ESPECÍFICOS.