Diapositivas de las funciones de las células mitocondriales y características

1. FACULTAD DE MEDICINA
TEMA: MITOCONDRIAS Y ENFERMEDADES ASOCIADAS
UNIDAD DE APRENDIZAJE : FUNCION HUMANA I.
QUIMICO: ANTONIO ARCOS ROMAN.
ALUMNOS:
*MARIA DEL CARMEN LEYVA LEON.
*DENISSE VANESA MARROQUIN HERNANDEZ.
FERNANDO LOPEZ GALLARDO.
*ANGEL ABEL LOPEZ MARTINEZ.
SEMESTRE: 1º
GRUPO:107º

2. • Son orgánulos celulares encargadas de suministrar la mayor parte de la
energía necesaria para la actividad celular (respiración celular)
• Actúan como centrales energéticas de la célula y sintetizan ATP.

3. • Son orgánulos dinámicos, capaces de sufrir enormes cambios en su forma.
• Lo mas importante es que las mitocondrias pueden fusionarse entre si o dividirse
en dos.

4. • La membrana mitocondrial externa rodea a la mitocondria y sirve como limite
exterior.
• Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y de mucho
polipéptidos. Eso es debido a que contiene proteínas que forman poros llamadas
porinas que permiten el paso de grandes moléculas.

5. • Contiene mas proteínas, pero carece de poros y es altamente selectiva, contiene muchos complejos
enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana, que están implicados en la traslocación de
moléculas.
• Esta membrana forma invaginaciones o pliegues llamados crestas mitocondriales.
• Es impermeable, todas moléculas e iones requieren transportadores de membrana especiales para
ingresar a la matriz.

6. • Contiene iones
• Metabolitos a oxidar
• Ciclo de Krebs
• Diversas rutas metabólicas clave para la vida
• Beta- oxidación para los ácidos grasos
• Oxidan los aminoácidos

7. • Conjunto de reacciones bioquímicas d por los cuales determinados
compuestos orgánicos son degradados completamente por oxidación
hasta que se conviertan en sustancias inorgánicas.

8. • Oxidación de metabolitos (Ciclo de Krebs, Beta- oxidación de ácidos grasos)
• Obtención de ATP mediante la fosforilación Oxidativa.
• Almacen de sustancias como: iones, agua y algunas partículas como restos de virus
y proteínas.

9. Producción de energía
• Producen energía en casi todas las células.
• Mediante la combinación de oxigeno con las moléculas de combustible (Azucares y grasas)
• ATP: es un nucleótido en la obtención de energía celular, esta formado por una base nitrogenada
(Adenina)
• Se almacena en los enlaces de alta energía que unen a los grupos fosfatos.

10. • La función básica no es para producir ATP o GTP, mas bien se encarga de liberar
grandes cantidades de electrones y protones que son transportados hacia la
cadena respiratoria.

11. • Se denomina beta-oxidación (o también β-oxidación) al proceso catabólico necesario para que los ácidos
grasos puedan ser metabolizados completamente en la mitocondria (con el objetivo de producir energía en
forma de ATP).
• Los ácidos grasos están formados por una gran cadena hidrocarbonada que pueden tener entre 4 y 33
carbonos. Sin embargo, para que puedan ser oxidados en el ciclo de Krebs, necesitan convertirse en moléculas
de menor tamaño molecular (esto es, acetil CoA).
• Por tanto, la beta-oxidación es un proceso que se encarga de “desestructurar” progresivamente las largas
cadenas de carbonos de los ácidos grasos y convertirlas en moléculas más pequeñas

12. DEDENES RESULTANTES SORDE LA DEFICIENCIA DE UNA O MAS PROTEINAS LOCALIZADAS EN LAS
MITOCONDRIAS E INVOLUCRADAS EN EL METABOLISMO CELULAR.
 Síndrome de Kearns sayre
 Neuropatía óptica hereditaria de leber (LOHN)
 la Diabetes de herencia materna y sordera
 Síndrome MELAS (Miopatía, encefalopatía, acidosis láctica y apoplejías
 Síndrome de MERRF (Epilepsia mioclónica asociada con fibras fojas rasgadas
 Síndrome NARP (Debilidad muscular neurogénica, ataxia y retinosis pigmentaria)

13. • Tejidos con mayor dependencia del metabolismo
mitocondrial:
• Cerebro
• Hígado
• Musculo esquelético
• Riñones
• Ojos
• Oídos
• Pancreas
Síntomas
• Perdida del control motor
• Debilidad muscular y dolor
• Enfermedades Cardiacas
• Diabetes
• Problemas Visuales
• Problemas auditivos

14. diagnostico:
 el fondo del ojo suele mostrar un aspecto en sal y pimienta mas llamativo en la Macula.
 Mas los síntomas.
 La punción lumbar muestra niveles elevados de proteína (≥1g/L).
Tratamiento:
 no existe.
 Se emplea vigilancia y tratamiento para los problemas asociados.
Se caracteriza por:
 por una oftalmoplejia externa progresiva y retinopatía pigmentaria.
Síntomas:
 ataxia, debilidad muscular, ptosis, enfermedades renales, demencia, diabetes mellitus, corta estatura.

15. Herencia:
 rara vez se hereda .
 Condición adquirida después de la concepción .
 Se presenta antes de los 20 años.
 Causada por :
 depleciones de mtDNA, que van de 1000 a 10,000 pares de bases.
 En la depleción mas común se eliminan 4997 nucleótidos, afectando a 12 genes.
diagnostico :
 inflamación de la papila óptica.
 Tortuosidad vascular .
 Telangietasas peripapilares.
 Microangiopatia.
 Escotas centrales.

16. Tratamiento:
 no existe.
 Cuidados generales para la visión.
Causa:
 degeneración de los ganglios de la retina y sus axones.
 Causada por mutaciones ADNmt todas producen alteraciones en los genes MT-ND1, MT-ND4 Y MT-ND6 del
complejo I de la cadena respiratoria mitocondrial.
Síntomas:
 perdida aguda o visión subaguda de la visión central de adultos jóvenes que son portadores.
Herencia:
 se hereda por vía materna.
 Las madres portadoras pasaran la mutación a todos sus hijos.
 Los padres portadores no lo harán

17. • Causas: Degeneración de los ganglios de la retina y sus axones.
• Síntomas: Perdida aguda o subaguda de la visión central en los adultos jóvenes que
son portadores.
• Herencia: Se hereda por vía materna.
• Diagnostico: Inflamación de la papila óptica.
• Tortuosidad vascular.
• Microangiopatía
• Escotomas centrales