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Vasculitis 2018

Este documento describe tres tipos de vasculitis de grandes vasos: arteritis de células gigantes, arteritis de Takayasu y poliarteritis nodosa. La arteritis de células gigantes es la vasculitis sistémica más común en adultos mayores de 50 años y afecta principalmente las arterias extracraneales. La arteritis de Takayasu afecta principalmente la aorta y sus ramas principales y es más común en Asia. La poliarteritis nodosa se define como inflamación multifocal de vasos de mediano y pequeño calibre.

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Vasculitis Dr. Mauricio Gerardo Ochoa Montemayor Residente de 2o año de Alergia e Inmunología Clínica Dra. Alejandra Macías Weinmann Profesor asesor
Introducción • Las vasculitis son un grupo heterogéneo de enfermedades con inflamación destructiva dentro de las paredes de los vasos sanguíneos. • La nomenclatura actual reconoce hasta 30 formas primarias y varias categorías de vasculitis secundarias. Stone JH. Classification and Epidemiology of Systemic Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 87, 1512-1519.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Historia • En 1866 Kussmaul y Maier reportaron el caso de un hombre de 27 años. • Fatiga, parestesias en pulgares y 1er dedo, con aumento progresivo de la debilidad. • Debilidad por neuropatía vasculítica con taquicardia, dolor abdominal y nódulos cutáneos. • Sugirieron el nombre “periarteritis nodosa” Stone JH. Classification and Epidemiology of Systemic Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 87, 1512-1519.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Clasificación Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis & Rheumatism. Vol. 65, No. 1, January 2013Dr. Ochoa CRAIC Mty
Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis & Rheumatism. Vol. 65, No. 1, January 2013Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis de grandes vasos
Arteritis de células gigantes Introducción • Vasculitis sistémica más común en el adulto • Afecta principalmente ramas extracraneales de la carótida en mayores de 50 años • Conocida como “arteritis temporal”, “arteritis craneal” y “arteritis granulomatosa” Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Arteritis de células gigantes Epidemiología • Incidencia de 0.1-7.7 por 100,000 mayores de 50 años • Edad al diagnóstico de 79.2 • 60% con variantes en el haplotipo HLA-DRB*04 • Tabaquismo aumenta 6x el riesgo en mujeres Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Arteritis de células gigantes Etiopatogenia • Se desconoce la causa exacta • La inflamación más comúnmente encontrada en arterias medianas del arco aórtico • Zonas asociadas a mayor mortalidad: temporales superficiales, vertebrales, oftálmicas y ciliares posteriores • Afecta lámina interna y vasa vasorum por lo que no afecta intracraneales. Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
HellmanDB.GiantCellArteritis,PolymyalgiaRheumaticaand Takayasu’sArteritis.KelleyandFirestein’sTextbookofRheumatology. Chapter88,1520-1540. Dr. Ochoa CRAIC Mty
Arteritis de células gigantes Manifestaciones clínicas • Síntomas constitucionales • Cefalea (75%) • Síntomas visuales • Claudicación mandibular • Polimialgia reumática Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Arteritis de células gigantes Estudios de laboratorio • BH: Anemia normocrómica leve-moderada, leucocitos normales • VSG y PCR con marcada elevación • PFH: alteradas en 33% de los pacientes Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Arteritis de células gigantes Diagnóstico • La biopsia de arteria temporal es el estándar de oro para GCA. • Debe tomarse del lado sintomático • Sensibilidad 90-95% Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Arteritis de células gigantes Tratamiento • Prednisona 40-60 mg/día • Continuo hasta revertir los síntomas (2-4 semanas) • Disminuir 10% cada 1-2 semanas • VSG y PCR son de utilidad • Infliximab, Etanercept, Tocilizumab (?) Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Arteritis de Takayasu Introducción • Afección de aorta y sus ramas principales • Descrita en 1908 por Takayasu por anastomosis AV renales • Conocida como “enfermedad sin pulso” o “tromboartropatía oclusiva” Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Arteritis de Takayasu Epidemiología • Ocurre comúnmente en China, Japón, India, el sudeste asiático y México. • Incidencia en Japón de 150 por millón, 0.2-2.6 por millon en norteamérica. • Predominio femenino 8:1 Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Arteritis de Takayasu Epidemiología • Media de edad a los 25 años • 25% inicia antes de los 20 años, 10-20% después de los 40 años • Se sugiere asociación con HLA (Bw52, Dw12, DR2 y DQw1) Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Arteritis de Takayasu Etiopatogénesis • Se desconoce la causa • Se especula que es similar a la inmunopatogénesis de GCA. • Panarteritis con infiltrado de células dendríticas, células T y NK, macrófagos. • La inflamación crónica conlleva a formación de aneurismas, estenosis y trombosis. Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Arteritis de Takayasu Características clínicas • La mayoría presenta síntomas de insuficiencia vascular, inflamación sistémica o ambas. • Claudicación (35%) • Pulsos reducidos o ausentes (25%) • Hipertensión (20%) • Soplo carotídeo (20%) • Carotidinia (20%) • Mareo (20%) • T/A asimétrica (15%) Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Arteritis de Takayasu Estudios de laboratorio • VSG (elevada en 80%) • Anemia e hipergamaglobulinemia leve • PLT elevadas en ⅓ de los pacientes Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Arteritis de Takayasu Estudios de imagen • Signo más temprano: engrosamiento de pared celular (TAC, RMN) • Angiografía: gold standard para delimitar estenosis, oclusiones y aneurismas Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Arteritis de Takayasu Estudios de imagen • Sitios afectados: • Subclavia izquierda (93%) • Aorta (65%) • Carótida, renal y vertebral • Tipo de lesión: • Estenosis (93%) / Oclusión (53%) / Dilatación (16%) / Aneurisma (7%) Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Arteritis de Takayasu Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540. Técnica Ventajas Desventajas Angiografía Imagen gold standard, medición de CAP, angioplastía Invasivo, exposición a radiación, no visualiza grosor de pared Angioresonancia Excelente imagen, no invasiva, no radiación, visualiza grosor de pared Imagen no gold standard, contraindicado con marcapasos, no mide CAP Ultrasonido No invasivo, no radiación, visualiza edema de pared Imagen no gold standard, afectada por obesidad, operador-dependiente, no mide CAP TAC Excelente imagen Radiación, no mide CAP, requiere contraste PET Mide intensidad de inflamación vascular Radiación, anatomía vascular no visible, no mide CAP, requiere contraste IV Dr. Ochoa CRAIC Mty
Arteritis de Takayasu Diagnóstico • Criterios ACR para arteritis de Takayasu • Inicio antes de los 40 años • Claudicación de extremidades • Pulso braquial disminuido • Asimetría de T/A en brazos (>10 mm Hg) • Soplo subclavio o aórtico • Evidencia por angiografía de estenosis u oclusión de aorta o ramas primarias, o arteritis de extremidades • Presencia de 3 o más tiene S 91% y E 98% Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Arteritis de Takayasu Tratamiento • Prednisona 0.5-1 mg/kg/día para enfermedad activa • (Fiebre, VSG elevada, isquemia/inflamación vascular, lesiones angiográficas • 4-12 semanas y destete • Recaídas en 50% generalmente debajo de 20 mg/día • Metotrexate 0.3 mg/kg/semana (15 mg) hasta 25 mg/semana Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Arteritis de Takayasu Tratamiento quirúrgico • Vasculitis que más frecuentemente requiere revascularizaciones • Bypass, remplazo valvular, angioplastía Pronóstico • 20% autolimitados • ⅔ presentan nuevas lesiones angiográficas • 74% con morbilidad y 47% con discapacidad permanente Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis de medianos vasos
Poliarteritis nodosa Introducción • Definida como inflamación necrosante de medianos o pequeños vasos sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas. Luqmani R. Polyarteritis Nodosa and Related DIsorders. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 90,, 1559-1571.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Poliarteritis nodosa Epidemiología • Incidencia de 2-9 por millón en Europa y EUA. • Incidencia de 16 por millón en Kuwait y 77 por millón en Alaska • Puede ocurrir a cualquier edad, con el rango más frecuente en 40-60 años. • No existe diferencia significativa entre género Luqmani R. Polyarteritis Nodosa and Related DIsorders. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 90,, 1559-1571.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Poliarteritis nodosa Etiopatogénesis • Asociada a infección por hepatitis B (7-38.5%) • Se desarrolla en 1-5% de pacientes infectados • El mecanismo propuesto es daño vascular directo por replicación viral o depósito de complejos inmunológicos. • Síntomas aparecen dentro de los primeros meses post-infección. Luqmani R. Polyarteritis Nodosa and Related DIsorders. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 90,, 1559-1571.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Luqmani R. Polyarteritis Nodosa and Related DIsorders. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 90,, 1559-1571. Sistema Frecuencia Constitucionales Fiebre, pérdida de peso >90% Musculoesquelético Artritis, artralgias, mialgias, debilidad 24-80% Piel Púrpura, nódulos, livedo reticularis, úlceras, lesiones bulosas o vesiculares, edema segmentario 44-50% Cardiovascular Isquemia, cardiomiopatía, hipertensión 35% Oídos, nariz y garganta Ninguna 0% Respiratorio Ausante 0% Abdominal Dolor 33-36% Renal Proteinuria, hematuria, hipertensión 11-66% Nervioso Mononeuritis múltiple 55-79% Ocular Alteración en la agudeza visual, hemorragia retiniana, isquemia óptica Raro Otro Orquitis Raro Dr. Ochoa CRAIC Mty
Luqmani R. Polyarteritis Nodosa and Related DIsorders. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 90,, 1559-1571. PAN Diagnóstico alternativo PCR ANCA (+) VSG Hemocultivo (+) Creatinina Creatinina PFH HCV y crioglobulinas Serología VHB FR + ACPA Anemia ANA + anti dsDNA Creatin cinasa en suero Creatin cinasa en suero Poliarteritis nodosa Estudios de laboratorio Dr. Ochoa CRAIC Mty
Poliarteritis nodosa Estudios de imágen • La angiografía contrastada por fluoroscopía son el estudio de elección. (S 89%, E 90%) • Aneurismas pequeños, ectasia, lesiones focales oclusivas Luqmani R. Polyarteritis Nodosa and Related DIsorders. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 90,, 1559-1571.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Poliarteritis nodosa Tratamiento • PAN asociada a HBV: plasmaféresis + esteroides + antiviral • PAN no asociada a HBV: • Inducción: • Ciclofosfamida 15 mg/kg/pulso cada 2 semanas x 3 y cada 3 semanas por 3-6 • Prednisolona: 1 mg/kg (60 mg/día) por 4 semanas, 15 mg/día por 3 meses, 10 mg/día a los 6 meses • Mantenimiento: • Azatioprina 2 mg/kg/día por 18-24 meses • Prednisona 7.5 mg/día 18-24 meses y reducir Luqmani R. Polyarteritis Nodosa and Related DIsorders. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 90,, 1559-1571.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis de pequeños vasos
Vasculitis de pequeños vasos Introducción • Los mecanismos mediados por complejos inmunológicos están involucrados en diversas vasculitis sistémicas, particularmente de vasos pequeños. • Incluyen: vasculitis por hipersensibilidad, púrpura de Henoch- Schönlein, crioglobulinemia mixta, vasculitis urticarial hipocomplementémica y eritema elevado dilutinum Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis de pequeños vasos Patogénesis • Reacción de Arthus: Descrita por los cambios histológicos después de la inyección de suero equino a conejos • Inicia activación del complemento • Llegada de células inflamatorias • Formación de trombos • Infartos hemorrágicos Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis de pequeños vasos Manifestaciones cutáneas • Afecta vasos <50 µm (capilares, vénulas poscapilares, arteriolas no musculares) Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis de pequeños vasos Síndromes clínicos - vasculitis por hipersensibilidad • Vasculitis cutánea de vasos pequeños posterior a exposición a fármacos o infecciones. • Angitis cutánea leucocitoclástica/vasculitis asociada con probable etiología • Ocurre con un amplia variedad de medicamentos, frecuentemente antibióticos (beta-lactámicos), diuréticos y antihipertensivos. Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis de pequeños vasos Síndromes clínicos - vasculitis por hipersensibilidad • Criterios de ACR • >16 años • Uso de medicamento con relación temporal • Púrpura palpable • Rash maculopapular • Biopsia con neutrófilos periarteriolar/venular • 3 o más dan S71% y S 84% Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis de pequeños vasos Síndromes clínicos - púrpura de Henoch-Schönlein • Vasculitis de vasos pequeños asociada con depósito de IgA entre las paredes vasculares • Frecuentemente posterior a infección de vías respiratorias superiores. • Factor de riesgo principal: glucosilación aberrante de los glicanos en la región de la bisagra de IgA1. Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis de pequeños vasos Síndromes clínicos - púrpura de Henoch-Schönlein • Manifestaciones clínicas • Antecedente de IVRS • Síndrome purpúrico con rash, artralgias, dolor abdominal y afección renal • Dolor abdominal a los 7 días de la aparición de rash • La mayoría <5 años Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis de pequeños vasos Síndromes clínicos - púrpura de Henoch-Schönlein • Criterios ACR: • Púrpura palpable • Edad <20 años • Angina intestinal • Granulocitos en biopsia de pared vascular • 2 criterios dan S87% y E 88% Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis de pequeños vasos Síndromes clínicos - púrpura de Henoch-Schönlein • Tratamiento: • En casos leves no requiere tratamiento específico • En caso de lesión renal se recomienda esquema inmunosupresor con dosis alta de esteroides. • Mofetil micofenolato para pacientes con daño renal grave Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis de pequeños vasos Síndromes clínicos - púrpura de Henoch-Schönlein • Pronóstico: • Resolución completa de meses a un año • 5% con daño renal permanente Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis de pequeños vasos Síndromes clínicos - vasculitis crioglobulinémica • Vasculitis de pequeños y medianos vasos con inmunoglobulinas que precipitan en suero al exponerse al frío. • Existen 3 tipos principales: • Tipo I: monoclonal (IgG o IgM) / mieloma múltiple, Waldenström • Tipo II: IgG policlonal, IgM monoclonal / HCV, Sjögren, LES • TIpo III: IgG e IgM policlonales / HCV, Sjögren, LES Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis de pequeños vasos Síndromes clínicos - vasculitis crioglobulinémica • Presentación clínica: • Tipo I: síndrome de hiperviscosidad (mareo, confusión, cefalea, embolia) • Tipo II: 90% asociados a HCV con triada de púrpura, artralgias y mialgias. • Púrpura confluente en tronco, extremidades superiores y cara • Rash en extremidades inferiores Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis de pequeños vasos Síndromes clínicos - vasculitis crioglobulinémica • Diagnóstico: • Confirma con biopsia de piel • Vasculitis leucocitoclástica • Depósito de inmunoglobulinas • C4 anormalmente bajo vs C3 • Tipo II: FR en títulos altos Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis de pequeños vasos Síndromes clínicos - urticaria vasculítica • Se reconocen 3 síndromes de UV: normocomplementémica, hipocomplementémica y síndrome HUV. • Normocomplementémica: vasculitis por hipersensibilidad autolimitada. • Hipocomplementémica: asociado a trastorno crónico con características sobrepuestas con LES • Síndrome HUV: forma grave asociada a enfermedad extracutáneas Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis de pequeños vasos Síndromes clínicos - urticaria vasculítica • Manifestaciones clínicas • Lesiones dolorosas, tipo ardoroso, prurito • Duración >48 horas con hiperpigmentación residual • Lesiones centrípetas favoreciendo tronco Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis de pequeños vasos Síndromes clínicos - urticaria vasculítica • Tratamiento • Dosis baja de prednisona • Inmunomoduladores (hidroxicloroquina, dapsona) • Dosis altas de esteroides/inhibidores de TNF alfa en casos graves • Pronóstico ligado al trastorno de fondo • Algunos casos resuelven de manera espontánea después de inmunosupresión. Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis asociadas a ANCA
Vasculitis asociadas a ANCA Introducción • Vasculitis necrosantes con pocos o nulos depósitos inmunológicos que afectan principalmente vasos pequeños, asociadas a MPO ANCA o PR3 ANCA. • Incluyen granulomatosis con poliangitis (GPA), poliangitis microscópica (MPA) y poliangitis granulomatosa eosinofílica (EGPA) Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis asociadas a ANCA Epidemiología • Incidencia de 10-20 por millón • Predominio en género masculino 1.5:1 • Pico de incidencia entre 65-74 años Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis asociadas a ANCA Genética • Riesgo relativo de GPA en familiar de primer grado con GPA es de 1.56 • Asociado a HLA: CTLA4, PTPN22 y SERPINA1 • Para GPA y MPA la asociación genética más significativa es con HLA- DP COL11A2 y SERPINA1. Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis asociadas a ANCA - GPA Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558. Aparato u órgano Manifestaciones clínicas Oídos, nariz y garganta Epistaxis, rinorrea mucopurulenta, erosión ósea, plenitud ótica, hipoacusia neurosensorial, inflamación subglótica Ojo (30-60%) Conjuntivitis, episcleritis, escleritis, inflamación de la vía lagrimal. Vasculitis retiniana, uveítis, parálisis oculomotora. Pulmón Nódulos, hemorragia alveolar, pleuritis, lesiones endobronquiales. Musculoesquelético Artralgia, mialgias, artritis migratorias de grandes articulaciones Cutáneo Púrpura, pápulas, vesículas/bulas, úlceras, isquemia digital, nódulos y livedo racemosa. Nervioso Neuropatía periférica sensoriomotora Renal Glomerulonefritis pauci-inmune necrosante, rápidamente progresiva Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis asociadas a ANCA - MPA Manifestaciones clínicas • Inicia como síntomas constitucionales y musculoesqueléticos inespecíficos • Estadíos más avanzados de enfermedad renal • Menor involucro ocular • Mayor incidencia de fibrosis pulmonar vs GPA Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis asociadas a ANCA - EGPA Manifestaciones clínicas • Asma y eosinofilia periférica desproporcional a enfermedades alérgicas. • Síntomas constitucionales y musculoesqueléticos • Afección a órgano por vasculitis y/o infiltración eosinofílica • Mayor incidencia de neuropatía que GPA/MPA con mononeuritis múltiple Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558. Vasculitis asociadas a ANCA Dr. Ochoa CRAIC Mty
Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558. Vasculitis asociadas a ANCA Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis asociadas a ANCA Diagnóstico • c-ANCA (PR3) y p-ANCA (MPO) • Vasculitis confirmada por biopsia o mononeuritis múltiple documentada: descartar síndromes hipereosinofílicos Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis asociadas a ANCA Conclusiones • Las vasculitis comprenden un diverso grupo de enfermedades con múltiples manifestaciones clínicas. • Ameritan abordajes multidisciplinarios por lo que es importante conocer los criterios diagnósticos para cada uno de ellas. • La detección permite administrar un tratamiento oportuno y disminuir la morbimortalidad. Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa CRAIC Mty
Referencias • Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis & Rheumatism. Vol. 65, No. 1, January 2013 • Stone JH. Classification and Epidemiology of Systemic Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 87, 1512-1519. • Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540. • Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558. • Luqmani R. Polyarteritis Nodosa and Related DIsorders. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 90, 1559-1571. • Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580. Dr. Ochoa CRAIC Mty
Vasculitis 2018

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Vasculitis 2018

  • 1.
    Vasculitis Dr. Mauricio GerardoOchoa Montemayor Residente de 2o año de Alergia e Inmunología Clínica Dra. Alejandra Macías Weinmann Profesor asesor
  • 2.
    Introducción • Las vasculitisson un grupo heterogéneo de enfermedades con inflamación destructiva dentro de las paredes de los vasos sanguíneos. • La nomenclatura actual reconoce hasta 30 formas primarias y varias categorías de vasculitis secundarias. Stone JH. Classification and Epidemiology of Systemic Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 87, 1512-1519.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 3.
    Historia • En 1866Kussmaul y Maier reportaron el caso de un hombre de 27 años. • Fatiga, parestesias en pulgares y 1er dedo, con aumento progresivo de la debilidad. • Debilidad por neuropatía vasculítica con taquicardia, dolor abdominal y nódulos cutáneos. • Sugirieron el nombre “periarteritis nodosa” Stone JH. Classification and Epidemiology of Systemic Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 87, 1512-1519.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 4.
    Clasificación Jennette JC, FalkRJ, Bacon PA, Basu N, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis & Rheumatism. Vol. 65, No. 1, January 2013Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 5.
    Jennette JC, FalkRJ, Bacon PA, Basu N, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis & Rheumatism. Vol. 65, No. 1, January 2013Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 6.
  • 7.
    Arteritis de célulasgigantes Introducción • Vasculitis sistémica más común en el adulto • Afecta principalmente ramas extracraneales de la carótida en mayores de 50 años • Conocida como “arteritis temporal”, “arteritis craneal” y “arteritis granulomatosa” Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 8.
    Arteritis de célulasgigantes Epidemiología • Incidencia de 0.1-7.7 por 100,000 mayores de 50 años • Edad al diagnóstico de 79.2 • 60% con variantes en el haplotipo HLA-DRB*04 • Tabaquismo aumenta 6x el riesgo en mujeres Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 9.
    Arteritis de célulasgigantes Etiopatogenia • Se desconoce la causa exacta • La inflamación más comúnmente encontrada en arterias medianas del arco aórtico • Zonas asociadas a mayor mortalidad: temporales superficiales, vertebrales, oftálmicas y ciliares posteriores • Afecta lámina interna y vasa vasorum por lo que no afecta intracraneales. Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 10.
  • 11.
    Arteritis de célulasgigantes Manifestaciones clínicas • Síntomas constitucionales • Cefalea (75%) • Síntomas visuales • Claudicación mandibular • Polimialgia reumática Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 12.
    Arteritis de célulasgigantes Estudios de laboratorio • BH: Anemia normocrómica leve-moderada, leucocitos normales • VSG y PCR con marcada elevación • PFH: alteradas en 33% de los pacientes Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 13.
    Arteritis de célulasgigantes Diagnóstico • La biopsia de arteria temporal es el estándar de oro para GCA. • Debe tomarse del lado sintomático • Sensibilidad 90-95% Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 14.
    Arteritis de célulasgigantes Tratamiento • Prednisona 40-60 mg/día • Continuo hasta revertir los síntomas (2-4 semanas) • Disminuir 10% cada 1-2 semanas • VSG y PCR son de utilidad • Infliximab, Etanercept, Tocilizumab (?) Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 15.
    Arteritis de Takayasu Introducción •Afección de aorta y sus ramas principales • Descrita en 1908 por Takayasu por anastomosis AV renales • Conocida como “enfermedad sin pulso” o “tromboartropatía oclusiva” Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 16.
    Arteritis de Takayasu Epidemiología •Ocurre comúnmente en China, Japón, India, el sudeste asiático y México. • Incidencia en Japón de 150 por millón, 0.2-2.6 por millon en norteamérica. • Predominio femenino 8:1 Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 17.
    Arteritis de Takayasu Epidemiología •Media de edad a los 25 años • 25% inicia antes de los 20 años, 10-20% después de los 40 años • Se sugiere asociación con HLA (Bw52, Dw12, DR2 y DQw1) Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 18.
    Arteritis de Takayasu Etiopatogénesis •Se desconoce la causa • Se especula que es similar a la inmunopatogénesis de GCA. • Panarteritis con infiltrado de células dendríticas, células T y NK, macrófagos. • La inflamación crónica conlleva a formación de aneurismas, estenosis y trombosis. Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 19.
    Arteritis de Takayasu Característicasclínicas • La mayoría presenta síntomas de insuficiencia vascular, inflamación sistémica o ambas. • Claudicación (35%) • Pulsos reducidos o ausentes (25%) • Hipertensión (20%) • Soplo carotídeo (20%) • Carotidinia (20%) • Mareo (20%) • T/A asimétrica (15%) Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 20.
    Arteritis de Takayasu Estudiosde laboratorio • VSG (elevada en 80%) • Anemia e hipergamaglobulinemia leve • PLT elevadas en ⅓ de los pacientes Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 21.
    Arteritis de Takayasu Estudiosde imagen • Signo más temprano: engrosamiento de pared celular (TAC, RMN) • Angiografía: gold standard para delimitar estenosis, oclusiones y aneurismas Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 22.
    Arteritis de Takayasu Estudiosde imagen • Sitios afectados: • Subclavia izquierda (93%) • Aorta (65%) • Carótida, renal y vertebral • Tipo de lesión: • Estenosis (93%) / Oclusión (53%) / Dilatación (16%) / Aneurisma (7%) Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 23.
    Arteritis de Takayasu HellmanDB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540. Técnica Ventajas Desventajas Angiografía Imagen gold standard, medición de CAP, angioplastía Invasivo, exposición a radiación, no visualiza grosor de pared Angioresonancia Excelente imagen, no invasiva, no radiación, visualiza grosor de pared Imagen no gold standard, contraindicado con marcapasos, no mide CAP Ultrasonido No invasivo, no radiación, visualiza edema de pared Imagen no gold standard, afectada por obesidad, operador-dependiente, no mide CAP TAC Excelente imagen Radiación, no mide CAP, requiere contraste PET Mide intensidad de inflamación vascular Radiación, anatomía vascular no visible, no mide CAP, requiere contraste IV Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 24.
    Arteritis de Takayasu Diagnóstico •Criterios ACR para arteritis de Takayasu • Inicio antes de los 40 años • Claudicación de extremidades • Pulso braquial disminuido • Asimetría de T/A en brazos (>10 mm Hg) • Soplo subclavio o aórtico • Evidencia por angiografía de estenosis u oclusión de aorta o ramas primarias, o arteritis de extremidades • Presencia de 3 o más tiene S 91% y E 98% Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 25.
    Arteritis de Takayasu Tratamiento •Prednisona 0.5-1 mg/kg/día para enfermedad activa • (Fiebre, VSG elevada, isquemia/inflamación vascular, lesiones angiográficas • 4-12 semanas y destete • Recaídas en 50% generalmente debajo de 20 mg/día • Metotrexate 0.3 mg/kg/semana (15 mg) hasta 25 mg/semana Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 26.
    Arteritis de Takayasu Tratamientoquirúrgico • Vasculitis que más frecuentemente requiere revascularizaciones • Bypass, remplazo valvular, angioplastía Pronóstico • 20% autolimitados • ⅔ presentan nuevas lesiones angiográficas • 74% con morbilidad y 47% con discapacidad permanente Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 27.
  • 28.
    Poliarteritis nodosa Introducción • Definidacomo inflamación necrosante de medianos o pequeños vasos sin glomerulonefritis o vasculitis en arteriolas, capilares o vénulas. Luqmani R. Polyarteritis Nodosa and Related DIsorders. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 90,, 1559-1571.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 29.
    Poliarteritis nodosa Epidemiología • Incidenciade 2-9 por millón en Europa y EUA. • Incidencia de 16 por millón en Kuwait y 77 por millón en Alaska • Puede ocurrir a cualquier edad, con el rango más frecuente en 40-60 años. • No existe diferencia significativa entre género Luqmani R. Polyarteritis Nodosa and Related DIsorders. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 90,, 1559-1571.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 30.
    Poliarteritis nodosa Etiopatogénesis • Asociadaa infección por hepatitis B (7-38.5%) • Se desarrolla en 1-5% de pacientes infectados • El mecanismo propuesto es daño vascular directo por replicación viral o depósito de complejos inmunológicos. • Síntomas aparecen dentro de los primeros meses post-infección. Luqmani R. Polyarteritis Nodosa and Related DIsorders. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 90,, 1559-1571.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 31.
    Luqmani R. PolyarteritisNodosa and Related DIsorders. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 90,, 1559-1571. Sistema Frecuencia Constitucionales Fiebre, pérdida de peso >90% Musculoesquelético Artritis, artralgias, mialgias, debilidad 24-80% Piel Púrpura, nódulos, livedo reticularis, úlceras, lesiones bulosas o vesiculares, edema segmentario 44-50% Cardiovascular Isquemia, cardiomiopatía, hipertensión 35% Oídos, nariz y garganta Ninguna 0% Respiratorio Ausante 0% Abdominal Dolor 33-36% Renal Proteinuria, hematuria, hipertensión 11-66% Nervioso Mononeuritis múltiple 55-79% Ocular Alteración en la agudeza visual, hemorragia retiniana, isquemia óptica Raro Otro Orquitis Raro Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 32.
    Luqmani R. PolyarteritisNodosa and Related DIsorders. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 90,, 1559-1571. PAN Diagnóstico alternativo PCR ANCA (+) VSG Hemocultivo (+) Creatinina Creatinina PFH HCV y crioglobulinas Serología VHB FR + ACPA Anemia ANA + anti dsDNA Creatin cinasa en suero Creatin cinasa en suero Poliarteritis nodosa Estudios de laboratorio Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 33.
    Poliarteritis nodosa Estudios deimágen • La angiografía contrastada por fluoroscopía son el estudio de elección. (S 89%, E 90%) • Aneurismas pequeños, ectasia, lesiones focales oclusivas Luqmani R. Polyarteritis Nodosa and Related DIsorders. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 90,, 1559-1571.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 34.
    Poliarteritis nodosa Tratamiento • PANasociada a HBV: plasmaféresis + esteroides + antiviral • PAN no asociada a HBV: • Inducción: • Ciclofosfamida 15 mg/kg/pulso cada 2 semanas x 3 y cada 3 semanas por 3-6 • Prednisolona: 1 mg/kg (60 mg/día) por 4 semanas, 15 mg/día por 3 meses, 10 mg/día a los 6 meses • Mantenimiento: • Azatioprina 2 mg/kg/día por 18-24 meses • Prednisona 7.5 mg/día 18-24 meses y reducir Luqmani R. Polyarteritis Nodosa and Related DIsorders. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 90,, 1559-1571.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 35.
  • 36.
    Vasculitis de pequeñosvasos Introducción • Los mecanismos mediados por complejos inmunológicos están involucrados en diversas vasculitis sistémicas, particularmente de vasos pequeños. • Incluyen: vasculitis por hipersensibilidad, púrpura de Henoch- Schönlein, crioglobulinemia mixta, vasculitis urticarial hipocomplementémica y eritema elevado dilutinum Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 37.
    Vasculitis de pequeñosvasos Patogénesis • Reacción de Arthus: Descrita por los cambios histológicos después de la inyección de suero equino a conejos • Inicia activación del complemento • Llegada de células inflamatorias • Formación de trombos • Infartos hemorrágicos Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 38.
    Vasculitis de pequeñosvasos Manifestaciones cutáneas • Afecta vasos <50 µm (capilares, vénulas poscapilares, arteriolas no musculares) Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 39.
  • 40.
    Vasculitis de pequeñosvasos Síndromes clínicos - vasculitis por hipersensibilidad • Vasculitis cutánea de vasos pequeños posterior a exposición a fármacos o infecciones. • Angitis cutánea leucocitoclástica/vasculitis asociada con probable etiología • Ocurre con un amplia variedad de medicamentos, frecuentemente antibióticos (beta-lactámicos), diuréticos y antihipertensivos. Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 41.
    Vasculitis de pequeñosvasos Síndromes clínicos - vasculitis por hipersensibilidad • Criterios de ACR • >16 años • Uso de medicamento con relación temporal • Púrpura palpable • Rash maculopapular • Biopsia con neutrófilos periarteriolar/venular • 3 o más dan S71% y S 84% Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 42.
    Vasculitis de pequeñosvasos Síndromes clínicos - púrpura de Henoch-Schönlein • Vasculitis de vasos pequeños asociada con depósito de IgA entre las paredes vasculares • Frecuentemente posterior a infección de vías respiratorias superiores. • Factor de riesgo principal: glucosilación aberrante de los glicanos en la región de la bisagra de IgA1. Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 43.
    Vasculitis de pequeñosvasos Síndromes clínicos - púrpura de Henoch-Schönlein • Manifestaciones clínicas • Antecedente de IVRS • Síndrome purpúrico con rash, artralgias, dolor abdominal y afección renal • Dolor abdominal a los 7 días de la aparición de rash • La mayoría <5 años Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 44.
    Vasculitis de pequeñosvasos Síndromes clínicos - púrpura de Henoch-Schönlein • Criterios ACR: • Púrpura palpable • Edad <20 años • Angina intestinal • Granulocitos en biopsia de pared vascular • 2 criterios dan S87% y E 88% Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 45.
    Vasculitis de pequeñosvasos Síndromes clínicos - púrpura de Henoch-Schönlein • Tratamiento: • En casos leves no requiere tratamiento específico • En caso de lesión renal se recomienda esquema inmunosupresor con dosis alta de esteroides. • Mofetil micofenolato para pacientes con daño renal grave Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 46.
    Vasculitis de pequeñosvasos Síndromes clínicos - púrpura de Henoch-Schönlein • Pronóstico: • Resolución completa de meses a un año • 5% con daño renal permanente Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 47.
    Vasculitis de pequeñosvasos Síndromes clínicos - vasculitis crioglobulinémica • Vasculitis de pequeños y medianos vasos con inmunoglobulinas que precipitan en suero al exponerse al frío. • Existen 3 tipos principales: • Tipo I: monoclonal (IgG o IgM) / mieloma múltiple, Waldenström • Tipo II: IgG policlonal, IgM monoclonal / HCV, Sjögren, LES • TIpo III: IgG e IgM policlonales / HCV, Sjögren, LES Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 48.
    Vasculitis de pequeñosvasos Síndromes clínicos - vasculitis crioglobulinémica • Presentación clínica: • Tipo I: síndrome de hiperviscosidad (mareo, confusión, cefalea, embolia) • Tipo II: 90% asociados a HCV con triada de púrpura, artralgias y mialgias. • Púrpura confluente en tronco, extremidades superiores y cara • Rash en extremidades inferiores Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 49.
    Vasculitis de pequeñosvasos Síndromes clínicos - vasculitis crioglobulinémica • Diagnóstico: • Confirma con biopsia de piel • Vasculitis leucocitoclástica • Depósito de inmunoglobulinas • C4 anormalmente bajo vs C3 • Tipo II: FR en títulos altos Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 50.
    Vasculitis de pequeñosvasos Síndromes clínicos - urticaria vasculítica • Se reconocen 3 síndromes de UV: normocomplementémica, hipocomplementémica y síndrome HUV. • Normocomplementémica: vasculitis por hipersensibilidad autolimitada. • Hipocomplementémica: asociado a trastorno crónico con características sobrepuestas con LES • Síndrome HUV: forma grave asociada a enfermedad extracutáneas Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 51.
    Vasculitis de pequeñosvasos Síndromes clínicos - urticaria vasculítica • Manifestaciones clínicas • Lesiones dolorosas, tipo ardoroso, prurito • Duración >48 horas con hiperpigmentación residual • Lesiones centrípetas favoreciendo tronco Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 52.
    Vasculitis de pequeñosvasos Síndromes clínicos - urticaria vasculítica • Tratamiento • Dosis baja de prednisona • Inmunomoduladores (hidroxicloroquina, dapsona) • Dosis altas de esteroides/inhibidores de TNF alfa en casos graves • Pronóstico ligado al trastorno de fondo • Algunos casos resuelven de manera espontánea después de inmunosupresión. Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 53.
  • 54.
    Vasculitis asociadas aANCA Introducción • Vasculitis necrosantes con pocos o nulos depósitos inmunológicos que afectan principalmente vasos pequeños, asociadas a MPO ANCA o PR3 ANCA. • Incluyen granulomatosis con poliangitis (GPA), poliangitis microscópica (MPA) y poliangitis granulomatosa eosinofílica (EGPA) Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 55.
    Vasculitis asociadas aANCA Epidemiología • Incidencia de 10-20 por millón • Predominio en género masculino 1.5:1 • Pico de incidencia entre 65-74 años Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 56.
    Vasculitis asociadas aANCA Genética • Riesgo relativo de GPA en familiar de primer grado con GPA es de 1.56 • Asociado a HLA: CTLA4, PTPN22 y SERPINA1 • Para GPA y MPA la asociación genética más significativa es con HLA- DP COL11A2 y SERPINA1. Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 57.
    Vasculitis asociadas aANCA - GPA Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558. Aparato u órgano Manifestaciones clínicas Oídos, nariz y garganta Epistaxis, rinorrea mucopurulenta, erosión ósea, plenitud ótica, hipoacusia neurosensorial, inflamación subglótica Ojo (30-60%) Conjuntivitis, episcleritis, escleritis, inflamación de la vía lagrimal. Vasculitis retiniana, uveítis, parálisis oculomotora. Pulmón Nódulos, hemorragia alveolar, pleuritis, lesiones endobronquiales. Musculoesquelético Artralgia, mialgias, artritis migratorias de grandes articulaciones Cutáneo Púrpura, pápulas, vesículas/bulas, úlceras, isquemia digital, nódulos y livedo racemosa. Nervioso Neuropatía periférica sensoriomotora Renal Glomerulonefritis pauci-inmune necrosante, rápidamente progresiva Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 58.
    Vasculitis asociadas aANCA - MPA Manifestaciones clínicas • Inicia como síntomas constitucionales y musculoesqueléticos inespecíficos • Estadíos más avanzados de enfermedad renal • Menor involucro ocular • Mayor incidencia de fibrosis pulmonar vs GPA Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 59.
    Vasculitis asociadas aANCA - EGPA Manifestaciones clínicas • Asma y eosinofilia periférica desproporcional a enfermedades alérgicas. • Síntomas constitucionales y musculoesqueléticos • Afección a órgano por vasculitis y/o infiltración eosinofílica • Mayor incidencia de neuropatía que GPA/MPA con mononeuritis múltiple Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 60.
    Chung S, MonachPA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558. Vasculitis asociadas a ANCA Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 61.
    Chung S, MonachPA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558. Vasculitis asociadas a ANCA Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 62.
    Vasculitis asociadas aANCA Diagnóstico • c-ANCA (PR3) y p-ANCA (MPO) • Vasculitis confirmada por biopsia o mononeuritis múltiple documentada: descartar síndromes hipereosinofílicos Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 63.
    Chung S, MonachPA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 64.
    Chung S, MonachPA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa CRAIC Mty
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    Vasculitis asociadas aANCA Conclusiones • Las vasculitis comprenden un diverso grupo de enfermedades con múltiples manifestaciones clínicas. • Ameritan abordajes multidisciplinarios por lo que es importante conocer los criterios diagnósticos para cada uno de ellas. • La detección permite administrar un tratamiento oportuno y disminuir la morbimortalidad. Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558.Dr. Ochoa CRAIC Mty
  • 66.
    Referencias • Jennette JC,Falk RJ, Bacon PA, Basu N, et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis & Rheumatism. Vol. 65, No. 1, January 2013 • Stone JH. Classification and Epidemiology of Systemic Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 87, 1512-1519. • Hellman DB. Giant Cell Arteritis, Polymyalgia Rheumatica and Takayasu’s Arteritis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 88, 1520-1540. • Chung S, Monach PA. Anti-neutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 89, 1541-1558. • Luqmani R. Polyarteritis Nodosa and Related DIsorders. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 90, 1559-1571. • Stone J. Immune Complex-Mediated and Small-Vessel Vasculitis. Kelley and Firestein’s Textbook of Rheumatology. Chapter 91, 1571-1580. Dr. Ochoa CRAIC Mty