La esclerodermia es una enfermedad sistémica rara caracterizada por fibrosis de la piel y órganos internos. Se desconoce su etiología pero involucra factores genéticos y ambientales. Afecta principalmente a las mujeres y causa engrosamiento, endurecimiento y pigmentación anormal de la piel, así como fibrosis pulmonar, cardíaca y renal.
Este documento describe la esclerodermia o esclerosis sistémica. Se define como una enfermedad caracterizada por el depósito excesivo de componentes del tejido conjuntivo que causa fibrosis, afectando principalmente la piel, tubo digestivo, pulmones, corazón y riñones. Describe su historia, epidemiología, etiopatogenia, patofisiología, clasificación, manifestaciones clínicas en la piel, articulaciones, sistema gastrointestinal y pulmones.
Este documento describe la esclerodermia o esclerosis generalizada (SSC), un trastorno multiorgánico de causa desconocida que causa engrosamiento de la piel y afecta múltiples órganos internos. Se clasifica en dos subgrupos y afecta principalmente a mujeres entre 30-50 años. Sus manifestaciones clínicas y tratamiento varían dependiendo del subgrupo y órganos afectados.
Este documento proporciona una descripción general de la esclerodermia o esclerosis sistémica. Se define como un grupo de enfermedades autoinmunes que afectan principalmente la piel pero también pueden implicar otros órganos. Explica las clasificaciones de esclerodermia limitada y difusa, los factores genéticos y ambientales implicados, la patogenia que incluye microangiopatía, inflamación y fibrosis, y los hallazgos patológicos caracterizados por la desaparición de capilares y fibrosis de la piel y órgan
Este documento describe la crisis renal esclerodérmica, una complicación grave de la esclerosis sistémica que se caracteriza por hipertensión arterial maligna que puede evolucionar rápidamente a insuficiencia renal aguda. Los factores de riesgo incluyen esclerosis sistémica difusa, edad avanzada y anticuerpos anti-RNA polimerasa III. El tratamiento de elección es el control de la hipertensión con inhibidores de la enzima de conversión de angiotensina, y hasta el 50% de pacientes pueden requerir diálisis. A pesar
El documento describe la esclerodermia, una enfermedad del tejido conectivo que causa engrosamiento de la piel y afecta múltiples órganos. Explica que involucra daño vascular, síntesis excesiva de matriz extracelular y activación inmunitaria. Describe las clasificaciones de esclerodermia, sus síntomas, factores de riesgo, mecanismos patogénicos como la activación de fibroblastos, y marcadores asociados como los autoanticuerpos.
La esclerosis sistémica es una enfermedad multisistémica crónica caracterizada por fibrosis excesiva de la piel y afectación de órganos internos. Se clasifica en formas limitada y difusa. Sus manifestaciones incluyen fenómeno de Raynaud, afectación cutánea, pulmonar, cardiaca y renal. El diagnóstico se basa en criterios clínicos e inmunológicos. El tratamiento se enfoca en controlar síntomas y preservar función de órganos, teniendo un pronóstico variable según la
Este documento resume la enfermedad de la esclerodermia. Describe las dos categorías principales de esclerodermia: sistémica y localizada. La esclerosis sistémica es la forma más grave y puede afectar múltiples órganos como la piel, pulmones, corazón, riñones y tracto gastrointestinal. Explica la fisiopatología, que involucra daño vascular, fibrosis y autoinmunidad. También cubre la epidemiología, clasificaciones, manifestaciones clínicas, complicaciones y tratamiento de esta enfermedad crónica del te
Este documento presenta información sobre el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune. Discute factores genéticos, ambientales, inmunológicos y hormonales que contribuyen al desarrollo de LES. También cubre la epidemiología, anticuerpos asociados, daño tisular mediado por anticuerpos, y el papel de las células apoptóticas y del sistema inmunológico en la patogénesis de LES. El documento proporciona detalles sobre la fisiopat
Este documento describe la esclerodermia o esclerosis sistémica. Se define como una enfermedad caracterizada por el depósito excesivo de componentes del tejido conjuntivo que causa fibrosis, afectando principalmente la piel, tubo digestivo, pulmones, corazón y riñones. Describe su historia, epidemiología, etiopatogenia, patofisiología, clasificación, manifestaciones clínicas en la piel, articulaciones, sistema gastrointestinal y pulmones.
Este documento describe la esclerodermia o esclerosis generalizada (SSC), un trastorno multiorgánico de causa desconocida que causa engrosamiento de la piel y afecta múltiples órganos internos. Se clasifica en dos subgrupos y afecta principalmente a mujeres entre 30-50 años. Sus manifestaciones clínicas y tratamiento varían dependiendo del subgrupo y órganos afectados.
Este documento proporciona una descripción general de la esclerodermia o esclerosis sistémica. Se define como un grupo de enfermedades autoinmunes que afectan principalmente la piel pero también pueden implicar otros órganos. Explica las clasificaciones de esclerodermia limitada y difusa, los factores genéticos y ambientales implicados, la patogenia que incluye microangiopatía, inflamación y fibrosis, y los hallazgos patológicos caracterizados por la desaparición de capilares y fibrosis de la piel y órgan
Este documento describe la crisis renal esclerodérmica, una complicación grave de la esclerosis sistémica que se caracteriza por hipertensión arterial maligna que puede evolucionar rápidamente a insuficiencia renal aguda. Los factores de riesgo incluyen esclerosis sistémica difusa, edad avanzada y anticuerpos anti-RNA polimerasa III. El tratamiento de elección es el control de la hipertensión con inhibidores de la enzima de conversión de angiotensina, y hasta el 50% de pacientes pueden requerir diálisis. A pesar
El documento describe la esclerodermia, una enfermedad del tejido conectivo que causa engrosamiento de la piel y afecta múltiples órganos. Explica que involucra daño vascular, síntesis excesiva de matriz extracelular y activación inmunitaria. Describe las clasificaciones de esclerodermia, sus síntomas, factores de riesgo, mecanismos patogénicos como la activación de fibroblastos, y marcadores asociados como los autoanticuerpos.
La esclerosis sistémica es una enfermedad multisistémica crónica caracterizada por fibrosis excesiva de la piel y afectación de órganos internos. Se clasifica en formas limitada y difusa. Sus manifestaciones incluyen fenómeno de Raynaud, afectación cutánea, pulmonar, cardiaca y renal. El diagnóstico se basa en criterios clínicos e inmunológicos. El tratamiento se enfoca en controlar síntomas y preservar función de órganos, teniendo un pronóstico variable según la
Este documento resume la enfermedad de la esclerodermia. Describe las dos categorías principales de esclerodermia: sistémica y localizada. La esclerosis sistémica es la forma más grave y puede afectar múltiples órganos como la piel, pulmones, corazón, riñones y tracto gastrointestinal. Explica la fisiopatología, que involucra daño vascular, fibrosis y autoinmunidad. También cubre la epidemiología, clasificaciones, manifestaciones clínicas, complicaciones y tratamiento de esta enfermedad crónica del te
Este documento presenta información sobre el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune. Discute factores genéticos, ambientales, inmunológicos y hormonales que contribuyen al desarrollo de LES. También cubre la epidemiología, anticuerpos asociados, daño tisular mediado por anticuerpos, y el papel de las células apoptóticas y del sistema inmunológico en la patogénesis de LES. El documento proporciona detalles sobre la fisiopat
La esclerodermia o esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune crónica que se caracteriza por la fibrosis de la piel y órganos internos. Se produce por una desregulación inmune con elevación de citoquinas Th2 que activan los fibroblastos, lo que causa un exceso de producción de colágeno. Los principales órganos afectados son la piel, pulmones y riñones. No tiene cura y su tratamiento se centra en la inmunoterapia y control de síntomas.
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida que se caracteriza por un daño microvascular extenso y depósito de colágeno en la piel y órganos internos. Puede presentarse como esclerosis sistémica limitada (afectación de la piel de la cara y extremidades) o difusa (afectación generalizada de la piel). Los principales órganos que se ven afectados son los pulmones, el esófago, el corazón, los riñones y el sistema gastrointestinal. No existe un examen de
La esclerosis sistemica es una enfermedad crónica caracterizada por la acumulación anormal de tejido fibroso en la piel y órganos internos como el tracto gastrointestinal, riñones, corazón y pulmones. La enfermedad progresa afectando los órganos vitales y puede causar la muerte por insuficiencia de dichos órganos. Existe una forma difusa que afecta ampliamente la piel y órganos de forma temprana, y una forma limitada donde la afectación cutánea se restringe a las
La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria causada por una infección previa por el estreptococo del grupo A. Puede afectar el corazón, las articulaciones, la piel y el sistema nervioso central. Las manifestaciones cardiacas incluyen pericarditis, miocarditis y daño valvular, especialmente de las válvulas mitral y aórtica. Las manifestaciones articulares son artritis migratoria y dolor en las articulaciones. La corea de Sydenham es una manifestación neurológica que causa movim
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo que se caracteriza por fibrosis e induración progresiva de la piel y posible afectación de órganos internos. Puede presentarse como morfea localizada o como esclerodermia sistémica. Su tratamiento suele ser difícil y los resultados modestos, aunque los bloqueadores de canales de calcio mejoran el fenómeno de Raynaud y fármacos antifibróticos como colchicina o D-penicilamina pueden reducir la fibrosis cutánea.
El documento presenta el caso clínico de una paciente femenina de 43 años diagnosticada con esclerodermia que actualmente presenta compromiso pulmonar. El tratamiento recomendado para la esclerodermia con afectación pulmonar incluye ciclofosfamida o micofenolato mofetilo, así como bosentan para la hipertensión pulmonar. Estudios recientes han demostrado los beneficios del micofenolato mofetilo.
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo que se caracteriza por fibrosis e induración progresiva de la piel y posible afectación de órganos internos. Puede presentarse como morfea localizada o como esclerosis sistémica. Su tratamiento suele ser difícil y los resultados modestos, aunque los bloqueadores de canales de calcio mejoran el fenómeno de Raynaud y la fototerapia puede usarse en formas extensas.
La esclerosis sistémica (esclerodermia) es una enfermedad heterogénea que causa fibrosis extensa y daño vascular. Afecta más a las mujeres y existe un mayor riesgo en la raza negra. La lesión vascular temprana conduce a fibrosis que altera los tejidos. Existen varios subtipos clínicos. La terapia debe individualizarse según la presentación del paciente. La crisis renal ocurre en el 5-10% de los casos y se asocia con un mal pronóstico, aunque el tratamiento temprano con IECA mejora los resultados
La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad crónica que afecta los vasos sanguíneos pequeños, la piel y órganos internos, causando fibrosis. Se caracteriza principalmente por el fenómeno de Raynaud, afectación cutánea, gastrointestinal y pulmonar. Existen dos tipos principales, la ES cutánea limitada y la difusa, distinguidas por la extensión de la afectación cutánea. El tratamiento se enfoca a controlar los síntomas, como el uso de inhibidores de bomba de protones para la
El documento resume varias enfermedades del colágeno, incluyendo el lupus eritematoso sistémico, las enfermedades inflamatorias del músculo, la artritis reumatoide y la esclerodermia. Describe sus definiciones, epidemiología, manifestaciones clínicas, criterios de diagnóstico y clasificaciones. Proporciona detalles sobre la patogenia, presentación clínica, pruebas de laboratorio y tratamiento de cada una.
Este documento describe varias enfermedades de la colágena. En primer lugar, explica las características generales del colágeno y sus tipos. Luego, clasifica las enfermedades congénitas del esqueleto en disostosis y displasias, que suelen tener una base genética. Finalmente, describe en detalle el síndrome de Stickler, cuya causa son mutaciones en los genes del colágeno tipo 2, 9 y 11, y se caracteriza por rasgos marfanoides, osteoartritis y afectación ocular y auditiva.
El documento describe el síndrome nefrótico, que se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia e hiperlipemia. Las causas incluyen enfermedades glomerulares primarias y secundarias. Las manifestaciones clínicas son edema, ascitis, derrame pleural e infecciones. El diagnóstico se basa en la anamnesis, exploración física y exámenes de laboratorio como niveles de albúmina, colesterol y función renal.
La esclerodermia es una enfermedad crónica que se caracteriza por el engrosamiento y fibrosis de la piel debido a la acumulación excesiva de tejido conjuntivo, pudiendo afectar también a otros órganos como pulmones, corazón y riñones. Existen diferentes tipos como la esclerodermia difusa, limitada, CREST y formas locales. Sus causas incluyen factores genéticos y ambientales que activan mecanismos inmunitarios y alteran los vasos sanguíneos, lo que lleva a la activ
La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) es una enfermedad autoinmune caracterizada por manifestaciones clínicas que se superponen entre el lupus eritematoso sistémico, la esclerosis sistémica y la polimiositis. Los síntomas más comunes incluyen el fenómeno de Raynaud, tumefacción de dedos o manos, artritis y miositis. El diagnóstico requiere la presencia de anticuerpos anti-U1-RNP y al menos tres criterios clínicos según los
Este documento describe el lupus eritematoso, una enfermedad autoinmune crónica que afecta el tejido conectivo. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos antinucleares y una hiperactividad del sistema inmunitario que causa inflamación en múltiples órganos. Es más común en mujeres jóvenes y se manifiesta principalmente a través de erupciones cutáneas. Su tratamiento incluye medidas para proteger la piel del sol, antiinflamatorios y medicamentos inmunosupresores como los cort
Este documento trata sobre el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune que causa inflamación y daño a los órganos. El LES se debe a la hiperactividad del sistema inmune, que ataca células y tejidos propios. Los anticuerpos anti-ADN son importantes marcadores de la enfermedad y pueden causar daño al riñón. El tratamiento depende de los síntomas y la gravedad, e incluye medicamentos antiinflamatorios, corticoesteroides e
La hematuria enzoótica bovina es una enfermedad neoplásica que afecta al ganado vacuno y se debe a la ingestión crónica de heléchos. Los animales desarrollan lesiones tumorales en la vejiga urinaria que causan la emisión de sangre en la orina. Los síntomas incluyen orina rosada o roja, anemia, debilidad y enflaquecimiento. No existe un tratamiento efectivo y los animales eventualmente mueren de anemia.
Este documento trata sobre varias colagenopatías como la dermatomiositis, esclerodermia, lupus eritematoso crónico discoideo y lupus eritematoso sistémico. Describe sus manifestaciones clínicas, hallazgos histopatológicos, diagnóstico diferencial y tratamiento. El objetivo es que los estudiantes adquieran conocimientos sobre estas enfermedades autoinmunes que afectan principalmente a mujeres jóvenes y que pueden comprometer múltiples órganos.
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune que causa fibrosis de la piel y órganos internos. Afecta más a mujeres y suele comenzar entre los 30-50 años. Los síntomas incluyen endurecimiento de la piel, fenómeno de Raynaud, y afectación de pulmones, corazón, riñones e intestinos. No tiene cura, pero se trata para reducir síntomas e inflamación con medicamentos como corticoides, metotrexato e inmunosupresores.
Clínica Esclerodermia piel y riñon IAVM 2013Nacho Val Mor
El documento describe las manifestaciones cutáneas y renales de la esclerodermia. Explica que la esclerodermia puede clasificarse como cutánea limitada o difusa dependiendo de la extensión de la piel afectada, y describe las características clínicas de cada tipo. También cubre las manifestaciones extracutáneas comunes como las gastrointestinales, cardiovasculares y renales.
Este documento resume la morfea, una enfermedad rara de la piel. Define la morfea, discute su epidemiología, clínica, clasificación e histología. También cubre su posible patogénesis, tratamientos como metotrexato y fototerapia, y desafíos en su estudio debido a su rareza y heterogeneidad. Concluye que la etiología es multifactorial, el metotrexato y corticoides con UVA1 tienen mayor evidencia de efectividad, y losCAT es la única escala validada para medirla
La esclerodermia o esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune crónica que se caracteriza por la fibrosis de la piel y órganos internos. Se produce por una desregulación inmune con elevación de citoquinas Th2 que activan los fibroblastos, lo que causa un exceso de producción de colágeno. Los principales órganos afectados son la piel, pulmones y riñones. No tiene cura y su tratamiento se centra en la inmunoterapia y control de síntomas.
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune de etiología desconocida que se caracteriza por un daño microvascular extenso y depósito de colágeno en la piel y órganos internos. Puede presentarse como esclerosis sistémica limitada (afectación de la piel de la cara y extremidades) o difusa (afectación generalizada de la piel). Los principales órganos que se ven afectados son los pulmones, el esófago, el corazón, los riñones y el sistema gastrointestinal. No existe un examen de
La esclerosis sistemica es una enfermedad crónica caracterizada por la acumulación anormal de tejido fibroso en la piel y órganos internos como el tracto gastrointestinal, riñones, corazón y pulmones. La enfermedad progresa afectando los órganos vitales y puede causar la muerte por insuficiencia de dichos órganos. Existe una forma difusa que afecta ampliamente la piel y órganos de forma temprana, y una forma limitada donde la afectación cutánea se restringe a las
La fiebre reumática es una enfermedad inflamatoria causada por una infección previa por el estreptococo del grupo A. Puede afectar el corazón, las articulaciones, la piel y el sistema nervioso central. Las manifestaciones cardiacas incluyen pericarditis, miocarditis y daño valvular, especialmente de las válvulas mitral y aórtica. Las manifestaciones articulares son artritis migratoria y dolor en las articulaciones. La corea de Sydenham es una manifestación neurológica que causa movim
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo que se caracteriza por fibrosis e induración progresiva de la piel y posible afectación de órganos internos. Puede presentarse como morfea localizada o como esclerodermia sistémica. Su tratamiento suele ser difícil y los resultados modestos, aunque los bloqueadores de canales de calcio mejoran el fenómeno de Raynaud y fármacos antifibróticos como colchicina o D-penicilamina pueden reducir la fibrosis cutánea.
El documento presenta el caso clínico de una paciente femenina de 43 años diagnosticada con esclerodermia que actualmente presenta compromiso pulmonar. El tratamiento recomendado para la esclerodermia con afectación pulmonar incluye ciclofosfamida o micofenolato mofetilo, así como bosentan para la hipertensión pulmonar. Estudios recientes han demostrado los beneficios del micofenolato mofetilo.
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune del tejido conectivo que se caracteriza por fibrosis e induración progresiva de la piel y posible afectación de órganos internos. Puede presentarse como morfea localizada o como esclerosis sistémica. Su tratamiento suele ser difícil y los resultados modestos, aunque los bloqueadores de canales de calcio mejoran el fenómeno de Raynaud y la fototerapia puede usarse en formas extensas.
La esclerosis sistémica (esclerodermia) es una enfermedad heterogénea que causa fibrosis extensa y daño vascular. Afecta más a las mujeres y existe un mayor riesgo en la raza negra. La lesión vascular temprana conduce a fibrosis que altera los tejidos. Existen varios subtipos clínicos. La terapia debe individualizarse según la presentación del paciente. La crisis renal ocurre en el 5-10% de los casos y se asocia con un mal pronóstico, aunque el tratamiento temprano con IECA mejora los resultados
La esclerosis sistémica (ES) es una enfermedad crónica que afecta los vasos sanguíneos pequeños, la piel y órganos internos, causando fibrosis. Se caracteriza principalmente por el fenómeno de Raynaud, afectación cutánea, gastrointestinal y pulmonar. Existen dos tipos principales, la ES cutánea limitada y la difusa, distinguidas por la extensión de la afectación cutánea. El tratamiento se enfoca a controlar los síntomas, como el uso de inhibidores de bomba de protones para la
El documento resume varias enfermedades del colágeno, incluyendo el lupus eritematoso sistémico, las enfermedades inflamatorias del músculo, la artritis reumatoide y la esclerodermia. Describe sus definiciones, epidemiología, manifestaciones clínicas, criterios de diagnóstico y clasificaciones. Proporciona detalles sobre la patogenia, presentación clínica, pruebas de laboratorio y tratamiento de cada una.
Este documento describe varias enfermedades de la colágena. En primer lugar, explica las características generales del colágeno y sus tipos. Luego, clasifica las enfermedades congénitas del esqueleto en disostosis y displasias, que suelen tener una base genética. Finalmente, describe en detalle el síndrome de Stickler, cuya causa son mutaciones en los genes del colágeno tipo 2, 9 y 11, y se caracteriza por rasgos marfanoides, osteoartritis y afectación ocular y auditiva.
El documento describe el síndrome nefrótico, que se caracteriza por proteinuria masiva, hipoalbuminemia e hiperlipemia. Las causas incluyen enfermedades glomerulares primarias y secundarias. Las manifestaciones clínicas son edema, ascitis, derrame pleural e infecciones. El diagnóstico se basa en la anamnesis, exploración física y exámenes de laboratorio como niveles de albúmina, colesterol y función renal.
La esclerodermia es una enfermedad crónica que se caracteriza por el engrosamiento y fibrosis de la piel debido a la acumulación excesiva de tejido conjuntivo, pudiendo afectar también a otros órganos como pulmones, corazón y riñones. Existen diferentes tipos como la esclerodermia difusa, limitada, CREST y formas locales. Sus causas incluyen factores genéticos y ambientales que activan mecanismos inmunitarios y alteran los vasos sanguíneos, lo que lleva a la activ
La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) es una enfermedad autoinmune caracterizada por manifestaciones clínicas que se superponen entre el lupus eritematoso sistémico, la esclerosis sistémica y la polimiositis. Los síntomas más comunes incluyen el fenómeno de Raynaud, tumefacción de dedos o manos, artritis y miositis. El diagnóstico requiere la presencia de anticuerpos anti-U1-RNP y al menos tres criterios clínicos según los
Este documento describe el lupus eritematoso, una enfermedad autoinmune crónica que afecta el tejido conectivo. Se caracteriza por la presencia de anticuerpos antinucleares y una hiperactividad del sistema inmunitario que causa inflamación en múltiples órganos. Es más común en mujeres jóvenes y se manifiesta principalmente a través de erupciones cutáneas. Su tratamiento incluye medidas para proteger la piel del sol, antiinflamatorios y medicamentos inmunosupresores como los cort
Este documento trata sobre el lupus eritematoso sistémico (LES), una enfermedad autoinmune que causa inflamación y daño a los órganos. El LES se debe a la hiperactividad del sistema inmune, que ataca células y tejidos propios. Los anticuerpos anti-ADN son importantes marcadores de la enfermedad y pueden causar daño al riñón. El tratamiento depende de los síntomas y la gravedad, e incluye medicamentos antiinflamatorios, corticoesteroides e
La hematuria enzoótica bovina es una enfermedad neoplásica que afecta al ganado vacuno y se debe a la ingestión crónica de heléchos. Los animales desarrollan lesiones tumorales en la vejiga urinaria que causan la emisión de sangre en la orina. Los síntomas incluyen orina rosada o roja, anemia, debilidad y enflaquecimiento. No existe un tratamiento efectivo y los animales eventualmente mueren de anemia.
Este documento trata sobre varias colagenopatías como la dermatomiositis, esclerodermia, lupus eritematoso crónico discoideo y lupus eritematoso sistémico. Describe sus manifestaciones clínicas, hallazgos histopatológicos, diagnóstico diferencial y tratamiento. El objetivo es que los estudiantes adquieran conocimientos sobre estas enfermedades autoinmunes que afectan principalmente a mujeres jóvenes y que pueden comprometer múltiples órganos.
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune que causa fibrosis de la piel y órganos internos. Afecta más a mujeres y suele comenzar entre los 30-50 años. Los síntomas incluyen endurecimiento de la piel, fenómeno de Raynaud, y afectación de pulmones, corazón, riñones e intestinos. No tiene cura, pero se trata para reducir síntomas e inflamación con medicamentos como corticoides, metotrexato e inmunosupresores.
Clínica Esclerodermia piel y riñon IAVM 2013Nacho Val Mor
El documento describe las manifestaciones cutáneas y renales de la esclerodermia. Explica que la esclerodermia puede clasificarse como cutánea limitada o difusa dependiendo de la extensión de la piel afectada, y describe las características clínicas de cada tipo. También cubre las manifestaciones extracutáneas comunes como las gastrointestinales, cardiovasculares y renales.
Este documento resume la morfea, una enfermedad rara de la piel. Define la morfea, discute su epidemiología, clínica, clasificación e histología. También cubre su posible patogénesis, tratamientos como metotrexato y fototerapia, y desafíos en su estudio debido a su rareza y heterogeneidad. Concluye que la etiología es multifactorial, el metotrexato y corticoides con UVA1 tienen mayor evidencia de efectividad, y losCAT es la única escala validada para medirla
La esclerodermia localizada o circunscrita es una enfermedad fibrosante de la piel y tejidos subyacentes que causa áreas esclerosas únicas o múltiples de tamaño variable. Se desconoce su etiología pero se cree que involucra un desequilibrio entre la producción y destrucción de colágeno. Afecta principalmente a mujeres blancas entre 20-40 años y suele presentarse como placas o líneas asintomáticas de evolución crónica sin afección sistémica. El diagnó
Las vasculitis son enfermedades caracterizadas por inflamación de los vasos sanguíneos que puede causar daño vascular. Existen varios tipos de vasculitis clasificadas según el tamaño de los vasos afectados, como la arteritis de células gigantes que inflama arterias medianas y pequeñas de la cabeza. Los síntomas y manifestaciones varían según el tipo y órganos afectados.
La esclerodermia o esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune rara que causa fibrosis de la piel y de los órganos internos. Afecta principalmente a mujeres entre 30 y 40 años y se caracteriza por lesiones microvasculares, engrosamiento y endurecimiento de la piel, y depósito excesivo de colágeno. Puede causar afectación pulmonar, renal, gastrointestinal y cardíaca debido a la fibrosis de dichos órganos, así como síntomas generales como fatiga, pérdida de peso y dolor muscular. El diagn
La esclerodermia es una enfermedad autoinmune sistémica caracterizada por cambios fibróticos en la piel, arterias, órganos internos que causa fibrosis en piel, pulmones, riñones y corazón. Se presenta más en mujeres entre 30-50 años y causa síntomas como dolor de manos, disfagia, disnea y hipertensión pulmonar. El tratamiento se enfoca en aliviar síntomas y detener progresión de fibrosis con medicamentos antiinflamatorios, vasodilatadores y bloqueadores de canales de calc
La esclerodermia es un conjunto de enfermedades autoinmunes que afectan el tejido conectivo, haciendo que se endurezca y engrose. Puede ser localizada, afectando solo la piel, o sistémica, afectando la piel, vasos sanguíneos y órganos internos. Los síntomas incluyen dedos azulados con frío, rigidez en las manos y piel, y problemas respiratorios, digestivos y musculoesqueléticos. No tiene cura, pero los tratamientos buscan aliviar síntomas
La vasculitis se caracteriza por la inflamación y lesión de los vasos sanguíneos, que puede afectar a un solo órgano o a varios órganos. Existen varios tipos de vasculitis clasificadas según el tamaño del vaso afectado, como la enfermedad de Horton, la arteritis de Takayasu, la panarteritis nudosa, la enfermedad de Kawasaki, la granulomatosis de Wegener, la enfermedad de Churg-Strauss y la poliangeítis. El diagnóstico y
Este documento describe un caso de púrpura de Schönlein-Henoch en un paciente que presentó púrpura palpable en las extremidades inferiores, artralgias y artritis de tobillo, y posteriormente dolor abdominal que requirió ingreso hospitalario. El paciente fue tratado con prednisona oral que resolvió el púrpura, aunque presentó cilindruria y proteinuria, lo que sugiere una posible nefritis asociada que podría evolucionar a insuficiencia renal en un pequeño porcentaje de casos.
Este documento resume la esclerodermia, una enfermedad autoinmune crónica del tejido conectivo que afecta la piel, vasos sanguíneos, músculos y órganos internos. Existen dos formas clínicas: localizada, que afecta solo la piel, y sistémica, que afecta la piel y órganos internos. El documento describe la epidemiología, etiología, síntomas, clasificación, hallazgos histológicos, pruebas de laboratorio, pronóstico y tratamiento
Este documento presenta dos casos de pacientes con enfermedades cardiovasculares. El primer caso es de una mujer de 17 años con arteritis de Takayasu que causa hipertensión arterial pulmonar severa. El segundo caso es de una mujer de 24 años con comunicación interauricular y una posible fístula arteriovenosa pulmonar. Ambos casos incluyen antecedentes, exámenes, diagnósticos y planes de tratamiento.
Este documento describe diferentes tipos de vasculitis, incluyendo la poliarteritis nodosa, la granulomatosis de Wegener, la vasculitis por hipersensibilidad y la leucocitoclasia. Presenta los síntomas, hallazgos, tratamiento y pronóstico característicos de cada una.
Vasculitis para una clase de reumatologia su clasificacion y sus principales signos y sintomas dependiendo del vaso afectado muy completa y al final el tratamiento para cada una de las vasculitis
Este documento describe diferentes tipos de vasculitis, enfermedades inflamatorias que afectan las paredes de los vasos sanguíneos. Explica las clasificaciones de las vasculitis según su patogénesis, incluyendo aquellas mediadas por autoinmunidad, infecciones, células u otros mecanismos. También detalla algunos síndromes específicos como la granulomatosis de Wegener, la poliarteritis nodosa y la enfermedad de Kawasaki, describiendo sus características clínicas y morfológicas
Las vasculitis son enfermedades caracterizadas por la inflamación de los vasos sanguíneos. Se clasifican en vasculitis de grandes vasos, medianos vasos y pequeños vasos. La poliarteritis nodosa es una vasculitis de vaso medio que afecta las arterias de mediano y pequeño calibre y puede dañar los riñones. La granulomatosis de Wegener es una vasculitis de pequeño vaso que inflama principalmente los pulmones y riñones. El síndrome de Schönlein-Henoch o purpura de Schönlein
La esclerodermia es una enfermedad crónica que causa engrosamiento de la piel. Puede ser localizada o sistémica. La esclerodermia sistémica afecta músculos y órganos internos. El síndrome CREST es una forma de esclerodermia sistémica que se caracteriza por calcinosis, fenómeno de Raynaud, trastornos esofágicos, esclerodactilia y telangiectasias. El tratamiento incluye evitar factores de riesgo y medicamentos como prednisona, D-penicilam
Este documento define la esclerodermia como una enfermedad autoinmune crónica que causa sobreproducción de colágeno, afectando principalmente la piel y en algunos casos otros órganos. Describe las formas clínicas de esclerodermia limitada, difusa, CREST y enfermedad mixta del tejido conectivo, así como sus manifestaciones, anticuerpos asociados, histopatología y tratamiento.
Este documento describe la esclerodermia o esclerosis sistémica. Se define como una enfermedad caracterizada por el depósito excesivo de componentes del tejido conjuntivo que causa fibrosis, afectando principalmente la piel, tubo digestivo, pulmones, corazón y riñones. Describe su historia, epidemiología, etiopatogenia, patofisiología, clasificación, manifestaciones clínicas en la piel, articulaciones, sistema gastrointestinal y pulmones.
El documento proporciona información sobre la anatomía y función del pulmón normal, así como una clasificación de las neumopatías intersticiales difusas según su etiología conocida o desconocida. Además, presenta una clasificación general de las neumopatías intersticiales que incluye categorías como enfermedades pulmonares primarias, del tejido conectivo, por depósito de polvos, producidas por drogas e infecciones.
1. El documento describe la toxoplasmosis, incluyendo su etiología, manifestaciones clínicas, diagnóstico y tratamiento. 2. Se discuten las formas de transmisión, infección en pacientes inmunocompetentes e inmunocomprometidos, congénita y ocular. 3. Se proveen detalles sobre el diagnóstico e historia clínica así como recomendaciones de tratamiento para diferentes presentaciones de la enfermedad.
El documento describe la adenohipófisis y neurohipófisis, incluyendo los tipos de células de la adenohipófisis, las manifestaciones clínicas de las enfermedades de la hipófisis, y los adenomas hipofisarios. Resume los tipos principales de células de la adenohipófisis, los síntomas del hiperpituitarismo e hipopituitarismo, y los adenomas funcionales más comunes como prolactinomas y adenomas de hormona del crecimiento.
1. El documento describe el programa de cáncer de la Pontificia Universidad Católica de Chile, enfocándose en linfomas. 2. Explica la hematopoyesis normal y factores que contribuyen a la oncogénesis como genética, virus, químicos y radiaciones. 3. Describe los linfomas de Hodgkin y no Hodgkin, su etiología, síntomas, clasificación histológica, etapificación, pronóstico y tratamiento.
Este documento habla sobre la apendicitis aguda. Describe la epidemiología, anatomía, etiología, signos clínicos, diagnóstico y hallazgos ecográficos de la apendicitis aguda. Explica que la incidencia es más alta entre los 10-19 años y puede evolucionar a mejoría espontánea, formación de un plastrón o perforación causando peritonitis. Detalla los puntos de dolor en el examen físico y la escala de Alvarado para el diagnóstico.
Este documento describe los protooncogenes, oncogenes y genes supresores de tumores, y explica los conceptos de carcinogénesis y neoplasia. Define tumores benignos e malignos y describe cómo los tumores pueden variar en su grado de diferenciación. Explica que los carcinógenos químicos, físicos y biológicos pueden inducir mutaciones genéticas que alteran el control del crecimiento celular y conducen al cáncer a través de varias etapas.
El documento proporciona información sobre varios síndromes genéticos, incluyendo: (1) El síndrome de Down, causado por la trisomía del cromosoma 21, con una incidencia que aumenta con la edad materna; (2) El síndrome de Turner, resultado de la ausencia parcial o total del cromosoma X, que solo afecta a mujeres; (3) El síndrome de Klinefelter, causado por la no disyunción de los cromosomas sexuales X e Y, con esterilidad e hipogonadismo
Este documento resume las características de la enfermedad trofoblástica gestacional, incluyendo sus diferentes tipos (molas, coriocarcinoma), síntomas, diagnóstico y tratamiento. Describe las molas hidatiformes completas y parciales, la mola invasora, y el coriocarcinoma. Explica cómo se clasifican y tratan estos tipos de enfermedad trofoblástica gestacional.
La fiebre tifoidea es causada por la bacteria Salmonella enterica serotipo Typhi. Se transmite a través de la ruta fecal-oral e infecta principalmente el intestino delgado, causando fiebre, dolor abdominal y diarrea. Las complicaciones pueden incluir hemorragia gastrointestinal, perforación intestinal y sepsis. El diagnóstico se realiza mediante cultivos bacteriológicos e inmunológicos. El tratamiento consiste en el uso de antibióticos como la ampicilina o ciprofloxacino. La prevención incluye vacunación,
Este documento proporciona información sobre los tumores del sistema nervioso central. Define los tumores del SNC y clasifica los principales tipos, incluyendo tumores astrogliales, oligodendrogliomas, ependimomas, tumores de plexo coroideo y linfomas primarios. También describe las características de imágenes por tomografía computarizada de varios tumores comunes del SNC.
Este documento presenta información sobre aberraciones cromosómicas y genéticas. Explica que los humanos tienen 22 pares de autosomas y un par de cromosomas sexuales. Luego describe varios tipos de mutaciones genéticas y sus consecuencias. También cubre conceptos como teratógenos, síndrome de Down, síndrome de Klinefelter e ictiosis.
Este documento describe la esclerodermia, una enfermedad del tejido conectivo que se caracteriza por el engrosamiento o fibrosis de la piel, vasos sanguíneos, músculos y órganos internos. Explica que afecta principalmente a mujeres de 35 a 64 años y se clasifica en localizada, generalizada y síndrome CREST. También describe los síntomas como el fenómeno de Raynaud, esclerodactilia, piel engrosada y ulceraciones, así como los hallazgos de laboratorio como anticuerpos antinucleares y anti
El documento describe la fisiopatología de la preeclampsia, incluyendo sus posibles causas como una mala adaptación inmune, un desarrollo placentario anormal y factores de susceptibilidad genética. Explica que en la preeclampsia hay una lesión endotelial debido a una falta de cambios fisiológicos normales durante el embarazo, lo que lleva a una vasoconstricción, activación de la coagulación y daño a múltiples órganos. Los síntomas clínicos incluyen hipert
La artritis reumatoide es una enfermedad inflamatoria sistémica que causa sinovitis poliarticular simétrica, crónica y erosiva en las articulaciones. Puede provocar destrucción progresiva del cartílago y el hueso, lo que conduce a deformidad y pérdida de la función articular. Los factores genéticos como los alelos HLA-DRB1 y factores ambientales contribuyen a la enfermedad, mientras que la inflamación de la membrana sinovial, la producción de factor reumatoide y
El documento describe varias colagenopatías que pueden afectar el embarazo, incluyendo el síndrome antifosfolípido, el lupus eritematoso sistémico, el síndrome de Marfan y la esclerodermia sistémica. Explica los posibles efectos de estas enfermedades en la madre y el feto durante el embarazo y posible tratamiento.
Este documento resume un estudio sobre el rol del timo, el bazo y las gónadas en el desarrollo de la leucemia en ratones. Los investigadores encontraron que la timectomía (extirpación del timo) y la ovariotomía (extirpación de los ovarios) redujeron la incidencia de leucemia, mientras que la orquidectomía (extirpación de los testículos) la aumentó. La esplenectomía (extirpación del bazo) no tuvo un efecto significativo. El estudio sugiere que estos órgan
El documento habla sobre el cáncer. Brevemente describe qué es el cáncer, que puede afectar a personas de todas las edades aunque el riesgo aumenta con la edad, y que es causado por anomalías en el material genético de las células. Luego describe cómo afecta más a adultos mayores de 50 años y menos a niños menores de 8 años, y deja a los de la pubertad en un rango intermedio.
Este documento describe los efectos agudos y crónicos de la inhalación de sustancias tóxicas en el sistema respiratorio. Explica los mecanismos de lesión de los irritantes y factores que determinan la patogenicidad. También describe la presentación clínica de la lesión aguda y crónica, así como los efectos específicos de compuestos como el amoníaco, cloro y dióxido de azufre.
Este documento describe la neumonitis por hipersensibilidad y la fibrosis pulmonar idiopática. La neumonitis por hipersensibilidad es una enfermedad pulmonar causada por la exposición a antígenos inhalados que puede presentarse de forma aguda, subaguda o crónica. La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad pulmonar progresiva de causa desconocida caracterizada por el reemplazo del tejido pulmonar por tejido cicatricial.
1. El documento describe las indicaciones diagnósticas y terapéuticas de las técnicas broncológicas como la broncoscopia. 2. Entre las indicaciones diagnósticas se encuentran la investigación de hemoptisis, alteraciones radiológicas y estridor, así como la evaluación de cáncer de pulmón y esófago. 3. Las indicaciones terapéuticas incluyen la desobstrucción de vías respiratorias, manejo de hemoptisis y atelectasia, entre otras.
Diagnostico y Tratamiento de la Tuberculosis resistenteeddynoy velasquez
1) El documento habla sobre el diagnóstico y tratamiento de la tuberculosis resistente, específicamente la TB-MDR. 2) Explica que la prevención es lo primordial para manejar la TB mediante detección temprana y tratamiento oportuno, pero que a pesar de los avances aún se producen casos de resistencia. 3) Define la TB resistente como aquella causada por bacterias que han adquirido resistencia a los antibióticos más potentes como la isoniazida y la rifampicina.
Tratamientos novedosos de las enfermedades insterticialeseddynoy velasquez
Este documento describe diferentes enfoques para el tratamiento de las enfermedades intersticiales pulmonares. Discute el uso histórico de esteroides e inmunosupresores para tratar la inflamación, así como nuevos tratamientos antifibróticos y antioxidantes. También cubre terapias no farmacológicas como oxígeno y rehabilitación pulmonar.
Este documento describe los efectos fisiológicos de las grandes alturas y profundidades en el cuerpo humano. En las grandes alturas, la presión parcial de oxígeno disminuye, lo que provoca cambios como la eritropoyesis, hipertensión pulmonar y trastornos como el mal agudo y crónico de montaña. En las grandes profundidades, la presión ambiental aumenta, lo que puede causar barotrauma pulmonar durante la descompresión si no se exhala el aire comprimido. La descompresión
Las vasculitis pulmonares comprenden un grupo heterogéneo de enfermedades que se caracterizan por inflamación de los vasos pulmonares. Pueden afectar vasos de cualquier tamaño e involucrar múltiples órganos. Algunas de las vasculitis pulmonares más frecuentes son la granulomatosis de Wegener, la poliangeítis microscópica y la enfermedad de Churg-Strauss, las cuales se asocian con la presencia de ANCA y pueden causar hemorragia alveolar difusa.
1) La evaluación preoperatoria antes de una broncoscopia incluye estudios mínimos como radiografías de tórax y evaluación cardiológica para valorar el riesgo de complicaciones, así como determinar el instrumento y uso de radioscopia durante el procedimiento.
2) Se recomienda monitorear la saturación de oxígeno durante el procedimiento y administrar oxígeno para mantener niveles adecuados, debido a que la broncoscopia puede causar hipoxemia.
3) Los pacientes con enfermedades cardíacas o
1) Se investigan nuevos fármacos y esquemas de tratamiento para tuberculosis resistente y sensible con el objetivo de reducir el tiempo de tratamiento manteniendo una buena eficacia.
2) Entre los nuevos fármacos estudiados se encuentran rifamicinas como rifapentina, rifabutina y rifazalid, betalactámicos como cefepime e imipenem en combinación con etambutol o betalactamasas, y antibióticos como linezolid y claritromicina.
3) Estudios en ratas y algunos
Este documento describe la patogénesis de la fibrosis pulmonar idiopática y la vasculitis pulmonar. Explica que la fibrosis pulmonar idiopática se caracteriza por áreas de pulmón relativamente sano con regiones de fibrosis subpleural y fibrosis marcada. También discute varias hipótesis sobre los mecanismos que contribuyen a la patogénesis, incluido el daño a las células epiteliales alveolares, la remodelación vascular anormal, la producción excesiva de moléculas de la matriz extracelular, y
El documento describe los diferentes tipos y fuentes de contaminación del aire interior y exterior, y sus efectos en la salud. La contaminación del aire interior proviene de materiales de construcción, mobiliario, actividades humanas, biomasa y deficiencias en la ventilación. La exposición a contaminantes del aire está asociada con enfermedades respiratorias como asma, EPOC y cáncer de pulmón. La OMS estima que la contaminación del aire causa 2 millones de muertes anuales.
Este documento proporciona información sobre la técnica broncoscópica. Explica la preparación del paciente, incluida la anestesia, y los controles durante el procedimiento como la medición de la presión arterial y el uso de oxígeno suplementario. Describe los diferentes enfoques de broncoscopia, como la vía nasal y oral, y los procedimientos diagnósticos como lavados bronquiales, biopsias y ultrasonido endobronquial para evaluar lesiones en los pulmones y vías respiratorias.
Realizaccion e interpretacion de la prueba de ejercicioeddynoy velasquez
Este documento describe la prueba de caminata de seis minutos, una prueba funcional que mide la distancia que un paciente puede caminar en un periodo de 6 minutos. La prueba evalúa la capacidad funcional cardiorrespiratoria y es útil para medir la respuesta a tratamientos en enfermedades cardíacas y pulmonares. La prueba debe realizarse en un pasillo plano de 30 metros y requiere cronómetro, conos y supervisión médica.
Este documento describe la historia, fisiopatología, genética, presentación clínica, diagnóstico y complicaciones de las malformaciones arteriovenosas pulmonares (MAVP). Las MAVP fueron descritas a finales del siglo XIX y se correlacionan con la telangiectasia hemorrágica hereditaria. Generalmente involucran el flujo arterial pulmonar y drenaje venoso pulmonar. Pueden ser asintomáticas o causar disnea, hemoptisis u otros síntomas. El diagnóstico incluye estudios de imagen como
Este documento describe los principios del tratamiento de la tuberculosis, incluyendo las drogas utilizadas y sus mecanismos de acción. Explica que el tratamiento óptimo involucra una asociación de múltiples drogas administradas durante un período prolongado para eliminar todas las poblaciones de bacterias tuberculosas, incluyendo las que se multiplican activamente y las que permanecen latentes. También discute los esquemas de tratamiento recomendados para diferentes tipos de casos de tuberculosis.
La formación del granuloma es un proceso dinámico en 4 etapas que involucra la interacción de macrófagos, células dendríticas, células T y otras células inflamatorias. Estas células se comunican a través de citoquinas y quimiocinas para reclutarse mutuamente y organizarse en una estructura granulomatosa. La persistencia del granuloma depende de la continua interacción entre estas células y su resistencia a la apoptosis. Con el tiempo, la inflamación crónica puede conducir a
Este documento discute el asma ocupacional, incluyendo sus causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento. Determina que las causas del asma ocupacional son la exposición a sustancias tóxicas en el lugar de trabajo como polvos, gases y vapores. Describe los síntomas como tos, sibilancias y disnea que empeoran durante el trabajo y mejoran fuera del trabajo. Explica que el diagnóstico incluye pruebas de función pulmonar, monitoreo del flujo espiratorio máximo y pruebas de provocación bronqu
El documento proporciona información sobre diferentes tipos de broncoscopía, incluyendo broncoscopía flexible, broncoscopía rígida y broncoscopía en niños. También describe usos terapéuticos de la broncoscopía como la extracción de cuerpos extraños y el control de hemorragias. La broncoscopía flexible es el procedimiento estándar para diagnóstico, mientras que la rígida es más útil para terapias como la colocación de prótesis.
El documento habla sobre el entrenamiento deportivo. Explica que el entrenamiento se define como la preparación de una persona mediante ejercicios apropiados para mejorar el rendimiento. Describe principios básicos como la individualidad, especificidad y periodización. También analiza factores como la fatiga, dolor muscular, disnea y la utilidad de las pruebas de esfuerzo cardiopulmonar.
Este documento resume la enfermedad tromboembólica pulmonar. Explica que los factores de riesgo incluyen cirugía mayor, enfermedad médica aguda y cáncer. El diagnóstico se basa en pruebas como tomografía computarizada, gammagrafía pulmonar y dímero D. El tratamiento incluye heparina, trombolíticos y medicamentos orales como rivaroxaban. El seguimiento busca prevenir recidivas a través del mantenimiento de la anticoagulación.
2. La esclerodermia es unaLa esclerodermia es una
de las enfermedadesde las enfermedades
humanas más terribles.humanas más terribles.
W. Osler 1898W. Osler 1898
4. HISTORIAHISTORIA
Hipócrates, el primero en describir esta condición comoHipócrates, el primero en describir esta condición como
engrosamiento de la piel.engrosamiento de la piel.
1753- CURZIO describió la esclerodermia en una mujer joven1753- CURZIO describió la esclerodermia en una mujer joven
con endurecimiento y engrosamiento de su piel.con endurecimiento y engrosamiento de su piel.
1847- GINTRAC introdujo el término “esclerodermia”, del1847- GINTRAC introdujo el término “esclerodermia”, del
griego “skleros” (duro) y “derma” (piel).griego “skleros” (duro) y “derma” (piel).
Robert H. Goetz, en 1945, introdujo el término esclerosisRobert H. Goetz, en 1945, introdujo el término esclerosis
sistémica.sistémica. Ann Rheum DisAnn Rheum Dis 1978 37: 3931978 37: 393
5. EPIDEMILOGIA Y SUSCEPTIBILIDADEPIDEMILOGIA Y SUSCEPTIBILIDAD
GENÉTICA.GENÉTICA.
Enfermedad rara.Enfermedad rara.
Prevalencia:50-300 casos por millón de habitantes.Prevalencia:50-300 casos por millón de habitantes.
Incidencia:2.3-22.8 casos por millón de personas por año.Incidencia:2.3-22.8 casos por millón de personas por año.
Relación mujer/hombre: 3:1 hasta 14:1Relación mujer/hombre: 3:1 hasta 14:1
N Engl J Med 2009;360:1989-2003N Engl J Med 2009;360:1989-2003
6. CONCEPTOCONCEPTO..
Es una enfermedad generalizada que se caracteriza por la presenciaEs una enfermedad generalizada que se caracteriza por la presencia
de un depósito excesivo de los componentes del tejidode un depósito excesivo de los componentes del tejido
conjuntivo, expresado en forma de fibrosis hística, y porconjuntivo, expresado en forma de fibrosis hística, y por
alteraciones estructurales del lecho vascular.alteraciones estructurales del lecho vascular.
Afecta fundamentalmente a la piel y ciertos órganos internos, comoAfecta fundamentalmente a la piel y ciertos órganos internos, como
tubo digestivo, pulmón, corazón y riñóntubo digestivo, pulmón, corazón y riñón
Farreras, Medicina Interna, 15° edición, vol 1, 2006, pags1099-1103Farreras, Medicina Interna, 15° edición, vol 1, 2006, pags1099-1103
7. ETIOPATOGENIA.ETIOPATOGENIA.
Etiología: Desconocida.Etiología: Desconocida.
Factores genéticos.Factores genéticos.
Raza.Raza.
Factores ambientales.Factores ambientales.
Infecciones???Infecciones???
N Engl J Med 2009;360:1989-2003N Engl J Med 2009;360:1989-2003
8. Arthritis Rheum 2001; 44: 1359-1362.Arthritis Rheum 2001; 44: 1359-1362.
Antecedentes familiares:Antecedentes familiares:
1,6% de ocurrencia en familiares versus 0,026% en la población1,6% de ocurrencia en familiares versus 0,026% en la población
general.general.
HLA -DR1–DR5–DR7 se asocia a esclerodermia sistémicaHLA -DR1–DR5–DR7 se asocia a esclerodermia sistémica
-DR W6 Y DR W52 con hipertensión pulmonar-DR W6 Y DR W52 con hipertensión pulmonar
9. Rheumatology 2005;44:1212-1216Rheumatology 2005;44:1212-1216
En la exploración del genoma se han identificado factores deEn la exploración del genoma se han identificado factores de
susceptibilidad fuera de HLA:susceptibilidad fuera de HLA:
Fibrilina: cromosoma 15.Fibrilina: cromosoma 15.
SPARC (secreted protein acidic and rich in cysteine): cromosomaSPARC (secreted protein acidic and rich in cysteine): cromosoma
5.5.
Topoisomerasa: cromosoma 20Topoisomerasa: cromosoma 20
10. PATOFISIOLOGÍA.PATOFISIOLOGÍA.
Alteración de los fibroblastos.Alteración de los fibroblastos.
Anomalías vasculares.Anomalías vasculares.
Respuesta inmune alterada de los linfocitos B y T.Respuesta inmune alterada de los linfocitos B y T.
Rheumatology 2005;44:1212-1216Rheumatology 2005;44:1212-1216
12. N Engl J Med 2009;360:1989-2003N Engl J Med 2009;360:1989-2003
13.
14. N Engl J Med 2009;360:1989-2003N Engl J Med 2009;360:1989-2003
15. CITOQUINAS, FACTORES DE CRECIMIENTO, Y SUBSTANCIASCITOQUINAS, FACTORES DE CRECIMIENTO, Y SUBSTANCIAS
BIOLÓGICAMENTE ACTIVAS INVOLUCRADAS EN LA PATOGÉNESIS DEBIOLÓGICAMENTE ACTIVAS INVOLUCRADAS EN LA PATOGÉNESIS DE
ESCLERODERMIAESCLERODERMIA
VariableVariable Células precursoras.Células precursoras. Relevancia patogénica.Relevancia patogénica. Efectos enEfectos en
esclerodermia.esclerodermia.
IL- 1.IL- 1. Macrófago, monocitos.Macrófago, monocitos. Producción de IL-6 yProducción de IL-6 y
PDGF-α por los fibroblastosPDGF-α por los fibroblastos
Expresada constitutivamenteExpresada constitutivamente
en fibroblastos de la pielen fibroblastos de la piel
IL-4.IL-4. Linfocitos Th2.Linfocitos Th2. Estimula proliferación deEstimula proliferación de
fibroblasto, quimiotaxis yfibroblasto, quimiotaxis y
síntesis de colágeno, estimulasíntesis de colágeno, estimula
la producción de TGFla producción de TGF ββ..
Aumento de la proteína y laAumento de la proteína y la
expresión génica en la piel yexpresión génica en la piel y
fibroblastos;fibroblastos;
aumento la IL-4 -aumento la IL-4 -
producidos linfocitos Tproducidos linfocitos T
IL-6.IL-6. Fibroblastos, macrófagos, cel endoteliales, cel B y T.Fibroblastos, macrófagos, cel endoteliales, cel B y T. Estimula la síntesis deEstimula la síntesis de
colágenocolágeno
Aumenta los niveles séricos yAumenta los niveles séricos y
tisulares.tisulares.
IL-8.IL-8. Macrófagos alveolares, fibroblastos pulmonares yMacrófagos alveolares, fibroblastos pulmonares y
cutáneos.cutáneos.
Quimioatrayente y activadorQuimioatrayente y activador
de neutrófilos, quimiotaxis dede neutrófilos, quimiotaxis de
fibroblastosfibroblastos
Niveles aumentados en suero,Niveles aumentados en suero,
piel y broncoalveolar.,piel y broncoalveolar.,
N Engl J Med 2009;360:1989-2003N Engl J Med 2009;360:1989-2003
16. VariableVariable Células precursoras.Células precursoras. RelevanciaRelevancia
patogénica.patogénica.
Efectos enEfectos en
esclerodermia.esclerodermia.
IL-10.IL-10. Cel. B activadas, monocitos.Cel. B activadas, monocitos. Promueve una respuestaPromueve una respuesta
inmune de Th2, induciendoinmune de Th2, induciendo
síntesis de colágeno.síntesis de colágeno.
Aumento sérico.Aumento sérico.
IL-13.IL-13. Linfocitos Th2.Linfocitos Th2. Induce fibrosis.Induce fibrosis. Aumento sérico.Aumento sérico.
IL-17.IL-17. Linfocitos Th1 y Th2.Linfocitos Th1 y Th2. Proliferación de fibroblastos,Proliferación de fibroblastos,
producción de colágeno, IL-producción de colágeno, IL-
6, macrófagos TNF, IL-1,6, macrófagos TNF, IL-1,
endotelina.endotelina.
Aumento sérico yAumento sérico y
sobreexpresión en piel.sobreexpresión en piel.
TGF-TGF-ββ Macrófagos, fibroblastos, cel B y T, plaq, celMacrófagos, fibroblastos, cel B y T, plaq, cel
endotelialesendoteliales
Proliferación de fibroblastos,Proliferación de fibroblastos,
endotelina, colágeno,,endotelina, colágeno,,
fibronectina, proteoglicanos,fibronectina, proteoglicanos,
inh degradación de matrizinh degradación de matriz
extracelular.extracelular.
Aumento del factor deAumento del factor de
crecimiento transformador.crecimiento transformador.
CTGFCTGF Fibroblastos, cel endoteliales cel musc lisoFibroblastos, cel endoteliales cel musc liso Incremento de IL-4,Incremento de IL-4,
proliferación y quimiotaxisproliferación y quimiotaxis
de fibroblastos, producciónde fibroblastos, producción
de matriz extracelular.de matriz extracelular.
Niveles séricos aumentadosNiveles séricos aumentados
N Engl J Med 2009;360:1989-2003N Engl J Med 2009;360:1989-2003
17. VariableVariable Células precursoras.Células precursoras. Relevancia patogénica.Relevancia patogénica. Efectos enEfectos en
esclerodermia.esclerodermia.
TNFᾳTNFᾳ Macrófagos, cel B y T, cel endoteliales,Macrófagos, cel B y T, cel endoteliales,
fibroblastos, músc lisofibroblastos, músc liso
Estimula la respuestaEstimula la respuesta
profibrótica.profibrótica.
??
MPC-1/CCL2MPC-1/CCL2 Macrófagos, fibroblastos, cel endoteliales.Macrófagos, fibroblastos, cel endoteliales. Producción de colágeno,Producción de colágeno,
migración de monocitos ymigración de monocitos y
Th2Th2
Aumento de cel mononuclearAumento de cel mononuclear
periférica, y lesión en la piel.periférica, y lesión en la piel.
MCP-3MCP-3 Cel. Mononucleares y fibroblastos de la piel.Cel. Mononucleares y fibroblastos de la piel. Movilización de leucocitos,Movilización de leucocitos,
producción de colágeno.producción de colágeno.
Incremento de expresión enIncremento de expresión en
piel.piel.
PDGFPDGF Plaquetas, macrófagos, cel endoteliales,Plaquetas, macrófagos, cel endoteliales,
fibroblastos.fibroblastos.
Quimiotaxis de fibroblastos,Quimiotaxis de fibroblastos,
síntesis de colágeno,síntesis de colágeno,
fibronectina, proteoglicanos,fibronectina, proteoglicanos,
IL-6.IL-6.
Aumento de PDGF en piel.Aumento de PDGF en piel.
Endotelina-1Endotelina-1 Cel. Endoteliales fibroblastos.Cel. Endoteliales fibroblastos. Estimula las célulasEstimula las células
vasculares faciales,vasculares faciales,
producción y quimiotaxis deproducción y quimiotaxis de
macrófagos, produc matrizmacrófagos, produc matriz
extracelular.extracelular.
Producción de tejidos.Producción de tejidos.
Aumento a nivelAumento a nivel
broncoalveolar y sérico.broncoalveolar y sérico.
IGF-IIIGF-II Células fetales.Células fetales. Produc colágeno tipo1 yProduc colágeno tipo1 y
fibronectinafibronectina
Incrementa genes y expresiónIncrementa genes y expresión
proteica de fibroblasto delproteica de fibroblasto del
pulmónpulmón
Angiotensina IIAngiotensina II Fibroblastos cutáneos.Fibroblastos cutáneos. Incrementa la producción deIncrementa la producción de
colágeno tipo 1colágeno tipo 1
Aumento de niveles séricos.Aumento de niveles séricos.
N Engl J Med 2009;360:1989-2003N Engl J Med 2009;360:1989-2003
19. Mayo Clinic Internal Medicine ReviewMayo Clinic Internal Medicine Review
EIGHTH EDITIONEIGHTH EDITION 20082008
20. MANIFESTACIONES CLÍNICASMANIFESTACIONES CLÍNICAS
PIEL
Patocronía:
Fase edematosa.
Fase indurativa.
Fase de atrofia.
Esclerodactilia, microstomía,
surcos peribucales,
hipo ó hiperpigmentación,
telangiectasias
úlceras con cicatrices puntiforme en la
punta de los dedos
Farreras, Medicina Interna, 15° edición, vol 1, 2006, pags1099-1103Farreras, Medicina Interna, 15° edición, vol 1, 2006, pags1099-1103
21.
22. BMJBMJ Clinical EvidenceClinical Evidence 2008;09:11252008;09:1125
Vasoespasmo episódico de losVasoespasmo episódico de los
vasos periféricos, provocando lavasos periféricos, provocando la
palidez seguida por cianosis ypalidez seguida por cianosis y
enrojecimiento con dolor y a vecesenrojecimiento con dolor y a veces
parestesias, y, raramente,parestesias, y, raramente,
ulceración de los dedos y de losulceración de los dedos y de los
pies. Se presenta como episodiospies. Se presenta como episodios
de cambios de color de los dedos,de cambios de color de los dedos,
generalmente en respuesta a lageneralmente en respuesta a la
exposición al fríoexposición al frío
o el estrés.o el estrés.
Tres fases:Tres fases:
Blanco: isquemia.Blanco: isquemia.
Azul: desoxigenación.Azul: desoxigenación.
Rojo: reperfusión.Rojo: reperfusión.
FENÓMENO DE RAYNAUDFENÓMENO DE RAYNAUD
23. AFECCIÓN ARTICULAR Y MUSCULARAFECCIÓN ARTICULAR Y MUSCULAR
Rigidez y dolor articular.Rigidez y dolor articular.
Poliartritis.Poliartritis.
Limitación de la movilidadLimitación de la movilidad
articular.articular.
Roces tendinosos.Roces tendinosos.
Artropatía no erosiva.Artropatía no erosiva.
Calcinosis subcutánea.Calcinosis subcutánea.
Resorción ósea de las falangesResorción ósea de las falanges
distalesdistales
Farreras, Medicina Interna, 15° edición, vol 1, 2006, pags1099-1103Farreras, Medicina Interna, 15° edición, vol 1, 2006, pags1099-1103
24. MANIFESTACIONES GASTROINTESTINALESMANIFESTACIONES GASTROINTESTINALES
Es la manifestación visceral másEs la manifestación visceral más
frecuente.frecuente.
80% Disfunción esofágica: retraso80% Disfunción esofágica: retraso
del vaciamiento gástrico, esofagitis,del vaciamiento gástrico, esofagitis,
estenosis, metaplasia de Barret.estenosis, metaplasia de Barret.
Intestino delgado: nauseas,Intestino delgado: nauseas,
vómitos, dolor y distensiónvómitos, dolor y distensión
abdominal, obstrucción, malabdominal, obstrucción, mal
absorción.absorción.
Rx: dilatación de asas, floculación yRx: dilatación de asas, floculación y
espiculación, neumatosis cistoide.espiculación, neumatosis cistoide.
Colon: variación en el volumen deColon: variación en el volumen de
heces, estreñimiento.heces, estreñimiento.
Hígado: cirrosis biliar primaria.Hígado: cirrosis biliar primaria.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.; Chapter 77
25. MANIFESTACIÓN PULMONAR.MANIFESTACIÓN PULMONAR.
Es la segunda afectación visceral.Es la segunda afectación visceral.
Principal causa de morbimortalidadPrincipal causa de morbimortalidad
y entraña un mal pronóstico.y entraña un mal pronóstico.
60% sintomáticos.60% sintomáticos.
Disnea, tos no productiva.Disnea, tos no productiva.
Estertores basales.Estertores basales.
Rx: afección intersticial queRx: afección intersticial que
predomina en lo 2/ 3 inferiores delpredomina en lo 2/ 3 inferiores del
pulmón.pulmón.
Patrón restrictivo.Patrón restrictivo.
Descenso de la capacidad deDescenso de la capacidad de
difusión del CO2.difusión del CO2.
10-15% hipertensión pulmonar.10-15% hipertensión pulmonar.
Insuficiencia respiratoria y corInsuficiencia respiratoria y cor
pulmonalepulmonale
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.; Chapter 77
26. MANIFESTACIONES CARDÍACAS Y RENALES.MANIFESTACIONES CARDÍACAS Y RENALES.
Muy mal pronostico.Muy mal pronostico.
Causa el 50% de los fallecimientos.Causa el 50% de los fallecimientos.
““crisis renal esclerodermica”:crisis renal esclerodermica”:
insuficiencia renal rápidamenteinsuficiencia renal rápidamente
progresiva, hipertensión malignaprogresiva, hipertensión maligna
con encefalopatía y retinopatíacon encefalopatía y retinopatía
hipertensiva, anemia hemolíticahipertensiva, anemia hemolítica
microangiopáticamicroangiopática
Disnea.Disnea.
Edemas.Edemas.
Dolor torácico de tipo anginoso.Dolor torácico de tipo anginoso.
Arritmias y trastornos de laArritmias y trastornos de la
conducción.conducción.
Mal pronostico.Mal pronostico.
Miocardiopatía congestivaMiocardiopatía congestiva
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.; Chapter 77
27. OTRAS MANIFESTACIONESOTRAS MANIFESTACIONES
Síndrome deSíndrome de SjSjÖÖgren(30%).gren(30%).
Neuropatía periférica.Neuropatía periférica.
Neuralgia del trigémino.Neuralgia del trigémino.
Endocrinopatías.Endocrinopatías.
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.; Chapter 77
31. N Engl J Med 2009;360:1989-2003N Engl J Med 2009;360:1989-2003
32. Rx de esófago. estómago y duodeno (EED).Rx de esófago. estómago y duodeno (EED).
Rx articular y óseo en caso de afectación articular y sospecha de calcinosisRx articular y óseo en caso de afectación articular y sospecha de calcinosis
TAC torácico.TAC torácico.
Manometría esofágica.Manometría esofágica.
Electrocardiograma.Electrocardiograma.
Ecocardiograma.Ecocardiograma.
Broncoscopia y estudio citológico del lavado broncoalveolarBroncoscopia y estudio citológico del lavado broncoalveolar
Biopsia de piel.Biopsia de piel.
CapiloroscopiaCapiloroscopia
Reumatol Clin. 2009;4 Supl 1:S45-49Reumatol Clin. 2009;4 Supl 1:S45-49
33. BIOPSIA DE PIEL.BIOPSIA DE PIEL.
Los primeros estadios de la enfermedad revelan un aumento de las fibrasLos primeros estadios de la enfermedad revelan un aumento de las fibras
colágenas compactas, hialinizadas en la dermis profunda e hipodermiscolágenas compactas, hialinizadas en la dermis profunda e hipodermis
superficial, junto con infiltrados perivasculares e intersticiales de linfocitos esuperficial, junto con infiltrados perivasculares e intersticiales de linfocitos e
histiocitos.histiocitos.
La inmunofluorescencia (IF) directa cutánea es mínima y el microscopioLa inmunofluorescencia (IF) directa cutánea es mínima y el microscopio
electrónico muestra un incremento de las fibras colágenas delgadas de 10 a 20electrónico muestra un incremento de las fibras colágenas delgadas de 10 a 20
mm de diámetro y de la sustancia fundamental.mm de diámetro y de la sustancia fundamental.
En los estadios más tardíos, se aprecian alteraciones atróficas, incluyendo elEn los estadios más tardíos, se aprecian alteraciones atróficas, incluyendo el
adelgazamiento de la epidermis con pérdida de los apéndices reticulares yadelgazamiento de la epidermis con pérdida de los apéndices reticulares y
dérmicos.dérmicos.
Reumatol Clin. 2009;4 Supl 1:S45-49Reumatol Clin. 2009;4 Supl 1:S45-49
34. CAPILOROCOSPÍACAPILOROCOSPÍA
Técnica no invasiva indicada en los pacientes con fenómeno de Raynaud.Técnica no invasiva indicada en los pacientes con fenómeno de Raynaud.
Mediante un sistema óptico de aumentos y una fuente de luz, ayuda a laMediante un sistema óptico de aumentos y una fuente de luz, ayuda a la
visualización de los capilares del lecho ungueal.visualización de los capilares del lecho ungueal.
La observación de los capilares permite conocer su morfología, tamaño,La observación de los capilares permite conocer su morfología, tamaño,
distribución y número, con estos datos se clasifican los hallazgos en patronesdistribución y número, con estos datos se clasifican los hallazgos en patrones
capiloroscopicos y se establece un resultado de utilidad para el diagnóstico,capiloroscopicos y se establece un resultado de utilidad para el diagnóstico,
pronóstico o la extensión de la enfermedadpronóstico o la extensión de la enfermedad
Reumatol Clin. 2009;4 Supl 1:S45-49Reumatol Clin. 2009;4 Supl 1:S45-49
35. Patrón precoz:Patrón precoz:
Escasos megacapilares.Escasos megacapilares.
Pocas hemorragiasPocas hemorragias
Relativa conservación de la distribuciónRelativa conservación de la distribución
capilar y no hay pérdida de los capilarescapilar y no hay pérdida de los capilares
Patrón activo:Patrón activo:
Destaca la presencia de megacapilares,Destaca la presencia de megacapilares,
hemorragias.hemorragias.
Pérdida moderada de capilares.Pérdida moderada de capilares.
Leve desorganización de la estructuraLeve desorganización de la estructura
capilar.capilar.
Ausencia o aislados capilaresAusencia o aislados capilares
ramificados.ramificados.
Presencia de edema.Presencia de edema.
Patrón tardío:Patrón tardío:
Engrosamiento irregular de losEngrosamiento irregular de los
capilares.capilares.
Pocos o ningún megacapilar.Pocos o ningún megacapilar.
Ausencia de hemorragias.Ausencia de hemorragias.
Pérdida marcada de capilares conPérdida marcada de capilares con
extensas áreas avasculares.extensas áreas avasculares.
Desorganización de la estructuraDesorganización de la estructura
capilar y presencia de capilarescapilar y presencia de capilares
ramificados.ramificados.
Reumatol Clin. 2009;4 Supl 1:S45-49Reumatol Clin. 2009;4 Supl 1:S45-49
36.
37. a)a) Bloqueadores de los canales de calcio.Bloqueadores de los canales de calcio.
Diltiazem:80-240mg/día.Diltiazem:80-240mg/día.
Nifedipino: 20-30 mg/dNifedipino: 20-30 mg/d
b)b) Iloprost.(análogos de prostaglandinasIloprost.(análogos de prostaglandinas 0,50,5
a 2ng/kg/min, a pasar en 8hs, por tresa 2ng/kg/min, a pasar en 8hs, por tres
días consecutivos). (Ventavis) ) 2-2.5días consecutivos). (Ventavis) ) 2-2.5
ug/inhug/inh
4280,64 €4280,64 €
c)c) Bosentán.Bosentán. d) medidas generales.d) medidas generales.
TRATAMIENTOTRATAMIENTO..
I.I. Fenómeno de Raynaud y vasculopatía digital, enFenómeno de Raynaud y vasculopatía digital, en
esclerodermiaesclerodermia
Rheumatology 2006;45:iii49–iii51
38. II.II. HAP (hipertensión arterial pulmonar) enHAP (hipertensión arterial pulmonar) en
esclerodermiaesclerodermia
a) Bosentána) Bosentán..
Dosis de 125 mg dos veces al día.Dosis de 125 mg dos veces al día.
125mg (56 tabs) $4399.99 USD125mg (56 tabs) $4399.99 USD
b)b) SSixtasentán (100 mg/d)ixtasentán (100 mg/d)
(Thelin)(Thelin) 2229.75€ (28)2229.75€ (28)
c) Sc) Sildenafil (inhibidor de laildenafil (inhibidor de la
fosfodiesterasa, 75-100 mg/d)fosfodiesterasa, 75-100 mg/d)
d) Ed) Epoprosterenol (poprosterenol (2 ng/kg/min)2 ng/kg/min)
(Flolan)(Flolan) 118.24€118.24€
Rheumatology 2006;45:iii49–iii51
39. BOSENTANBOSENTAN
La endotelina-1 es un potente vasoconstrictor y mitógeno delLa endotelina-1 es un potente vasoconstrictor y mitógeno del
músculo liso.músculo liso.
El bosentan es un antagonista de la endotelina por lo que mejoraEl bosentan es un antagonista de la endotelina por lo que mejora
la capacidad al ejercicio y la hemodinámica cardiopulmonar enla capacidad al ejercicio y la hemodinámica cardiopulmonar en
pacientes co HAP.pacientes co HAP.
N Engl J Med,2002 Vol. 346, No. 12
42. III.III. Afección a pielAfección a piel
(esclerodermia)(esclerodermia)
Metrotexate.Metrotexate.
IV.IV. Afección pulmonar enAfección pulmonar en
esclerodermiaesclerodermia
Ciclofosfamida (Ciclofosfamida (Pulsos de 500-Pulsos de 500-
1000mg,seguidos de la1000mg,seguidos de la
administración oral deadministración oral de
100mg/día, asociada a100mg/día, asociada a
corticoides.corticoides.
Rheumatology 2006;45:iii49–iii51
43. V.V. Afección renal enAfección renal en
esclerodermiaesclerodermia
a)a) inhibidores de la enzimainhibidores de la enzima
convertidora de laconvertidora de la
angiotensinaangiotensina (IECA)(IECA)
b) Eb) Esteroidessteroides
VI.VI. Enfermedad gastrointestinalEnfermedad gastrointestinal
en esclerodermiaen esclerodermia
a) inhibidores de la bomba dea) inhibidores de la bomba de
protones.protones.
b) Procinéticosb) Procinéticos
c) Antibióticosc) Antibióticos
Rheumatology 2006;45:iii49–iii51
44. Antifibróticos:Antifibróticos:
D-penicilamina: agente quelante del cobre, impide las unionesD-penicilamina: agente quelante del cobre, impide las uniones
cruzadas en las fibrillas de colágeno.Dosis: 250-750mg/día.cruzadas en las fibrillas de colágeno.Dosis: 250-750mg/día.
Rheumatology 2006;45:iii49–iii51
45. TRATAMIENTOS FUTUROS.TRATAMIENTOS FUTUROS.
Micofenolato de mofetilo.Micofenolato de mofetilo.
Azatioprina.Azatioprina.
Imitanib.Imitanib.
Rheumatology 2006;45:iii49–iii51
47. Manual SER de las Enfermedades Reumáticas cuarta edición. 2004
48. FACTORES PRONÓSTICOSFACTORES PRONÓSTICOS
Constituyen criterios de mal pronóstico:Constituyen criterios de mal pronóstico:
•• La mayor extensión de la afectación cutánea (al menos 14 áreas anatómicas yLa mayor extensión de la afectación cutánea (al menos 14 áreas anatómicas y
una puntuación de 25 o más según esquema de Rodnan modificado)una puntuación de 25 o más según esquema de Rodnan modificado)
•• Afectación visceral precoz (aparición en los 2 primeros años)Afectación visceral precoz (aparición en los 2 primeros años)
•• Patrón tardíoPatrón tardío
Firestein: Kelley's Textbook of Rheumatology, 8th ed.; Chapter 77