El síndrome hemofagocítico ( S H) también denominado síndrome de activación macrofágica, descrito por primera vez por Risdall en 1979, es una entidad clinicopatológica grave caracterizada por la proliferación agresiva de macrófagos activados e histiocitos que fagocitan otras células hematopoyéticas.
El S H se subdivide en una forma primaria o genética y en una forma secundaria o adquirida. La forma adquirida generalmente es secundaria a un cáncer subyacente, infección o enfermedad autoinmune. La enfermedad subyacente más común es la infección por el virus de Epstein- Barr y la infección por el virus de Epstein Barr asociada al linfoma de células T. Mientras que en los niños las situaciones de inmunodeficiencia pueden dar lugar a este síndrome, muchos casos de adultos con el S H no tienen inmunodeficiencia. Los linfomas especialmente en adultos pueden estar asociados con este síndrome.
Inicialmente el S H puede simular una infección ya que los síntomas pueden encontrarse en pacientes inmunocompetentes, sin embargo un diagnóstico temprano para iniciar el tratamiento es muy importante para descender la mortalidad.
Los criterios diagnósticos del SH fueron propuestos por Kumakura en el año 2005.
Los criterios histopatológicos incluyen hemofagocitosis anormal afectando la médula ósea, bazo o ganglios linfáticos, asociado con un aumento de linfocitos maduros e inmaduros.
También otros órganos pueden presentar similar actividad fagocítica de los histiocitos. La hemofagocitosis incluyen eritrocitos, plaquetas, linfocitos y granulocitos y ocasionalmente las células precursoras de los eritrocitos y granulocitos.
Los hallazgos citológicos de la anormal hemofagocitosis por histiocitos pueden pasar desapercibidas si uno no es conocedor de esta posibilidad debido a la rareza del proceso.
Se presenta el estudio citológico de un caso de SH en muestra de líquido ascítico, en el que los caracteres citomorfológicos de la muestra permitieron alcanzar el diagnóstico.
Del SH se encuentran descritas muy pocos casos en la literatura y muy excepcionalmente desde el aspecto citológico en muestras de efusiones.
El diagnóstico diferencial de la celularidad en las muestras de los derrames cavitarios incluye células mestoteliales, mesoteliomas, histiocitos y metástasis de melanoma y adenocarcinoma. Los caracteres citológicos, la disposición celular, las técnicas de inmunocitoquímica y una adecuada historia clínica ayudaran en el diagnóstico diferencial.
El síndrome hemofagocítico ( S H) también denominado síndrome de activación macrofágica, descrito por primera vez por Risdall en 1979, es una entidad clinicopatológica grave caracterizada por la proliferación agresiva de macrófagos activados e histiocitos que fagocitan otras células hematopoyéticas.
El S H se subdivide en una forma primaria o genética y en una forma secundaria o adquirida. La forma adquirida generalmente es secundaria a un cáncer subyacente, infección o enfermedad autoinmune. La enfermedad subyacente más común es la infección por el virus de Epstein- Barr y la infección por el virus de Epstein Barr asociada al linfoma de células T. Mientras que en los niños las situaciones de inmunodeficiencia pueden dar lugar a este síndrome, muchos casos de adultos con el S H no tienen inmunodeficiencia. Los linfomas especialmente en adultos pueden estar asociados con este síndrome.
Inicialmente el S H puede simular una infección ya que los síntomas pueden encontrarse en pacientes inmunocompetentes, sin embargo un diagnóstico temprano para iniciar el tratamiento es muy importante para descender la mortalidad.
Los criterios diagnósticos del SH fueron propuestos por Kumakura en el año 2005.
Los criterios histopatológicos incluyen hemofagocitosis anormal afectando la médula ósea, bazo o ganglios linfáticos, asociado con un aumento de linfocitos maduros e inmaduros.
También otros órganos pueden presentar similar actividad fagocítica de los histiocitos. La hemofagocitosis incluyen eritrocitos, plaquetas, linfocitos y granulocitos y ocasionalmente las células precursoras de los eritrocitos y granulocitos.
Los hallazgos citológicos de la anormal hemofagocitosis por histiocitos pueden pasar desapercibidas si uno no es conocedor de esta posibilidad debido a la rareza del proceso.
Se presenta el estudio citológico de un caso de SH en muestra de líquido ascítico, en el que los caracteres citomorfológicos de la muestra permitieron alcanzar el diagnóstico.
Del SH se encuentran descritas muy pocos casos en la literatura y muy excepcionalmente desde el aspecto citológico en muestras de efusiones.
El diagnóstico diferencial de la celularidad en las muestras de los derrames cavitarios incluye células mestoteliales, mesoteliomas, histiocitos y metástasis de melanoma y adenocarcinoma. Los caracteres citológicos, la disposición celular, las técnicas de inmunocitoquímica y una adecuada historia clínica ayudaran en el diagnóstico diferencial.
Vasculitis para una clase de reumatologia su clasificacion y sus principales signos y sintomas dependiendo del vaso afectado muy completa y al final el tratamiento para cada una de las vasculitis
manifestaciones cutáneas de la esclerodermia sistémica es un tema muy importante, tener en cuenta que la esclerodermia sistémica no solo afecta la piel, también es necesario manifestar que es una enfermedad fibrotica sistémica,que afecta multiples órganos , además las manifestaciones cutáneas de esta enfermedad, nos ayuda a los dermatólogos clínicos a hacer un diagnostico mas precoz de la enfermedad y ademas a diferenciar la esclodermia sistémica limitada ,de la difusa.
Es una enfermedad mas frecuente en mujeres que en hombres en una relación 4:1
dentro de las manifestaciones cutáneas que mas nos pueden ayudar a diferenciar una esclerosis sistémica limitada de la difusa es el fenómeno de raynaud, el la forma limitada suele presentarse de larga data y puede ser una de las primeras manifestaciones cutáneas de estos pacientes, mientras que en las formas difusas también se presenta pero no es de tan larga data, o muchas veces se presenta concomitantemente con otras manifestaciones sistémicas
entre otras manifestaciones cutáneas de la esclerosis sistémica tenemos afinamiento nasal,microstomia,pronunciacion de los pliegues perilabiales,perdida de pliegues faciales,
esclerodactilia, afinamiento de los dedos
anhidrosis y alopecia en las lesiones cutáneas
ulceras dolorosas e infartos de los pulpejos de los dedos
las telangiectasias también son marcadas, se pueden presentar en el rostro, como en regiones distales
Quinta Enfermedad y Sindrome de Steven Johnson en PediatríaKatrina Carrillo
Enfermedades Exantematicas, en esta Oportunidad describimos a la Quinta enfermedad, causada por el parvovirus b19 y al Sindrome de SJ. Clinica, Diagnostico, tratamiento.
Consulta externa, pediatría.
U.Libre.
La empatía facilita la comunicación efectiva, reduce los conflictos y fortale...MaxSifuentes3
La empatía es la capacidad de comprender y compartir los sentimientos de los demás. Es una habilidad emocional que permite a una persona ponerse en el lugar de otra y experimentar sus emociones y perspectivas. Hay diferentes formas de empatía, que incluyen:
Empatía cognitiva: Es la capacidad de comprender el punto de vista o el estado mental de otra persona. Es decir, saber lo que otra persona está pensando o sintiendo.
Empatía emocional: Es la capacidad de compartir los sentimientos de otra persona. Esto significa que, cuando otra persona está triste, tú también sientes tristeza.
Empatía compasiva: Va más allá de simplemente comprender y compartir sentimientos; implica la voluntad de ayudar a la otra persona a lidiar con su situación.
La empatía es importante en las relaciones interpersonales, ya que facilita la comunicación efectiva, reduce los conflictos y fortalece los vínculos. También es fundamental en profesiones que requieren interacción constante con otras personas, como la atención médica, la educación y el trabajo social.
Para desarrollar la empatía, se pueden practicar varias técnicas, como la escucha activa, la observación de las señales no verbales, la reflexión sobre las propias emociones y la exposición a diversas perspectivas y experiencias.
La empatía es esencial en todas las relaciones interpersonales, ya que permite comprender y compartir los sentimientos de los demás. Es una habilidad emocional que nos ayuda a ponernos en el lugar de otra persona y experimentar sus emociones y puntos de vista. Existen diferentes tipos de empatía, como la cognitiva, que implica comprender el estado mental de otra persona, la emocional, que consiste en compartir sus sentimientos, y la compasiva, que va más allá al involucrar la voluntad de ayudar a la otra persona.
La empatía facilita la comunicación efectiva, reduce los conflictos y fortalece los lazos entre las personas. También es fundamental en profesiones que requieren contacto constante con otras personas, como la atención médica, la educación y el trabajo social.
Para desarrollar la empatía, es importante practicar diferentes técnicas como la escucha activa, la observación de las señales no verbales, la reflexión sobre las propias emociones y la exposición a diferentes perspectivas y experiencias.
Presentació de Isaac Sánchez Figueras, Yolanda Gómez Otero, Mª Carmen Domingo González, Jessica Carles Sanz i Mireia Macho Segura, infermers i infermeres de Badalona Serveis Assistencials, a la Jornada de celebració del Dia Internacional de les Infermeres, celebrada a Badalona el 14 de maig de 2024.
SÍNDROME DE MOTONEURONA SUPERIOR E INFERIOR - SEMIOLOGÍA MÉDICAMATILDE FARÍAS RUESTA
El síndrome de motoneurona superior e inferior, también conocido como esclerosis lateral amiotrófica (ELA) o enfermedad de Lou Gehrig, es una enfermedad neurodegenerativa progresiva que afecta a las células nerviosas en el cerebro y la médula espinal. Estas células nerviosas controlan los músculos voluntarios, lo que lleva a la pérdida de control muscular y, eventualmente, a la parálisis.
Presentación utilizada en la conferencia impartida en el X Congreso Nacional de Médicos y Médicas Jubiladas, bajo el título: "Edadismo: afectos y efectos. Por un pacto intergeneracional".
2. DEFINICIÓN
Trastorno multiorgánico
de causa desconocida
Engrosamiento de la piel (esclerodermia)
Afección de múltiples órganos internos
(pulmones, sistema GI, riñones, corazón)
Se manifiesta por etapas
Manifestaciones
Inflamatorias
Alteraciones funcionales
y estructurales de lechos
vasculares
Disfunción gradual de
orgs.Viscerales por la
fibrosis
Se clasifica en
2 subgrupos:
Esclerosis cutánea generalizada difusa (dcSSc)
Esclerosis cutánea generalizada limitada (lcSSc)
3. EPIDEMIOLOGIA
Enfermedad de distribución mundial
Afecta todas la razas
Muestra predominio en mujeres en edad
reproductiva y en post menopáusicas
Puede presentarse a cualquier edad, pero
principalmente de 30 – 50 años
Personas con SSc presentan susceptibilidad pata
otras enfermedades autoinmunes (LES, AR)
La gente de color es mas propensa a sufrir de dcSSc
a una edad mas joven
4. FACTORES AMBIENTALES
La frecuencia de SSc es en personas expuestas al
silicio (mineros)
otras sustancias relacionadas con SSc son: cloruro
de polivinilo, resinas epoxicas e hidrocarburos
aromáticos (tolueno, tricloroetileno)
Hay informes aislados de presencia de SSc en
mujeres con implantes de silicona, pero no
demostrados a mayor escala.
6. MANIFESTACIONES CLINICAS
La expresión clínica varia de un
Px a otro y del subgrupo al que
pertenezca
dcSSc
lcSSc
Afección de órganos rara y a
menudo gradual.
Fenómeno de Raynaud crónico:
piel indolente
Afección limitada de orgs.
internosPuede presentar manifestaciones clínicas de
SSc pero con datos clínicos y de laboratorio
de otra enfermedad autoinmune
Polimiositis
Tiroiditis auto inmunitaria
Síndrome de Sjógren
LES
Poliartritis
Hepatopatía
auto inmunitaria
7. CUADRO CLINICO INICIAL (dcSSc)
Fenómeno de Raynaud
Semanas a meses
Aparición de otras
manifestaciones
Fase “edematosa”
inflamatoria inicial
- Edema de
tejido blando
- Prurito
Afectan
Piel de los dedos de las manos
Las manos
Parte distal de extremidades
Cara
Hiperpigemtación
difusa, síndrome del
túnel carpiano
Artralgia Asociada a debilidad muscular y de la movilidad articular
Fase
Fibrótica
Afección gradual de
Órganos internos
8.
9.
10. CUADRO CLINICO INICIAL (lcSSc)
Fenómeno de Raynaud
Varios
años
Manifestaciones
adicionales
Ulceraciones
Isquemia critica de los dedos
Auto amputaciones espontaneas
Afección renal o fibrosis pulmonar es rara
HTPulmonar aislada puede darse 10-15% de Px c/LcSSc
La imbricación de SSc con otros síndromes auto
inmunitarios se presenta principalmente en este grupo
11. DATOS DE LABORATORIO
Anemia es frecuente en Px con SSc (por tratamiento, por el proceso inflamatorio)
•Normocitico
•Microcitico: Ferropenico
•Macrocitico: de folatos yVit. B12
Trombocitopenia y leucopenia, raros, índices de toxicidad por farmacos.
Tasa de eritrosedimentacion en Gral.. Normal, pero indica miositis o cáncer
concomitante.
Auto anticuerpos antinucleares se detectan en casi todos los Px al inicio de la
enfermedad:
•Contra topoisomerasa I: gran especificidad para SSc
•Anticentromero: gran especificidad para SSc
No hay relación patogénica entre los auto anticuerpos y la SSc, pero sus títulos se
correlacionan con la gravedad de la enfermedad.
12. DIAGNOSTICO
1. Principalmente la Clínica
2. Ocasionalmente: biopsia cutánea (Dx: Esclerodermia)
3. Auto anticuerpos (Topoisomerasa I; Anticentromero):
ANA
El Dx de Px con SSc en etapas iníciales es un reto
Fenómeno Raynaud puede no presentarse
Px se queja: fatiga, edema, dolor vago y rigidez;
debilidad muscular y adelgazamiento intensos (orientan a
otro Dx)
Otros Px pueden presentar la Sx pero sin esclerodermia “esclerosis sin
esclerodermia”
13. TRATAMIENTO
Enfoque terapéutico debe enfocarse a las necesidades especificas de cada Px.
Tx optimo:
•Dx rápido y preciso
•Clasificación y evaluación de riesgos: valoración clínica y datos de Lab.
•Vigilancia y monitoreo constante alTx.
Tx por especialistas
1. INMUNOSUPRESORES: modesta ventaja o nula para SSc
Corticoides: rigidez y dolor en etapas iníciales pero no influyen en la afección
de piel y orgs. Internos
2. CICLOFOSFAMIDA: útil en Px con SSc y afección pulmonar progresiva
• Debe considerarse Beneficios vs Riesgos
Supresión de Medula Ósea
Infecciones oportunistas
Cistitis hemorrágica y cáncer vesical
Insuficiencia ovárica prematura y tumores malignos
3. MOFETILO DE MICOFENOLATO: se relaciona con una mejoría en la induración de la piel
4. F’s que intervienen en el proceso fibrótico:
D-PENICILAMIDA
• Estabiliza y mejora la induración de la piel
• Previene nueva afección de órganos internos
• Mejora la sobrevida
14. 5. Tx del fenómeno de Raynaud
No farmacológico: uso de prendas tibias, exposición al frio/estrés, evitar
medicamentos vasoespásticos.
Farmacológico:
• Bloqueadores de canales de Ca (Nifenipida, Diltiazem) de eficacia moderada
• Antag. De R de Angiotensina II (Losartan): eficaz y bien tolerado
• Antag. De R adrenérgicos: Prazocina
• Inhibidores de 5-fosfodiesterasa: Sildenafilo
• AAS y Dipiridamol: dosis bajas agregación plaquetaria
• Antag. De R de endotelina I: Bosentano, previene ulceraciones isquémicas de
dedos y manos
6. Tx de complicaciones GI
Inhibidores de bomba de protones y antag. De R H2 (reflujo gastroesofágico)
ATB’s para erradicar la proliferación bacteriana por dismotilidad intestinal
7. Tx de HTPulmonar
Antag. De endotelina I
Diuréticos
Anticoagulantes
Oxigeno
8. Cuidados cutáneos
Antihistamínicos generales y/o corticoides en dosis bajas por periodos breves
Ciclofosfamida y Metrotexate: efecto modesto en la induración
Uso de ungüentos hidrofílicos y aceites de baño
ATB’s tópicos para ulceraciones cutáneas y protección de los mismos.