Cardiopatías congénitas. conceptos y generalidades
Arteritis Takayasu pulmonar
1. Hospital de Cardiología
Centro Médico Nacional Siglo XXI
Servicio de Cardiopatías Congénitas
Arteritis de Takayasu en
la arteria pulmonar
Dra. Lucelli Yáñez Gutiérrez
2. Caso 1. Antecedentes:
• CMZ
• Femenino
• 17 años de edad
• Originaria y residente de Querétaro
3. Caso 1. Antecedentes:
• Hepatitis viral “A” a los 10 años
• Un año previo a su ingreso con
deterioro de clase funcional por disnea
progresiva de medianos a mínimos
esfuerzos, sin ortopnea ni disnea
paroxística nocturna
• Cefalea, mareo, pérdida del estado de
alerta en 3 ocasiones, edema de
miembros pélvicos en forma ocasional
4. Caso 1. Padecimiento actual:
• Mayo 2009
• En su HGZ detectaron hipertensión
arterial sistémica, se inició tratamiento
con losartán 50 cada 24 hrs y
clortalidona 1 tab cada 24 hrs
• Enviada a nuestro servicio para
descartar cardiopatía congénita
5. Caso 1. Exploración física:
• Talla 1.50 m, Peso 48 Kg
• FC 88 por minuto, FR 20 por minuto
• TA 140/90 brazo derecho, 120/80 brazo
izquierdo
• Pulsos presentes y débiles en miembros
superiores, ausentes en los inferiores
• 2º ruido reforzado
• Soplo holosistólico en mesocardio irradiado a
axila
• Soplo continuo en ambas regiones
interescapulovertebrales
• Sin soplo en abdomen
12. Caso 1. Ecocardiograma:
Estructuralmente sin lesiones
• Ventrículo izquierdo • Tracto de salida VI=
– DD 39 mm – Velocidad= 1.1 m/s
– DS 20 – Gradiente= 6.0 mmHg
– Septum 12 • Tracto de salida VD
– Pared posterior 11 – Velocidad= 1.0 m/s
– FEVI 75% – Gradiente= 4.0 mmHg
• Aurícula izquierda= 33 mm • PSAP por insuficiencia
• Ventrículo derecho= 51 mm tricuspídea= 100 mmHg
• Aurícula derecha= 64 mm • Aorta ascendente
• Raíz aórtica= 23 mm – Velocidad= 1.1 m/s
• Anillo Aórtico= 16 mm – Gradiente= 6.0 mmHg
• Anillo pulmonar= 37 mm • Aorta descendente
– Velocidad= 1.5 m/s
– Gradiente= 12.0 mmHg
13. Caso 1. Ecocardiograma:
• Crecimiento ventricular derecho con
hipertrofia severa
• Hipertensión pulmonar
• Discontinuidad entre aorta ascendente
y descendente con aorta a nivel
abdominal muy pequeña
• Diagnóstico de Pb Arteritis de aorta
abdominal con HAP Severa asociada
22. Caso 1. Tratamiento:
• Valoración por reumatología
• Una vez inactiva la enfermedad, se podrá
tratar con stent la estenosis de arterias
renales
• Los vasos pulmonares con afección múltiple y
difusa no son susceptibles de angioplastía
• Fármacos:
– Amlodipina 5 mg VO cada 12 hrs
– Hidroclorotiazida 25 mg VO cada 24 hrs
– Metoprolol 50 mg VO cada 12 hrs
– Sildenafil 25 mg VO cada 12 hrs
23. Caso 1. Valoración por
Reumatología:
• Enfermedad de Takayasu clasificación
Lupi-Herrera tipo IV
• Estenosis renal bilateral
• Hipertensión arterial sistémica
secundaria
• Hipertensión arterial pulmonar severa
• Inició tratamiento:
– Metotrexate 15 mg VO a la semana
– Prednisona 50 mg VO Cada 24 hrs
– Ac. Fólico 5 mg VO a la semana
24. Caso 1. Hospitalización
Reumatología:
• Cursó con descontrol hipertensivo, se
hicieron ajustes al tratamiento farmacológico
• Se documentó derrame pleural derecho y
derrame pericárdico sin tamponamiento
• Deterioro de la función renal, con depuración
de creatinina 19.9 ml/min
• Serología para hepatitis y VIH negativos
• ANCA C y P negativos
• Anticuerpos IgM e IgG negativos
• ANA negativo
25. Caso 1. Hospitalización
Reumatología:
• Angiorresonancia :
– Diámetro aórtico de 11 mm, a nivel
infrarrenal de 9 mm
– Arterias iliacas de 4 mm.
– Arteria renal derecha: estenosis de 2 mm a
los 13 mm de su origen
– Arteria renal izquierda: estenosis de 2 mm a
los 14 mm de su origen
– Arteria mesentérica: estenosis de 3 mm.
• Indice de actividad de la enfermedad de
1 punto (inactiva)
26. Caso 1. Tratamiento por
Reumatología
• Oxígeno 3 lt/min 16 hrs continuo
• Sildenafil 50 mg Cada 24 hrs
• Prednisona 50 mg cada 24 hrs
• Metotrexate 15 mg cada semana
• Ac. Fólico 5 mg cada 24 hrs
• Espironolactona 12.5 mg Cada 24 hrs
• Furosemide 40 mg cada 24 hrs
• Nifedipina 10 mg Cada 12 hrs
• Omeprazol 40 mg cada 24 hrs
28. Caso 2. Antecedentes:
• Diagnóstico a los 4 meses de nacida
de comunicación interauricular,
seguimiento anual con
ecocardiograma, sin tratamiento
• Tabaquismo de 1-3 cigarros/día
desde los 20 años
29. Caso 2. Padecimiento actual:
• Septiembre 2009
• Un año con deterioro de clase
funcional por disnea progresiva de
medianos a mínimos
esfuerzos, cianosis ocasional
• Envíada de su Hospital General de
Zona para evaluar tratamiento
definitivo de defecto septal interatrial
30. Caso 2. Exploración física:
• Octubre 2009
• Consulta Externa Cardiopatías Congénitas
• Talla 1.53, Peso 43 kg, TA 120/80 mmHg
• Cianosis mínima, pulsos periféricos
normales en las 4 extremidades, sin
visceromegalias
• Ruidos cardiacos rítmicos, buen tono e
intensidad, segundo ruido pulmonar
reforzado . Sin soplos en abdomen.
• Soplo continuo en hemitórax derecho
posterior
• Diagnóstico: Probable fístula arteriovenosa
en pulmón derecho
41. Caso 2. Tomografía:
• Caja torácica sin alteraciones óseas
• Tronco de arteria pulmonar con diámetro 26 mm, rama
derecha de 18 mm, rama izquierda de 15 mm
• Lado derecho: Imágenes hipodensas adosadas a pared
diámetros de 14 mm con interrupción abrupta de ramas
distales y zonas de oligohemia de predominio lóbulo
superior. En lóbulo inferior imagen tubular de 5mm de
calibre que comunica con vena inferior ipsilateral por
ectasia venosa.
• Lado izquierdo: imagen hipodensa diámetro 7 mm y
zonas de oligohemia en segmento VI, imagen nodular
de base pleural de bordes y contornos regulares de
8x10 mm.
• Drenaje temprano de material hidrosoluble hacia
aurícula izquierda
42. Caso 2. Tomografía Conclusión:
• Datos en relación a secuelas de TEP
subaguda/crónica
• Fístula arterio-venosa dependiente de
rama del lóbulo inferior derecho
45. Caso 2. Conclusión Sesión
Médica:
• No se observó fístula arteriovenosa
• Colocación exitosa de dispositivo tipo
Amplatzer para cierre de defecto
septal interatrial
• Se programó nuevo cateterismo con
angiogramas selectivos en ramas de
arteria pulmonar.
46. Caso 2. Cateterismo cardiaco:
• Rama Izquierda Distal: 9/2 media 4
• Rama izquierda Proximal: 59/25
media 45
• Gradiente: 50 mmHg
• Rama Derecha Distal: 35/10 media 25
• Rama Derecha Proximal: 60/25 media
45
• Gradiente: 25 mmHg
52. Caso 2. Conclusión Sesión
Médica:
• Diagnóstico Arteritis de Takayasu en
arteria pulmonar
• Colocación de dispositivo Amplatzer
en defecto septal atrial .
• Lesiones estenóticas en rama
pulmonar derecha y lesión en rama
izquierda del 95% de la luz.
• Valoración por reumatología para
establecer certeza diagnóstica.
53. Caso 2. Valoración por
Reumatología
• Diagnóstico Arteritis de Takayasu
• Con lesión de la arteria pulmonar
• PPD fuertemente positivo y se inició
manejo antifímico
• Pendiente de angiorresonancia
• Clase funcional III por disnea de
medianos esfuerzos, ortopnea de 1
almohada.
55. Clasificación de vasculitis
• De grandes vasos
– Enfermedad de Takayasu
• De medianos vasos
– Poliarteritis nodosa
• Por complejos inmunes
– Síndrome de Good-Pasture
• Secundaria
– Lupus eritematoso sistémico
56. Arteritis de Takayasu
Definición
• Vasculitis granulomatosa crónica e
idiopática que involucra a la aorta ,sus
ramas (carótida, subclavia, arterias
renales, vertebrales, coronarias ) y a la
arteria pulmonar
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
57. Arteritis de Takayasu
Aspectos históricos
1830 Rokushu Yamamoto
reportó caso hombre 45 años
con hipertermia, disminución
de pulsos radiales pero con
pulsos presentes en piernas
y en seguimiento desaparece
el pulso carotídeo. Falleció a
11 años de seguimiento.
REUMATOLOGY 2002;41:103-106
58. Arteritis de Takayasu
Aspectos históricos
• 1856 Savory reportó caso de mujer 22
años de edad con obliteración de
arterias de extremidades superiores y
arterias del lado izquierdo del cuello,
con pérdida de la visión del ojo
izquierdo
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
59. Arteritis de Takayasu
Aspectos históricos
• Primer reporte en
1908: 12ª Reunión
Anual de Sociedad de
Oftalmología
Japonesa
– Dr. Mikito Takayasu
– Dr. Katsumoto Onishi
• Mismo datos
oftalmológicos pero sin
pulsos radiales
60. Arteritis de Takayasu
Etiología
• Desconocida
• Asociado a tuberculosis
• Hay participación autoinmune
• Relacionado con artritis reumatoide,
colitis ulcerativa, lupus, enfermedad
de Cröhn, sarcoidosis, amiloidosis
• Asociado a HLA 9-52 y DR2 en Japón,
HLA B-52 y B5 en Corea e India y en
México con HLA B39
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
61. Arteritis de Takayasu
Epidemiología
• Existe en todo el mundo
• Más común en Asia, Africa y
Sudamérica
• Incidencia en Estados Unidos
– 2.5 x millón/año
• Más frecuente en mujeres que en
hombres
– En Japón 9:1
– En India 1.3:1
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
62. Arteritis de Takayasu
Histopatología
• En fase inicial se observa inflamación
exudativa y granulomatosa en los
vasos sanguíneos
• Posteriormente fibrosis
• Pueden coexistir ambas
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
63. Arteritis de Takayasu
Fase crónica
• Fibrosis de todas las capas de la pared del
vaso sanguíneo y engrosamiento de la íntima
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
64. Arteritis de Takayasu
Clasificación
• Tipo I
– Arco aórtico y sus ramas
• Tipo II
– Aorta toraco-abdominal y sus ramas
• Tipo III
– Tipo I y II
• Tipo IV
– Arteria pulmonar asociada a algunos de
los otros tipos
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
65. Arteritis de Takayasu
Manifestaciones clínicas
Fase aguda
• Fiebre
• Anorexia
• Pérdida de peso
• Sudoración nocturna
• Rash cutáneo
• Mio-artralgias
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
66. Arteritis de Takayasu
Lesiones de la piel
• Eritema nodoso
• Pioderma gangrenoso
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
68. Arteritis de Takayasu
Síntomas vasculares
Fase isquémica
• Oclusión de arterias carótidas y
vertebrales producen:
– Vértigo
– Síncope
– Cefalea
– Convulsiones
– Demencia
– Alteraciones visuales
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
69. Arteritis de Takayasu
Síntomas vasculares
Fase isquémica
• Oclusión de arteria mesentérica:
– Dolor abdominal
– Diarrea
– Hemorragia intestinal
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
70. Arteritis de Takayasu
Lesión de arterias coronarias
Fase isquémica
• Se sugiere por la presencia de
cardiomegalia e insuficiencia cardiaca
• El 10% de los adultos presentan
alteraciones a este nivel
• Pueden presentar angina, infarto
miocárdico e insuficiencia cardiaca
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
74. Arteritis de Takayasu
Exploración física
• Fiebre
• Presión diferencial entre ambos brazos
de más de 10 mmHg
• Pulsos arteriales disminuidos o
ausentes en brazos, piernas o cuello
• Sinovitis
• Hipertensión arterial sistémica
• Soplo en abdomen o tórax
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
75. Arteritis de Takayasu
Diagnóstico
• Un criterio obligatorio
• Dos criterios mayores
• Nueve criterios menores
• La presencia de un criterio obligatorio
– 2 criterios mayores
– 1 criterio mayor + 2 ó más menores
– 4 criterios menores
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
79. Arteritis de Takayasu
Criterios de actividad
La aparición de 1 o el empeoramiento de 2 o más hallazgos
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
80. Arteritis de Takayasu
Radiografía de tórax
• Cardiomegalia
• Dilatación de la aorta
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
81. Arteritis de Takayasu
Laboratorio
• Anemia normocítica
• Velocidad de eritrosedimentación
globular aumentada
• Proteína C Reactiva aumentada
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
82. Arteritis de Takayasu
Ultrasonido Doppler
Hiperrefringencia y engrosamiendo de la media
Constricción concéntrica del lumen
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
86. Arteritis de Takayasu
Angiografía
• Estándar de oro para hacer el
diagnóstico
• Irregularidades en la luz, estenosis,
oclusión, dilatación o aneurisma de
aorta o sus ramas principales
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
87. Arteritis de Takayasu
Arteritis Tipo I
Oclusión completa de ambas
subclavias y carótida
izquierda
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
88. Arteritis de Takayasu
Participación extensiva
de aorta toraco-
abdominal
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
89. Arteritis de Takayasu
Estrechamiento de tronco de coronaria izquierda en una
paciente de 16 años con arteritis de Takayasu
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
91. Arteritis de Takayasu
Angio-Resonancia
Mujer 30 años. Takayasu fase aguda
a) Oclusión completa de rama derecha de arteria pulmonar, carótida izquierda
común y subclavia izquierda
b) Engrosamiento de pared del arco aórtico
c) Reforzamiento de pared aórtica
AJR 2006;187:W569-W575
92. Arteritis de Takayasu
Mujer 53 años. Takayasu en fase tardía
Dilatación de aorta ascendente y estrechamiento difuso de aorta abdominal
AJR 2006;187:W569-W575
93. Arteritis de Takayasu
Mujer 27 años. Takayasu fase tardía
Dilatación de aorta ascendente e insuficiencia aórtica
AJR 2006;187:W569-W575
94. Arteritis de Takayasu
Mujer 29 años
Takayasu fase tardía
Hipertensión arterial renal
Estenosis severa de arteria
renal derecha
AJR 2006;187:W569-W575
95. Arteritis de Takayasu
Mujer 59 años
Takayasu en fase tardía
Oclusión de porción proximal de
arteria subclavia izquierda y
opacificación vía arteria vertebral
izquierda (robo de subclavia)
AJR 2006;187:W569-W575
96. Arteritis de Takayasu
Mujer 41 años, Takayasu fase tardía
Oclusión de arteria subclavia izquierda
Atrofia cerebral por isquemia crónica por estenosis de ramas de aorta
AJR 2006;187:W569-W575
97. Arteritis de Takayasu
Hombre 52 años, Takayasu fase
tardía
Septación segmental de arteria
inominada derecha
AJR 2006;187:W569-W575
98. Arteritis de Takayasu
Mujer55 años, Takayasu fase tardía. Carótida y subclavia izquierda ocluidas
Sometida a colocación de injerto que conecta femoral izquierda con carótida y subclavia izquierdas
Tres años después desarrolló pseudoaneurisma en la anastomosis por debilitamiento de pared arterial
AJR 2006;187:W569-W575
99. Arteritis de Takayasu
Diagnóstico diferencial
• Displasia fibromuscular renal
• Arteritis de células gigantes (arteria
temporal)
100. Arteritis de Takayasu
Tratamiento Fase Aguda
• Corticoesteroides
– Prednisona 1 mg/kg/día
– Remisión clínica en 60% de los casos
• Inmunosupresión
– Ciclosporina 2 mg/kg/día
– Azatioprina 1-2 mg/kg/día
• Metotrexate
– 0.15-0.35 mg/kg/semana
– Reducen los casos de resistencia
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
101. Arteritis de Takayasu
Tratamiento Invasivo
• Dilatación con balón
• Colocación de stent
• Cirugía
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
104. Arteritis de Takayasu
Mortalidad y morbilidad
• Fase isquémica
– Secundaria a estenosis y oclusión de
aorta, arterias renales y carótidas
• Dilatación con balón de los segmentos
estenosados ha revolucionado
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
105. Arteritis de Takayasu
Pronóstico
• Mortalidad 10-30% a 5 años
• Malo cuando se asocia:
– Hipertensión sistémica severa
– Insuficiencia de válvula aórtica
– Retinopatía
– Aneurismas
– Insuficiencia cardiaca
107. Arteritis de Takayasu
Diagnóstico diferencial
Arteritis pulmonar
• Tromboembolia pulmonar
• Síndrome de Behcet
• Arteritis de células gigantes
• Sarcoidosis
• Sífilis
• Tuberculosis
108. Arteritis de Takayasu
Participación de la arteria
pulmonar
• Participación de la arteria pulmonar en
70% de los casos
PEDIATR CARDIOL 2002;9:23
109. Arteritis de Takayasu
Signos y síntomas pulmonares
• Disnea
• Dolor torácico
• Hemoptisis
• Soplo continuo en espalda
• Segundo ruido reforzado en foco
pulmonar
110. Arteritis de Takayasu
Indicadores de actividad
inflamatoria
• Velocidad de eritrosedimentación
globular
• Proteína C Reactiva
• Engrosamiento de la pared de los
vasos
111. Arteritis de Takayasu
Tomografía computarizada
• Luz del vaso
– Estrecha
– Ocluida
– Dilatada
• Pared del vaso
– Engrosada=
• actividad
– Calcificada=
• inactividad
114. Enfermedad vascular pulmonar
Tratamiento médico
• Bosentan
– Antagonista no específico de los
receptores de endotelio
• Sildenafil
– Inhibidor de la fosfodiesterasa 5
• Epoprostenol
– Prostaciclina de larga vida media
118. Enfermedad vascular pulmonar
Variables de mal pronóstico
• Presión media de arteria pulmonar
elevada
• Presión en aorta descendente elevada
• Disminución de índice cardiaco
• Falla ventricular derecha
119. Conclusiones
• Se ignora
– Incidencia
– Severidad de las lesiones
– Manejo medico
– Resultado con tratamiento
intervensionista y cirugia